風(fēng)濕性疾病總論課件

1、風(fēng)濕性疾病總論目的和要求v熟悉風(fēng)濕性疾病的相關(guān)概念v熟悉風(fēng)濕性疾病的分類及主要病種v掌握風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)v熟悉風(fēng)濕性疾病的治療原則及主要方法Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕病的治療6梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜峰谷畸形 風(fēng)濕性疾病轉(zhuǎn)歸v痛苦（discomfort）v抑郁 ( distress）v殘廢（disability）v死亡（death）v經(jīng)濟(jì)損失（dollar lost） v風(fēng)濕病是一類以關(guān)節(jié)痛為主要特點(diǎn)v由不同原因引起的v以血管和全身結(jié)締組織為主要侵犯對(duì)象的疾病。如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 風(fēng)濕病學(xué)概念目前認(rèn)為風(fēng)濕病

2、學(xué)概念v風(fēng)濕病學(xué)：研究骨、關(guān)節(jié)及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)）等的一組疾病。v主要癥狀：疼痛 腫脹（紅腫） 壓痛 功能障礙Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕病的治療6風(fēng)濕病的分類v彌漫性結(jié)締組織病v脊柱關(guān)節(jié)病v骨關(guān)節(jié)炎v代謝和內(nèi)分泌疾病v感染相關(guān)風(fēng)濕病v腫瘤相關(guān)風(fēng)濕病v神經(jīng)血管病v骨與軟骨病變v非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病v其它風(fēng)濕病的分類 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 紅斑狼瘡 幼年型關(guān)節(jié)炎 硬皮病 彌漫性筋膜炎 多發(fā)性肌炎 血管炎 干燥綜合癥 重疊綜合癥 其它彌漫性結(jié)締組織病風(fēng)濕性疾病分類 強(qiáng)直性脊柱炎 Reiter綜合征 銀屑病關(guān)節(jié)炎 腸病性關(guān)節(jié)

3、炎 未分化脊柱關(guān)節(jié)病脊柱關(guān)節(jié)病Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕病的治療6屬自身免疫病多系統(tǒng)受累慢性病程 對(duì)激素治療有一定反應(yīng)風(fēng)濕性疾病特點(diǎn)以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)異質(zhì)性：同一疾病，不同患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異甚大診治難，易誤診風(fēng)濕性疾病特點(diǎn)自身免疫 自身免疫: 指機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答和/或自身致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。 機(jī)體在正常情況下不出現(xiàn)自身抗體，無(wú)自身免疫，而一旦出現(xiàn)高滴度的自身抗體，就會(huì)對(duì)機(jī)體造成有損害的病理現(xiàn)象。 Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕

4、病的治療6風(fēng)濕性疾病病理炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng)免疫免疫非免疫非免疫血管炎血管炎SLESLE、RARA痛風(fēng)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎非炎癥反應(yīng)非炎癥反應(yīng)骨性骨性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性系統(tǒng)性硬化病硬化病關(guān)節(jié)軟關(guān)節(jié)軟骨變性骨變性皮下纖維皮下纖維組織增生組織增生風(fēng)濕性疾病病理 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 滑膜炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 小血管炎 干燥綜合征 唾液腺炎、淚腺炎 強(qiáng)直性脊柱炎 附著點(diǎn)炎 肌炎/皮肌炎 肌炎 血管炎 大小不同的A、V炎 痛風(fēng) 尿酸鹽結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性硬化病 皮下纖維組織Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕病的治療6實(shí)驗(yàn)室檢查v一般性檢測(cè)：血、尿、肝腎功v特

5、異性檢查關(guān)節(jié)液的檢查 ：鑒別炎癥或非炎癥炎癥：WBC 20000106/L非炎癥： WBC 2000106/L 自身抗體的檢測(cè)補(bǔ)體：CH50、C3、C4SLE、血管炎病理：腎活檢 SLE實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體v抗核抗體v類風(fēng)濕因子v抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體v抗磷脂抗體v抗角質(zhì)蛋白抗體實(shí)驗(yàn)室檢查 定義：一系列抗細(xì)胞核抗原的自身抗體的總稱，見于多種自身免疫性疾病。 ANAs存在一個(gè)譜， ANAs陽(yáng)性者應(yīng)檢測(cè)其滴度，還應(yīng)分清是哪一類ANAs。 分類： 抗DNA抗體： 抗組蛋白抗體 抗非組蛋白抗體 抗核仁抗體抗核抗體（ANAs）實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查系統(tǒng)性硬化癥紅斑狼瘡紅斑狼瘡、干燥綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體均質(zhì)

6、型實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體核膜型實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體顆粒型實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體核仁型抗體 熒光類型 意 義抗dsDNA抗體 均質(zhì)型 見于活動(dòng)期SLE抗SSA抗體 顆粒型 見于SS、SLE、RA抗SSB抗體 顆粒型 見于SS、SLE、RA抗SM抗體 顆粒型 診斷SLE特異性達(dá)99%抗核小體抗體 顆粒型 診斷SLE特異性達(dá)97-99%實(shí)驗(yàn)室檢查抗體 熒光類型 意 義抗nRNP抗體 顆粒型 MCTD(陽(yáng)性率95-100%); SLE(陽(yáng)性率25-45%)抗組蛋白抗體 核均質(zhì)型 藥物性狼瘡(90%) ; RA(20%);SLE(30%)抗Scl-70抗體 核仁型 見于系統(tǒng)性硬化癥 預(yù)后不良實(shí)驗(yàn)室檢查定義：抗改變

7、了的自身IgG的抗體 靶抗原：IgG Fc段的CH2和CH3片斷意義：特異性較差，見于RA、SLE、pSS、SSc但在RA診斷明確者，RF滴度可判斷其活動(dòng)性 類風(fēng)濕因子(RF) 實(shí)驗(yàn)室檢查環(huán)瓜氨酸多肽抗體（CCP)v屬于抗角質(zhì)蛋白抗體譜v是一組不同于RF的自身抗體v對(duì)RA有較高特異性的自身抗體v目前臨床常用Contents風(fēng)濕病學(xué)概念1風(fēng)濕病的分類2風(fēng)濕病的病理43風(fēng)濕病的特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查 5風(fēng)濕病的治療6風(fēng)濕性疾病治療原則與目的緩解癥狀、阻斷病情進(jìn)展、改善預(yù)后 藥物治療 非甾體抗炎藥（NSAIDs） 糖皮質(zhì)激素 改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs） 免疫調(diào)節(jié)劑（生物制劑）非甾體抗炎藥（ NSAID

8、s） 不能控制原發(fā)病的病情進(jìn)展 對(duì)癥止痛治療前列腺素抗炎機(jī)制抑制組織細(xì)胞產(chǎn)生環(huán)氧化酶（COX）減少COX介導(dǎo)產(chǎn)生的炎癥介質(zhì)NSAIDs的抑制作用COX-1COX-2生理性PGs合成減少致炎性PGs合成減少結(jié)構(gòu)酶生理作用誘導(dǎo)酶致炎作用解熱鎮(zhèn)痛抗炎等作用不良反應(yīng)非甾體抗炎藥機(jī)制COX-1抑制：胃：胃腸道不適 潰瘍、出血腎：水腫，電解 質(zhì)紊亂、血 壓COX-2抑制：抗炎、鎮(zhèn)痛環(huán)氧化酶選擇性COX-2抑制劑美洛昔康、塞來(lái)昔布、羅非昔布非甾體抗炎藥（ NSAIDs）依托考昔是一種高選擇性環(huán)氧化酶-2(COX-2)抑制藥藥物治療 非甾體抗炎藥（NSAIDs） 糖皮質(zhì)激素 改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）

9、免疫調(diào)節(jié)劑（生物制劑） 作用機(jī)制：通過(guò)受體發(fā)揮很強(qiáng)的抗炎作用，在風(fēng)濕病中常應(yīng)用，特別是SLE治療的基本用藥之一。 副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍。糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用時(shí)需掌握適應(yīng)證和藥物劑量 脂代謝異常 向心性肥胖、滿月臉、水牛背等 蛋白質(zhì)代謝異常：促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成 皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、兒童生長(zhǎng)發(fā)育受抑制 激素副作用v糖代謝異常： 血糖升高，類固醇性糖尿病v消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍v電解質(zhì)紊亂： 潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等v對(duì)感染抵抗力減弱 激素副作用v 造血系統(tǒng)：v多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多v 性功能障礙：

10、v月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡v 神經(jīng)、精神障礙v 眼：白內(nèi)障v 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：v 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死 激素副作用激素副作用 低鹽、低糖、低脂飲食 控制高血壓和/或高血糖； 盡早使用活性VitD衍化物，補(bǔ)鈣； 結(jié)核史合并預(yù)防性抗癆； 定期痰、尿細(xì)菌和霉菌培養(yǎng)； 肝功能損害，強(qiáng)的松 強(qiáng)的松龍激素應(yīng)用注意事項(xiàng)藥物治療 非甾體抗炎藥（NSAIDs） 糖皮質(zhì)激素 改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs） 免疫調(diào)節(jié)劑（生物制劑）改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）DMARDs來(lái)氟米特嗎替麥考酚酯環(huán)孢素雷公藤總甙柳氮磺吡啶羥氯喹甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）羥氯喹 通過(guò)改變細(xì)胞溶酶體的PH，抑制 APC的遞呈功能及釋入IL-1環(huán)磷酰胺 交聯(lián)DNA和蛋白阻止細(xì)胞增長(zhǎng)甲氨蝶呤 抑制二氫葉酸還原酶 嘌呤、胸腺 嘧啶的合成