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文檔簡介
1、功能性運動障礙的診斷與治療中國專家共識(2021)要點 功能性運動障礙(FMDs)又稱心因性運動障礙(PMDs),舊稱“癔癥或癔病”,是一類常見的分離/轉換性障礙,是很有代表性的功能性神經系統(tǒng)疾病,在ICD-10及DSM-5中均有對應分類。FMDs的病因及發(fā)病機制目前尚不明確,其神經生物學基礎可能包括異常的皮層活化及邊緣葉和運動網絡的神經聯(lián)系增強。FMDs臨床特征為患者在排除已知器質性病變情況下出現(xiàn)各類運動障礙癥狀,或患者癥狀與已知器質性疾病不相符。多數(shù)FMDs患者都曾有巨大壓力、焦慮或抑郁等精神疾病史,部分患者甚至長期受應激壓力影響。目前認為FMDs與以下3個因素有
2、關:異常的自我關注、對癥狀的不恰當認知和對自身運動的異常感知。FMDs在運動障礙門診的占比為3%6%,我國至今尚無確切的流行病學資料。起病年齡為3550歲,女性更常見,但實際發(fā)病人群更廣,從幼兒到老年皆可能患病。FMDs現(xiàn)已成為運動障礙疾病的重要分支,但多數(shù)臨床醫(yī)師(尤其是內科、神經內科和精神科醫(yī)師)對此疾病的認知不足,面對此類患者常常束手無策。1 臨床表現(xiàn)1.1 癥狀特點1.1.1 突發(fā)突止1.1.2 表現(xiàn)復雜多樣 可表現(xiàn)為震顫、肌張力障礙、肌陣攣等,發(fā)作頻率及方向多變,亦可見抽動、步態(tài)異常和帕金森病樣表現(xiàn),甚至出現(xiàn)木僵
3、、亞木僵或假性昏迷。1.1.3 注意力分散與夾帶效應 受注意力影響,分散注意力或主動運動對側肢體時,癥狀減輕或停止。1.1.4 精神心理因素 多有精神心理因素,暗示或安慰劑治療可能有效。1.2 癥狀學分類在所有的FMDs癥狀中,震顫是最常見的癥狀,約占所有癥狀的一半。其次是肌張力障礙和肌陣攣。帕金森綜合征、抽搐和步態(tài)障礙少見。1.2.1 震顫 是最常見的FMDs癥候,可以表現(xiàn)為靜止性震顫,也可以出現(xiàn)動作性或姿勢性震顫。1.2.2 肌張力障礙
4、;功能性和器質性肌張力障礙在癥狀表現(xiàn)譜上有廣泛的重疊,區(qū)分起來比較困難。1.2.3 肌陣攣 常累及中軸肌,通常會導致間歇性腹部屈曲。研究顯示絕大多數(shù)特發(fā)性脊髓性肌陣攣屬功能性肌陣攣。1.2.4 帕金森病樣癥狀 可出現(xiàn)功能性靜止性震顫,運動遲緩和肌強直較少見,一般無齒輪樣強直或鉛管樣強直的表現(xiàn)。1.2.5 抽動 非常罕見。1.2.6 步態(tài)障礙 常以失穩(wěn)綜合征為代表,表現(xiàn)為站立不能,合并步行障礙,步基(行走時兩腳之間的距離)不一致、不協(xié)調。2
5、輔助檢查2.1 功能性運動障礙(視頻)量表用于確定發(fā)作形式和特點。目前國際上已有2個相對成熟且經臨床效度檢驗的量表可以評估FMDs的類型和嚴重程度。一是運動轉化癥狀的視頻評定量表(vVRMC),用于評估運動分離障礙患者的治療結果;二是PMDs 評估量表(PMDRS),通過采集多種類型的運動癥狀信息從而得到一個整體得分,包括運動現(xiàn)象、解剖分布、嚴重程度、持續(xù)時間、運動功能的影響和運動功能的喪失。2.2 精神心理測試確定是否合并心理因素。目前FMDs常用的幾個量表包括結構式臨床訪談量表(SCID-)、抑郁評定量表如漢密爾頓抑郁量表(HDS)、焦慮評定量表如貝克焦慮量表(BA
6、I)、癥狀自評量表(SCL-90)、催眠狀態(tài)評定量表如斯坦福易感性量表(SHSS)等。2.3 電生理檢查用于提供實驗室診斷證據(jù)。以震顫電圖為代表,通過肌電記錄、加速度測量技術的電生理手段客觀量化震顫等不自主運動,以幫助鑒別診斷和評估治療效果。誘發(fā)電位可用于功能性感覺癥狀患者的評估。特殊腦電圖準備電位(BP)是一種發(fā)生在隨意運動之前的內源性事件相關電位(通常位于運動皮層和輔助運動皮層),是可以通過 C3、C1、CZ、C2、C4 等位置的EEG電極記錄到自主運動啟動前11.5s 開始緩慢上升的負性電位,包括 BP1/BP2兩個階段,對診斷及鑒別診斷器質性和功能性MD具有重要價值。2.4
7、 神經影像檢查用于提供實驗室診斷證據(jù)。功能影像檢查如DAT-SPECT(dopamine transporter-single photon emission CT)或123I-FP-CIT SPECT (N-fluoropropyl-2-carbomethoxy-3-(4-iodophenyl)-nortropane-SPECT)可用于鑒別器質性疾病。2.5 基因檢查共病風險基因篩查。電生理檢查、神經影像學和基因檢查等雖然無法直接確診FMDs,但可被用于FMDs 與其他器質性疾病的鑒別診斷。3 診 斷FMDs的診斷主要依據(jù)患者的臨床病史與體征,發(fā)作時的視頻
8、資料對診斷有很大幫助。神經測評量表及電生理檢查對確診有一定的幫助。目前主要采用Fahn和Williams制定的FMDs診斷標準(表 1)。4 鑒別診斷本病需要與以下形式的非器質性轉換障礙以及與各類癥狀相似的器質性疾病相鑒別。4.1 做作性障礙4.2 詐病4.3 帕金森病5 治療及預后目前對FMDs無特效療法,主要是針對共?。ń箲]、抑郁等)的藥物治療,包括5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)如西酞普蘭、帕羅西汀及文拉法辛等。此外,非藥物治療在FMDs的治療中也占據(jù)重要地位,包括心理行為治療(包括辯證行為治療等)、認知行為治療(CBT)、催眠暗示、患者教育、重復經顱磁刺激(rTMS)等。神經科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學科、多模式干預將是未來FMDs診療的主流趨勢。6 小 結FMDs是一種常見的轉換障礙,病因及發(fā)病機制目前尚不
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