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文檔簡介

1、腎腫瘤分類腎腫瘤病理類型復(fù)雜,臨床表現(xiàn)殊異,各家觀點(diǎn)不一。1957年富特(N.C.Foot)等提出將腎腫瘤分為腎實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤、腎移行細(xì)胞瘤、腎胚胎癌、腎間質(zhì)瘤和繼發(fā)性腎腫瘤五類,這一分類方法以其簡明扼要、比較完善實(shí)用,為人所樂于接受。近數(shù)十年,特別是B超、CT、MRI的廣泛應(yīng)用,腎實(shí)質(zhì)腫瘤的檢出比較容易,檢出率迅速提高,人們對腎腫瘤的認(rèn)識較前大有轉(zhuǎn)變,如以往認(rèn)為腎腫瘤幾全為惡性,良性極少,現(xiàn)查知其良性腫瘤和腎囊腫占相當(dāng)大的比例,并非罕見。今介紹常有的簡明分類表如下: 常見腎惡性腫瘤腎腫瘤多為惡性,以往普通認(rèn)為“任何腎腫瘤在組織學(xué)檢查以前都應(yīng)該認(rèn)為是惡性”。自B超、CT、MRI等影像診斷廣泛應(yīng)用以

2、來,良性腫瘤的檢出率提高,這一概念有所改變。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院770例腎實(shí)質(zhì)腫瘤中,良性腫瘤48例,占6.29%。除原發(fā)性惡性腫瘤腎腫瘤外,尚有身體其他部分的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到腎的稱繼發(fā)性腎腫瘤,以肺癌腎轉(zhuǎn)移最常見,其他如惡性淋巴瘤、睪丸、卵巢。大小腸的惡性腫瘤亦可有腎轉(zhuǎn)移,這類病人生前可能因轉(zhuǎn)移廣泛而未能處理,多數(shù)只在尸檢中發(fā)現(xiàn)。 腎癌腎癌亦稱腎細(xì)胞癌、腎腺癌或透明細(xì)胞癌,是腎惡性腫瘤中最常見的,占85%。近年來由于人均壽命延長,診斷技術(shù)進(jìn)步,其發(fā)病率有增長趨勢。 1、病因 目前尚不十分清楚,據(jù)統(tǒng)計(jì)吸煙者較不吸煙者發(fā)病率高。從事的職業(yè)與鎘接觸者發(fā)病亦較高。本病有家庭傾向,有兄弟二人甚至5人發(fā)

3、生腎癌者。患有視網(wǎng)膜血管病或多囊腎者較成人易患此病。 2、病理 腎癌大多數(shù)未單個腫塊,發(fā)生在單側(cè)腎,左、右側(cè)大致相等。約1%2%雙腎同時或先后發(fā)生,或多個發(fā)生。腫瘤以發(fā)生于腎上極者較多,占44%,下極占41%,漫型生長者15%。腫瘤一般為圓形,或橢圓形,大小直徑可數(shù)厘米至二三十厘米,小于三厘米者多為腺瘤部分已轉(zhuǎn)為癌,腫瘤有周圍組織受擠壓致纖維化而形成的假性包膜,其內(nèi)部結(jié)構(gòu)可經(jīng)電鏡觀察和單克隆抗體查明為腎遠(yuǎn)、近曲小管,或集合管來源。腎組織和細(xì)胞形相多樣,但以透明細(xì)胞最為典型、圓形或多角形、胞漿豐富,含膽固醇或磷脂體;顆粒細(xì)胞的胞漿呈毛玻璃樣狀,均勻,細(xì)胞和核大小不一。有的腎癌有棱形細(xì)胞,預(yù)后較差

4、。 3、病狀和體征 腎癌的臨床表現(xiàn)是多樣化的:早期的臨床表現(xiàn)很一般化,如體重減輕,乏力、貧血、消瘦、發(fā)熱、高血壓、血沉快、肝功能異常等;有人研究發(fā)現(xiàn)腎癌組織可分泌多種激素,可引起相應(yīng)的癥狀;有些腎癌病人無論早期或晚期都無任何癥狀,而在患者行健康檢查時或診查其他疾病時,由B超或CT掃描檢查時發(fā)現(xiàn),稱為“偶發(fā)瘤”。其發(fā)生率為8%40%;晚期則顯現(xiàn)局部腫瘤引起的癥狀如血尿:常為無痛性,間歇性肉眼全程血尿或鏡下血尿;腰痛,多為鈍痛,偶呈劇痛或絞痛;腫塊:為腫大的腎臟或癌塊,多無壓痛,可活動或固定;偶見精索靜脈曲張,多為左側(cè)。5%20%的腎癌癥人可因首發(fā)轉(zhuǎn)移灶引起的癥狀而就診,有45%的腎癌病人就診時已

5、有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,腎癌常見的轉(zhuǎn)移部位有肺、骨、腹膜后淋巴結(jié)核并不多見的肝、腦、鎖骨上淋巴結(jié)、皮膚等,轉(zhuǎn)移的相應(yīng)癥狀為:咳嗽、咯血、病理性骨折、頭痛、頸部過皮下腫塊。 4、診斷 (1)一般診斷 病人須行血、尿和大便一般常規(guī)檢查,尿細(xì)胞學(xué)檢查、血沉、血生化如肝功能、血糖、血鈣、堿性磷酸值測定,以及胸部透視或X線攝片等。 (2)影像學(xué)檢查 B超檢查:小的腎腫瘤可無何變化,僅腎輪郭局部稍降起,較大的腫瘤可見腎輪郭增大,腎結(jié)構(gòu)失常,回音不均,低回聲。有液化、出血、壞死時,可見不規(guī)則的無回聲暗區(qū)。腫瘤壓迫孟時,可見腎盂變形、移位甚至中斷。晚期可出現(xiàn)腎靜脈或下腔靜脈瘤栓。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。 靜脈尿路造影:造影前

6、作腹部平片,排除陽性結(jié)石影、鈣化斑等,造影時,先靜脈注射對比劑如泛影葡胺等,5分鐘后即可見腎實(shí)質(zhì)、腎盂、輸尿管陸續(xù)顯影,如有腫瘤,該出對比劑顯示充盈缺損和狹窄改變。此法對觀察腎功能、診斷腎盂、輸尿管、膀胱腫瘤都有幫助。對腎實(shí)質(zhì)的腫瘤顯影較差。 CT掃描:可清晰地看到腫瘤的大小、性狀,是否外凸或外侵,腎的輪郭、外形、破壞等情況。增強(qiáng)后通過腎實(shí)質(zhì)時期腫瘤密度均低于腎實(shí)質(zhì)者呈低密度腫塊,密度較增強(qiáng)前更加不均勻,有利于更清楚地觀察腫瘤,鈣化斑塊、腎靜脈或下腔靜默瘤栓等均可分辨。 磁共振成像:因腎臟的中低信號與周圍的高信號程度的腎周圍脂膀形成鮮明對比,T1W1能很好的顯示腎臟的解剖結(jié)構(gòu)與周圍組織器官的關(guān)

7、系。腎癌的MRI信號變化多種多樣,甚至與腎皮質(zhì)的信號相似,且小的腎癌有時無法檢出,因而MRI不宜作為腎癌診斷的首選方法,但當(dāng)CT或其他檢查難于確定腎臟腫瘤的性質(zhì)時,MRI對確定腫瘤的來源和性質(zhì)有一定的幫助。 核素骨掃描及顯像檢查,核素全身掃描發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移病變可較X片早36個月。骨轉(zhuǎn)移常見部位為軀干骨、四肢骨、顱骨等,但陳舊性骨折、退行性骨關(guān)節(jié)病亦可出現(xiàn)類似改變而成為假陽性。 5、分期 腎腫瘤的分期常被采用的有兩種,可作為確定治療方法,評估療效和判斷預(yù)后的標(biāo)準(zhǔn)。 TNM分期法包括治療前的臨床分期(cTNM)和全面評價手術(shù)所見及術(shù)后病理檢查分期(cTNM)。臨床分期依據(jù)術(shù)前B超、CT、靜脈尿路造影。

8、血管造影、胸片和骨掃描等檢查。 6治療 (1)局限性腎癌的外科治療 局限性腎癌系指按 Robson分期I、II期的腎癌,應(yīng)盡量爭取行根治性腎除術(shù)治療,即在腎周圍筋膜外游離腎臟,先結(jié)扎腎蒂血管,連同腎、腎上腺、腎周圍脂肪、筋膜、輸尿管上段一次性整塊切除,使惡性腫瘤完全離開人體,以達(dá)到根治的目的。對小腫瘤保留“正?!蹦I組織、腎下極腫瘤保留腎上腺須根據(jù)具體情況慎重考慮,不宜強(qiáng)求。 (2)局部浸潤性腎癌的外科治療 仍應(yīng)采取根治性腎切除和局部淋巴結(jié)清掃,術(shù)后采用放療、化療、免疫、基因療法等。 (3)腫瘤過大且已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者,如病人條件允許,亦宜可能切盡腫瘤后,輔以中、西醫(yī)結(jié)合聯(lián)合治療,個別病例亦可收到較

9、好效果。 腎盂癌腎盂癌主要是發(fā)生在腎盂粘膜行上皮細(xì)胞的惡性腫瘤,其瘤細(xì)胞可隨尿流遷徙和移植到輸尿管、膀胱和后尿道的粘膜壁上。反之膀胱或尿道的腫瘤亦可上溯到輸尿管和腎盂進(jìn)行種植。 1945年密例可根據(jù)腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱及前列腺部尿道的胚胎學(xué)來源,組織結(jié)構(gòu)基本相同,其粘膜皆為移行上皮細(xì)胞組成而總稱之為尿路上皮。后人稱這集尿和排尿的系統(tǒng)為尿路上皮。近年來更發(fā)現(xiàn)這一系統(tǒng)的腫瘤發(fā)生病因,病理及生物性能大致相同,臨床表現(xiàn)又是上、下溝通,互相關(guān)聯(lián)的,某一段發(fā)生腫瘤,不但同時影響另一段,而且某一段的腫瘤被切除后,另一段以后還會生長同樣腫瘤,因此感到此系統(tǒng)某個別部位發(fā)生腫瘤,必須考慮到整個系統(tǒng),而將其定名

10、為尿路上皮系統(tǒng)腫瘤。 1 病因 腎盂癌和腎癌雖發(fā)生在同一個臟器內(nèi),但兩者的性質(zhì)是不相同的。其病因和膀胱、輸尿管癌即移行上皮細(xì)胞癌的病因一樣,目前都不十清楚。其發(fā)病率高可能與以下因素有關(guān): (1) 從事染料、油漆、橡膠、制革、燃料、農(nóng)藥等工業(yè)的人群中膀胱癌、輸尿管癌、腎盂癌發(fā)病率較高。后經(jīng)證明其主要原因接角芳香類物萘胺、萘胺、聯(lián)苯胺等。 (2) 吸煙的長期刺激影響。據(jù)統(tǒng)計(jì)每日吸煙在10支以上者,患膀胱癌的機(jī)率比不吸煙者高24倍。 (3) 長期服用非那西汀、咖啡過量、糖精、RNA病毒以及遺傳等因素。 2 病理 腫瘤90%為移行上皮癌,鱗癌占7%,腺癌約13%。多單側(cè)發(fā)生,左、右無差異,約29%為雙

11、側(cè)。 3 癥狀 女性較多,女比男為(23):1,6070歲為高發(fā)年齡,血尿癥狀出現(xiàn)較早,多為內(nèi)眼血尿占60%70%,鏡下血尿10%。血尿重者伴有蚯蚓狀血絲、血塊、貧血、腰腹脹、腎絞痛,少數(shù)患者癥狀不顯。 4 診斷 靜脈尿路造影或逆行腎盂造影是主要的診查手段,50%75%的患者可顯示其腫瘤部位有充盈缺損,1%30%不顯影。充盈缺損的部位、大小、數(shù)量基本反映腫瘤的情況。晚期腫瘤侵入腎實(shí)須與腎癌侵及腎盂者鑒別。 5 治療 以根治性外科手術(shù)為主。即將患側(cè)的腎、輸尿管全長和其末端開口周圍2厘米以內(nèi)的膀胱避一并切除。本手術(shù)范圍較大,一般須經(jīng)腰部和下腹兩個切口進(jìn)行。本病有術(shù)后2年對側(cè)復(fù)發(fā)的例子,故手術(shù)后2年

12、內(nèi)須用抗癌藥物行膀胱內(nèi)灌性治療,酌服免疫性抗癌藥或基因治療,以預(yù)防復(fù)發(fā),并定期復(fù)查。 采用保守性手術(shù)如輸尿管電灼或除吻合應(yīng)格外慎重并嚴(yán)密觀察。 放、化療對本病敏感性較差,但在個別病例術(shù)后或未手術(shù)者可根據(jù)具體情況考慮采用。 腎母細(xì)胞瘤亦稱腎胚胎瘤,因1899年威爾姆(wilms)首先詳述其性質(zhì)和臨床表現(xiàn),故亦被稱為Wilms氏瘤。 1發(fā)病情況 本病多發(fā)于小兒,占15歲以下兒童泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤的80%以上,約占小兒實(shí)體瘤的8%。國內(nèi)6所兒科醫(yī)院2133例惡性實(shí)體瘤中有腎母細(xì)胞瘤503例,占有量24%。診斷進(jìn)年齡為15歲者占地75%,而90%見于7歲以前,新生兒和成年人罕見,男女性別和發(fā)病側(cè)別都

13、相關(guān)不多。雙側(cè)者約占有1.4%10.3%。診斷時平均年齡為15月。 2病因 腫瘤可能起源于后腎胚基,經(jīng)腎母細(xì)胞增生可能轉(zhuǎn)化為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤順以遺傳的或非遺傳的形式出現(xiàn),有人分析1967例腎細(xì)胞瘤病例,發(fā)現(xiàn)前者僅有1%。其腫瘤發(fā)生較早,易為雙側(cè)性及多中心形成發(fā)生。雙側(cè)性患者的后代患腫瘤的機(jī)迂可達(dá)30%,單側(cè)者約5%。、 3病理 腎母細(xì)胞瘤為有包膜的單個實(shí)體,可發(fā)生于腎的任何部位,腫瘤剖面呈魚肉狀,灰白色,有出血壞死者呈桔黃或棕紅色,被膜周沿可有鈣化,腫瘤可侵入腎盂及輸尿管,引起血尿和梗阻。可沿淋巴管轉(zhuǎn)移到腎蒂或經(jīng)腎靜脈達(dá)下腔靜脈成為瘤栓,可造成腹水、心力衰竭,或血行轉(zhuǎn)移達(dá)全身部位,而以肺轉(zhuǎn)移居

14、多,雙側(cè)病變而無轉(zhuǎn)移者可以為雙側(cè)原發(fā)腫瘤。 4癥狀 45%表現(xiàn)為腹部腫塊,因無其他不適而不被重視,致延誤治療。體檢可摸到一側(cè)季肋下包塊,表面光滑,中等硬度,稍可活動,無壓痛,大者越過中線,較固定,如合并畸形,則可有紅膜缺如,單側(cè)肢體肥大,隱睪,尿道下裂等。 診斷 (1) 靜脈腎迂造影 找出原發(fā)腎腫瘤部位,了解對側(cè)腎形態(tài)和功能。 (2) B超 判明腫瘤為囊性或?qū)嵭?,以及下腔靜脈是否存在瘤栓,而行下腔靜脈造影。如下腔靜脈梗阻,則須做上腔靜脈及右心導(dǎo)客檢查。 (3) CT掃描 判斷原發(fā)瘤范圍和與周圍的關(guān)系。排除錯構(gòu)瘤的可能。臺患側(cè)不顯影,或有鏡下、肉眼血尿,應(yīng)行膀胱鏡檢及逆行腎盂造影,判明是否轉(zhuǎn)移到

15、同側(cè)輸尿管、尿道。 (4) 胸部X線片 除外肺轉(zhuǎn)移,骨X線片及骨掃描除外骨轉(zhuǎn)移。 (5) 鑒別診斷 須與神經(jīng)細(xì)胞瘤、畸胎瘤及錯構(gòu)瘤鑒別。 6治療 腎母細(xì)胞瘤是應(yīng)用手術(shù)、放療、化療、綜合措施治療最早和最好的實(shí)體瘤之一。對腫瘤較小者一般先用手術(shù)切除腫瘤后繼以放、化療,反之,如瘤體過大、有腫瘤外侵、血管內(nèi)存在在瘤栓者、未手術(shù)可手術(shù)未能切除腫瘤者,可先行放、化療,復(fù)查后再延期手術(shù)切除腫瘤。在我國多收往兒科醫(yī)院治療,目前采用綜合治療的活率可達(dá)到80%。 腎臟腫瘤的早期征象腎臟腫瘤并非少見,據(jù)統(tǒng)計(jì),在我國腎臟腫瘤約占全身腫瘤的047-066,國外占3。腎臟腫瘤大多數(shù)是惡性的,主要包括腎癌、腎盂腫瘤和腎胚胎

16、瘤。由于腎臟位置隱匿,腎臟腫瘤早期大多無癥狀,待到醫(yī)院發(fā)現(xiàn)之時,多已是晚期患者,救治已無望。所以,人們必須在日常生活中注意出現(xiàn)在自己身上的一些蛛絲馬跡,以便得以及早治療。腎臟腫瘤的蛛絲馬跡有:腫物在腰部或腹部,摸到堅(jiān)硬的凸凹不平的腫物,說明腎腫瘤體積已經(jīng)較大,腫物常成為腎胚胎瘤的第一征象,患者以1-3歲的幼兒為多,十之八九應(yīng)該被母親發(fā)現(xiàn)。血尿在般成人發(fā)生腎腫瘤之后,其一大特征是會出現(xiàn)無痛性、間歇性血尿,大約有60的此病患者有此表現(xiàn)?!盁o痛性”表示腫瘤在早期除了血尿外,無任何其他痛楚;“間歇性”表示腫瘤出血時,或者侵犯腎盂時,才出現(xiàn)血尿;出血停止時,血尿隨之消失。疼痛腎癌病人可有腹部鈍痛和隱痛;

17、腎盂腫瘤只在引起腎積水或血尿嚴(yán)重時出現(xiàn)腎絞痛;腎胚胎瘤一般不會引起疼痛。左側(cè)精索靜脈曲張成年男子突然發(fā)現(xiàn)平臥時,左側(cè)精索靜脈曲張不能消退,應(yīng)懷疑左腎是否患有腫瘤。其原因在于,左腎發(fā)生腫痛時,腫細(xì)胞可從腎靜脈進(jìn)入相通的精索內(nèi)靜脈,將其堵塞形成曲張。全身中毒癥狀一些病人首先表現(xiàn)為全身中毒癥狀,如消瘦、貧血、衰弱。約有1020的患者有不同程度的發(fā)熱。低熱常見于有腎胚胎  瘤的病核。轉(zhuǎn)移瘤如發(fā)生骨轉(zhuǎn)移,引起骨折;有脊柱轉(zhuǎn)移的引起腰痛,下肢麻痹;有肺轉(zhuǎn)移時,發(fā)生咳嗽、咯血等。轉(zhuǎn)移瘤的病象往往十分明顯,常出現(xiàn)在原發(fā)癌癥狀之前。內(nèi)分泌改變腎臟腫瘤可造成人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能紊亂。如發(fā)生紅細(xì)胞增多癥、

18、高血鈣癥、性機(jī)能改變等,這些情況的出現(xiàn)應(yīng)考慮腎臟是否有腫瘤發(fā)生。 腎腫瘤的治療主要是手術(shù)切除,放射治療、化學(xué)治療、免疫治療等效果不理想,亦不肯定,有統(tǒng)計(jì)腎腫瘤配合放療對5年生存無影響。1、腎腫瘤手術(shù)分為單純性腎腫瘤切除術(shù)和根治性腎腫瘤切除術(shù),目前公認(rèn)的是根治性腎腫瘤切除術(shù)可以提高生存率。根治性腎腫瘤切除術(shù)包括腎周圍筋膜及其內(nèi)容:腎周圍脂肪、腎和腎上腺。關(guān)于根治性腎腫瘤切除術(shù)是否進(jìn)行局部淋巴結(jié)清掃尚有爭議,有的認(rèn)為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時往往有血行轉(zhuǎn)移,有淋巴轉(zhuǎn)移的病例最終都出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移,淋巴結(jié)分布廣,不易清除干凈;但亦有人認(rèn)為,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要在腎門附近;下腔靜脈和主動脈區(qū),可以根治性切除,但根治性淋巴結(jié)清

19、掃手術(shù)發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶者,很少有生存超過5年者。腎腫瘤手術(shù)時應(yīng)爭取先結(jié)扎腎動脈和腎靜脈,可以減少手術(shù)中出血和可能引起的腫瘤擴(kuò)散。腎腫瘤是多血管腫瘤,常有大的側(cè)枝靜脈,手術(shù)容易出血,且不易控制。因此,在較大腫瘤手術(shù)時,可以在術(shù)前進(jìn)行選擇性腎動脈栓塞可引起劇烈疼痛、發(fā)熱、腸麻痹、感染等,不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用。腎腫瘤治療中的特殊問題:(1)保留腎組織的腎腫瘤手術(shù):保留腎組織的腎腫瘤手術(shù)如雙側(cè)腎腫瘤或孤立腎腎腫瘤,以及對側(cè)腎功能不好如腎血管性高血壓、腎結(jié)石、腎結(jié)核、腎盂輸尿管連處狹窄。腎腫瘤較小即<3cm直徑并位于腎邊緣的亦可考慮保留腎組織手術(shù),手術(shù)方法為部分腎切除術(shù),亦可將腫瘤刺出。(2)下腔靜脈癌栓:腎

20、腫瘤容易發(fā)生腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)癌栓,近年來認(rèn)為,如未發(fā)現(xiàn)局部或遠(yuǎn)處擴(kuò)散,腎腫瘤根治切除術(shù)時可同時切除靜脈內(nèi)癌栓或取出下腔靜脈內(nèi)癌栓,預(yù)后仍然良好。手術(shù)時阻斷下腔靜脈應(yīng)在血栓水平以上,可避免致命的肺栓塞。如血栓延伸到心臟,可在心包內(nèi)把下腔靜脈阻斷,再切開下腔靜脈,取出栓子。(3)腎腫瘤局部擴(kuò)散侵犯鄰近組織和臟器:這是腎腫瘤治療中的棘手問題。手術(shù)徹底切除腫瘤和其受累的組織是唯一能治愈的方法,這類病人5年生存者不過5%。腎腫瘤局部擴(kuò)散可伴有疼痛,由于腫瘤侵入后腹壁、骶棘肌和神經(jīng)根。腎腫瘤直接浸潤肝臟比較少,肝內(nèi)轉(zhuǎn)移多于直接浸潤。十二指腸和胰腺受累幾無可能治愈。雖然有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,只要手術(shù)可能,多數(shù)還是能將原發(fā)病腎切除,轉(zhuǎn)移處病灶還是有可能獲得相當(dāng)長的存治率,摘除病腎后,血尿和疼痛亦被去除,還是值得的。2、免疫治療:多年來已證明人體實(shí)性腫瘤內(nèi)淋巴細(xì)胞對其腫瘤細(xì)胞有免疫反應(yīng),但這種腫瘤浸潤淋巴細(xì)胞(TIL)對自體腫瘤的細(xì)胞毒作用往往較低,因腫瘤內(nèi)有抑制的機(jī)制,這種TIL細(xì)胞需在體外刺激和擴(kuò)增,使之對自體腫瘤充分發(fā)揮細(xì)胞毒作用。正常人類淋巴細(xì)胞和白介素2(IL2)培養(yǎng)能夠產(chǎn)生效應(yīng)細(xì)胞稱為淋巴因子激活殺傷細(xì)胞即LAK細(xì)胞。一組L

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