考研科目,動(dòng)物生物化學(xué)第11章 含氮小分子

1、 第第1111章章 含氮小分子代謝含氮小分子代謝Metabolism of Small Molecules Containing N重點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基、尿素合成、嘌呤重點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基、尿素合成、嘌呤 核苷酸體內(nèi)分解代謝；核苷酸體內(nèi)分解代謝；難點(diǎn)：核苷酸從頭合成途徑、脫氧核難點(diǎn)：核苷酸從頭合成途徑、脫氧核 苷酸合成。苷酸合成。 1 1 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用2 2 氨基酸的一般分解代謝氨基酸的一般分解代謝3 3 氨的代謝氨的代謝4 -4 -酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成5 5 個(gè)別氨基酸的代謝個(gè)別氨基酸的代謝6 6 核苷酸的合成與分解代謝核苷酸的合成與分解代

2、謝本章主要內(nèi)容本章主要內(nèi)容 1 1 維持組織細(xì)胞的生長、修補(bǔ)和更新。維持組織細(xì)胞的生長、修補(bǔ)和更新。 第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 一、蛋白質(zhì)的生理功能：一、蛋白質(zhì)的生理功能： 2 2 轉(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿印＾D(zhuǎn)變?yōu)樯砘钚苑肿印?3 3 氧化供能。氧化供能。 是反應(yīng)動(dòng)物攝入氮和排出氮之間的是反應(yīng)動(dòng)物攝入氮和排出氮之間的關(guān)系以衡量機(jī)體蛋白質(zhì)代謝概況的指標(biāo)。關(guān)系以衡量機(jī)體蛋白質(zhì)代謝概況的指標(biāo)。二二 氮平衡氮平衡(nitrogen balance) 生物從外界攝入的氮與排出的氮，總生物從外界攝入的氮與排出的氮，總量相等時(shí)的狀態(tài)稱為量相等時(shí)的狀態(tài)稱為氮的總平衡氮的總平衡。 當(dāng)生物體處于

3、成熟時(shí)期，機(jī)體的狀態(tài)當(dāng)生物體處于成熟時(shí)期，機(jī)體的狀態(tài)穩(wěn)定，穩(wěn)定，代謝處于相對(duì)平衡的狀態(tài)代謝處于相對(duì)平衡的狀態(tài)。氮的總平衡：攝入氮量氮的總平衡：攝入氮量= =排出氮量（排出氮量（成年動(dòng)物成年動(dòng)物）氮的正平衡：攝入氮量排出氮量（氮的正平衡：攝入氮量排出氮量（生長，妊生長，妊 娠動(dòng)物娠動(dòng)物）氮的負(fù)平衡：攝入氮量排出氮量（氮的負(fù)平衡：攝入氮量排出氮量（營養(yǎng)不良，營養(yǎng)不良， 消耗性疾病，機(jī)體損傷等消耗性疾病，機(jī)體損傷等） 在糖和脂肪這類物質(zhì)能源充分供應(yīng)在糖和脂肪這類物質(zhì)能源充分供應(yīng)的條件下，為維持氮的總平衡，至少必的條件下，為維持氮的總平衡，至少必須攝入的蛋白質(zhì)，稱為須攝入的蛋白質(zhì)，稱為蛋白質(zhì)的最低需蛋

4、白質(zhì)的最低需要量要量。蛋白質(zhì)的最低需要量蛋白質(zhì)的最低需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量: 30: 3050g/d50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦的 成人每日需要量成人每日需要量: 80g/d : 80g/d 蛋白質(zhì)的生理價(jià)值：蛋白質(zhì)的生理價(jià)值：指飼料蛋白質(zhì)被指飼料蛋白質(zhì)被動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率。動(dòng)物機(jī)體合成組織蛋白質(zhì)的利用率。 三三 蛋白質(zhì)的生理價(jià)值與必需氨基酸蛋白質(zhì)的生理價(jià)值與必需氨基酸蛋白質(zhì)的生理價(jià)值蛋白質(zhì)的生理價(jià)值氮的保留量氮的保留量氮的吸收量氮的吸收量100 必需氨基酸必需氨基酸（essential aninoacid）：）： 動(dòng)物體內(nèi)不能合成或合成量不足而

5、需由飼動(dòng)物體內(nèi)不能合成或合成量不足而需由飼料供給的氨基酸。料供給的氨基酸。 約有約有1010種，包括賴氨酸、蛋氨酸、種，包括賴氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、組氨酸和精氨酸組氨酸和精氨酸。假假 設(shè)設(shè) 來來 寫寫 一一 兩兩 本本 書書甲硫甲硫 色色 賴賴 纈纈 異亮異亮 亮亮 苯丙苯丙 蘇蘇 為提高飼料蛋白質(zhì)的生理價(jià)值，將為提高飼料蛋白質(zhì)的生理價(jià)值，將生理價(jià)值生理價(jià)值較低的不同蛋白質(zhì)飼料較低的不同蛋白質(zhì)飼料混合食混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高提高營養(yǎng)價(jià)值營養(yǎng)價(jià)值。 蛋白

6、質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用谷類：賴氨酸較少，色氨酸較多谷類：賴氨酸較少，色氨酸較多豆類：賴氨酸較多，色氨酸較少豆類：賴氨酸較多，色氨酸較少 蛋白來源蛋白來源 重量重量% 單食時(shí)單食時(shí)BV 混食時(shí)混食時(shí)BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麥麥 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般分解代謝氨基酸的一般分解代謝一一 動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的代謝概況動(dòng)物體內(nèi)氨基酸的代謝概況蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 小肽小肽 氨基酸氨基酸蛋白酶：蛋白酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝

7、乳蛋胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋 白酶和彈性蛋白酶白酶和彈性蛋白酶1 1 蛋白質(zhì)的來源蛋白質(zhì)的來源(1)(1)外源蛋白的消化外源蛋白的消化內(nèi)肽酶：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、 彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩 端開始水解肽鍵）端開始水解肽鍵）據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖（2 2）內(nèi)源性蛋白的降解）內(nèi)

8、源性蛋白的降解 動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)被動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)被組織蛋白酶組織蛋白酶水解水解產(chǎn)生和有其它物質(zhì)合成。處于不斷降解產(chǎn)生和有其它物質(zhì)合成。處于不斷降解和合成的動(dòng)態(tài)平衡。和合成的動(dòng)態(tài)平衡。血液氨基酸血液氨基酸組織氨基酸組織氨基酸食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)（酶、蛋白質(zhì)和激素等）（酶、蛋白質(zhì)和激素等）合成合成分解分解(3)(3)體內(nèi)氨基酸代謝庫體內(nèi)氨基酸代謝庫 內(nèi)源性氨基酸和外源性氨基酸內(nèi)源性氨基酸和外源性氨基酸共同共同構(gòu)成體內(nèi)構(gòu)成體內(nèi)氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫。2 2 氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸特殊途徑特殊途徑 - -酮酸酮酸糖及其代謝糖及

9、其代謝中間產(chǎn)物中間產(chǎn)物脂肪及其代脂肪及其代謝中間產(chǎn)物謝中間產(chǎn)物鳥氨酸鳥氨酸循環(huán)循環(huán)NHNH4 4+ +NHNH3 3體蛋白體蛋白尿素尿素尿酸尿酸激素激素卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤COCO2 2胺胺二二 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用 脫氨基作用脫氨基作用(deamination):指氨基酸脫指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的去氨基生成相應(yīng)的-酸的過程。酸的過程。 動(dòng)物的脫氨基作用主要在動(dòng)物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟肝臟和腎臟中進(jìn)行，主要有中進(jìn)行，主要有氧化脫氨基氧化脫氨基作用，轉(zhuǎn)氨基作用，轉(zhuǎn)氨基作用，聯(lián)合脫氨基作用作用，聯(lián)合脫氨基作用。 1 1 氧化脫氨基

10、作用氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下氨基酸在酶的催化下脫去氨基脫去氨基生成相應(yīng)生成相應(yīng)的的-酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(FMN)：分布不廣，活性不強(qiáng)。分布不廣，活性不強(qiáng)。D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(FAD)：分布廣，活性強(qiáng)。分布廣，活性強(qiáng)。L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶(NAD)：分布廣，活性強(qiáng)。分布廣，活性強(qiáng)。 L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶具有較高的專一具有較高的專一性，只能催化性，只能催化L-L-谷氨酸的氧化脫氫谷氨酸的氧化脫氫2 2 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶的催化下在轉(zhuǎn)氨酶的催化下, ,-氨基酸的氨基氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移

11、轉(zhuǎn)移到到-酮酸的酮基酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果碳原子上，結(jié)果原來的原來的-氨氨基酸基酸生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的-酮酸酮酸，而原來的，而原來的-酮酸酮酸則則形成了形成了相應(yīng)的相應(yīng)的-氨基酸氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用?；饔没虬被茡Q作用。 沒有游離的氨產(chǎn)生，但改變了氨基酸代謝沒有游離的氨產(chǎn)生，但改變了氨基酸代謝庫中各種氨基酸的比例。庫中各種氨基酸的比例。 催化的反應(yīng)可逆。催化的反應(yīng)可逆。 其輔酶都是磷酸吡哆醛。其輔酶都是磷酸吡哆醛。 特點(diǎn)特點(diǎn) 大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯氨酸及羥脯甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、

12、脯氨酸及羥脯氨酸氨酸除外。除外。 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。組組織織GOTGPT 心心1560007100肝骨骼骼肌肌990004800腎腎9100019000組組織織GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清280002000140001200100007002016谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨谷草轉(zhuǎn)氨酶酶(GOT)(GOT)(肝臟肝臟)(心肌心肌肝臟肝臟)3 3 聯(lián)合脫氨基

13、作用聯(lián)合脫氨基作用(1) 定義定義 是指是指氨基酸與氨基酸與-酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成生成-酮酸和谷氨酸，谷氨酸經(jīng)酮酸和谷氨酸，谷氨酸經(jīng)L-L-谷氨酸谷氨酸脫氫酶作用生成游離氨和脫氫酶作用生成游離氨和-酮戊二酸的過酮戊二酸的過程。程。 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，體內(nèi)有活潑的體內(nèi)有活潑的轉(zhuǎn)氨酶和轉(zhuǎn)氨酶和L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶，反應(yīng)可逆反應(yīng)可逆，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。 主要在主要在肝、腎肝、腎組織進(jìn)行。組織進(jìn)行。意義意義4 4 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸

14、腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2 主要在肌肉組織進(jìn)主要在肌肉組織進(jìn)行行腺苷酸腺苷酸脫氫酶脫氫酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)三三 氨基酸的脫羧作用氨基酸的脫羧作用(decarboxylation) 氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應(yīng)。COOCNH2RHHHRCHN+ CO222 脫羧酶磷酸吡哆醛 第三節(jié)第三節(jié) 氨的代謝氨的代謝1 動(dòng)

15、物體內(nèi)氨的來源與去路動(dòng)物體內(nèi)氨的來源與去路2 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)3 尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)4 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出1 1 氨的來源與去路氨的來源與去路（1 1）氨的來源）氨的來源氨基酸脫氨基氨基酸脫氨基 嘌呤、嘧啶和胺類嘌呤、嘧啶和胺類 腺苷酸脫氨腺苷酸脫氨腸道吸收的氨腸道吸收的氨谷氨酰胺谷氨酰胺 氨氨氨氨嘌呤、嘧啶的合成嘌呤、嘧啶的合成谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素非必需氨基酸非必需氨基酸 尿酸尿酸（2 2）氨的去路）氨的去路NH4+2 2 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（1 1）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 NH3 Gln無毒，腦和肌肉組織等可以合成無毒，腦和肌肉組織等可

16、以合成Gln，它是動(dòng)物血液中最豐富的氨基酸之一。它是動(dòng)物血液中最豐富的氨基酸之一。 Gln是氨的運(yùn)載體是氨的運(yùn)載體, 積極參與合成代謝。積極參與合成代謝。 Gln是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。運(yùn)輸形式。 生理意義生理意義丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝葡葡萄萄糖糖（2）丙氨酸）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán) (alanine

17、-glucose cycle) 生理意義生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。3 3 尿素循環(huán)尿素循環(huán)NH3在肝中合成尿素，占排氮總量在肝中合成尿素，占排氮總量80-90%（1 1）生成部位）生成部位: :主要在主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。中。（2 2）肝是尿素合成的主要器官）肝是尿素合成的主要器官 肝切除，血、尿中尿素含量肝切除，血、尿中尿素含量,血氨血氨 切腎保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素切腎保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素 肝腎同時(shí)切除，血中尿素低水平，血氨肝腎同時(shí)切除，血中

18、尿素低水平，血氨 說明說明尿素是在肝臟合成，由腎臟排出尿素是在肝臟合成，由腎臟排出體外。體外。（3 3）生成過程）生成過程尿素生成的過程由尿素生成的過程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，稱為鳥氨酸循環(huán)提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)。循環(huán)。 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙乙酰酰谷氨酸，谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰

19、磷酸氨基甲酰磷酸反應(yīng)在反應(yīng)在線粒體線粒體中進(jìn)行中進(jìn)行 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。 精氨酸的合成精氨酸的合成反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進(jìn)行中進(jìn)行氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素循環(huán)的總反應(yīng)尿素循環(huán)的總反應(yīng)CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸尿素延胡索酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi（4 4）反應(yīng)小結(jié)反應(yīng)小結(jié)原料：原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另

20、一分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一 個(gè)來自天冬氨酸。個(gè)來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：耗能：3 個(gè)個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸尿素延胡索酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi(5) (5) 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出 氨在家禽體內(nèi)也可以氨在家禽體內(nèi)也可以合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合以及用于其他一些氨基酸和含氮物質(zhì)的合成，成，但不能合成尿素，但不能合成尿素，而是把體內(nèi)大部分而是把體內(nèi)大部分的氨通過合成尿酸排出體外。的氨通過合成尿酸排出體

21、外。第四節(jié)第四節(jié) -酮酸的代謝和非必需酮酸的代謝和非必需 氨基酸的合成氨基酸的合成一一 -酮酸的代謝酮酸的代謝 1 1 氨基化氨基化 2 2 轉(zhuǎn)變成糖和脂類轉(zhuǎn)變成糖和脂類 3 3 氧化供能氧化供能二非必需氨基酸的合成二非必需氨基酸的合成1 1 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸2 2 轉(zhuǎn)變成糖及脂類轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基

22、酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸

23、、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨

24、酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類一一 -酮酸的代謝酮酸的代謝3 3 氧化供能氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷和氧化磷酸化徹底氧化為酸化徹底氧化為H2O和和CO2，同時(shí)生成，同時(shí)生成ATP。氨基酸碳骨架的代謝去向氨基酸碳骨架的代謝去向二二 非必需氨基酸的生成非必需氨基酸的生成1 1 由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成2 2 氨基酸之間的轉(zhuǎn)變氨基酸之間的轉(zhuǎn)變 動(dòng)物體內(nèi)氨基酸在一定條件下相互轉(zhuǎn)變動(dòng)物體內(nèi)氨基酸在一定條件下

25、相互轉(zhuǎn)變 第五節(jié)第五節(jié) 個(gè)別氨基酸代謝個(gè)別氨基酸代謝1 1 提供一碳基團(tuán)的氨基酸提供一碳基團(tuán)的氨基酸2 2 芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝3 3 含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸的代謝1 1 一碳基團(tuán)的代謝一碳基團(tuán)的代謝（1 1）定義）定義 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的 含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位一碳單位。 主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝，是合成嘌呤和嘧組氨酸和蛋氨酸的代謝，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。啶核苷酸的原料。 (2)(2)來源來源 亞氨甲基（亞氨甲基（-C

26、H=NH） 甲?；柞；?CHO） 羥甲基（羥甲基（-CH2OH） 甲烯基（甲烯基（-CH2-） 甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（-CH=） 甲基（甲基（-CH3） （3 3）存在形式）存在形式 N5HNCH2N10NH5HNCH2HN10HCN5HNCH2N10H2CN5HNCH2HN10CH3N5HNCH2HN10CHNHNH5HNCH2N10COH一碳單位四氫葉酸局部(FH4)N5-亞氨甲基四氫葉酸(N5-CH=NH-FH4)N5,N10-甲炔四氫葉酸(N5,N10=CH-FH4)N10-甲酰四氫葉酸(N10-CHO-FH4)N5，N10-甲烯四氫葉酸(N5,N10-CH2-FH4)

27、N5-甲基四氫葉酸(N5-CH3-FH4):FH4是一碳單位的運(yùn)載體，攜帶甲基的部位是在是一碳單位的運(yùn)載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10一碳基團(tuán)的相互轉(zhuǎn)變一碳基團(tuán)的相互轉(zhuǎn)變 色氨酸甲酸嘌呤蘇氨酸甘氨酸組氨酸絲氨酸蛋氨酸乙醛酸嘧啶甲酰四氫葉酸甲炔四氫葉酸甲烯四氫葉酸甲基四氫葉酸亞氨甲基四氫葉酸N510NADPHNADPFHCH2NHCHONADHNAD+4N10H+H ONN10FHFH44N5CHN5NHNH334FH10N N2CH55NN1010N N5N+5CH34FHN5，+2 2 芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色

28、氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥(phenyl keronuria,PKU) 體內(nèi)體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮苯丙酮酸、苯乙酸酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病

29、。 兒茶酚胺與黑色素的合成兒茶酚胺與黑色素的合成黑色素黑色素吲哚醌吲哚醌黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞酪氨酸酶酪氨酸酶 在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。酶等催化合成黑色素。 人體缺乏人體缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病白化病(albinism)。 體內(nèi)代謝尿體內(nèi)代謝尿黑酸的酶黑酸的酶先天缺陷時(shí)，尿先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。尿黑酸酶尿黑酸酶苯丙氨酸和酪氨酸的代苯丙氨酸和酪氨酸的代謝謝 （2）色氨酸代謝）色氨酸代謝色氨酸色氨酸5-羥色胺

30、羥色胺一碳單位一碳單位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA維生素維生素 PP 脫羧脫羧加氧酶加氧酶分解分解合成合成3 3 含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝 體內(nèi)的含硫氨基酸有三種體內(nèi)的含硫氨基酸有三種 (1) 谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽。由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸組成的三肽。2GSH + NADP+GSSG + NADP+ H+還原型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽谷胱甘肽還原酶 (2) 甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移

31、酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨同型半胱氨酸酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3(2) 肌酸肌酸(Creatine)的合成的合成 肌酸在肝中由肌酸在肝中由甘氨酸、精氨酸、甲硫甘氨酸、精氨酸、甲硫氨酸氨酸合成。合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榧∷嵩诩∷?/p>

32、激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱琢姿峒∷?。酸肌酸?1 1 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能2 2 嘌呤核苷酸的合成代謝嘌呤核苷酸的合成代謝3 3 嘧啶核苷酸的合成代謝嘧啶核苷酸的合成代謝4 4 脫氧核苷酸的合成代謝脫氧核苷酸的合成代謝5 5 核苷酸的分解代謝核苷酸的分解代謝第六節(jié)第六節(jié) 核苷酸的代謝核苷酸的代謝 1 1 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能（1）核苷酸是合成）核苷酸是合成RNA與與DNA的原料。的原料。（2）能量的利用形式：）能量的利用形式：ATP、UTP、GTP、CTP。（3）參與代謝過程，）參與代謝過程，UTP參與糖原合成，參與糖原合成， CTP 參與磷脂合成，參與磷脂合成， GTP參

33、與蛋白質(zhì)的合成。參與蛋白質(zhì)的合成。（4）輔酶（基）的組成成分，如）輔酶（基）的組成成分，如CoA，NAD， FAD。（5）參與代謝調(diào)節(jié)，如第二信使）參與代謝調(diào)節(jié)，如第二信使cAMP和和cGMP。（6）參與）參與rRNA的調(diào)控。的調(diào)控。嘌呤核苷酸的結(jié)構(gòu)嘌呤核苷酸的結(jié)構(gòu)GMPAMP2 2 嘌呤核苷酸的合成代謝嘌呤核苷酸的合成代謝（1）從頭合成途徑）從頭合成途徑(de novo synthesis pathway)（2）補(bǔ)救合成途徑）補(bǔ)救合成途徑(salvage synthesis pathway) 指利用指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳及二氧化碳等簡單物質(zhì)為原料

34、，經(jīng)過一系等簡單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的途徑。列酶促反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的途徑。 主要主要合成部位合成部位是是肝臟，其次是小腸肝臟，其次是小腸和胸腺和胸腺。（1）嘌呤核苷酸的從頭合成）嘌呤核苷酸的從頭合成 嘌呤環(huán)合成的元素來源嘌呤環(huán)合成的元素來源CO2天冬氨酸天冬氨酸甲?；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ惶紗挝唬└拾彼岣拾彼峒柞；柞；ㄒ惶紗挝唬ㄒ惶紗挝唬┕劝滨０饭劝滨０罚０坊０坊? 2）合成過程）合成過程 IMP的合成的合成 AMP和和GMP的生成的生成R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶5 -磷酸核糖磷酸核糖-1- P焦磷酸（焦

35、磷酸（PRPP）谷氨酰胺、甘氨酸、一谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與冬氨酸的逐步參與IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶酰胺轉(zhuǎn)移酶 IMP的合成過程的合成過程 磷酸核糖酰胺轉(zhuǎn)移酶磷酸核糖酰胺轉(zhuǎn)移酶 GAR合成酶合成酶 轉(zhuǎn)甲?；皋D(zhuǎn)甲?；?FGAM合成酶合成酶 AIR合合成成酶酶 AMP和和GMP的生成的生成AMPADPATPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶嘌呤核苷酸是在嘌呤核苷酸是在磷酸核糖磷酸核糖分子上逐步合成的。分子上逐步合成的。IMP的合成需的合成需5個(gè)個(gè)ATP，6個(gè)高能磷酸鍵。個(gè)高能磷酸鍵。AMP或或GMP的合成又需的合成又需1個(gè)個(gè)ATP。嘌呤核苷酸從頭合成嘌呤核苷酸從頭合成特點(diǎn)特點(diǎn) 利用體內(nèi)游離的利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)，經(jīng)過簡單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過程，過簡單的反應(yīng)，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。稱為補(bǔ)救合成（或重新利用）途徑。（2 2）嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑）嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑 定義定義嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成G/IP