先天性外耳道閉鎖治療進(jìn)展(一)

1、先天性外耳道閉鎖治療進(jìn)展(一)摘要 先天性外耳道閉鎖是耳鼻咽喉科常見(jiàn)的先天性疾病，也是引起傳導(dǎo)性耳聾的主要原因之一。本病手術(shù)解剖復(fù)雜，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，屬于耳鼻咽喉科高難度手術(shù)之一。作者回顧了近年來(lái)的相關(guān)文獻(xiàn)，重點(diǎn)闡述了本病診斷、治療及術(shù)后主要并發(fā)癥防治方面的進(jìn)展。關(guān)鍵詞 耳疾病;畸形;并發(fā)癥先天性外耳道閉鎖（congenital acoustic atresia，CAA）是一種常見(jiàn)的耳部畸形，表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、聽(tīng)小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在內(nèi)耳畸形和感音神經(jīng)性耳聾。據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，CAA發(fā)病率在1.200001.1000

2、0之間，約占耳畸形所致傳導(dǎo)性耳聾者的半數(shù)以上。其中單側(cè)發(fā)病者大約是雙側(cè)的35倍，是耳鼻咽喉科常見(jiàn)的先天性疾病之一 1 。 1 病因、病理CAA是胎兒期第一腮溝及第一、二腮弓發(fā)育異常 導(dǎo)致的畸形。由于內(nèi)耳發(fā)育在外耳道形成之前已經(jīng)完成，故多不受累。而中耳、聽(tīng)小骨及耳郭與外耳道同時(shí)發(fā)育，故常有伴隨畸形發(fā)生。Veltman等2 通過(guò)比較基因組雜交法（array.based comparative genomic hybridiza-tion，arrayCGH）研究顯示本病可能與第18染色體長(zhǎng)臂部分缺失有關(guān)，他們發(fā)現(xiàn)在18q末端缺失的病人中約66%患有CAA。有些病人合并有其他畸形，如腦積水、后顱窩發(fā)育

3、不全、半側(cè)面部肢體發(fā)育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系統(tǒng)異常等。Harris等 3 認(rèn)為這是一些綜合征如Treacher.Collins syndrome（特.柯綜合征）、Golden-har syndrome（戈?duì)柕枪C合征）、Klippel.Feil syndrome（克利佩爾.費(fèi)爾綜合征）、Fanconi syndrome（范康尼綜合征），DiGeorge syndrome（迪格奧爾格綜合征）和Pierre Robin syndrome（皮埃爾.羅賓綜合征）等的局部表現(xiàn)。部分患者有母孕期病毒感染史、耳毒性藥物應(yīng)用史和家族史，提示其發(fā)病可能與上述因素有關(guān)。遺傳和環(huán)境因素可能都起一定的作用4 。

4、2 術(shù)前診斷方法2.1 聽(tīng)力檢查對(duì)CAA患者應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估、純音測(cè)聽(tīng)和（或）ABR檢查以明確患者的聽(tīng)力下降情況并判斷內(nèi)耳的功能，由此決定是否有手術(shù)適應(yīng)證，是否需要佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置。雙側(cè)外耳道閉鎖者必須配戴骨導(dǎo)型助聽(tīng)器，以促進(jìn)正常的語(yǔ)言發(fā)育。 2.2 影像學(xué)檢查對(duì)于符合手術(shù)條件的病人，除了進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)檢查外影像學(xué)檢查也是必需的。Smouha等5 認(rèn)為影像學(xué)檢查尤其是高分辨CT有助于準(zhǔn)確了解外耳道、鼓室（大小，聽(tīng)骨鏈的組成是否連續(xù)、完整，有無(wú)膽脂瘤等）及內(nèi)耳的發(fā)育情況，這是必不可少的診斷措施，對(duì)選擇合適的手術(shù)方式非常重要。目前可以使用螺旋CT從X、Y、Z3個(gè)軸面同時(shí)進(jìn)行薄層掃描，從而通過(guò)一次檢查

5、就可以獲得軸位、冠狀位、矢狀位圖像。近年來(lái)興起的計(jì)算機(jī)輔助仿真內(nèi)窺鏡技術(shù)可重建中耳腔、聽(tīng)骨鏈及內(nèi)耳三維結(jié)構(gòu)，幫助術(shù)者術(shù)前準(zhǔn)確了解患者中耳腔、聽(tīng)骨鏈及面神經(jīng)走行情況，為提高手術(shù)效果及減少并發(fā)癥提供了最新輔助手段 6 。 2.3 分型對(duì)外耳道狹窄.閉鎖有多種分型方法。Altmann7 于1955年最早創(chuàng)立分型，以臨床所發(fā)現(xiàn)的外耳道、顳骨、鼓膜和聽(tīng)小骨的畸形程度作為標(biāo)準(zhǔn)，將外耳道狹窄.閉鎖分為、3型，至今仍在臨床應(yīng)用。目前臨床應(yīng)用最廣泛的分型當(dāng)屬Jahrsdoerfer等 8 在1992年提出的積分法，他根據(jù)高分辨率CT掃描結(jié)果，結(jié)合外耳外觀進(jìn)行10分法分級(jí)。鐙骨形態(tài)功能=2分，前庭窗開(kāi)放情況=1分

6、，中耳空間=1分，面神經(jīng)發(fā)育=1分，錘砧復(fù)合體=1分，乳突氣房情況=1分，砧鐙骨連接=1分，蝸窗情況=1分，外耳外觀=1分。他認(rèn)為，只有積分大于等于6分的病人才考慮進(jìn)行手術(shù)。據(jù)Lambert9 統(tǒng)計(jì)根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)篩選的病人術(shù)后約1.2患者言語(yǔ)接受閾可達(dá)到1525分貝，超過(guò)8分者能達(dá)到80%。國(guó)內(nèi)冷同嘉10 提倡進(jìn)行簡(jiǎn)潔分型，根據(jù)臨床實(shí)踐 將外耳道閉鎖分為單純中耳畸形、外耳道狹窄畸形和 外耳道骨性閉鎖畸形。 3 手術(shù)方法3.1 適應(yīng)證和禁忌證能進(jìn)行手術(shù)的病人必須符合兩個(gè)先決條件:首先聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)耳蝸功能正常;其次高分辨率CT證實(shí)內(nèi)耳形態(tài)學(xué)正常。禁忌證:聽(tīng)力完全喪失者不宜手術(shù)。Jahrsdoerf

7、er等 8 認(rèn)為小于等于5分者術(shù)后很難獲得可接受的聽(tīng)力提高，同時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)加大，6分者屬于邊緣候選者，7分以上者手術(shù)效果較好。 3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇Schuknecht11 指出嬰兒期到5歲是喚起聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)，并借助于聽(tīng)力學(xué)習(xí)語(yǔ)言的時(shí)期，雙側(cè)者因?yàn)橛绊憣W(xué)習(xí)語(yǔ)言和文化，故宜早期進(jìn)行干預(yù)。Murphy等12 認(rèn)為，應(yīng)在57歲學(xué)齡前進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)槿橥粴夥吭?7歲后才發(fā)育較完全，過(guò)早手術(shù)發(fā)生面癱和內(nèi)耳損傷的風(fēng)險(xiǎn)較大?，F(xiàn)在由于影像學(xué)檢查特別是高分辨率CT和三維重建技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于中耳腔的細(xì)微結(jié)構(gòu)顯示更清晰。同時(shí)面神經(jīng)監(jiān)測(cè)及術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)的應(yīng)用，使一些學(xué)者認(rèn)為手術(shù)年齡可以降低至23歲，以求得到更好的聽(tīng)力恢復(fù)。對(duì)單

8、側(cè)閉鎖者手術(shù)治療尚無(wú)一致意見(jiàn)，爭(zhēng)議主要涉及手術(shù)時(shí)機(jī)、進(jìn)路、合并耳郭畸形的修復(fù)、聽(tīng)力結(jié)果及并發(fā)癥等因素。Schuknecht11 認(rèn)為，單側(cè)耳畸形應(yīng)擇期到青春期或成年期手術(shù)。 3.3 手術(shù)徑路CAA治療的手術(shù)徑路有兩種:一種為直入式，亦稱耳前徑路或乳突前上徑路，另一種為耳后式，亦稱耳后徑路或鼓竇徑路13 。 耳后徑路通常用電鉆開(kāi)放乳突進(jìn)行輪廓化，打開(kāi)竇腦膜角向前進(jìn)入鼓竇，找到外半規(guī)管并以之作為標(biāo)志，打開(kāi)面神經(jīng)隱窩移去閉鎖板，常規(guī)行聽(tīng)骨鏈成型及鼓室成型耳后徑路的優(yōu)點(diǎn)在于，可以有效利用解剖學(xué)標(biāo)志認(rèn)清閉鎖板，以減少對(duì)聽(tīng)骨和內(nèi)耳的損傷。同時(shí)，由于先天性耳畸形的乳突氣房體積一般較小，輪廓化腔亦小，故在乳突

9、氣房完全輪廓化的前提下可獲干耳。缺點(diǎn)是如殘留開(kāi)放的乳突氣房則易造成肉芽組織增生，導(dǎo)致重新閉鎖外耳道。由Jahrsdoerfer提倡的直入式徑路在顳下頜關(guān)節(jié)后方、顳線下方及篩區(qū)前緣的三角區(qū)由淺入深磨開(kāi)閉鎖骨板進(jìn)入鼓室，若聽(tīng)骨鏈完整則不需特別處理。砧鐙關(guān)節(jié)纖維粘連或缺失則需要進(jìn)行部分聽(tīng)骨假體置換術(shù)或全聽(tīng)骨假體置換術(shù)，然后取斷層皮片覆蓋外耳道。皮片的來(lái)源可以從上臂內(nèi)側(cè)取材，也有人認(rèn)為可以取自大腿上部或臀部，術(shù)后使用含抗生素的填塞物。該徑路的優(yōu)點(diǎn)是不需開(kāi)放乳突氣房，減少術(shù)后乳突氣房感染和肉芽組織增生的可能性，同時(shí)新建外耳道接近正常的解剖和傳音生理。一般認(rèn)為，乳突氣化較好的患者宜采用耳后進(jìn)路，這是因?yàn)樾g(shù)

10、中鼓室不易定位，常需開(kāi)放大量乳突氣房。而乳突為硬化型者，宜采用直入式徑路 1 。3.4 術(shù)中影像導(dǎo)航系統(tǒng)的應(yīng)用CAA由于解剖復(fù)雜、變異大、重建空間有限，屬高難度手術(shù)。既往除了術(shù)前仔細(xì)閱讀CT片外主要依靠術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，術(shù)中操作帶有一定的盲目性。 影像導(dǎo)航系統(tǒng)的應(yīng)用可以利用術(shù)前所拍攝的CT結(jié)合局部標(biāo)記法，術(shù)前進(jìn)行配準(zhǔn)并結(jié)合仿真內(nèi)窺鏡技術(shù)，可以在術(shù)中將手術(shù)器械所在的位置及手術(shù)路徑在術(shù)前影像上實(shí)時(shí)顯示出來(lái)。術(shù)中使用影像導(dǎo)航系統(tǒng)具有以下優(yōu)點(diǎn)14 :（1）在術(shù)中出血、解剖變異等情況下可幫助醫(yī)師正確判斷局部解剖標(biāo)志，提高手術(shù)的準(zhǔn)確性;（2）可以縮短手術(shù)時(shí)間，提高復(fù)雜手術(shù)的成功率，降低并發(fā)癥;（3）提高住院醫(yī)師

11、對(duì)解剖結(jié)構(gòu)及手術(shù)部位的了解，利于醫(yī)師之間的學(xué)術(shù)交流;（4）增加醫(yī)師在行復(fù)雜手術(shù)時(shí)的信心。3.5 并發(fā)癥的防治手術(shù)的主要并發(fā)癥包括外耳道再狹窄、面癱、鼓膜外側(cè)移位等，導(dǎo)致遠(yuǎn)期療效與近期療效相比仍有明顯差距。Lambert9 報(bào)道術(shù)后約1.3患者出現(xiàn)并發(fā)癥，部分需行再次手術(shù)治療。4 結(jié) 語(yǔ)CAA解剖復(fù)雜、手術(shù)難度大，現(xiàn)在隨著檢查手段和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，其治療正向著高安全、低并發(fā)癥的方向發(fā)展。目前主要問(wèn)題是遠(yuǎn)期療效與近期療效相比仍有差距，因此如何持續(xù)保持重建外耳道的寬度、防止發(fā)生鼓膜外側(cè)愈合是提高遠(yuǎn)期聽(tīng)力的關(guān)鍵。 參考文獻(xiàn)1伍偉景，胡鵬，任基浩，等.先天性外耳道閉鎖聽(tīng)力重建術(shù)的療效分析J.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)

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