ENA抗體譜的臨床意義

1、實(shí)用文檔ENA 抗體譜臨床意義目前，用于體外定性檢測(cè)人血清或血漿中自身抗體最為廣泛的是ENA抗體譜，檢測(cè)方法為免疫印跡法，其檢測(cè)項(xiàng)目包括抗nRNP、Sm、 SS-A(天然 SS-A和Ro-52) 、SS-B、Scl-70 、 PM-Scl、Jo-1 、 CENPB、PCNA、核小體、核蛋白、核糖體 P 蛋白和 AMA M2共有 14 種。臨床意義抗 nRNP抗體：該抗體主要是別核心蛋白A,C 及 70kd 的 u1-nRNP。高滴度的抗 nRNP抗體是混合性結(jié)綈組織病（ MCTD，夏普綜合征）的標(biāo)志，陽(yáng)性率 95-100%，抗體滴度與疾病活動(dòng)性相關(guān)。 在 15-40%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中也可

2、檢出抗 nRNP抗體，也見(jiàn)于系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎等?？?Sm抗體：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體， 與抗 dsDNA抗體一起，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷性指標(biāo)， 但陽(yáng)性率僅為 5-10%,幾乎總伴有抗 nRNP抗體 , 一般不會(huì)單獨(dú)出現(xiàn)。抗 SS-A 抗體：與各類(lèi)自身免疫性疾病相關(guān)，最常見(jiàn)于干燥綜合征（ 40-95%）、也見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ 20-60%）和原發(fā)性膽汁性肝硬化（ 20%）、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，偶見(jiàn)于慢性活動(dòng)性肝炎。此外，在 100%的新生兒紅斑狼瘡中抗 SS-A抗體陽(yáng)性。該抗體可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒引起炎癥反應(yīng)和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯?？?Ro-52 抗體：SS-A 抗原是一種小核糖核蛋白，

3、由一個(gè)RNA分子和兩種不同的蛋白質(zhì)（分子量分別為 52 和 60kDa）組成，抗 -SS-A 60 kDa 蛋白的抗體對(duì)于干燥綜合癥和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性更高，而單獨(dú)抗SS-A 52 kDa的抗體不具有疾病的特異性，并且容易與其它抗體發(fā)生交叉反應(yīng)?？?SS-B 抗體：幾乎僅見(jiàn)于干燥綜合征（ 40-80%）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ 10-20%）的女性患者中，男女比例為 1：29。在干燥綜合征中抗SS-A 抗體和抗 SS-B 抗體常同時(shí)出現(xiàn)。抗 Scl-70 抗體：.實(shí)用文檔系統(tǒng)性硬化癥分兩型：彌散性和局限型?？筍cl-70 抗體見(jiàn)于 25-75%的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（彌散型）患者中，因?qū)嶒?yàn)方法和疾

4、病活動(dòng)性而異。在局限型硬化癥中不出現(xiàn)。抗 PM-Scl 抗體：常見(jiàn)于多肌炎 / 皮肌炎 / 硬化癥 / 重疊綜合征中，50%的該抗體陽(yáng)性患者為肌炎與硬化癥的重疊綜合征，抗PM-Scl 抗體也可見(jiàn)于單獨(dú)的多肌炎患者中，陽(yáng)性率為 8%，在彌散型硬化癥中的陽(yáng)性率為2-5%?？?Jo-1 抗體：見(jiàn)于多肌炎，陽(yáng)性率為25-35%。常與合并肺間質(zhì)纖維化相關(guān)?？怪z點(diǎn)抗體與局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（CREST綜合征：鈣質(zhì)沉著、食管功能障礙、指硬皮病、遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張）有關(guān)，陽(yáng)性率為70-90%。在原發(fā)性膽汁性肝硬化患者中也可檢測(cè)到該抗體（陽(yáng)性率10-30%）。還可出現(xiàn)于雷諾氏綜合征中?？?PCNA抗體：PCNA

5、為增殖細(xì)胞核抗原，其表達(dá)與細(xì)胞周期有關(guān)，可分為型、型。抗PCNA抗體為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體，但陽(yáng)性率僅為3%。有文獻(xiàn)報(bào)道，抗PCNA抗體可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)展為彌散性增殖性腎小球腎炎有關(guān)?？?dsDNA抗體：對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有很高的特異性。除抗 Sm抗體外，抗 dsDNA抗體也可作為該病的一個(gè)血清學(xué)標(biāo)志，陽(yáng)性率為 40-90%，并且抗 dsDNA抗體滴度與疾病的活動(dòng)度相關(guān)，可用于療效監(jiān)控。抗核小體抗體：在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中的陽(yáng)性率為 50-95%，特異性幾乎為 100%。核小體是細(xì)胞染色體的功能亞單位， 由 DNA和組蛋白以特殊的方式組成。 抗核小體抗體比抗 dsDNA抗體

6、、抗組蛋白抗體更早出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期， 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的誘導(dǎo)和致病中有重要作用。臨床資料顯示，有 15-19%的抗 dsDNA 抗體陰性的 SLE患者中抗核小體抗體陽(yáng)性。 因此聯(lián)合檢測(cè)抗 dsDNA及抗核小體抗體可提高 SLE血清學(xué)檢出率。抗組蛋白抗體：.實(shí)用文檔抗一種或幾種組蛋白抗體或抗 H2A-H2B復(fù)合物抗體在藥物 （普魯卡因胺、 肼酞嗪以及其它藥物）誘導(dǎo)的紅斑狼瘡中比較常見(jiàn) （陽(yáng)性率為 95%）。另外，在 30-70% 的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和 15-50%的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者中也可檢出抗組蛋白抗體?？购颂求w P 蛋白抗體：是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性標(biāo)志，陽(yáng)性率為 5-15%。普遍認(rèn)為核糖體 P 蛋白抗體的滴度與 SLE的活動(dòng)性相關(guān)， 還與 SLE合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、 腎臟或肝臟受累相關(guān)?？?M2