開(kāi)設(shè)生長(zhǎng)發(fā)育門(mén)診指南

1、開(kāi)展兒童生長(zhǎng)發(fā)育門(mén)診指南目錄矮身材的定義 2矮身材的原因 3矮 身 材 臨 床 診 斷 流程4詢(xún)問(wèn)病史 5體格檢查 .6實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查 .8特殊檢查項(xiàng)目.9矮 身 材 疾 病 的 診 斷 和 鑒 別 診斷13生 長(zhǎng) 激 素 缺 乏 癥 診斷要點(diǎn)13特 發(fā) 性 矮 身 材 診 斷 要點(diǎn).13Turner綜 合 征 診 斷 要點(diǎn).15小 于 胎 齡 兒 矮 身 材 診 斷 要點(diǎn).15Prader-Willi臨床特征 16鑒別診斷.16生 長(zhǎng) 激 素 治 療 的 療 效 評(píng)價(jià) 19GH 治 療 適 應(yīng) 癥 和 治 療 劑量19GH使用注意事項(xiàng) .20療效評(píng)價(jià)指標(biāo) .21GH療效影響因素 22生 長(zhǎng)

2、激 素 治 療 的 安 全 性 分析.23隨訪監(jiān)測(cè)內(nèi)容和不良事件發(fā)生機(jī)理、發(fā)生時(shí)間和處理.23矮身材的定義在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和同年齡的個(gè)體身高低于正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者（-2 SD,或低于第3百分位數(shù)（SD）中國(guó)0-18歲兒童、青少年身高標(biāo)準(zhǔn)差單位數(shù)值表的解讀標(biāo)準(zhǔn)差（SD）法-2 SD-1 SD均數(shù)+ 1 SD+2 SD矮小中下中等中上高大百分位（%）法<3>97矮小中下中等中上高大矮身材的病因還有繼發(fā)性：長(zhǎng)期慢性疾病慢性腎功能衰竭腎小管酸中毒先天性或后天性心臟病佝僂病慢性腸炎三.矮身材臨床診斷流程1. 詢(xún)問(wèn)病史2. 體格檢查體格檢查注意事項(xiàng)（ 1） 、 身高的

3、測(cè)量時(shí)機(jī)：每天的同一時(shí)間（ 2） 、 身高的測(cè)量：3 歲以下，量身長(zhǎng)使用量床，仰臥位測(cè)量，測(cè)量時(shí)小兒頭頂與頭板接觸，雙耳在同一水平，雙膝和下肢并攏緊貼底板，測(cè)量時(shí)測(cè)定板緊貼足跟和足底3 歲以上者，量身高取正位測(cè)量，測(cè)量時(shí)枕部、臀部及雙足跟均緊貼尺板，雙足跟靠攏，兩足尖成45 度，稍收下頦，使耳屏上緣與眼眶下緣的連線平行于地面（3）、年生長(zhǎng)速率的計(jì)算：除嬰幼兒期外，一般以6個(gè)月-1年的生長(zhǎng)數(shù)據(jù)評(píng)價(jià)計(jì)算公式：（目前身高-n個(gè)月前身高）xi2/n如：6個(gè)月前身高114 cm,目前身高119 cm,年生長(zhǎng)速率（119-114） X 12/6=10 cm/yr3 .實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查：4 .特殊檢查項(xiàng)目：四

4、、矮身材疾病的診斷和鑒別診斷1 .生長(zhǎng)激素缺乏癥診斷要點(diǎn)2 .特發(fā)性矮身材診斷要點(diǎn)3 . Turner綜合征診斷要點(diǎn)4.小于胎齡兒矮身材診斷要點(diǎn)SGA的特點(diǎn)：足月產(chǎn)、體重1670克1.智力落后2.動(dòng)手能力差注：早產(chǎn)兒和SGA的區(qū)別早產(chǎn)兒指嬰兒出生時(shí)胎齡的概念，指胎齡不足37周SGA是嬰兒出生時(shí)體重、身高的概念5. Prader-Willi 臨床特征6. 鑒別診斷五、生長(zhǎng)激素治療的療效評(píng)價(jià)1. GH治療適應(yīng)癥和治療劑量2. GH使用注意事項(xiàng)3. 療效評(píng)價(jià)指標(biāo)短期療效指標(biāo)(1)身高SDS及其變化(2)年生長(zhǎng)速率長(zhǎng)期評(píng)價(jià)指標(biāo)(1)終身高SDS(2)與靶身高SDS差距4. GH療效影響因素六、生長(zhǎng)激素

5、治療的安全性分析1 .隨訪監(jiān)測(cè)內(nèi)容2.不良事件發(fā)生機(jī)理、發(fā)生時(shí)間和處理兒童生長(zhǎng)發(fā)育門(mén)診病史記錄姓 名性另1J出生日期電話地 址家長(zhǎng)姓名父親身高父親年齡母親身高母親年齡家族史父家族母家族出生胎齡胎、產(chǎn)次出生方式出生體重出生身長(zhǎng)后無(wú)產(chǎn)傷窒,營(yíng)養(yǎng)史奶、蛋堅(jiān)持偶爾否挑食是否喜葷喜素食量大中小生長(zhǎng)發(fā)育史出生1周歲之后既往史平素肝炎、腎炎、腦外傷史有無(wú)其他智力正常 低下睡眠好一般不足運(yùn)動(dòng)喜一般 不喜檢查治療史首診檢查日期年齡身高體重坐高G-P骨齡TW3t 齡CHAt 齡遺傳身高預(yù)期身高GHT3T4TSHFSHLHTE2IGF-1IGFBP-3B超子宮卵巢1左右卵泡左右腎上腺乳腺左右垂體 MRI(CT)肝腎功能血糖血、尿常規(guī)染色體孚L（睪）發(fā)育時(shí)間初潮（遺精）時(shí)間Tanner 分期 BTanner 分期 PH肘外翻蹊明顯輕無(wú)睪丸大小左右其他檢查初步診斷主要治療復(fù)診之一日期時(shí)間年齡骨齡身高體重預(yù)測(cè)身高乳腺/睪丸左右血糖IGF-1IGFBP-3T3T4TSH子宮卵巢卵泡FSHLHE2TTanner BTanner PH其他檢查治療復(fù)診之二骨齡報(bào)告單姓名：性別：出生日期:身高： cm體重：kg年齡：父親身高:cm母木身身：cm模骨R:ER=尺骨R：EC=掌1R:R骨齡=掌3R:C骨齡=掌5R:遺傳身高=近1R:近3R:曲線法成人