腦小血管病影像

1、腦小血管病(CSVD)影像識(shí)別 浙江大學(xué)邵逸夫醫(yī)院影像科浙江大學(xué)邵逸夫醫(yī)院影像科 牛忠鋒牛忠鋒 腦小血管n 小動(dòng)脈n 微動(dòng)脈n 毛細(xì)血管n 微靜脈n 小靜脈 （40-200um）腦組織血供的基本單位，對(duì)腦功能的維持起著重要作用小血管占腦血管的絕大部分腦小血管的分布和解剖腦小血管的分布和解剖1、軟腦膜動(dòng)脈（ACA、MCA、PCA） 短皮質(zhì)動(dòng)脈 短髓質(zhì)動(dòng)脈（60-65um） 長(zhǎng)髓質(zhì)動(dòng)脈（100-200um） 弓形纖維2、腦基底部穿支動(dòng)脈 內(nèi)側(cè)豆紋和外側(cè)動(dòng)脈組 丘腦穿支動(dòng)脈 基底動(dòng)脈旁正中供應(yīng)腦橋 側(cè)腦室室壁周?chē)}絡(luò)膜和豆紋動(dòng)脈終末支） 概述n CSVD泛指上述小血管的各種病變所導(dǎo)致的臨床、認(rèn)知、

2、影像學(xué)及病理表現(xiàn)的各種綜合征。是血管性認(rèn)知功能障礙的重要亞型。n 由于病理學(xué)資料難以獲得，習(xí)慣上多指小的穿支動(dòng)脈和小動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。n CSVD臨床上：小卒中，亞臨床卒中，無(wú)癥狀性卒中，約占卒中20%-25%，概述 主要臨臨床表床表現(xiàn)現(xiàn)相相似，但不典型似，但不典型n 主要臨床表現(xiàn)為 1、腔隙性卒中 2、認(rèn)知功能下降（言語(yǔ)、構(gòu)音、注意力、信息處理、執(zhí)行功能下降） 3、 情感障礙（淡漠、抑郁、情緒不穩(wěn)） 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制出血性改變出血性改變?nèi)毖愿淖內(nèi)毖愿淖冄荛g隙擴(kuò)大血管間隙擴(kuò)大n 首選MRI檢查n 檢查序列 基本序列：T1WI，T2WI，F(xiàn)LAIR和梯度回波序列（GRE）

3、有條件可以將梯度回波序列改為SWI序列，并加做DWI序列 腦小血管病變的影像學(xué)檢查腦小血管病變的影像學(xué)檢查CSVD影像學(xué)表現(xiàn)形式n 腔隙性腦梗死n 腦白質(zhì)病變（白質(zhì)缺血，脫髓鞘，疏松）n 腦微出血。n 血管周?chē)g隙擴(kuò)大n 腦實(shí)質(zhì)體積的改變n 微梗死腔隙性腦梗塞n 約占腦梗死20%n 危險(xiǎn)因素：高血壓是本病的直接原因，合并高血壓達(dá)90%。n 病因高血壓、糖尿病n 有癥狀：多位于豆紋動(dòng)脈支配區(qū)域的基底節(jié)區(qū)n 無(wú)癥狀： 腦白質(zhì)n 演變： 急性期：病變直徑多小于15mm，大于20mm少見(jiàn) 慢性期：直徑縮小50%左右 后 期 ：大部分直徑小于5mm 出血后的腔隙灶影像診斷要點(diǎn)n 好發(fā)部位：豆?fàn)詈恕⑶鹉X、

4、放射冠、橋腦n 圓形、類(lèi)圓形，三角形，半月形；邊界清。無(wú)占位效應(yīng)，n CT呈小低密度灶，有時(shí)看不到n MRI：急性期FLAIR、DWI序列高信號(hào)；DWI可以與其它白質(zhì)病變鑒別；慢性期FLAIR上腔梗周?chē)心z質(zhì)增生和低張力都可以與VR間隙鑒別；出血后的小腔隙灶（梯度序列上、T2WI可見(jiàn)低信號(hào)環(huán)）；n 新鮮腔梗隨時(shí)間演變快腦白質(zhì)病變n 白質(zhì)病變就是脫髓鞘：表現(xiàn)為局部組織結(jié)構(gòu)異常疏松，內(nèi)見(jiàn)許多水分積累成的空泡狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間隙水分異常增多，F(xiàn)LAIR顯示清晰。n 分兩種類(lèi)型 1、多灶性腦白質(zhì)脫髓鞘，神經(jīng)纖維密度減少，呈海綿樣改變，弓形纖維常常不受累。 2、多灶性腦白質(zhì)微梗死：影像不能發(fā)現(xiàn)，鏡下見(jiàn)細(xì)胞壞

5、死和膠質(zhì)增生。n 分級(jí)方法較多，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 改良Fazekas scale分級(jí)簡(jiǎn)單常用 FS-0級(jí)：無(wú)改變 FS-1級(jí)：斑點(diǎn)狀 FS-2級(jí)：斑塊狀，早期融合 FS-3級(jí)：斑片狀，大片狀融合FS-0級(jí)級(jí)FS-1級(jí)FS-2級(jí)級(jí)FS-3級(jí)級(jí)一、小動(dòng)脈硬化 n 皮質(zhì)下硬化性腦?。ㄟM(jìn)行性皮層下血管性腦病）、Binswanger病n 病因：高血壓、糖尿病n 病理：主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)慢性缺血致白質(zhì)脫髓鞘改變 n 影像表現(xiàn)：大腦半球多發(fā)白質(zhì)略長(zhǎng)T1略長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR上呈高信號(hào)。n 部位：高血壓-側(cè)腦室周?chē)悄虿?皮質(zhì)下白質(zhì)為主 腦白質(zhì)彌漫性疏松性病變，皮質(zhì)不受累。 FS-3級(jí) 高血壓患者M(jìn)-72y

6、 高血壓多年糖尿病相關(guān)小動(dòng)脈硬化的典型病變分布糖尿病相關(guān)小動(dòng)脈硬化的典型病變分布 -周邊受累更多見(jiàn)F-56y 糖尿病史多年大腦常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴白質(zhì)腦病和皮質(zhì)下梗死，主要累及腦動(dòng)大腦常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴白質(zhì)腦病和皮質(zhì)下梗死，主要累及腦動(dòng)脈穿通支及軟腦膜動(dòng)脈。脈穿通支及軟腦膜動(dòng)脈。顳葉前部、外囊、額葉上部受累是顳葉前部、外囊、額葉上部受累是CADASIL高度特異性表現(xiàn)。高度特異性表現(xiàn)。二、二、CADASIL累及弓形纖維是特征，幕下受累也有診斷意義鑒別診斷鑒別診斷側(cè)腦室三角區(qū)旁額角旁（疏松的髓磷脂）皮質(zhì)脊髓束（內(nèi)囊后肢）DWI上可以呈輕微高信號(hào)多發(fā)性硬化腔梗灶與脫髓鞘鑒別n 脫髓

7、鞘病變相對(duì)比較穩(wěn)定，與梗死相比隨時(shí)間演變慢n 脫髓鞘表現(xiàn)為白質(zhì)疏松，間質(zhì)內(nèi)水分增多，F(xiàn)LAIR顯示清晰。梗死為細(xì)胞水腫，DWI顯示清晰。n 橋腦部位：腔梗與脫髓鞘難以鑒別，但一般認(rèn)為脫髓鞘位于中央，病灶大小與臨床嚴(yán)重程度不相關(guān)。腔梗灶可以達(dá)橋腦邊緣，臨床癥狀重。n 基底節(jié)一般不考慮脫髓鞘，主要是腔梗和VR間隙鑒別n 側(cè)腦室旁和皮質(zhì)下白質(zhì)、深部白質(zhì)以脫髓鞘和VR間隙多見(jiàn)腦小血管病的腦白質(zhì)病變預(yù)后n 沒(méi)有良好的預(yù)后n 20%-30%患者2-5年內(nèi)加重（高齡、高血壓、基線(xiàn)較重時(shí)是病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素n 溶栓治療出血風(fēng)險(xiǎn)高于無(wú)白質(zhì)病變者，但并不明顯降低溶栓患者獲益程度n 華法林抗凝會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)腦微出

8、血n 血管炎、淀粉樣變性、脂質(zhì)玻璃樣變性及內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌病變均會(huì)導(dǎo)致血腦屏障的破壞，血管壁通透性增加，紅細(xì)胞進(jìn)入血管周?chē)?。n 出血可以為新舊，主要為微小血管周?chē)F血紅素沉積和吞噬含鐵血黃素的單核細(xì)胞。n 亞臨床表現(xiàn)，微小血管病變發(fā)展到終末期n 好發(fā)部位： 皮質(zhì)及皮質(zhì)下50.7% 基底節(jié)及丘腦34.1%、腦干9%、小腦6.2%影像表現(xiàn)n 含鐵血黃素-順磁性-T2去相位局部信號(hào)丟失-低信號(hào)n 梯度回波序列顯示較好：DWI，MRA，SWI，T2/GRE，2mm-5mm，圓形、邊界清晰。n 高血壓性（中央），淀粉樣變性（皮質(zhì)下）n 淀粉樣變性（腦淀粉樣血管病和阿爾茨海默病、朊蛋白?。﹏ 鑒別：鈣化

9、，DAI，近皮質(zhì)的幕上腦實(shí)質(zhì)大量微出血病灶，基底節(jié)區(qū)未受累?；坠?jié)受累為主高血壓與淀粉樣腦血管病變的微出血鑒別n 高血壓： 累及深部白質(zhì)和基底核團(tuán)的穿支動(dòng)脈：基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干和小腦n 淀粉樣： 累及小-中等大小的皮質(zhì)軟腦膜、皮質(zhì)和灰白質(zhì)交界處動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管。微出血多成腦葉分布，主要位于皮質(zhì)下 血壓正常老年人皮質(zhì)及皮質(zhì)下出血的重要原因血管周?chē)g隙擴(kuò)大血管周?chē)g隙擴(kuò)大(VR間隙間隙)n 蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)小血管周?chē)卉浤X膜包繞深入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)形成間隙n 在穿支靜脈軟腦膜之間組織液聚集n 發(fā)生機(jī)制不明（1節(jié)段性壞死性動(dòng)脈炎導(dǎo)致血管壁通透性增加2CSF引流障礙3血管迂曲、腦萎縮致局部液體積聚4組織間

10、液滲透，VRS纖維化致液體阻力增加）n 見(jiàn)于各個(gè)年齡組，隨年齡增大而增多n 一般認(rèn)為MRI看到即為DVRs，也有學(xué)者認(rèn)為大于2mm為DVRsn 與蛛網(wǎng)膜下腔不通，雖然不是腦脊液但MRI信號(hào)和腦脊液一樣，邊緣清晰、銳利，鄰近腦組織正常n 不強(qiáng)化，有時(shí)可以看到中心血管影n CT上有時(shí)誤認(rèn)為腦梗死n 研究表明：血管外間隙擴(kuò)大與認(rèn)知障礙有相關(guān)性血管周?chē)g隙血管周?chē)g隙血管周?chē)g隙血管周?chē)g隙n 最好發(fā)部位 基底節(jié)下1/3，前聯(lián)合周?chē)鷑 常見(jiàn)部位 中腦（黑質(zhì)周?chē)?深部白質(zhì) 最外囊n 次常見(jiàn)部位 丘腦、齒狀核、胼胝體、扣帶回n 皮質(zhì)不受累遺傳異常引起的VRs擴(kuò)大，見(jiàn)于粘多糖貯積病，遺傳性肌纖維不良多見(jiàn)于

11、大腦半球后邊，累及胼胝體特殊類(lèi)型的VRs擴(kuò)大腫瘤樣擴(kuò)大，多發(fā)生在中腦患兒，男，5歲，MRI無(wú)意發(fā)現(xiàn)影像診斷要點(diǎn)n 典型的區(qū)域n 與穿支血管走形一致n 圓形、卵圓形、管狀n 類(lèi)腦脊液信號(hào)，周?chē)X組織信號(hào)正常鑒別n 脈絡(luò)膜囊腫n 粘多糖增多癥（臨床表現(xiàn)為神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，大頭畸形，骨骼肌畸形。尿中 GAG 增高.常表現(xiàn)為腦萎縮和腦白質(zhì)異常。）n 腦室周?chē)踪|(zhì)軟化癥n 陳舊性腔梗灶（FLAIR上周?chē)心z質(zhì)增生）n 隱球菌（FLAIR上呈高信號(hào)）影像識(shí)別目的n 認(rèn)識(shí)正常VRs好發(fā)部位n 鑒別腦小血管病相關(guān)的VRs擴(kuò)大和腔梗、白質(zhì)病變。n 鑒別特殊類(lèi)型的VRs擴(kuò)大和腫瘤性病變n 感染及腫瘤病變時(shí)：擴(kuò)大的VRs為病變進(jìn)入種樹(shù)神經(jīng)系統(tǒng)提供侵入點(diǎn)。比較少見(jiàn)的累及腦小血管病變n 常顯性網(wǎng)膜血視管病伴白質(zhì)腦?。ˋDRVCL）n 膠原蛋白?。–OLAA1卒中綜合癥）n 伴鈣化