肥厚梗阻型心肌病的外科治療

1、 肥厚梗阻型心肌病外科治療肥厚梗阻型心肌病外科治療-30例臨床治療分析例臨床治療分析 背背 景景肥厚型心肌?。ǚ屎裥托募〔。℉CMHCM）發(fā)病率）發(fā)病率0.2%0.2%，據(jù)此推算陜西全省有，據(jù)此推算陜西全省有3 3萬(wàn)萬(wàn)此類患者此類患者室間隔肥厚室間隔肥厚二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣收縮期前移二尖瓣收縮期前移左心室流出道壓差左心室流出道壓差肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70%肥厚梗阻型心肌病Hypertrophic obstructive CardiomyopathyHCM HNCM 30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophic non-obstructive Cardi

2、omyopathy胸悶胸悶胸痛胸痛呼吸呼吸 困困難難容易和冠狀動(dòng)脈粥樣容易和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛挠不孕呐K病（冠心?。┗煜?，尤其是老病）混淆，尤其是老年人年人猝死猝死美國(guó)心臟協(xié)會(huì)推薦猝死美國(guó)心臟協(xié)會(huì)推薦猝死高危因素：高危因素：家族史家族史陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速室間隔厚度超過(guò)室間隔厚度超過(guò)3cm運(yùn)動(dòng)后血壓下降運(yùn)動(dòng)后血壓下降暈厥史暈厥史3535歲以下人群猝死主要原因歲以下人群猝死主要原因背背 景景背背 景景-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑針對(duì)并發(fā)癥治治 療療藥物治療藥物治療化學(xué)消融化學(xué)消融改良改良Morrow1968年年 經(jīng)典經(jīng)典Morrow手術(shù)：?jiǎn)渭兦谐议g隔肥厚肌束手術(shù)：?jiǎn)?/p>

3、純切除室間隔肥厚肌束改改 良良Morrow法：擴(kuò)大的肥厚心肌切除法：擴(kuò)大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣葉折疊二尖瓣前瓣葉折疊+二二尖瓣前乳頭肌游離尖瓣前乳頭肌游離()目前室間隔肥厚心肌切除術(shù)已經(jīng)是一項(xiàng)非常成熟治療手段。手術(shù)死亡率小于目前室間隔肥厚心肌切除術(shù)已經(jīng)是一項(xiàng)非常成熟治療手段。手術(shù)死亡率小于1%， 90%至至95%的病人手術(shù)后的病人手術(shù)后5年以上不會(huì)復(fù)發(fā)，術(shù)后年以上不會(huì)復(fù)發(fā)，術(shù)后10年以后的患者其壽命與年以后的患者其壽命與正常人群接近。近年國(guó)際權(quán)威學(xué)術(shù)期刊（英國(guó)正常人群接近。近年國(guó)際權(quán)威學(xué)術(shù)期刊（英國(guó)柳葉刀柳葉刀、美國(guó)、美國(guó)循環(huán)循環(huán)、歐、歐洲心臟病學(xué)會(huì)會(huì)刊洲心臟病學(xué)會(huì)會(huì)刊歐洲心臟雜志歐洲心臟

4、雜志、美國(guó)心臟學(xué)院會(huì)刊、美國(guó)心臟學(xué)院會(huì)刊JACC等）發(fā)表多等）發(fā)表多篇學(xué)術(shù)論文，一致推薦外科手術(shù)是治療肥厚梗阻型心肌病的篇學(xué)術(shù)論文，一致推薦外科手術(shù)是治療肥厚梗阻型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)” 背背 景景R:resection P:pilication R: release病人資料病人資料所有患者術(shù)前均分別給予所有患者術(shù)前均分別給予受體阻滯劑或受體阻滯劑或/和鈣通道阻滯劑等藥物治療和鈣通道阻滯劑等藥物治療2013年年8月至今月至今 30例例HOCM結(jié)結(jié) 果果停體外循環(huán)后，將血壓提高至90mmHg以上，術(shù)中行食道心臟超聲，評(píng)價(jià)手術(shù)效果。 結(jié)結(jié) 果果術(shù)后術(shù)后6個(gè)月以后復(fù)查，左室流出道壓差較術(shù)中進(jìn)一步降

5、低個(gè)月以后復(fù)查，左室流出道壓差較術(shù)中進(jìn)一步降低 肥厚型心肌病是一類常染色體攜帶的遺傳性疾病，發(fā)病率肥厚型心肌病是一類常染色體攜帶的遺傳性疾病，發(fā)病率男性多于女性，男女比為男性多于女性，男女比為1.6 1討討 論論 未經(jīng)治療的肥厚型心肌病未經(jīng)治療的肥厚型心肌病年病死率年病死率1.7%-4.0%，多數(shù)為猝，多數(shù)為猝死。死。HCM是年齡是年齡35歲人群死亡的主要原因歲人群死亡的主要原因遠(yuǎn)期并發(fā)癥遠(yuǎn)期并發(fā)癥猝死高危因素猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter顯示持續(xù)性或非持續(xù)性室速運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓曾出現(xiàn)意識(shí)喪失和暈厥避免劇烈活動(dòng)，注意入浴時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)、禁止煙酒、防治感染改良改良Morrow手

6、術(shù)手術(shù)改善改善SAM降低壓差降低壓差消除梗阻消除梗阻針對(duì)左室流出道針對(duì)左室流出道多篇權(quán)威文獻(xiàn)及美國(guó)心臟協(xié)會(huì)、美國(guó)心肌病學(xué)會(huì)將外科手多篇權(quán)威文獻(xiàn)及美國(guó)心臟協(xié)會(huì)、美國(guó)心肌病學(xué)會(huì)將外科手術(shù)推薦為治療術(shù)推薦為治療HOCM的的“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)”參考文獻(xiàn)：Lancet 2013;381: 24255European Heart Journal 2012 ;33: 19992000Circulation 2012;125:1432-38Circulation. 2007;116:196-206JACC. 2007;49:350-571.Nature Clinical Practice 2007;4:503-1

7、2手術(shù)指證手術(shù)指證猝死高危因素猝死高危因素壓差壓差 50mmHg 的的有癥狀有癥狀病人病人壓差壓差 100mmHg 無(wú)癥狀的病人無(wú)癥狀的病人隱匿性隱匿性HOCM其他治療效果不佳其他治療效果不佳手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-存活率存活率手術(shù)組 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手術(shù)組1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73%The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up per

8、iod was 4.7 years.REFERENCESComparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-癥狀復(fù)發(fā)率癥狀復(fù)發(fā)率昏厥復(fù)發(fā)率（隨訪年）手術(shù)組：11%藥物組：40%手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-室間隔厚度室間隔厚度Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness

9、slightly increased, then slightly decreased across time.手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-流出道壓差流出道壓差Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined over the ensuing years.手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-SAM征改善征改善 Interestingly,although presence of SAM fell from 99%

10、 preoperatively to 52% postoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell.手術(shù)預(yù)后手術(shù)預(yù)后-心功能改善心功能改善The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%.手術(shù)后處理手術(shù)后處理心肌肥厚心肌肥厚心室腔縮小心室腔縮小心臟重量增加心臟重量增加舒張期順應(yīng)性下降舒張期順應(yīng)性下降左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻病理生理改變病理生理改變慎用慎用強(qiáng)心類藥

11、物：包括受體激動(dòng)劑類、洋地黃類、鈣離子通強(qiáng)心類藥物：包括受體激動(dòng)劑類、洋地黃類、鈣離子通道激動(dòng)劑道激動(dòng)劑慎用慎用擴(kuò)血管類藥物、鎮(zhèn)靜類藥物擴(kuò)血管類藥物、鎮(zhèn)靜類藥物慎用慎用利尿藥物利尿藥物維持較高的血容量狀態(tài)維持較高的血容量狀態(tài)病例一病例一58歲， 男性，勞累后心前區(qū)疼痛，以“冠心病冠心病”診斷治療10余年術(shù)前術(shù)前術(shù)后術(shù)后壓差102mmHg壓差8mmHg術(shù)后8月復(fù)查，勞力性胸悶、胸痛癥狀消失病例二病例二: :土豪男土豪男46歲，男性，半年前無(wú)明顯誘因暈厥、導(dǎo)致腦出血，反復(fù)出現(xiàn)心電圖：心房纖顫、室性心動(dòng)過(guò)速冠脈照影：右冠狀動(dòng)脈起始段40%狹窄切除肥厚心肌12g術(shù)前術(shù)前術(shù)后術(shù)后壓差179mmHg壓差3mmHg病例三：城管男病例三：城管男41歲，男性，7年前勞累后