開設(shè)生長發(fā)育門診指南

1、開展兒童生長發(fā)育門診指南目錄矮身材的定義 2矮身材的原因 3矮 身 材 臨 床 診 斷 流程4詢問病史 5體格檢查 .6實驗室常規(guī)檢查 .8特殊檢查項目.9矮 身 材 疾 病 的 診 斷 和 鑒 別 診斷13生 長 激 素 缺 乏 癥 診斷要點13特 發(fā) 性 矮 身 材 診 斷 要點.13Turner綜 合 征 診 斷 要點.15小 于 胎 齡 兒 矮 身 材 診 斷 要點.15Prader-Willi臨床特征 16鑒別診斷.16生 長 激 素 治 療 的 療 效 評價 19GH 治 療 適 應(yīng) 癥 和 治 療 劑量19GH使用注意事項 .20療效評價指標 .21GH療效影響因素 22生 長

2、激 素 治 療 的 安 全 性 分析.23隨訪監(jiān)測內(nèi)容和不良事件發(fā)生機理、發(fā)生時間和處理.23矮身材的定義在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和同年齡的個體身高低于正常人群平均身高2個標準差者（-2 SD,或低于第3百分位數(shù)（SD）中國0-18歲兒童、青少年身高標準差單位數(shù)值表的解讀標準差（SD）法-2 SD-1 SD均數(shù)+ 1 SD+2 SD矮小中下中等中上高大百分位（%）法<3>97矮小中下中等中上高大矮身材的病因還有繼發(fā)性：長期慢性疾病慢性腎功能衰竭腎小管酸中毒先天性或后天性心臟病佝僂病慢性腸炎三.矮身材臨床診斷流程1. 詢問病史2. 體格檢查體格檢查注意事項（ 1） 、 身高的

3、測量時機：每天的同一時間（ 2） 、 身高的測量：3 歲以下，量身長使用量床，仰臥位測量，測量時小兒頭頂與頭板接觸，雙耳在同一水平，雙膝和下肢并攏緊貼底板，測量時測定板緊貼足跟和足底3 歲以上者，量身高取正位測量，測量時枕部、臀部及雙足跟均緊貼尺板，雙足跟靠攏，兩足尖成45 度，稍收下頦，使耳屏上緣與眼眶下緣的連線平行于地面（3）、年生長速率的計算：除嬰幼兒期外，一般以6個月-1年的生長數(shù)據(jù)評價計算公式：（目前身高-n個月前身高）xi2/n如：6個月前身高114 cm,目前身高119 cm,年生長速率（119-114） X 12/6=10 cm/yr3 .實驗室常規(guī)檢查：4 .特殊檢查項目：四

4、、矮身材疾病的診斷和鑒別診斷1 .生長激素缺乏癥診斷要點2 .特發(fā)性矮身材診斷要點3 . Turner綜合征診斷要點4.小于胎齡兒矮身材診斷要點SGA的特點：足月產(chǎn)、體重1670克1.智力落后2.動手能力差注：早產(chǎn)兒和SGA的區(qū)別早產(chǎn)兒指嬰兒出生時胎齡的概念，指胎齡不足37周SGA是嬰兒出生時體重、身高的概念5. Prader-Willi 臨床特征6. 鑒別診斷五、生長激素治療的療效評價1. GH治療適應(yīng)癥和治療劑量2. GH使用注意事項3. 療效評價指標短期療效指標(1)身高SDS及其變化(2)年生長速率長期評價指標(1)終身高SDS(2)與靶身高SDS差距4. GH療效影響因素六、生長激素

5、治療的安全性分析1 .隨訪監(jiān)測內(nèi)容2.不良事件發(fā)生機理、發(fā)生時間和處理兒童生長發(fā)育門診病史記錄姓 名性另1J出生日期電話地 址家長姓名父親身高父親年齡母親身高母親年齡家族史父家族母家族出生胎齡胎、產(chǎn)次出生方式出生體重出生身長后無產(chǎn)傷窒,營養(yǎng)史奶、蛋堅持偶爾否挑食是否喜葷喜素食量大中小生長發(fā)育史出生1周歲之后既往史平素肝炎、腎炎、腦外傷史有無其他智力正常 低下睡眠好一般不足運動喜一般 不喜檢查治療史首診檢查日期年齡身高體重坐高G-P骨齡TW3t 齡CHAt 齡遺傳身高預(yù)期身高GHT3T4TSHFSHLHTE2IGF-1IGFBP-3B超子宮卵巢1左右卵泡左右腎上腺乳腺左右垂體 MRI(CT)肝腎功能血糖血、尿常規(guī)染色體孚L（睪）發(fā)育時間初潮（遺精）時間Tanner 分期 BTanner 分期 PH肘外翻蹊明顯輕無睪丸大小左右其他檢查初步診斷主要治療復(fù)診之一日期時間年齡骨齡身高體重預(yù)測身高乳腺/睪丸左右血糖IGF-1IGFBP-3T3T4TSH子宮卵巢卵泡FSHLHE2TTanner BTanner PH其他檢查治療復(fù)診之二骨齡報告單姓名：性別：出生日期:身高： cm體重：kg年齡：父親身高:cm母木身身：cm模骨R:ER=尺骨R：EC=掌1R:R骨齡=掌3R:C骨齡=掌5R:遺傳身高=近1R:近3R:曲線法成人