二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患

1、二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的疾患概述二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變是最通常的多瓣膜病。多瓣膜病是指伴隨侵犯兩個(gè)或兩個(gè)以上瓣膜時(shí)，稱為多瓣膜病，尤其在風(fēng)濕 性心臟病相當(dāng)多見(jiàn)，不一樣組合的多瓣膜病可產(chǎn)生不一樣的血活動(dòng) 力學(xué)障礙和臨床病癥。對(duì)瓣膜病的正確判斷具有十分重要的臨床意 義。二病因二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的病因可分風(fēng)濕性和非風(fēng)濕性兩大類。 其中以風(fēng)濕性最常見(jiàn)，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國(guó) 在內(nèi)的許多開(kāi)展中國(guó)家。在非風(fēng)濕性病因中以退行性變和感染性心 內(nèi)膜炎常見(jiàn)。特別是在一些如美國(guó)、英國(guó)和日本等興旺國(guó)家，由于 社會(huì)經(jīng)濟(jì)及醫(yī)療條件的改善，近一二十年來(lái)風(fēng)濕性心臟病已顯著減 少，相對(duì)而言，退行性變或黏液樣變引起

2、的聯(lián)合瓣膜病呈明顯 上升趨勢(shì)，成為聯(lián)合瓣膜病的主要病因之一。原發(fā)性感染性心內(nèi)膜 炎近年來(lái)也呈上升趨勢(shì)，以侵及左側(cè)心瓣膜多見(jiàn)，常常先侵及一個(gè) 瓣膜以主動(dòng)脈瓣最常見(jiàn)，假設(shè)未及時(shí)得到診治，然后隨著病情發(fā) 展再侵及另一瓣膜如二尖瓣。另外，一些主要引起單瓣膜病變 的因素也可繼發(fā)引起聯(lián)合瓣膜病變。如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄可引起 左心室和二尖瓣環(huán)的擴(kuò)大或鈣化、直接侵及二尖瓣環(huán)和瓣葉致繼發(fā) 性二尖瓣關(guān)閉不全，這在老年人中較常見(jiàn)。其他病因如系統(tǒng)性紅斑 狼瘡、繼發(fā)性高甲狀旁腺素癥、放射性損傷、外傷、Werner綜合 征以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變，但在 臨床上非常罕見(jiàn)。三臨床表現(xiàn)仁主要病癥二尖瓣

3、與主動(dòng)脈瓣雙病變引起的病癥主要是肺循壞淤血 和高壓, 左心功能不全，以及外周動(dòng)脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的 表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。(1) 氣急、呼吸困難是最常見(jiàn)的病癥，發(fā)生率可達(dá)94%100%, 主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質(zhì)水腫有關(guān)。多為勞力性呼吸困難， 即活動(dòng)或體力勞動(dòng)后明顯，隨著病情進(jìn)展逐漸加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn) 陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時(shí)往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合 并主動(dòng)脈瓣狹窄者岀現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動(dòng)脈瓣閉鎖不 全為主者，貝U岀現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時(shí)才表 現(xiàn)明顯。(2) 心悸為較常見(jiàn)的病癥，發(fā)生率50%。主要與心律失常和

4、 心臟搏血功能增強(qiáng)有關(guān)，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心 動(dòng)過(guò)速等，常見(jiàn)于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣病 變?yōu)橹髡?。以活?dòng)或左側(cè)臥位時(shí)感覺(jué)明顯。(3) 咳嗽、咯血咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng) 反射有關(guān)。多為干咳，常見(jiàn)于夜間或勞動(dòng)后。假設(shè)伴肺部感染可有咳 痰。咯血主要是由于支氣管黏膜下層靜脈或內(nèi)膜微血管等破裂所致, 輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達(dá)數(shù)百毫升，但一般 能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時(shí)可有 粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見(jiàn)。4疲勞、乏力和多汗常見(jiàn)于以二尖瓣閉鎖不全合并主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹髡?，發(fā)生率約為80%,多見(jiàn)于活動(dòng)后。

5、一般認(rèn)為，疲 勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對(duì)供血缺乏有關(guān)，假設(shè)系細(xì) 性心內(nèi)膜炎引起的疲勞和乏力，還與進(jìn)行性貧血有關(guān)。而多汗，尤 以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。5心絞痛系冠狀動(dòng)脈供血缺乏，心肌氧供和氧耗失衡而 致。主要見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖不全患者，其發(fā)生率前者20%60%,后者近50%。多因勞累、情緒沖動(dòng)后誘發(fā)，但 也可在休息時(shí)發(fā)作。其性質(zhì)與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動(dòng) 脈本身可無(wú)明顯病變。6眩暈和暈厥主要見(jiàn)于以主動(dòng)脈瓣狹窄為主者，發(fā)生 率約30%。常在勞動(dòng)后或體位突然改變時(shí)如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥, 可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分

6、鐘不等。其發(fā)生機(jī)制未甚明了，一般認(rèn)為可能與周圍血管擴(kuò)張或陣發(fā)性嚴(yán)重心律失常，致腦 循壞供血缺乏有關(guān)，也可能與頸動(dòng)脈竇過(guò)敏有關(guān)7猝死這是最嚴(yán)重的病癥之一。多見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄和或閉鎖不全者，發(fā)生率前者為20%25%,后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常如室顫、室速等有關(guān)。多數(shù)病人在猝死前可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā) 作史,但也可作為首發(fā)病癥。8栓塞以體循環(huán)栓塞多見(jiàn)，主要見(jiàn)于風(fēng)濕性二尖瓣病變 合并左房血栓者，以及感染性心內(nèi)膜炎患者合并瓣膜贅生物者。左 房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率為16%19%。細(xì)菌 贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率為15%30%。其中最常 見(jiàn)的有腦栓塞

7、，可引起偏癱失語(yǔ)、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重 要內(nèi)臟如肺、腎和四肢動(dòng)脈等，還有眼底、指趾端、皮膚 及黏膜內(nèi)的小動(dòng)脈或毛細(xì)血管等。從而產(chǎn)生相應(yīng)的臟器功能異常、肢體疼痛或運(yùn)動(dòng)障礙、 視力異常等表現(xiàn)。9其他無(wú)論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動(dòng)脈瓣病變?yōu)?主，當(dāng)病變開(kāi)展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而 出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的病癥，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)尤其是消化道淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫2主要體征典型二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的體征根本上是單純二尖 瓣和主動(dòng)脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所 產(chǎn)生的體征為主，有時(shí)還會(huì)掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產(chǎn)生的體 征。1

8、抬舉性搏動(dòng)系心腔擴(kuò)大、心室肥厚、心搏有力所致。多見(jiàn)于有明顯二尖瓣關(guān)閉不全合并主動(dòng)脈瓣病變的患者，尤 以左室肥大明顯者常見(jiàn)。抬舉性沖動(dòng)以心尖部明顯，也可彌散至整 個(gè)心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。(2) 心界擴(kuò)大除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U(kuò) 大不明顯外，大多有一定程度的左室擴(kuò)大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁 音界向左下擴(kuò)大，尤以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心 界擴(kuò)大最明顯。(3) 心臟雜音、心音和心律改變收縮期雜音和心音變化主要由主動(dòng)脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動(dòng)脈瓣狹窄 的雜音為高調(diào)、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在34 級(jí)以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第

9、3、4肋間最明顯，多 伴收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo)。少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳 導(dǎo)。主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重，其雜音持續(xù)時(shí)間亦越長(zhǎng)，有時(shí)可產(chǎn)生 S2反常分裂，但同時(shí)合并明 顯的二尖瓣狹窄時(shí)，由于心排出量減少，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可變 輕，持續(xù)時(shí)間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴(yán)重而減弱。典型二尖瓣關(guān)閉不全的雜音常為全收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度常在3或3級(jí)以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導(dǎo)。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2常亢進(jìn)。當(dāng)合并明顯 主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，雜音可增強(qiáng)；而同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣閉鎖不全 時(shí)，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時(shí)針轉(zhuǎn)位，心尖部二尖瓣閉 鎖不全的雜音反而減弱。舒張期雜音和心音變化

10、主要由二尖瓣 狹窄和主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調(diào)隆隆樣雜 音，雜音傳導(dǎo)較局限，多為 23級(jí)，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度有一定關(guān)系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M(jìn)，假設(shè)瓣膜活動(dòng)度尚好可產(chǎn)生開(kāi)瓣音,P2亢進(jìn)。但當(dāng)同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強(qiáng)度。典型的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張?jiān)缰衅跐娝畼舆f減型雜音，在胸骨左緣23肋間最清楚。響度一般在23級(jí)以上，假設(shè)同時(shí)存在明顯的二尖瓣狹窄時(shí)可使雜 音強(qiáng)度 減弱。雜音傳導(dǎo)范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)，可達(dá)心尖部及左腋前線。有時(shí)整個(gè)心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動(dòng)脈閉鎖不全嚴(yán)

11、重時(shí)A2也減弱或缺如。心律改變存在心房纖顫時(shí)可出現(xiàn)心律絕對(duì)不齊、伴心音強(qiáng)弱不一，主 要見(jiàn)于風(fēng)濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴(kuò)大者。此外，左室顯著肥 厚和擴(kuò)大者，可伴有室性心律失常，常見(jiàn)者為多發(fā)性室性期前收縮。(4) 周 圍血管征主要見(jiàn)于明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者， 如 水沖脈、脈壓差增大、股動(dòng)脈槍擊音及毛細(xì)血管搏動(dòng)征等。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的 性質(zhì)，而且要求定量明確各個(gè)瓣膜病變的嚴(yán)重程度以及心功能的狀 態(tài)。四檢查1彩色超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖檢查包括M型超聲、二維超聲、多普勒超聲和經(jīng)食 管超聲。近年來(lái)在二維超聲圖像的根底上又有三維或四維成像，使 超聲心動(dòng)圖在診斷瓣膜

12、病的形態(tài)和功能改變方面更加精確。1胸部平片檢查普通X線平片檢查主要通過(guò)不同體位觀察各房室及大血管的形態(tài)改變以及肺紋理的變化，以血 流動(dòng)力學(xué)的改變?yōu)楦?，間接研究和分析心臟瓣膜病變。2心導(dǎo)管檢查及心血管造影二尖瓣和主動(dòng)脈瓣均為左側(cè)心瓣，因此，一般行左心導(dǎo)管檢查和造影。左心導(dǎo)管檢查可測(cè)定左 房、室及主動(dòng)脈壓，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的跨瓣壓差，定性了解二尖 瓣和主動(dòng)脈瓣的病變類型，左室或逆行主動(dòng)脈 造影可定量研究主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的 嚴(yán)重程度，但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下，由于心排出量相對(duì)減 少，因此，心導(dǎo)管測(cè)壓和造影往往低估主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖不全的 嚴(yán)重程度。2.心電圖幾乎所有的二

13、尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現(xiàn)， 其嚴(yán)重程度主要取決于心房、心室增大或肥厚的程度，但缺乏特 異性。多數(shù)患者有左心房擴(kuò)大、左心室肥厚或伴勞損的表現(xiàn)。假設(shè)雙 室或左室肥厚明顯者可出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯，甚至左前束支傳 導(dǎo)阻滯。假設(shè)病因?yàn)轱L(fēng)濕性，大多左房擴(kuò)大伴有心房纖顫，而假設(shè)為心 內(nèi)膜炎或退行性變，大多情況下左房擴(kuò)大不伴心房纖顫。五診斷一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點(diǎn)是雜音性質(zhì)，結(jié)合胸 片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進(jìn)一步結(jié)合心臟 彩超檢查，多可作出比擬肯定的定性包括病因和定量診斷。 但有時(shí)定量診斷較困難，需結(jié)合心導(dǎo)管或造影資料進(jìn)行綜合分析和 判斷，有時(shí)需術(shù)中直視探查后才能

14、得出最后明確的診斷。六治療外科手術(shù)是目前治療二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣病變的有效 方法。 雖然在手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，具體手術(shù)操作和常規(guī)手術(shù)期 處理等方面，與單瓣膜手術(shù)有許多相同之處，但由于雙瓣膜病變中 各瓣膜病變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度及其組合類型不同，其外科處理的原 那么和方法與單瓣膜手術(shù)還有較大的差異，甚至在某些方面仍存在不 同的觀點(diǎn)，因此必須根 據(jù)每個(gè)病人的具體情況進(jìn)行綜合考慮而定。 從理論上講，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的外科治療有四種手術(shù)方式, 即二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣置換術(shù)、二尖瓣置換術(shù)和主動(dòng)脈瓣成形術(shù)、 主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和二尖瓣成形術(shù)，以及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣成形 術(shù)。但從聯(lián)合瓣膜病的病理改變

15、看，特別是風(fēng)濕性瓣膜病，二尖瓣 與主動(dòng)脈瓣的纖維化和鈣化較重，此外，由于主動(dòng)脈瓣解剖的特點(diǎn), 施行主動(dòng)脈瓣成形術(shù)方法效果較差，因此，在臨床上二尖瓣與主動(dòng) 脈瓣雙病變常用的手術(shù)方法是雙瓣膜置換術(shù)，有時(shí)二尖瓣病變較輕, 可作主動(dòng)脈瓣置換術(shù)與二尖瓣成形術(shù)，其余兩種手術(shù)方式很少應(yīng)用。七預(yù)防仁預(yù)防風(fēng)濕熱是關(guān)鍵在使用藥物時(shí)需個(gè)體化。注射青霉素要特別警惕過(guò)敏性休 克的發(fā)生，門(mén)診注射時(shí)，應(yīng)有相應(yīng)的急救設(shè)施。2防止擁擠保持良好通風(fēng)，不宜岀入人多擁擠的場(chǎng)所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能増加感染的時(shí)機(jī)。3合理安排生活和工作注意勞逸結(jié)合，防止精神和體力的過(guò)勞和不良刺激、情緒沖動(dòng)、睡眠缺乏等，戒煙酒，防止暴飲暴食和超體重。心功能不全 者應(yīng)防止劇烈運(yùn)動(dòng)和突然用力，如跑步、游泳、舉重、 趕車等。心功能I級(jí)者根本可過(guò)正常人生活，但不宜參加競(jìng)技性體 力活動(dòng)；心功能H級(jí)者應(yīng)防止中、重體力勞動(dòng)，如有不適應(yīng)及時(shí) 休息與治療。女性患者心功能I口級(jí)可考慮妊 娠，但需在孕期內(nèi)嚴(yán)密觀察，心功能