巨淋巴結(jié)增生癥的影像表現(xiàn)與分析

1、巨淋巴結(jié)增生癥的影像表現(xiàn)與分析 作者：孫宗瓊，岳建國，吳捷，賀峰 【摘要】 目的：提高巨淋巴結(jié)增生癥(GLNH)的認識水平，探討GLNH的CT表現(xiàn)及診斷價值。方法：通過1例經(jīng)手術(shù)及病理證實的GLNH的病例分析，結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，對本病的影像診斷與鑒別診斷進行討論。結(jié)果：GLNH是一種異源性的罕見的淋巴組織增生性良性疾病，其組織形態(tài)上可分為透明血管型和漿細胞型兩類，前者相對多見，常表現(xiàn)為縱隔病變，后者好發(fā)于腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)。增強后有不同程度增強, 透明血管型呈中等或明顯強化,漿細胞型為輕度強化。結(jié)論:GLNH具有特征性CT表現(xiàn),CT具有較高診斷價值,在動脈期明顯強化,延遲期持續(xù)強化,提示病的診斷

2、。 【關(guān)鍵詞】 巨淋巴結(jié)增生；影像學(xué)；X線；CT；MRI巨淋巴結(jié)增生癥(GLNH)是一種少見病，病因尚不明確，患者多無癥狀，為異源性的罕見的淋巴組織增生性疾病，亦稱為血管濾泡性淋巴組織增生。GLNH于1954年由Castleman首先發(fā)現(xiàn)，故又稱其為Castleman病?，F(xiàn)報告1例經(jīng)手術(shù)及病理證實的GLNH，結(jié)合文獻資料1，2對其病因、臨床表現(xiàn)、病理、診斷與鑒別診斷、治療及預(yù)后進行討論。1 病例報告患者馬某，男，48歲。因頸部腫塊1個月入院，無明顯不適。CT示：左上頸部胸鎖乳突肌內(nèi)緣見一類圓形軟組織腫塊影，大小約3 cm×4 cm，邊緣光滑，增強后明顯強化，CT值約158 Hu，腫塊

3、內(nèi)見無強化區(qū)，病灶與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰。病理診斷：GLNH。2 討論2.1 發(fā)病與病因 GLNH自1954年發(fā)現(xiàn)以來，截至1991年的資料，共有230余例報道3，4。關(guān)于GLNH的病因尚存在兩種不同的學(xué)說。第一種認為本病表現(xiàn)為反應(yīng)性淋巴組織增生，與慢性抗體刺激有關(guān)，可能為病毒感染所致。第二種理論則認為透明血管型是一種淋巴組織的進行性生長紊亂，而漿細胞型的發(fā)生與IL6調(diào)節(jié)障礙有關(guān)。2.2 臨床表現(xiàn) GLNH中透明血管型最為常見，約占發(fā)病率的76%91%，而漿細胞型則較少見。GLNH按其臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及其預(yù)后亦分為2型:局限型和彌漫型。局限型表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)或縱隔內(nèi)某一組淋巴結(jié)受累。彌漫型表現(xiàn)為一

4、組以上的淋巴結(jié)受累或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胸外淋巴結(jié)受累,此型可累及肺部。局限型臨床多無癥狀,為體檢或常規(guī)胸片偶爾發(fā)現(xiàn),可見于任何年齡,發(fā)病高峰為30歲40歲之間,女性約4倍于男性,95%以上為透明血管型,手術(shù)多可切除,預(yù)后良好。彌漫型通常有臨床癥狀與體征,包括發(fā)熱、乏力、貧血、表淺淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血癥和骨髓漿細胞病等,可見于任何年齡,發(fā)病高峰為40歲50歲之間,女性約2倍于男性,絕大多數(shù)為漿細胞型,手術(shù)切除困難,以放療及激素療法為主,預(yù)后較差。2.3 影像表現(xiàn)2.3.1 局限型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn) GLNH可發(fā)生于全身各部位的淋巴結(jié),沿全身淋巴鏈分布,但最好發(fā)于縱隔、

5、肺門和腹膜后區(qū)域。約60%70%發(fā)生于胸部,沿胸內(nèi)淋巴鏈分布,最常見于中縱隔和肺門,其次為前縱隔和后縱隔。約20%發(fā)生于腹部,以腹膜后最常見。病灶的大小差異較大，線胸片可顯示腫塊的部位和形態(tài),但對明確診斷缺乏特異性,常表現(xiàn)為單發(fā)邊緣清楚的球形或分葉狀腫塊,類似于胸腺瘤、淋巴瘤和神經(jīng)源性腫瘤的表現(xiàn),位于中縱隔和肺門者可致鄰近氣管受壓移位。平掃病變表現(xiàn)為肺門、縱隔旁或腹膜后圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊密度影,邊界多清楚銳利,呈中等密度,多數(shù)密度均勻;增強掃描示病變強化明顯,強化程度幾乎與胸腹部主動脈同步,延遲持續(xù)中度強化。王仁貴等7報道9例胸部巨淋巴結(jié)增生病例,增強于靜脈團注造影劑后早期病灶即明

6、顯強化,值高達114 Hu196 u,平均133 u,與主動脈強化程度相當(dāng),延遲掃描仍持續(xù)強化,值70 Hu122 u,平均92 u。局限型GLNH高強化機制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動脈所致。強化的程度還與注射造影劑的方式、注射速率和劑量有關(guān)。增強可顯示病灶內(nèi)或周圍粗大的滋養(yǎng)血管影,胸部多來自支氣管動脈、內(nèi)乳動脈和肋間動脈的分支,腹部多來自腹主動脈分支。局限型漿細胞型GLNH由于血管成分較少,一般強化程度不如透明血管型,呈輕中度強化,缺乏GLNH特征性,術(shù)前難以明確診斷。文獻報道鈣化可見于5%10%的病例，且僅見于局限型透明血管型。圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點

7、狀影,散在或簇狀分布于病變中央?yún)^(qū)。王仁貴等行病理對照發(fā)現(xiàn)此型鈣化為病灶內(nèi)增生的小血管主干及其分支的退變、玻璃樣變和鈣化所致,在形態(tài)學(xué)上類似于冠狀動脈粥樣硬化的鈣化影，認為病灶內(nèi)分支狀鈣化是透明血管型GLNH的特征性表現(xiàn)。局限型GLNH的另一個特征是瘤灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶,盡管部分病例呈不均勻性強化,但瘤灶內(nèi)的低密度影并非壞死灶。王仁貴等7報道2例病灶內(nèi)可見裂隙樣低密度,但鏡下病理未見壞死區(qū),作者認為可能與增生的小血管透明樣變性和纖維化有關(guān)，而等則認為病灶中央低密度區(qū)是由血管內(nèi)皮細胞過度增生使血管閉塞,對比劑不能進入所致。李洪林等5例中有1例瘤灶內(nèi)低密度區(qū)為膠凍狀物質(zhì),為少見表現(xiàn)。局限型GL

8、NH多數(shù)僅累及單個淋巴結(jié),但部分病例可累及1組淋巴結(jié)。等報道40%的胸部局限型病灶邊緣不規(guī)則并可見子灶,手術(shù)發(fā)現(xiàn)病灶與周圍結(jié)構(gòu)粘連明顯,完全切除較困難。王仁貴等7報道2例主灶周圍多個子灶,但掃描僅顯示為邊緣不規(guī)則或模糊。李洪林等5報道1例主灶周圍有衛(wèi)星病灶,病理證實為慢性淋巴結(jié)炎。對此種局限型GLNH應(yīng)提高認識,結(jié)合其臨床和明顯強化的特征,術(shù)前應(yīng)考慮到此病的可能性。檢查對GLNH的診斷同樣具有較高的臨床應(yīng)用價值3，6。序列1腫塊呈等信號,2呈均勻性高信號。腫塊內(nèi)或其周圍有扭曲擴張的流空血管影為其典型表現(xiàn)。蔣亞平等6曾對6例GLNH患者行動態(tài)增強,發(fā)現(xiàn)腫塊的增強方式與基本相同。的缺點是顯示特征性

9、的鈣化不如,但其多方位成像對病變定位及顯示其毗鄰關(guān)系較優(yōu)越。鑒別診斷:局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表現(xiàn)為富血管性病變,故應(yīng)與以下病變相鑒別?？v隔內(nèi)及腹膜后異位化學(xué)感受器瘤:與局限型GLNH較難區(qū)分,它同樣有豐富的擴張扭曲血管,但其常常沿著主動脈生長,而GLNH則按淋巴鏈分布。副神經(jīng)腫瘤:如嗜鉻細胞瘤,無論發(fā)生在胸內(nèi)還是腹膜后,常與大血管毗鄰,病變易壞死囊變,雖然有強化,但密度或信號常不均勻,且臨床上有異常波動的惡性高血壓表現(xiàn),而局限型GLNH一般無囊變壞死改變。總之,局限型透明血管型GLNH的特征有:單發(fā)較大的縱隔、肺門或腹膜后軟組織腫塊;腫塊呈顯著均勻或不甚均勻強化;病灶中央可見

10、呈簇狀分布的分支狀鈣化;一般無出血和壞死灶。以上特征有助于和其他來源的腫瘤進行鑒別。2.3.2 彌漫型GLNH的影像學(xué)表現(xiàn) 彌漫型GLNH病理上多為漿細胞型,少數(shù)為透明血管型，其影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣,主要影像學(xué)表現(xiàn)為縱隔、肺門或腹膜后多組淋巴結(jié)腫大、肺實質(zhì)內(nèi)淋巴細胞間質(zhì)性肺炎和胸腔積液等。線胸片表現(xiàn)為縱隔增寬和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、雙肺可見邊緣模糊的網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀陰影以及胸腔積液等。或顯示為縱隔、肺門或腹膜多組淋巴結(jié)腫大,直徑小于局限型GLNH,約為1 cm6。彌漫型GLNH如為透明血管型,其或強化明顯,強化程度類似于胸腹部主動脈,有一定特征性,可強烈提示彌漫型GLNH的診斷;如為漿細胞型,或僅輕度或

11、中等度強化,缺乏特征性,此時與縱隔內(nèi)或腹膜后淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴結(jié)結(jié)核鑒別診斷困難,確診需穿刺活檢或手術(shù)病理檢查。彌漫型GLNH可侵犯肺實質(zhì),其病理組織學(xué)改變?yōu)榱馨图毎蚤g質(zhì)性肺炎,機制是大量漿細胞在肺實質(zhì)內(nèi)浸潤。這種淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎在薄層上主要表現(xiàn)為毛玻璃樣病灶、氣腔實變、邊緣模糊并呈小葉中心性分布的小結(jié)節(jié)、支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚以及薄壁肺氣囊。等通過薄層與活檢病理對照發(fā)現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)和支氣管血管束增厚與細支氣管周圍的淋巴細胞和漿細胞浸潤相對應(yīng),小葉間隔的增厚反映了小葉間隔和鄰近肺泡間隔的淋巴細胞和漿細胞浸潤。薄壁氣囊的形成推測是由支氣管或細支氣管周圍淋巴細胞間質(zhì)性肺炎所

12、引起的氣管不全阻塞所致,也有報道類似肺氣囊的形成是由淋巴細胞間質(zhì)性肺炎與淀粉樣物質(zhì)沉積共同所致。等12例中有10例出現(xiàn)肺氣囊,發(fā)生率較高,分布也有相當(dāng)?shù)奶攸c,有助于提示本病的診斷。李洪林等報道1/17例,表現(xiàn)為左肺的一個腫塊(直徑4 )伴縱隔腫塊,但僅有平片。王仁貴等報道2/12例,均有雙側(cè)胸腔積液伴1例肺內(nèi)胸膜下結(jié)節(jié),呈小葉中心性分布,邊緣模糊?？傊?彌漫型GLNH是以患者具有全身癥狀,肝脾腫大,表淺淋巴結(jié)腫大,多克隆性高免疫球蛋白血癥,肺門、縱隔或腹膜后淋巴結(jié)病和肺實質(zhì)受累為特征,無明顯呼吸系統(tǒng)癥狀。這些患者肺實質(zhì)的表現(xiàn)反映了淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎的存在，其肺內(nèi)表現(xiàn)亦具有相當(dāng)?shù)奶禺愋?了解其

13、的表現(xiàn)有助于本病的診斷。彌漫型GLNH如為透明血管型,其強化尤為明顯,可強烈提示該病的診斷。2.4 病理 手術(shù)切除標本多為單個或多個結(jié)節(jié)狀腫塊，大小由1.5 cm25.0 cm不等，多為6 cm10 cm。在病理上可分為透明血管型和漿細胞型兩種類型。透明血管型的特征為淋巴濾泡退化和毛細血管數(shù)量增加。突出的變化有：腫脹的血管內(nèi)皮、外皮細胞以及生發(fā)中心內(nèi)的少量網(wǎng)狀細胞可排列成同心圓樣結(jié)構(gòu)，血管壁周圍有透明樣物沉著，并發(fā)生纖維化和玻璃樣變，其形態(tài)頗似退化的胸腺小體。漿細胞型的病理顯示為濾泡增生，其中心含有大量核分裂相和組織細胞，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細胞，偶有組織細胞、淋巴細胞和免疫母細胞滲

14、入漿細胞中，部分病例可發(fā)現(xiàn)大量胸腺小體。2.5 治療及預(yù)后 本病首選治療為手術(shù)切除，幾乎所有病例均能治愈，術(shù)后血紅蛋白、血沉、丙種球蛋白可恢復(fù)正常。若腫塊因粘連無法切除，有報道認為可行放射治療( 照射劑量: 2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同時輔以激素治療，預(yù)后較好?！緟⒖嘉墨I】 1 CASTLEMAN B,IVERSON I,MENENDEZ V P.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembing thymomaJ.Cancer,1956,9:822830.2 CHARIG M J.Case report:

15、mediastinal Castlemans disease:a missed preoperative diagnosisJ.Clin Radiol,1990,42:440442.3 BARUCH Y,BENARIE Y,KERNER H, et al.Giant lymph node hype rplasia(Castlemans disease):a clinical study of eight patientsJ. Postgrad Me d J,1991,67:366370.4 GILI A,NGAN B Y,LESTER R.Castlemans disease associated