顱骨血管瘤(補(bǔ)充版)

1、吳元魁吳元魁 副教授副教授南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院顱骨腫瘤的影像診斷顱骨腫瘤的影像診斷顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤良性惡性骨瘤成骨肉瘤軟骨瘤軟骨肉瘤血管瘤纖維肉瘤板障內(nèi)上皮樣及皮樣囊腫脊索瘤板障腦膜瘤骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤成軟骨細(xì)胞瘤纖維瘤成骨細(xì)胞瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤頸靜脈球瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤Ewing肉瘤骨髓瘤白血病淋巴瘤鼻咽癌、鼻竇侵蝕性腫瘤顱骨腫瘤樣病變嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫黃色瘤顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良畸形性骨炎顱骨硬化癥動(dòng)脈瘤樣骨囊腫軟腦膜囊腫板障內(nèi)骨囊腫顱骨膜血竇嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚顱骨內(nèi)板增厚石骨癥病例病例1 1男 16歲 主訴：右頂部腫物逐漸增大半年患者于半年前

2、理發(fā)時(shí)發(fā)現(xiàn)右頂部有一腫物，約為花生米大小，質(zhì)硬，無壓痛，皮膚無紅腫滲液，未予重視，亦未做特殊處理，腫物逐漸增大，目前約為乒乓球大小。余無殊。入院查體：右頂部頭皮局部隆起，可觸及約4*3cm大小腫物，邊緣不清，局部皮膚無紅腫，破潰；質(zhì)硬，活動(dòng)度差，未觸及波動(dòng)感。軸位軸位CTCT骨窗骨窗矢狀位重建骨窗矢狀位重建骨窗Your Impression ?原發(fā)性骨腫瘤原發(fā)性骨腫瘤繼發(fā)性骨腫瘤繼發(fā)性骨腫瘤骨腫瘤樣病變骨腫瘤樣病變 良性良性 惡性惡性u(píng)骨瘤骨瘤u骨肉瘤骨肉瘤u血管瘤血管瘤u嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫u纖維結(jié)構(gòu)不良纖維結(jié)構(gòu)不良u轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤u骨母細(xì)胞瘤骨母細(xì)胞瘤u其他其他病理學(xué)檢查病理學(xué)檢查H-E

3、H-E染色染色病理學(xué)表現(xiàn)病理學(xué)表現(xiàn)光鏡所見：骨組織內(nèi)血管增生，由大片壁薄、腔大、外形不規(guī)則的血管構(gòu)成，腔內(nèi)含有血液，管壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化：CD34（血管+）、Actin（部分+）、Desmin（-）、Ki-67（+，5%）病理診斷：骨內(nèi)血管瘤骨內(nèi)血管瘤顱骨血管瘤顱骨血管瘤( (calvarialcalvarial cavernous cavernous hemangiomahemangioma ) )雖然血管瘤很常見，但骨血管瘤少見，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)，占骨腫瘤的1.4%，良性骨腫瘤的2.6%。多見于脊椎和顱骨，長(zhǎng)管骨很少見。顱骨血管瘤以額骨最常見，其次為頂骨、枕骨和眼眶。本病起源于顱骨板障，系

4、殘余的胚胎成血管細(xì)胞形成的錯(cuò)構(gòu)樣新生物，摻雜于骨小梁間，不易分離。可發(fā)生于任何年齡，以中年居多，一般單發(fā)，病變生長(zhǎng)緩慢，常表現(xiàn)為無痛性腫塊；周圍血管可怒張；實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。病理分型病理分型海綿狀型：多見，早期僅局限于板障內(nèi)，以后逐漸向內(nèi)外板膨脹性生長(zhǎng)，形成類圓形且邊緣不整齊的透亮區(qū)，周圍無或伴有硬化緣，內(nèi)有不規(guī)則排列的骨小梁。易向外板生長(zhǎng)、破壞外板，引起骨膜反應(yīng)：表淺粗大的骨小梁與顱骨垂直或向四周放射，典型者呈“怒發(fā)沖冠”表現(xiàn)。毛細(xì)血管型：較少見，表現(xiàn)為僅有骨質(zhì)破壞而無反應(yīng)性骨針形成。部分顱骨血管瘤可侵入軟組織，形成密度不均勻、形態(tài)不規(guī)則的軟組織內(nèi)病變。其他類型：動(dòng)靜脈型、靜脈型和混合型。臨

5、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)本病生長(zhǎng)緩慢，多無臨床癥狀，可捫及腫塊。本病生長(zhǎng)緩慢，多無臨床癥狀，可捫及腫塊。多見于多見于20-4020-40歲。歲。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性指標(biāo)。臨床表現(xiàn)無特異性，臨床表現(xiàn)無特異性，但由于病變的血供豐富，但由于病變的血供豐富，術(shù)中出血量大，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷很重要術(shù)中出血量大，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷很重要。影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)X線平片：正位片示顱骨內(nèi)透光區(qū)，內(nèi)見自中央向四周放射的骨間隔，似日光照射。影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)CT：類圓形，高、低混雜密度，膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶邊界清晰，內(nèi)外板變薄，高密度硬化環(huán)。內(nèi)部高密度的骨針：表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列。M

6、RI：T1WI 、T2WI 高信號(hào)，邊界清晰，內(nèi)可見放射針狀低信號(hào)間隔，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。鄰近軟組織信號(hào)正常。1. 內(nèi)外突破型2. 突破外板型3. 突破內(nèi)板型病例病例2 2男 19歲 主訴：間斷頭痛2年，發(fā)現(xiàn)左眉弓畸形1年，頭痛加重一周。入院查體：左側(cè)眉弓外側(cè)包塊，大小1*1cm，質(zhì)硬，固定，無壓痛。T1WIT2WI Flair DWI DWIT1WI+CT1WI+C病理診斷：骨內(nèi)血管瘤病理診斷：骨內(nèi)血管瘤光鏡（H-E染色）：骨組織內(nèi)大量血管增生，壁薄而腔大，腔內(nèi)含有血細(xì)胞，管壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞。鑒別診斷鑒別診斷骨瘤成骨肉瘤纖維異常增殖癥嗜酸性肉芽腫膽脂瘤轉(zhuǎn)移瘤腦膜瘤骨瘤骨瘤骨瘤常見于額竇和篩竇

7、，發(fā)生于顱骨時(shí)，常見于顱骨外板，表現(xiàn)為象牙狀外生骨疣。成骨肉瘤成骨肉瘤臨床表現(xiàn)：疼痛為最早癥狀，持續(xù)性局部鈍痛，很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛。腫瘤血運(yùn)豐富，局部溫度升高，頭皮及板障血管擴(kuò)張，有時(shí)可摸到搏動(dòng)及血管雜音，皮膚呈青紫色；惡性程度高，呈侵襲性生長(zhǎng)，晚期可血行轉(zhuǎn)移；影像表現(xiàn)：不規(guī)則軟組織腫塊伴明顯骨質(zhì)破壞，棉絮狀、放射狀、象牙狀腫瘤骨，無硬化邊。成骨肉瘤成骨肉瘤骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)：局部畸形或伴有疼痛；發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)年至數(shù)十年；影像表現(xiàn)：顱骨內(nèi)外板和板障骨質(zhì)膨大、增厚或囊狀 改變，呈毛玻璃樣伴骨質(zhì)硬化改變，病變范圍彌漫，無明確邊界；最常見的為顱面骨不對(duì)稱增

8、大。病例病例 1 1病例病例1 1病例病例2 2嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫多小于30歲，3-10歲多見。單發(fā)的顱骨嗜酸性肉芽腫，因?yàn)轱B骨內(nèi)外板的受累程度不一致，常表現(xiàn)為斜坡狀邊緣，硬化邊不明顯。 4歲， 22歲膽脂瘤膽脂瘤膽脂瘤：病變內(nèi)無骨性成分，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤溶骨性轉(zhuǎn)移瘤：常邊界不清，瘤內(nèi)無日光放射狀結(jié)構(gòu)。女，33歲。甲狀腺癌病史。腦膜瘤腦膜瘤好發(fā)部位：矢狀竇、大腦凸面、橋小腦角區(qū)。分型：顱內(nèi)腦膜瘤引起顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性，局限性以內(nèi)板增生硬化為主，彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累，骨質(zhì)增生以外板為主時(shí)，可呈層狀或放射狀骨針，但骨針較短，常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等；影像特征：寬基底，邊界清楚，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，腦膜尾征。 病例病例1 1病例病例2 2測(cè)試題測(cè)試題 非典型腦膜瘤，非典型腦膜瘤，WHO WHO 級(jí)級(jí)小小 結(jié)結(jié)顱骨海綿狀血管瘤少見的良性骨腫瘤，20-40歲，臨床表現(xiàn)無特異性。病理特征：起源于板障，