血液病學(xué)總論20161124

1、血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論INTRODUCTION TO HEMATOLOGY內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科高大重點介紹重點介紹基本概念（基本概念（Basic conception)Basic conception)疾病分類（疾病分類（outline classification)outline classification)常見的共有癥候（常見的共有癥候（common sign and common sign and symptom)symptom)診斷技術(shù)（診斷技術(shù)（Diagnostic skills)Diagnostic skills)常用的治療方法（常用的治療方法（Conventi

2、onal Conventional therapeutic skills)therapeutic skills)新的進展新的進展(Progress)(Progress)血血 液液無 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 細 胞紅 細 胞血 小 板造血部位和時間MULTIPOTENT STEM CELLS體外培養(yǎng)細胞集落造血干細胞的特征自我更新（self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟表面標記 細胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2造血造血- -干細胞和微環(huán)境干細胞和微環(huán)境HEMATOPOIESISHEMATOPOIESISS STEMTEM CELLCELL ANDA

3、ND NICHESNICHES髓系血細胞的發(fā)育成熟髓系血細胞的發(fā)育成熟（R/GR/G染色下的形態(tài)）染色下的形態(tài)）淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織血液病的分類血液病的分類紅細胞疾病紅細胞疾病(Red cell disorder)(Red cell disorder) ：粒細胞疾病（粒細胞疾?。℅ranulocytic disorder)Granulocytic disorder)：單核巨噬細胞疾病單核巨噬細胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)(Monocyte-Macrophage disord

4、er)：淋巴漿細胞疾病淋巴漿細胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干細胞疾病造血干細胞疾病(stem cell disorder)(stem cell disorder)脾功能亢進脾功能亢進(Hypersplenism)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)(Bleeding and thrombotic disease)：紅細胞疾病紅細胞疾病(RED CELL DISORD

5、ER) 升高升高 真性紅細胞增多， (Polycythemia vera) 減低減低 各種貧血(Anemia)粒細胞疾?。＜毎膊。℅ GRANULOCYTICRANULOCYTIC DISORDERDISORDER) ) 升高升高 類白血病反應(yīng) (Leukemoid) 減低減低 白細胞減少(Leukopenia)，粒細胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴細胞，漿細胞疾病淋巴細胞，漿細胞疾病(L(LYMPHOCYTESYMPHOCYTES ANDAND PLASMAPLASMA CELLCELL DISORDERDISORDER) )單核和巨噬細胞疾病單核和巨噬細胞疾病 (M(MON

6、OCYTEONOCYTE-M-MACROPHAGEACROPHAGE DISORDERDISORDER) )單核細胞增多癥（單核細胞增多癥（Mononucleosis)Mononucleosis)惡性組織細胞病惡性組織細胞病(Malignant histocytosis)(Malignant histocytosis)造血干細胞疾病造血干細胞疾病 ( (HEMATOLOGICHEMATOLOGIC STEMSTEM CELLCELL DISORDERDISORDER) )再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemia)aplastic anemia)急性髓系白血病急性髓系白血病

7、(acute myelocytic leukemia)(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病 (BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE)原發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)(Thrombotic thrombocytopenic purpura)DIC

8、DIC (Disseminated intravascular coagulation)(Disseminated intravascular coagulation)原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥(Essential thrombocytosis)(Essential thrombocytosis)血友病血友病(Hemophilia(Hemophilia） 貧血貧血癥狀、體征癥狀、體征出血出血發(fā)熱發(fā)熱黃疸黃疸 脾大脾大癥狀、體征癥狀、體征淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)骨痛骨痛血液病的共有癥候和相關(guān)機理血液病的共有癥候和相關(guān)機理C COMMONOMMON SYMPTOMSYMPTO

9、M ANDAND PATHOGENESISPATHOGENESIS貧血貧血(Anemia)(Anemia)RBCRBC減少、減少、HbHb病病發(fā)熱發(fā)熱(Fever)(Fever)白細胞減少感染白細胞減少感染出血出血(Bleeding)(Bleeding)血小板減少血小板減少(Thrombocytopenia)(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常、凝血因子減少異常(Coagulation factor less )(Coagulation factor less )、血管異常（、血管異常（Blood Blood vessel abnormality)vessel abnorma

10、lity)肝肝 脾脾 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe(Hepatauxe、SplenomegaliaSplenomegalia、LymphadenectasisLymphadenectasis惡性細胞浸潤惡性細胞浸潤（infiltration)infiltration)、血液病常用的診斷技術(shù)血液病常用的診斷技術(shù)D DIAGNOSTICIAGNOSTIC SKILLSSKILLS 病史和臨床體檢病史和臨床體檢(History and physical examination)：三大常規(guī)三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：病理學(xué)病理學(xué)(Biopsy Pathlogy)：細胞學(xué)

11、細胞學(xué)(Aspiration-Cytology) 出凝血檢測出凝血檢測(Bleeding and Hemostasis factors)：影像學(xué)影像學(xué)(Imageology)：同位素示蹤同位素示蹤(Isotopic tracing）治療的基本原則治療的基本原則C CONVENTIONALONVENTIONAL THERAPEUTICTHERAPEUTIC SKILLSSKILLS對癥治療（對癥治療（ Reliefing symptom)Reliefing symptom)：去除病因（去除病因（Eliminating of underline disorder)Eliminating of un

12、derline disorder)血液成分補充和生長因子血液成分補充和生長因子(Supplement of blood (Supplement of blood elements and growth factors)elements and growth factors)細胞毒性藥物細胞毒性藥物(Cytotoxic agentias)(Cytotoxic agentias)惡性病惡性病免疫抑制劑免疫抑制劑(Immunosuppressive agents)(Immunosuppressive agents)（糖皮質(zhì)（糖皮質(zhì)激素激素glucocorticoidglucocorticoid、AT

13、CATC、CsACsA）免疫相關(guān)?。┟庖呦嚓P(guān)病HSCTHSCT再生障礙性貧血、白血病再生障礙性貧血、白血病脾切除脾切除(Splenectomy)-ITP(Splenectomy)-ITP系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)-MICM-MICM診斷診斷R1R2R3R4R5新的診斷技術(shù)-遺傳學(xué)（GENETICBASED THERAPY)新的理論和技術(shù)新的理論和技術(shù)NEW THEORY AND SKILLS干細胞：造血干細胞(HSCs)白血病干細胞(LSCs)-靶點HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導(dǎo)分化治療RA-ANLL-M3靶向治療：酶抑制劑（Imatinib MesylateBCR-

14、ABL）“以毒攻毒”治療ATO-ANLL-M3單克隆抗體治療：Anti-CD33、CD20、CD52系統(tǒng)的系統(tǒng)的MICMMICM診斷診斷遺傳上遺傳上HLAHLA半相合造血干細胞移植半相合造血干細胞移植（Haplo-identical HSCTHaplo-identical HSCT）細胞治療平臺技術(shù)（細胞治療平臺技術(shù)（CIKCIK細胞，間細胞，間充質(zhì)細胞）充質(zhì)細胞）概念概念： 在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBCRBC數(shù)數(shù) 、血紅蛋白含、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均量以及紅細胞壓積均 低于正常標準者，稱為貧血。它低于正常標準者，稱為貧血。它往往只是往往只是 一種癥狀。一種癥狀

15、。 以以HbHb最為重要。一種表現(xiàn)最為重要。一種表現(xiàn) 正常低值：正常低值：HbHb：男：男 120g/L120g/L 女女 110g/L110g/L 孕婦：孕婦：Hb100g/L Hb1003235巨幼貧，伴巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，大量增多溶貧，MDS等等正細胞性貧血正細胞性貧血801003235AA、PRCA、骨髓病性貧血、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等溶貧、急性失血性貧血等小細胞低色素性小細胞低色素性貧血貧血8032IDA、鐵粒貧（、鐵粒貧（SA）海洋性）海洋性貧血貧血輕度（輕度（120120- -91 g/l91 g/l） 癥狀輕微癥狀輕微 中度中度 （9090- -61 g/

16、l61 g/l） 體力活動后心慌、氣短體力活動后心慌、氣短 重度重度 （6060- -31 g/l31 g/l） 臥床休息時心慌、氣短臥床休息時心慌、氣短極度（極度（30 g/l30 g/l） 常合并貧血性心臟病、常合并貧血性心臟病、 嚴重缺氧嚴重缺氧致命致命四、按骨髓紅系增生情況分：四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血增生不良性貧血AA增生性貧血增生性貧血除除AA以外的貧血以外的貧血五、按發(fā)病機制或（和）病因分：五、按發(fā)病機制或（和）病因分：一）、紅細胞生成減少性貧血：一）、紅細胞生成減少性貧血： 1 1、造血干祖細胞異常所致貧血、造血干祖細胞異常所致貧血 （1 1

17、）、）、AA(AA(再障）再障） （2 2）、）、PRCAPRCA（純紅再障）（純紅再障） （3 3）、先天性紅細胞生成異常性貧血）、先天性紅細胞生成異常性貧血 （4 4）、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。海?、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DSMDS及各類造血系統(tǒng)及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。腫瘤性疾病。 2 2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血（1 1）、骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血：骨髓壞死、）、骨髓基質(zhì)細胞受損所致貧血：骨髓壞死、MFMF、骨髓、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。轉(zhuǎn)移癌等。（2 2）、淋巴細胞功能亢進所致貧血：）、淋巴細胞功能亢進所致貧血：T T細胞功能亢進所致造細胞功能亢進所致造血功能衰竭，如血功能

18、衰竭，如AAAA；B B細胞功能亢進可產(chǎn)生抗骨髓細胞自細胞功能亢進可產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體，破壞或抑制造血細胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫身抗體，破壞或抑制造血細胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細胞減少。相關(guān)性全血細胞減少。（3 3）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲）、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因狀腺功能低下、肝病等均可因EPOEPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。病性貧血等。（4 4）、造血細胞凋亡亢進所致貧血：）、造血細胞凋亡亢進所致貧血：PNHPNH有雙重發(fā)病機制：異有雙重發(fā)病機制：異常造血克隆擴

19、增及凋亡亢進。常造血克隆擴增及凋亡亢進。3 3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：、造血原料不足或利用障礙所致貧血：（1 1）、葉酸或維生素）、葉酸或維生素B12B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細胞性貧血。胞性貧血。（2 2）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。）、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。二）、紅細胞破壞過多性貧血：二）、紅細胞破壞過多性貧血： 溶血性貧血溶血性貧血 三）、失血性貧血：三）、失血性貧血： 急、慢性失血性貧血，慢性者常為急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。貧血病理生理：貧血病理生理：血液攜氧能力血液攜氧能力 組織缺氧組織缺氧代償機制：

20、代償機制： 1 1、心排出量增加、心排出量增加 2 2、肺代償增強、肺代償增強 3 3、血液重新分布、血液重新分布 4 4、紅細胞生成亢進、紅細胞生成亢進( (除再障除再障) )，EPOEPO增加增加 5 5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加、氧解離曲線右移，組織攝氧增加 6 6、無氧酵解、無氧酵解 , ,氧從氧從HbHb釋放釋放 、 軟弱無力：疲乏、困倦軟弱無力：疲乏、困倦最常見、最早出現(xiàn)最常見、最早出現(xiàn) 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、 甲床，皮膚甲床，皮膚 、心臟：心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音心悸，心動過速，心臟擴大，雜音心衰、心心衰、心絞痛絞痛 、 呼吸：

21、氣急、呼吸困難呼吸：氣急、呼吸困難 、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿一）、血液檢查一）、血液檢查 可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細胞或血小板的變化，或血小板的變化，HbHb、RBCRBC、WBC+bcWBC+bc、BPCBPC等，紅細等，紅細胞參數(shù)，外周血涂片。胞參數(shù)，外周血涂片。三、實驗室檢查三、實驗室檢查二）骨髓檢查二）骨髓檢

22、查 包括涂片和活檢包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和涂片分類可反映骨髓細胞增生程度，細胞成分、比例和形態(tài)變化。形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值值三）貧血發(fā)病機制檢查三）貧血發(fā)病機制檢查 IDAIDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和血清葉酸和B12B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同溶貧的紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及種