先天性門靜脈缺如伴肝內多發(fā)結節(jié)1例影像學表現(xiàn)及文獻復習

1、先天性門靜脈缺如伴肝內多發(fā)結節(jié)1例影像學 表現(xiàn)及文獻復習 作者：程建敏，陳廷港，陳宇，許崇永，賀輝【關鍵詞】 門靜脈缺如；肝臟畸形；肝腫瘤；體層攝影術，X線計算機先天性門靜脈缺如（Congenital absence of portal、 vein，CAPV）較為罕見，國內鮮見放射影像學報道。現(xiàn)將CAPV伴肝內多發(fā)結節(jié)1例報告如下。 1 臨床資料 患者，女，24歲，G2P1孕38周難產，產后出血，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內多發(fā)占位及下腹、盆腔靜脈擴張而行CT進一步檢查。腹部CT及門靜脈、腔靜脈CT三維血管重建顯示，肝內多發(fā)性結節(jié)，邊緣清楚的腫塊；最大者位于方葉，約5.5 cm×7.5 cm。增

2、強不均勻強化，其內可見不規(guī)則低密度灶。 脾臟增大。 肝門內門靜脈及左右主干未見明顯顯示，也未見海綿樣變血管，僅見肝動脈血管增粗（見圖1）。腸系膜上、下靜脈及其屬支靜脈擴張，脾靜脈輕度擴張，兩靜脈各自連接流入胃系膜內粗大的靜脈干腸系膜下靜脈最粗達3.1 cm，走行紆曲，向下延伸至盆腔cul-de-sac(見圖2)。 靜脈干流入左髂內靜脈，同時亦通過側枝循環(huán)進入右髂內靜脈（見圖3），盆腔內靜脈明顯淤張，呈蚯蚓狀，以直腸上下靜脈叢曲張為著。周圍見多發(fā)斑點狀鈣化，雙側髂內靜脈及下腔靜脈擴張（見圖）。 追溯病史，患者20年來痔瘡反復，時有“缺鐵性貧血”，無其他異常。 3年前曾在外院B超檢查診為“肝內多發(fā)

3、結節(jié)及腹腔多發(fā)靜脈擴張”。入院查體：無肝掌、蜘蛛痣及皮膚毛細血管擴張。心肺未見異常，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛和包塊。否認類似疾病家族史。 2 討論 CAPV十分罕見1-3，由1793年Abernethy率先報道，故又稱為Abernethy畸形。據Noe等4統(tǒng)計英文文獻僅有30例報道，國內鮮見放射影像學報道。CAPV畸形是指腸系膜靜脈和脾靜脈未按正常途徑流入門靜脈，而是通過一個繞過肝臟的先天性門宥搪妨又苯踴閎胩逖芳拔廾怕鲅汗嘧臥嗟囊恢窒忍煨悅啪猜讎嚀斐！菖嚀芍怕鱸諗嚀?10周內開始發(fā)育。正常胚胎門靜脈起源于左、右卵黃靜脈和它們內側的吻合血管結構。兩根卵黃囊靜脈之間存有3個交通枝，過度的退化

4、可能導致包括門靜脈缺如在內的門脈解剖上的異常1。 正常門靜脈的解剖通道：通過肝十二指腸韌帶上升到達肝門而分為右、左側門靜脈，并分別入肝右葉和肝左葉，在肝內反復分支，最后匯入肝血竇，與相伴隨的肝固有動脈分支流入的肝血竇的血，共同經肝細胞代謝后匯入小葉間靜脈，然后匯集成肝靜脈注入下腔靜脈。當CAPV時，正常門靜脈的解剖通道完全缺失，此時則有其他肝外門體短路伴存。 Morgan2將先天性門體短路依肝臟有無門脈血液灌注情況分為二型的分型，已得到學術界廣泛認可，即型：無門脈血液灌注肝臟，門脈血液完全性繞過肝臟的先天性門體短路轉移至腔靜脈（如CAPV）；型：肝臟有門脈血液灌注，同時伴部分性血液繞過肝臟的先

5、天性門體短路轉移至腔靜脈（門肝靜脈吻合通道）。型異常不是一種CAPV。型（Abernethy畸形）基于門脈的解剖又進一步分為2個亞型3：a型SMV和脾靜脈沒有連接匯合，各自直接接入體靜脈，即沒有解剖上的門靜脈，均見于女性，本例屬于此型。b型SMV和脾靜脈匯合后接入體靜脈。已報道的男性病例均屬此型。門體短路分流靜脈常注入IVC（19/30）、左腎靜脈（4/30）或髂內靜脈(2/30)、左肝靜脈（2/30）及右房、腹膜后靜脈、奇靜脈（各1/30）4。以腎上段腔靜脈為常見，這與胚胎時心下型心肝交通吻合（subcardinohepatic anastomosis）存在有關3。 CAPV大多見于兒童（占

6、80%），女性好發(fā)（占70%），本例為第8例成人病例。其臨床表現(xiàn)多樣化，如乳汁分泌過多，高膽紅素血癥，血氨過高，肝內腫塊，智力遲鈍和內痔出血等，部分患者可出現(xiàn)消化道出血，但無門脈高壓癥5。 肝生化和血氨指標正?；蜉p高，雖門體短路分流，可事實上肝性腦病很少發(fā)生，這可能由于門靜脈先天性閉鎖患者的腸道微生物菌屬的尿激酶活力降低，降低了氨代謝物的作用，起到一種穩(wěn)態(tài)機制（hhomeostatic mechanism）關聯(lián)1。但Tetsu報道6例中5例顱腦MR顯示兩側豆狀核T1WI高信號，這系肝功能受損時氨中毒和錳在豆狀核沉著有關5。因而對于臨床表現(xiàn)有嗜睡、震顫、不穩(wěn)定步態(tài)等癥狀時，應及時行顱腦MR檢查，

7、作出早期診斷。本例為小兒時內痔反復出血，這與門體分流至髂內靜脈引起直腸周圍靜脈曲張有關1。 CAPV常伴肝內結節(jié)，以肝內結節(jié)再生性增生為常見，可能是肝細胞對門脈血流（完全消失）的異常反應。門脈系統(tǒng)供血的缺乏，能影響肝臟的發(fā)育、機能和再生能力，這已從老鼠動物實驗中獲得證明：門脈系統(tǒng)斷血的老鼠肝表現(xiàn)為門脈周圍帶增生區(qū)和中心小葉帶的萎縮區(qū)。肝臟門脈血液灌注缺失可由內動脈血管化來代償，Grazioli等報道2例CAPV的肝內結節(jié)組織活檢證實為結節(jié)再生性增生及小葉結構動脈化現(xiàn)象3。本例肝內結節(jié)未經病理證實，但3年來的B超連續(xù)檢查均未見結節(jié)異常增大，根據CT檢查所見并結合文獻，可診為肝內良性結節(jié)（FNH可

8、能）。 腹部影像學檢查頗具特征，本例多層螺旋CTA很易獲取全部脈管的異常，能發(fā)現(xiàn)門靜脈閉鎖（肝門區(qū)僅見肝動脈影，門靜脈及肝內門靜脈分支主干均缺失）、肝外門環(huán)至骰渭案文誚嶠讜偕栽鏨榭觶荽艘話悴荒顏鋃稀檔們康韉氖牽文誚嶠讜偕栽鏨蝗銜歉謊蚨鲅芊岣壞牧夾岳嘀琢鲅?，CT增強常表現(xiàn)為動脈期相對于周圍肝實質為明顯強化。但本例動脈期結節(jié)呈等、輕低密度的非典型改變，與Kim等6報告病例表現(xiàn)相似，這與CAPV時，肝內僅有肝動脈供血，缺失門脈供血，在這異常情況下，正常的肝和增生的結節(jié)在動脈期均表現(xiàn)為明顯的強化，而缺少了密度差異有關?！緟⒖嘉墨I】 1 Grazioli L, Alberti D, Olivetti L

9、, et al. Congenital absence ofportal vein with nodular regenerative hyperplasia of theliverJ. Eur Radiol,2000,10(5):820-825. 2 Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portalvein: two cases and a proposed classification system forportasystemic vascular anomaliesJ. J Pediatr Surg, 1994,29(9):1

10、239-1241.3 Kohda E, Saeki M, Nakano M, et al. Congenital absence ofthe portal vein in a boyJ. Pediatr Radiol, 1999, 29(4):235-237.4 Noe JA ,Pittman HC, Burton EM,et al.Congenital absenceof the portal vein in a child with Turner syndromeJ. PediatrRadiology,2006,36(6):566-568. 5 Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence ofthe portal vein：clinical and radiologic findingsJ. JCAT,2002,26(5)