病例分析部分——血液系統(tǒng)疾病

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上病例分析部分血液系統(tǒng)疾病概述大綱要求：缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、急性白血病。 一、技能不考，但筆試要求的過敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜、慢性粒細胞白血病等這些通常不考，但是可以寫在鑒別診斷中。二、在臨床上有句話叫做“血液風(fēng)濕是一家”，其實很多醫(yī)院風(fēng)濕科和血液科是在一起的，所以這兩個系統(tǒng)疾病常常有類似的臨床表現(xiàn)，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和白血病、再障有相似的三系減少引起的感染、 出血等癥狀，所以寫進一步檢查的時候注意免疫相關(guān)的檢查。三、血液系統(tǒng)診斷公式每節(jié)中分述。四、工具箱一般常規(guī)檢查血常規(guī)，凝血功能檢查（D-二聚體、FDP），糞隱血試驗，肝腎功能、血糖、電解質(zhì)，預(yù)防感

2、染生化乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、2 微球蛋白（淋巴瘤可用），CRP（感染用）心電圖檢查-影像學(xué)檢查胸部 X 線片，腹部 B 超，超聲心動圖，PET-CT血液?？茩z查AA 及AL病理檢查、淋巴細胞亞群、流式細胞儀、染色體和分子生物學(xué)檢查貧血相關(guān)葉酸+Vit B12，血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力測定，血涂片紅細胞形態(tài)風(fēng)濕相關(guān)抗核抗體（ANA）譜、ENA、抗 dsDNA 抗體，免疫球蛋白、補體（C3 和 C4）測定血小板相關(guān)抗體測定（ITP、淋巴瘤）病理檢查骨髓細胞學(xué)檢查、鐵染色，骨髓活檢，淋巴結(jié)活檢，骨髓干細胞培養(yǎng)1. 血液系統(tǒng)疾病常用檢查項目、2. 血液系統(tǒng)治療原則一般治療臥床休息、調(diào)整飲食、保持大

3、便通暢病因治療缺鐵性貧血口服鐵劑+維生素 C，必要時右旋糖酐鐵肌肉注射再障雄激素、骨髓移植、免疫抑制劑病因治療ALAMLDA（柔紅霉素、阿糖胞苷）AML - M3維甲酸、DA 方案ALLVP（長春新堿、潑尼松）CML首選伊馬替尼（八版）內(nèi)科學(xué)588 頁專心-專注-專業(yè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）白血病、再障、淋巴瘤等的終極治療手段骨髓移植對癥治療貧血輸注紅細胞出血輸注血小板感染選用廣譜抗生素控制感染DIC肝素抗凝（高凝）&冰凍血漿（低凝）其它治療中醫(yī)中藥治療、支持治療貧血一、診斷公式缺鐵性貧血=月經(jīng)過多、痔、胃部手術(shù)史、消化系統(tǒng)腫瘤+皮膚黏膜蒼白+肝脾淋巴結(jié)不大+小細胞

4、低色 素性貧血再生障礙性貧血=出血傾向+感染+骨髓紅、白、巨核三系減少+胸骨無壓痛二、貧血的診斷標準（我國海平面地區(qū)）成年男性成年女性妊娠期HB<120g/L<110g/L<100g/L（八版）婦產(chǎn)科學(xué)92 頁標準是< 110g/L）HCT0.420.37<0.33三、貧血的嚴重程度分度標準分度血紅蛋白（單位 g/L）極重度貧血Hb<30重度貧血3060中度貧血6090輕度貧血90120（男）或 110 （女）四、注意事項1. 血液科大夫?qū)τ谪氀脑\斷一定按照嚴格的分類標準來診斷，例如缺鐵性貧血、海洋性貧血、溶血 性貧血等等。絕不可能用輕度貧血、中度貧血、重

5、度貧血這樣非正規(guī)的名稱。這種稱謂僅可能出現(xiàn)在非血 液系統(tǒng)疾病考題當中，提醒考生注意。2. 臨床上很多缺鐵性貧血患者都是因為偏食而造成的疾病，所以治療上不要遺漏“調(diào)整飲食” 這一項， 在改試卷時發(fā)現(xiàn)很多考生遺漏。而在副診斷上通常由痔、月經(jīng)增多原因待查等。3. 再生障礙性貧血就一個“低”，骨髓增生低，網(wǎng)織紅細胞低，而缺鐵性貧血骨髓增生活躍，網(wǎng)織紅 細胞代償性增生,注意再障的分型。4. 血液系統(tǒng)疾病中白血病、再障，都會出現(xiàn)三系減低，而白細胞減低常常容易出現(xiàn)肺部感染，考試時 要診斷。附表：再障的分型標準 八版 P558注：急性再障（重型再障）SAA 慢性再障（非重型再障）NSAA例男性，47 歲。乏力

6、、面色蒼白伴心悸 1 個月?；颊?1 個月前開始無明顯誘因逐漸感乏力、心悸，上樓時癥狀加重。同事發(fā)現(xiàn)其“面色不好”，無發(fā)熱。1 周前曾到當?shù)蒯t(yī)院檢查，診斷為“貧血”（具體不詳），未予治療。病后進食正常，不挑食，大小便及睡眠均正常，體重無明顯下降。近 1 年來發(fā)現(xiàn)大便后有滴血或便紙上帶血，未引起重視。無胃腸疾病、高血壓、肝病和心臟病史。職業(yè)為出租車司機，無煙酒嗜好。子女身體健康，無遺傳病家族史。查體：T 36，P 102 次/分，R 18 次/分，BP 135/70mmHg。貧血貌，皮膚未見出血點和皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜和口唇蒼白，舌面正常。甲狀腺不大。雙肺未聞及干濕性啰

7、音。心界不大，心率 102 次/分，律齊，心尖部可聞及 2/6 級收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音（-）。雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 76/L，RBC 3.0×1012/L，MCV 72fl，MCH 21pg，MCHC 27% ，WBC 7.5×109/L,分類正常，PLT 305×109/L，Ret 0.015。糞常規(guī)：RBC 58 個/HP,隱血試驗（+）。尿常規(guī)（-）。一、初步診斷（3 分） 1.缺鐵性貧血。（2 分）2.痔（答出“消化道慢性失血”得 0.5 分）。（1 分） 二、診斷依據(jù)（6 分）1.缺鐵性貧血：男性

8、，47 歲。乏力、面色蒼白伴心悸 1 個月。（1） 慢性起病，出現(xiàn)乏力、面色蒼白、心悸等貧血癥狀，活動后加重。（1 分）（2） 有消化道出血病史：便后有滴血或便紙上帶血。（1 分）（3） 貧血貌，瞼結(jié)膜和口唇蒼白，心率快，心尖部 2/6 級收縮期吹風(fēng)樣雜音。（1 分）（4） 血常規(guī)檢查符合小細胞低色素性貧血，糞隱血試驗陽性。（1 分） 2.痔：（1） 中年男性，職業(yè)有長期坐位工作史。（0.5 分）（2） 臨床有大便后滴血及便紙上帶血表現(xiàn)，無胃腸疾病病史。（1 分）（3） 糞鏡檢有紅細胞、隱血試驗陽性。（0.5 分） 三、鑒別診斷（4 分）1. 直、結(jié)腸腫瘤（1.5 分）2. 慢性病性貧血（1.

9、5 分）3. 鐵粒幼細胞性貧血（1 分） 四、進一步檢查（5 分）1. 血清鐵蛋白、總鐵結(jié)合力測定。（1.5 分）2. 骨髓檢查和鐵染色。（1.5 分）3. 血清癌胚抗原（CEA）檢測。（0.5 分）4. 肛門指檢。（1 分）5. 必要時行直、結(jié)腸內(nèi)鏡檢查。（0.5 分） 五、治療原則（4 分）1. 補充鐵劑。（2 分）2. 去除病因，治療痔。（2 分） PS:建議：1. 補充鐵劑，口服無法耐受可注射鐵劑2. 去除病因，治療痔3. 必要時輸注懸浮紅細胞例男性，42 歲。面色蒼白、乏力半年，加重伴頭暈和出血傾向 1 周?；颊甙肽昵伴_始無明顯原因自己發(fā)現(xiàn)面色蒼白，逐漸出現(xiàn)乏力，活動后加重，曾到當?shù)?/p>

10、醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)全血細胞減少（具體不詳），未進一步檢查和治療。1 周來上述癥狀加重伴頭暈，刷牙時牙齦出血，3 次少量鼻出血，同時見皮膚瘀斑。發(fā)病以來飲食正常，不挑食，大小便及睡眠正常，無醬油色尿，體重無變化。既往體健，無肝炎和結(jié)核病病史，未服用特殊藥物，無藥物過敏史，無放射線和毒物接觸史，偶爾飲酒，不吸煙，無遺傳病家族史。查體：T 36.6，P 105 次/分，R 20 次/分，BP 120/70mmHg。貧血貌，前胸和雙下肢皮膚散在血點， 右上肢見一瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜未見黃染，口唇蒼白，牙齦有少量出血，舌乳頭正常，甲狀腺不大。胸骨無壓痛，肺未見異常，心界不大，心率 1

11、05 次/分，律齊，腹平軟，無壓痛， 肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 54g/L，RBC 1.8×1012/L，網(wǎng)織紅細胞 0.002（絕對值 3.6×109/L），MCV 86fl， MCHC 34%，WBC 1.5×109/L，N 0.30，L 0.65，M 0.05，Plt 15×109/L，中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率 82%，積分 205 分。尿常規(guī)（-），尿 Rous 試驗（-）。糞常規(guī)和隱血（-）。血清鐵蛋白 420g/L， 血清鐵 70mol/L，總鐵結(jié)合力 40mol/L。一、初步診斷（4 分）重型再生障

12、礙性貧血-型（僅答“重型再生障礙性貧血”得 2 分，僅答“全血細胞減少”得 1 分） 二、診斷依據(jù)（5 分）1. 慢性病程，近期突然加重，有貧血、出血表現(xiàn)。（1 分）2. 查體：貧血貌，皮膚見出血點和瘀斑。瞼結(jié)膜、口唇蒼白，牙齦有出血，胸骨無壓痛，心率快，肝 脾不大。（1 分）3. 血常規(guī)：全血細胞減少，正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細胞絕對值15×109/L，中性粒細胞0.5×109/L，血小板 20×109/L，白細胞分類淋巴細胞比例增高。NAP 陽性率和積分高于正常。（2 分） 4.尿 Rous 試驗陰性。（0.5 分）5.血清鐵、鐵蛋白增高，總鐵結(jié)合力降低。（

13、0.5 分） 三、鑒別診斷（4 分）1. 急性白血?。? 分）2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（1 分）3. 骨髓增生異常綜合征（1 分） 四、進一步檢查（5 分）1. 多部位（髂后上棘、胸骨）骨髓細胞學(xué)和鐵染色（僅答“骨穿”得 1 分）。（2 分）2. 骨髓細胞流式細胞學(xué)檢查。（1 分）3. 骨髓干細胞培養(yǎng)。（1 分）4. 淋巴細胞亞群。（0.5 分）5. 骨髓活檢。（0.5 分） 五、治療原則（4 分）1. 保護性無菌隔離，臥床休息。（0.5 分）2. 對癥治療：如成分輸血以糾正貧血和出血。（1 分）3. 免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素等。（1 分）4. 促進造血：造血生長因子（

14、G-CSF 或 GM-CSF、EPO）。（1 分）5. 異基因造血干細胞移植。（0.5 分） 急性白血病一、診斷公式急性白血病=貧血+出血+感染+胸骨壓痛+三系（或兩系）減低+骨髓增生活躍（原始細胞30%） 慢性白血病=白細胞極度高+巨脾+Ph 染色體陽性+伴或不伴血小板。細胞組織化學(xué)染色檢查試驗ALLAML急單陽性含義過氧化物酶 POX-+-+AML糖原反應(yīng) PAS+-/+-/+ALL非特異性酯酶 NSE-+AMLNaF 抑制實驗不敏感敏感急單或粒單Auer無有有 AML白血病的診斷不難，幼稚細胞30%即可診斷，將來考試趨勢可能是讓考生分清白血病的分型，是急性 淋巴細胞性白血病還是急性髓性白

15、血病，是髓性白血病中的哪型，建議大家復(fù)習(xí)對照上表時多加注意。例 男性，26 歲。全身不適、乏力 1 周，伴間斷牙齦及鼻出血 2 天?；颊哂?1 周前無明顯誘因感全身不適、乏力，未就診。2 天前上述癥狀加重，并出現(xiàn)間斷鼻出血和牙齦出血，刷牙時牙齦出血明顯，病后進食略減少，大、小便正常，無尿血和便血，體重無明顯變化。既往體健，無高血壓、糖尿病、肝炎和結(jié)核病病史。無煙、酒嗜好。無遺傳病家族史。查體：T 36.9，P 95 次/分，R 21 次/分，BP 120/80mmHg。輕度貧血貌，前胸和腹部皮膚散在出血點，雙下肢有幾處瘀斑。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜未見黃染，雙鼻孔有血跡，口唇稍蒼

16、白，牙齦有少量出血，頸軟。胸骨壓痛（+），心肺未見異常。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢 無水腫，Babinski 征（-）。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb 85g/L，WBC 13.9×109/L，分類見原幼細胞 0.20，Plt 15×109/L，尿常規(guī)：蛋白（-），沉渣鏡檢 RBC 10-15/HP，WBC 2-3 個/HP。骨髓細胞學(xué)檢查：增生明顯活躍，可見胞漿中有較多顆粒及 POX 染色強陽性的細胞，部分胞漿中有成堆 Auer 小體，計數(shù)此種細胞達 0.55，紅系明顯受抑，未見巨核細胞。細胞免疫表型：CD13（+），CD33（+），HLA-DR（-）。凝血功能：P

17、T 25 秒（對照 13 秒）， INR 2.0，纖維蛋白原 1.2g/L。一、初步診斷（4 分）1. 急性早幼粒細胞白血?。▋H答“急性白血病”得 2 分）（3 分）2. 彌散性血管內(nèi)凝血（1 分） 二、診斷依據(jù)（5 分）1.急性早幼粒細胞白血?。?.5 分）（1） 急性起病，全身不適、乏力、多部位出血表現(xiàn)。（0.5 分）（2） 查體：輕度貧血貌，皮膚見出血點和瘀斑。雙鼻孔有血跡，瞼結(jié)膜、口唇蒼白，牙齦有出血，胸 骨壓痛（+）。（0.5 分）（3） 血常規(guī)：貧血，血小板明顯減少，白細胞增高，分類見原幼細胞。（0.5 分）（4） 骨髓細胞學(xué)檢查：增生明顯活躍，可見胞漿中有較多顆粒及 POX 染色強陽性的細胞，部分胞漿中有成堆 Auer 小體，計數(shù)此種細胞達 0.55，紅系明顯受抑制，未見巨核細胞。（1.5 分）（5） 骨髓細胞免疫表型：CD13 和 CD33 陽性支持髓系，HLA-DR 陰性支持早幼粒細胞白血病。（0.5 分） 2.彌散性血管內(nèi)凝血（1.5 分）（1） 急性早幼粒細胞白血病的常見并發(fā)癥。（0.5 分）（2） 多部位出血（皮膚見出血點和瘀斑，牙齦、鼻出血，鏡下血尿）。（0.5 分）（3） PT 延長，纖維蛋白原降低（1.5g/L）。（0.5 分） 三、鑒別診斷（3 分）1. 急性白血病類型鑒別