前庭導(dǎo)水管擴大

1、臨床特點聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。1999年Rance等9在5 199例新生兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常，其中12例引不出ABR，但微音電位正常，即聽神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %。Starr等5報道的10例成人患者均為散發(fā)病例，雖然就診時患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽神經(jīng)病發(fā)病率無性別差異。1病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲，存有不同程度的言語交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。2純音及言語測聽：聽神經(jīng)病患者的純音聽閾呈輕、中度感音神經(jīng)性

2、聾，并呈現(xiàn)明顯的個體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多，Soliman等10和顧瑞等7分別報道了一組病例，其純音聽閾都以低頻損失為主。言語聽力差是聽神經(jīng)病的一個重要特點，患者言語識別率常不成比例地低于純音聽閾，Starr等11和Zeng等12推測言語識別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。Rance等9則認為是到達更高位中樞的聽覺信號發(fā)生語音畸變所致。3ABR：ABR引不出反應(yīng)是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無反應(yīng)的原因包括：沒有神經(jīng)活動；神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞1。從聽神經(jīng)病患

3、者存有可定量測定的聽力，即有一定的神經(jīng)沖動傳入來看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見的原因是脫髓鞘。4誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對側(cè)抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion production otoacoustic emission，DPOAE），在聽神經(jīng)病患者中，即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正?；蜉p度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經(jīng)病的又一個重要特點。正常人

4、的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側(cè)抑制，在測試中給對側(cè)耳加一定強度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降24 dB4，但在聽神經(jīng)病患者中這種對側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等4比較了1位聽神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對側(cè)抑制結(jié)果，兩人雖有幾乎相同的純音聽閾，但聽神經(jīng)病患者對側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認為可能的解釋有：型聽覺傳入纖維非同步放電不足以激動耳聲發(fā)射對側(cè)抑制；僅僅依靠型聽覺傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽閾；初級聽覺神經(jīng)元同步化放電受聽覺傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽覺通路神經(jīng)元同步化放電，說明耳聲發(fā)射對側(cè)抑制反射弧的激動并不需要

5、聽覺傳入系統(tǒng)同步化放電。聽神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對側(cè)抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽覺通路或聽覺傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時應(yīng)同時檢測耳聲發(fā)射和微音電位135中、長潛伏期反應(yīng)：聽神經(jīng)病患者中、長潛伏期反應(yīng)有明顯的個體差異， Starr等5報道的成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長潛伏期反應(yīng)的檢測并不嚴格要求神經(jīng)元的同步化放電。6聲導(dǎo)抗測試：聽神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；鐙骨肌反射引不出。Berlin等4 2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有著幾乎相同的純音聽閾，都為2 kHz處正常，但聽神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，其對照則可引出，而按一般理解，其至少應(yīng)在2 kHz處可以引出