先天性心臟病的介入治療

1、先天性心臟病的介入治療先天性心臟病屬于先天性發(fā)育畸形，心臟或大血管存在解剖學(xué)的缺損或狹窄。為此，手術(shù)糾治為其主要的治療手段。近年來(lái)由于影像學(xué)、各種導(dǎo)管技術(shù)以及使用的介人器材的不斷改進(jìn)與發(fā)展，使得非手術(shù)的介入治療在一定范圍內(nèi)取代了手術(shù)治療，主要是針對(duì)狹窄或缺損型的病變，采用球囊擴(kuò)張、支架植入技術(shù)和缺損或異常通道的封堵技術(shù)。（一）經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（percutaneous balloon pulmonary valvuloplaSTy，PBPV） PBPV是較早應(yīng)用的非手術(shù)介人性先天性心臟病的治療措施，首例成功報(bào)告為1982年。國(guó)內(nèi)也于20世紀(jì)80年代后期起步，目前已累積了較為成熟的經(jīng)驗(yàn)，成

2、為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。適應(yīng)證：1以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有狹窄后擴(kuò)張者效果最佳。2狹窄的程度以跨瓣壓差為標(biāo)準(zhǔn)，過(guò)去以50mmHg為介入指征，由于技術(shù)的進(jìn)展，手術(shù)安全性提高，目前已趨向于將介入指征降為30mmHg。3肺動(dòng)脈瓣狹窄，經(jīng)手術(shù)治療后出現(xiàn)再狹窄者亦可進(jìn)行PBPV。4作為復(fù)雜性先天性心臟病的姑息，如室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖等。5肺動(dòng)脈瓣狹窄并其他可介入治療的先心病如ASD、PDA等。禁忌證：1肺動(dòng)脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。2肺動(dòng)脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張者。并發(fā)癥：主要并發(fā)癥為穿刺部位血管并發(fā)癥，術(shù)中心律失常，三尖瓣受損及繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。此類并發(fā)癥

3、多與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，操作技術(shù)水平有關(guān)。療效及預(yù)后：PBPV治療如適應(yīng)證選擇適當(dāng)，近期及遠(yuǎn)期療效與手術(shù)治療相同，術(shù)后壓力階差明顯下降者達(dá)75%，但并發(fā)癥及死亡率明顯低于手術(shù)治療，并發(fā)癥6，總死亡率0.5。（二）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)（percutaneous balloon aortic valvuloplaSTy，PBAV ）PBAV用于治療兒童與青少年主動(dòng)脈瓣狹窄始于1983年。目前雖已成功應(yīng)用于初生嬰兒的主動(dòng)脈瓣狹窄，但從總的來(lái)說(shuō)由于球囊導(dǎo)管須由股動(dòng)脈逆行通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈瓣口，操作上難度較大，且術(shù)中并發(fā)癥較多，遠(yuǎn)期療效也不十分理想，總的推廣應(yīng)用和療效評(píng)價(jià)低于PBPV。適應(yīng)證（主要指先天性者）：

4、1先天性主動(dòng)脈瓣膜型狹窄有癥狀者。2狹窄程度，跨主動(dòng)脈壓力階差50mmHg為介入指標(biāo)。3新生兒或嬰幼兒嚴(yán)重瓣膜型狹窄，伴充血性心力衰竭者，可作為緩癥治療手段，推遲外科手術(shù)時(shí)間。4外科瓣膜切開(kāi)術(shù)后再狹窄。禁忌證：1先天性主動(dòng)脈瓣狹窄伴有主動(dòng)脈及瓣膜發(fā)育不良者。2合并中度或重度主動(dòng)脈瓣反流者。并發(fā)癥：1術(shù)中球囊擴(kuò)張阻斷主動(dòng)脈引起血流動(dòng)力學(xué)障礙及（或）心律失常，特別在嬰幼兒死亡率較高。2股動(dòng)脈損傷。3主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或殘余狹窄。療效及預(yù)后：球囊擴(kuò)張術(shù)后，即刻壓力階差可明顯下降。但術(shù)后發(fā)生關(guān)閉不全者比例較高，約有45 %，有14的患者在兩年內(nèi)需行瓣膜置換術(shù)。（三）未閉動(dòng)脈導(dǎo)管封堵術(shù)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（

5、PDA）由于開(kāi)胸手術(shù)結(jié)扎死亡率低，療效確切，自1938年以后成為本病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。盡管如此，開(kāi)胸手術(shù)本身創(chuàng)傷大，并發(fā)癥在所難免。1969年首次報(bào)告經(jīng)股動(dòng)脈置入泡沫海綿塞封堵未閉動(dòng)脈導(dǎo)管成功，開(kāi)創(chuàng)了非手術(shù)介入治療的先河，此后經(jīng)封堵器械等不斷改進(jìn)，目前非開(kāi)胸手術(shù)介入治療已成為PDA的常規(guī)治療。適應(yīng)證：絕大多數(shù)的PDA均可經(jīng)介入封堵，可根據(jù)不同年齡，不同未閉導(dǎo)管的類型選擇不同的封堵器械。禁忌證：極少數(shù)晚期已形成右向左分流（Eisenmenger syndrome）者不宜行此治療。并發(fā)癥：并發(fā)癥發(fā)生率約為3%5%，未見(jiàn)死亡報(bào)道，主要并發(fā)癥為：1封堵裝置的脫落及異位栓塞；2機(jī)械性溶血，為封堵后殘留細(xì)小

6、通道致血流高速通過(guò)，大量紅細(xì)胞破壞所致；3血管并發(fā)癥；4心律失常。療效及預(yù)后：總體來(lái)說(shuō)療效確切，并發(fā)癥的發(fā)生與所用封堵器械不同有關(guān)，如用海綿塞法無(wú)溶血并發(fā)癥，但有海綿栓易脫落的并發(fā)癥；雙傘面封堵系統(tǒng)操作簡(jiǎn)便不易脫落，但可有溶血并發(fā)癥，少數(shù)嚴(yán)重者需手術(shù)取出封堵傘并結(jié)扎處理。彈簧圈封堵法簡(jiǎn)便易行，并發(fā)癥少，最具有應(yīng)用前景。（四）房間隔缺損封閉術(shù)房間隔缺損（ASD）是較常見(jiàn)的先天性心臟病，外科開(kāi)胸手術(shù)修補(bǔ)安全、有效，但手術(shù)仍有一定的并發(fā)癥及遺留手術(shù)瘢痕等問(wèn)題。1976年有學(xué)者報(bào)道應(yīng)用雙傘狀堵塞器封閉ASD 成功。此后，幾經(jīng)改進(jìn)至20世紀(jì)90年代以后，研制出紐扣式補(bǔ)片裝置（Amplatzer封堵器），

7、簡(jiǎn)化了操作，手術(shù)更為安全有效。適應(yīng)證：1有手術(shù)指征的ASD患者符合以下條件者可經(jīng)導(dǎo)管行介人封閉術(shù) ASD 缺損最大伸展直徑36mm（包括多發(fā)性缺損）；缺損上下房間隔邊緣不少于5mm；房間隔的整體直徑應(yīng)大于擬使用的補(bǔ)片直徑。2外科修補(bǔ)術(shù)后殘留缺損。禁忌證：1已有右向左分流者；2合并有其他先天性心血管畸形。并發(fā)癥：1殘余分流，即補(bǔ)片未能完全覆蓋缺損口；2異位栓塞，為補(bǔ)片部分或全部脫落進(jìn)人肺循環(huán)或體循環(huán)為嚴(yán)重并發(fā)癥；3血管并發(fā)癥及感染；4機(jī)械性溶血少見(jiàn)。療效及預(yù)后：經(jīng)導(dǎo)管介入ASD封閉術(shù)，目前屬于較成熟的技術(shù)，但其適應(yīng)證仍有限。術(shù)后殘余分流等問(wèn)題尚有待進(jìn)一步研究，但總的發(fā)展前景是樂(lè)觀的。（五）室間隔

8、缺損封閉術(shù)室間隔缺損（VSD）非手術(shù)封閉治療，其封閉處理原則雖與ASD相似，但因在心室水平操作難度更大，手術(shù)也易引起嚴(yán)重并發(fā)癥。為此，在較長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)臨床開(kāi)展較少。2000年以后，由于封堵器的改進(jìn)，簡(jiǎn)化了操作，提高了療效，已在國(guó)內(nèi)外迅速推廣應(yīng)用。適應(yīng)證：有手術(shù)指征的VSD符合以下條件：1對(duì)血流動(dòng)力學(xué)有影響的膜周部VSD，缺損口上緣距主動(dòng)脈右冠瓣的距離2mm。2肌部缺損型VSD。3外科手術(shù)后，殘余分流。禁忌證：1相對(duì)禁忌證為不符合上述條件的單純VSD；2絕對(duì)禁忌證為已有右向左分流。并發(fā)癥：與ASD介人封閉術(shù)相同。療效及預(yù)后：封閉成功病例即刻效果與手術(shù)修補(bǔ)相同，但遠(yuǎn)期療效及與外科手術(shù)對(duì)比的評(píng)價(jià)，尚有待繼續(xù)累積觀察時(shí)間和病例數(shù)。（六）先天性心臟病的其他介入治療術(shù)對(duì)于某些先天性心臟病不能手術(shù)糾正或暫時(shí)不宜手術(shù)者，有些介入手段可作為緩癥處理，爭(zhēng)取今后手術(shù)時(shí)機(jī)或姑息治療以減輕癥狀。1經(jīng)皮球囊動(dòng)脈擴(kuò)張及支架植入術(shù) 可用于：先天性主動(dòng)脈縮窄；肺動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)端單純肺動(dòng)脈主干或分支狹窄；法洛四聯(lián)癥