中國(guó)多發(fā)性肌炎專(zhuān)家共識(shí)

1、精選課件中國(guó)多發(fā)性肌炎診治共識(shí)中國(guó)多發(fā)性肌炎診治共識(shí)精選課件概念概念 多發(fā)性肌炎（多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端以四肢近端肌肉受累為主要表現(xiàn)的獲得性肌肉疾病，它和皮肌肌肉受累為主要表現(xiàn)的獲得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散發(fā)性包涵體肌炎（炎、散發(fā)性包涵體肌炎（sIBM）、免疫介導(dǎo)壞死性）、免疫介導(dǎo)壞死性肌病（肌?。↖MNM）等同屬特發(fā)性炎性肌?。ǎ┑韧瑢偬匕l(fā)性炎性肌?。↖IMs）。）。精選課件流行病學(xué)流行病學(xué) 歐美報(bào)道歐美報(bào)道IIMs的年發(fā)病率約為的年發(fā)病率約為110萬(wàn)萬(wàn),其中其中PM最為少見(jiàn)。最為少見(jiàn)。 日本的報(bào)道則以日本的報(bào)道則以PM最為多見(jiàn)最為多見(jiàn) 我國(guó)各類(lèi)我國(guó)各類(lèi)I

2、IM發(fā)病率不詳，但其中發(fā)病率不詳，但其中PM并非最少。并非最少。精選課件病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 PMPM的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。 根據(jù)其特征性的病理改變，即根據(jù)其特征性的病理改變，即CDCD8 8T T細(xì)胞攻擊表達(dá)細(xì)胞攻擊表達(dá)主要組織相容性復(fù)合物主要組織相容性復(fù)合物-I-I（MHC-IMHC-I）的肌纖維，說(shuō)）的肌纖維，說(shuō)明其為明其為T(mén) T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫異常性肌病。細(xì)胞介導(dǎo)的免疫異常性肌病。精選課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) PMPM主要見(jiàn)于主要見(jiàn)于1818歲以上的成人，兒童罕見(jiàn)，女性多于男歲以上的成人，兒童罕見(jiàn)，女性多于男性。性。 疾病呈亞急性或隱匿起病，在數(shù)

3、周或數(shù)月內(nèi)進(jìn)展。疾病呈亞急性或隱匿起病，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進(jìn)展。 逐步進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力逐步進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力是是PMPM最主要的臨床特征。最主要的臨床特征。 遠(yuǎn)端肌無(wú)力相對(duì)少見(jiàn)。遠(yuǎn)端肌無(wú)力相對(duì)少見(jiàn)。精選課件臨床癥狀臨床癥狀上肢肌無(wú)力表現(xiàn)為不能完成需要抬起手臂才能完成的動(dòng)上肢肌無(wú)力表現(xiàn)為不能完成需要抬起手臂才能完成的動(dòng)作，如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂?shù)耐霗?。作，如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂?shù)耐霗?。下肢近端肌無(wú)力表現(xiàn)為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起下肢近端肌無(wú)力表現(xiàn)為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個(gè)有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾困難。病人需要找個(gè)有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾

4、架才能讓自己從抽水馬桶上起來(lái)。架才能讓自己從抽水馬桶上起來(lái)。頸肌無(wú)力導(dǎo)致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時(shí)抬頭困難。頸肌無(wú)力導(dǎo)致從枕頭上抬頭困難甚至在站立時(shí)抬頭困難。精選課件臨床表現(xiàn) 嚴(yán)重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽、構(gòu)嚴(yán)重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸困難。音障礙及呼吸困難。 PMPM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 約約3030的患者有肌肉疼痛。的患者有肌肉疼痛。全身的癥狀，如發(fā)熱、疲勞和體重減輕全身的癥狀，如發(fā)熱、疲勞和體重減輕 在首診時(shí)癥狀往往能追述到在首診時(shí)癥狀往往能追述到3-63-6個(gè)月之前。個(gè)月之前。精選課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 關(guān)

5、節(jié)：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛和( (或或) )關(guān)節(jié)炎等；關(guān)節(jié)炎等； 肺部：間質(zhì)性肺炎、胸膜炎等；肺部：間質(zhì)性肺炎、胸膜炎等； 心臟：心律失常、心肌炎等；心臟：心律失常、心肌炎等； 還可有消化道受累和腎臟受累等表現(xiàn)以及周?chē)€可有消化道受累和腎臟受累等表現(xiàn)以及周?chē)苁芾鄣睦字Z現(xiàn)象等。管受累的雷諾現(xiàn)象等。 骨骼肌外受累較多見(jiàn)于肌炎特異性抗體骨骼肌外受累較多見(jiàn)于肌炎特異性抗體(MSAs)(MSAs)陽(yáng)陽(yáng)性的患者。性的患者。精選課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) PMPM可以伴發(fā)于其他自身免疫病?？梢园榘l(fā)于其他自身免疫病。 未經(jīng)治療通常不會(huì)自行好轉(zhuǎn)，病程大部分為單未經(jīng)治療通常不會(huì)自行好轉(zhuǎn)，病程大部分為單相，但亦有少部

6、分在好轉(zhuǎn)后復(fù)發(fā)相，但亦有少部分在好轉(zhuǎn)后復(fù)發(fā) 總體預(yù)后好總體預(yù)后好精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌酶譜檢查肌酶譜檢查 PMPM活動(dòng)期血清肌酶明顯升高活動(dòng)期血清肌酶明顯升高 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）、醛縮酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（）、醛縮酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ASTAST）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALTALT）、乳酸脫氫酶（）、乳酸脫氫酶（LDHLDH）均升高。均升高。其中肌酸激酶最為敏感，升高程度與肌肉損傷的程度其中肌酸激酶最為敏感，升高程度與肌肉損傷的程度平行?？筛哌_(dá)正常上限的平行?？筛哌_(dá)正常上限的5 55050倍，甚至更高。倍，甚至更高。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌酸激酶

7、變化可部分反映患者的治療效果及是否復(fù)發(fā)。肌酸激酶變化可部分反映患者的治療效果及是否復(fù)發(fā)。 肌酸激酶改變常先于肌力改變肌酸激酶改變常先于肌力改變 肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后于肌酶改肌酶改變先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后于肌酶改變變3-103-10周周 復(fù)發(fā)是肌酶先于肌力的改變復(fù)發(fā)是肌酶先于肌力的改變 少數(shù)患者在肌力完全恢復(fù)正常時(shí)少數(shù)患者在肌力完全恢復(fù)正常時(shí)CKCK仍然升高，這可能與病仍然升高，這可能與病變引起的肌細(xì)胞膜變引起的肌細(xì)胞膜“漏漏” ” 有關(guān)。有關(guān)。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 CKCK水平能夠在任何病人中出現(xiàn)波動(dòng)，這種波動(dòng)不總是提示水平能夠在任何病人中出現(xiàn)波動(dòng)，這

8、種波動(dòng)不總是提示疾病惡化；有時(shí)甚至在沒(méi)有干預(yù)措施和其他影響因素的情疾病惡化；有時(shí)甚至在沒(méi)有干預(yù)措施和其他影響因素的情況下會(huì)波動(dòng)得很明顯。況下會(huì)波動(dòng)得很明顯。 CKCK顯著的升高多數(shù)伴隨著疾病的惡化，除非患者存在嚴(yán)重顯著的升高多數(shù)伴隨著疾病的惡化，除非患者存在嚴(yán)重的肌肉萎縮；的肌肉萎縮； CKCK會(huì)在疾病處于臨床靜止期時(shí)出現(xiàn)慢性的輕度升高。會(huì)在疾病處于臨床靜止期時(shí)出現(xiàn)慢性的輕度升高。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 急性期可出現(xiàn)紅細(xì)胞沉降率、急性期可出現(xiàn)紅細(xì)胞沉降率、C C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白水平升高。水平升高。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 自身抗體 肌炎特異性自身抗體肌炎特異性自身抗體MSAs 抗氨基

9、酰抗氨基酰tRNA合成酶抗體合成酶抗體組氨酰組氨酰tRNA合成酶合成酶(Jo1)、蘇氨酰蘇氨酰tRNA合成酶合成酶(PL-7)、丙氨酰、丙氨酰tRNA合成酶合成酶(PL一一12)、異亮氨酰、異亮氨酰tRNA合成酶合成酶(OJ)、甘氨酰、甘氨酰tRNA合成酶合成酶(EJ)、天冬氨酰天冬氨酰tRNA合成酶合成酶(KS)等等、Mi一一2抗體、信號(hào)識(shí)別顆抗體、信號(hào)識(shí)別顆粒粒(SRP)抗體、臨床無(wú)肌病性皮肌炎抗體、臨床無(wú)肌病性皮肌炎(CADM一一140)抗體、抗體、p155140抗體等抗體等肌炎相關(guān)抗體肌炎相關(guān)抗體(MAAs) SSA抗體、抗體、PMScl抗體、核蛋白抗體、核蛋白(U1一一RNP)抗體和

10、抗體和Ku抗體等?？贵w等。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 對(duì)于對(duì)于MSAsMSAs，最新的薈萃分析發(fā)現(xiàn)，最新的薈萃分析發(fā)現(xiàn)PMPM中抗合成酶抗體陽(yáng)中抗合成酶抗體陽(yáng)性率最高，為性率最高，為2929，其中，其中JoJo1 1抗體陽(yáng)性率為抗體陽(yáng)性率為2121， 抗合成酶綜合征抗合成酶綜合征(ASS)(ASS)：臨床常有發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎臨床常有發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手技工手”( (手指的側(cè)面、掌手指的側(cè)面、掌面皮膚過(guò)度角化、變厚、脫屑、粗糙伴皸裂，類(lèi)似技面皮膚過(guò)度角化、變厚、脫屑、粗糙伴皸裂，類(lèi)似技術(shù)工人的手術(shù)工人的手) )等特點(diǎn)?？购铣擅缚贵w并非等特點(diǎn)?？购铣擅?/p>

11、抗體并非PMPM所特有，所特有，皮肌炎中陽(yáng)性率亦高達(dá)皮肌炎中陽(yáng)性率亦高達(dá)2020。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌電圖：活動(dòng)性肌源性損害。肌電圖：活動(dòng)性肌源性損害。(1)(1)靜息時(shí)插入和自發(fā)電活動(dòng)增多，有纖顫電位和正銳波，靜息時(shí)插入和自發(fā)電活動(dòng)增多，有纖顫電位和正銳波，偶爾有復(fù)雜性重復(fù)放電；偶爾有復(fù)雜性重復(fù)放電；(2)(2)輕收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)單位電位輕收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)單位電位(MUP)(MUP)時(shí)限縮短、波幅降低、多時(shí)限縮短、波幅降低、多相波百分比增加相波百分比增加(3)(3)重收縮時(shí)，出現(xiàn)低波幅干擾相。常規(guī)的神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)通重收縮時(shí)，出現(xiàn)低波幅干擾相。常規(guī)的神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)通常正常，在嚴(yán)重彌漫肌無(wú)力患者

12、中可出現(xiàn)復(fù)合動(dòng)作電位常正常，在嚴(yán)重彌漫肌無(wú)力患者中可出現(xiàn)復(fù)合動(dòng)作電位(CMAP)(CMAP)波幅降低。波幅降低。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查肌電圖對(duì)于肌電圖對(duì)于PM治療過(guò)程中肌無(wú)力加重是源于疾病本治療過(guò)程中肌無(wú)力加重是源于疾病本身還是藥物所致的類(lèi)固醇肌病具有鑒別價(jià)值，若身還是藥物所致的類(lèi)固醇肌病具有鑒別價(jià)值，若肌電圖發(fā)現(xiàn)較多的異常自發(fā)電活動(dòng)通常提示疾病肌電圖發(fā)現(xiàn)較多的異常自發(fā)電活動(dòng)通常提示疾病本身加重。本身加重。另外，隨病情減輕自發(fā)電活動(dòng)會(huì)減少或消失，另外，隨病情減輕自發(fā)電活動(dòng)會(huì)減少或消失，MUP參數(shù)也會(huì)隨之改善，肌電圖表現(xiàn)可以正常。參數(shù)也會(huì)隨之改善，肌電圖表現(xiàn)可以正常。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)

13、室檢查 在任何一種肌炎中，肌電圖都可能正常，約在任何一種肌炎中，肌電圖都可能正常，約10-15%10-15%； 肌電圖所提供的信息是非特異的，通常只能證實(shí)存在活肌電圖所提供的信息是非特異的，通常只能證實(shí)存在活動(dòng)性肌病，有助于排除許多神經(jīng)源性疾病以及幫助識(shí)別炎動(dòng)性肌病，有助于排除許多神經(jīng)源性疾病以及幫助識(shí)別炎性反應(yīng)最明顯的肌群。性反應(yīng)最明顯的肌群。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌肉病理肌肉病理 肌肉病理是肌肉病理是PM最為重要的診斷和鑒別診斷依最為重要的診斷和鑒別診斷依據(jù)，應(yīng)在免疫治療前完成。據(jù)，應(yīng)在免疫治療前完成。PM的病理顯示肌源性的病理顯示肌源性損害。損害。 活檢部位應(yīng)該是體檢和肌電圖提示

14、存在活動(dòng)性病變的活檢部位應(yīng)該是體檢和肌電圖提示存在活動(dòng)性病變的肌群，通常是三角肌或股四頭?。患∪?，通常是三角肌或股四頭?。?應(yīng)該注意不要選擇肌力很弱或明顯萎縮的肌肉，這樣應(yīng)該注意不要選擇肌力很弱或明顯萎縮的肌肉，這樣的肌肉往往不能提供疾病的特征性表現(xiàn)。的肌肉往往不能提供疾病的特征性表現(xiàn)。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌肉病理：肌源性損害。肌肉病理：肌源性損害。 蘇木素一伊紅染色示肌纖維大小不一、變性、壞死及再生蘇木素一伊紅染色示肌纖維大小不一、變性、壞死及再生，以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。，以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 表現(xiàn)并不具有特異性，不能用之將表現(xiàn)并不具有特異性，不能用之將PMPM與

15、其他肌病相鑒別。與其他肌病相鑒別。免疫組化：肌細(xì)胞表達(dá)免疫組化：肌細(xì)胞表達(dá)MHCIMHCI分子，浸潤(rùn)的炎性細(xì)胞主要為分子，浸潤(rùn)的炎性細(xì)胞主要為CD8TCD8T細(xì)胞，呈多灶狀分布在肌纖維周?chē)凹±w維內(nèi)。細(xì)胞，呈多灶狀分布在肌纖維周?chē)凹±w維內(nèi)。PMPM較特征性表現(xiàn)，診斷較特征性表現(xiàn)，診斷PMPM的重要病理標(biāo)準(zhǔn)。的重要病理標(biāo)準(zhǔn)。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 肌肉肌肉MRI 肢體肢體(常規(guī)大腿和小腿常規(guī)大腿和小腿)肌肉肌肉MRI的短時(shí)問(wèn)反轉(zhuǎn)的短時(shí)問(wèn)反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列像可見(jiàn)因炎癥所致的彌漫或灶性水腫?；謴?fù)序列像可見(jiàn)因炎癥所致的彌漫或灶性水腫。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 其他檢查其他檢查 PMPM，特別是，

16、特別是MSAsMSAs陽(yáng)性的陽(yáng)性的PMPM常伴隨其他臟器受累，常伴隨其他臟器受累，所以需要常規(guī)進(jìn)行肺部所以需要常規(guī)進(jìn)行肺部CTCT、心電圖和心臟超聲等、心電圖和心臟超聲等檢查。檢查。 PMPM伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)低于皮肌炎，但略高于普通人伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)低于皮肌炎，但略高于普通人群，因此，有必要進(jìn)行腫瘤篩查。群，因此，有必要進(jìn)行腫瘤篩查。精選課件診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) (1) (1) 起病年齡大于起病年齡大于1818歲；亞急性或隱匿起病，數(shù)歲；亞急性或隱匿起病，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進(jìn)展；臨床主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)的肢體無(wú)周至數(shù)月內(nèi)進(jìn)展；臨床主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)的肢體無(wú)力和頸肌無(wú)力，近端重于遠(yuǎn)端，頸屈肌重于頸伸力和頸肌無(wú)力，近端重

17、于遠(yuǎn)端，頸屈肌重于頸伸肌。肌。 (2) (2) 血清肌酸激酶升高。血清肌酸激酶升高。 (3) (3) 肌電圖提示活動(dòng)性肌源性損害。肌電圖提示活動(dòng)性肌源性損害。精選課件診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) (4) (4) 肌肉病理提示肌源性損害，肌內(nèi)膜多發(fā)散在和肌肉病理提示肌源性損害，肌內(nèi)膜多發(fā)散在和( (或或) )灶灶性分布的、以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，炎性細(xì)胞大性分布的、以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，炎性細(xì)胞大部分為部分為T(mén) T淋巴細(xì)胞，肌纖維膜有淋巴細(xì)胞，肌纖維膜有MHCIMHCI異常表達(dá)，異常表達(dá)，CDsTCDsT細(xì)細(xì)胞圍繞在形態(tài)正常的表達(dá)胞圍繞在形態(tài)正常的表達(dá)MHCMHCI I的肌纖維周?chē)蚯秩牒偷?/p>

18、肌纖維周?chē)蚯秩牒推茐募±w維。破壞肌纖維。 (5) (5) 無(wú)皮肌炎的皮疹；無(wú)相關(guān)藥物及毒物接觸史；無(wú)甲狀無(wú)皮肌炎的皮疹；無(wú)相關(guān)藥物及毒物接觸史；無(wú)甲狀腺功能異常等內(nèi)分泌病史；無(wú)肌營(yíng)養(yǎng)不良等家族史。腺功能異常等內(nèi)分泌病史；無(wú)肌營(yíng)養(yǎng)不良等家族史。 (6) (6) 肌肉病理除外常見(jiàn)類(lèi)型的代謝性肌病和肌營(yíng)養(yǎng)不良等肌肉病理除外常見(jiàn)類(lèi)型的代謝性肌病和肌營(yíng)養(yǎng)不良等非炎性肌病非炎性肌病。精選課件鑒別診斷皮肌炎皮肌炎: :通常有典型皮損，如眶周淡紫色水腫、關(guān)節(jié)伸面的通常有典型皮損，如眶周淡紫色水腫、關(guān)節(jié)伸面的GottronGottron疹和疹和GottronGottron征、暴露部位皮疹征、暴露部位皮疹(V

19、(V字征、披肩征字征、披肩征) )。典型的皮肌炎皮損常先于肌肉癥狀出現(xiàn)。典型的皮肌炎皮損常先于肌肉癥狀出現(xiàn)。但對(duì)于無(wú)皮損的皮肌炎則很容易與但對(duì)于無(wú)皮損的皮肌炎則很容易與PMPM混淆，此時(shí)，病理檢查混淆，此時(shí)，病理檢查是鑒別兩者的主要手段，皮肌炎表現(xiàn)為束周萎縮和束周炎是鑒別兩者的主要手段，皮肌炎表現(xiàn)為束周萎縮和束周炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，而性細(xì)胞浸潤(rùn)，而PMPM表現(xiàn)為肌束內(nèi)的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。表現(xiàn)為肌束內(nèi)的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。精選課件精選課件精選課件鑒別診斷 另外，皮肌炎可發(fā)生于青少年而另外，皮肌炎可發(fā)生于青少年而PMPM罕見(jiàn)于罕見(jiàn)于2020歲之歲之前；皮肌炎可以伴關(guān)節(jié)攣縮、肢體水腫而前；皮肌炎可以伴關(guān)節(jié)攣縮、肢體

20、水腫而PMPM通常不通常不伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PMPM的肌酸的肌酸激酶總是升高。激酶總是升高。精選課件29鑒別診斷包涵體肌炎包涵體肌炎IBM 最易被誤診為最易被誤診為PMPM 肌細(xì)胞漿和肌細(xì)胞漿和/ /或核內(nèi)還可見(jiàn)到包涵體或核內(nèi)還可見(jiàn)到包涵體特征特征 多見(jiàn)老年人，男性，多見(jiàn)老年人，男性，5050中最常見(jiàn)，緩慢，肌無(wú)力分布有其自身特中最常見(jiàn)，緩慢，肌無(wú)力分布有其自身特點(diǎn)，即上肢遠(yuǎn)端特別是屈指和下肢近端尤其以伸膝無(wú)力明顯，兩側(cè)可點(diǎn)，即上肢遠(yuǎn)端特別是屈指和下肢近端尤其以伸膝無(wú)力明顯，兩側(cè)可以不對(duì)稱(chēng)；以不對(duì)稱(chēng)； 特點(diǎn)：特點(diǎn)： CKCK輕度升高，輕度升

21、高，5 5倍左右，倍左右，1010倍倍 激素和免疫抑制劑常無(wú)效激素和免疫抑制劑常無(wú)效 肌電圖除肌源性損害，可以伴神經(jīng)源性損害；肌電圖除肌源性損害，可以伴神經(jīng)源性損害； 精選課件鑒別診斷 免疫介導(dǎo)壞死性肌病免疫介導(dǎo)壞死性肌病(IMNM) (IMNM) ： IMNMIMNM臨床表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)與PMPM相似，鑒別關(guān)鍵為肌肉病理。相似，鑒別關(guān)鍵為肌肉病理。IMNMIMNM的病理以壞死為主，罕有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。的病理以壞死為主，罕有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 部分部分IMNMIMNM患者的血清患者的血清SRPSRP抗體呈陽(yáng)性，此部分患者抗體呈陽(yáng)性，此部分患者通常癥狀進(jìn)展較快、肌酸激酶明顯升高、可伴體通常癥狀進(jìn)展較快、

22、肌酸激酶明顯升高、可伴體重減輕、肌肉萎縮，吞咽困難和呼吸困難較為多重減輕、肌肉萎縮，吞咽困難和呼吸困難較為多見(jiàn)。見(jiàn)。精選課件鑒別診斷 脂質(zhì)沉積性肌病脂質(zhì)沉積性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)： LSM亦表現(xiàn)為四肢近端的無(wú)力和肌酸激酶的升高，起病過(guò)亦表現(xiàn)為四肢近端的無(wú)力和肌酸激酶的升高，起病過(guò)程與程與PM相似，是最需要與相似，是最需要與PM進(jìn)行鑒別的。除了病理診斷進(jìn)行鑒別的。除了病理診斷可以明確鑒別外，臨床需關(guān)注可以明確鑒別外，臨床需關(guān)注LSM運(yùn)動(dòng)不耐受和癥狀波動(dòng)運(yùn)動(dòng)不耐受和癥狀波動(dòng)的特征。的特征。 對(duì)于未經(jīng)治療而肌力、肌酸激酶波動(dòng)較大、激素反應(yīng)過(guò)快對(duì)于未經(jīng)治療而肌力

23、、肌酸激酶波動(dòng)較大、激素反應(yīng)過(guò)快、既往有、既往有“PM”病史、咬肌明顯受累、未經(jīng)治療的病史、咬肌明顯受累、未經(jīng)治療的LDH相相對(duì)肌酸激酶明顯高的患者都應(yīng)該考慮對(duì)肌酸激酶明顯高的患者都應(yīng)該考慮LSM的可能。的可能。精選課件鑒別診斷 肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（LGMDLGMD）：起病隱匿，進(jìn)展）：起病隱匿，進(jìn)展緩慢，肌電圖通常表現(xiàn)為非活動(dòng)性肌源性損害。緩慢，肌電圖通常表現(xiàn)為非活動(dòng)性肌源性損害。 兩者的鑒別關(guān)鍵在于分子病理，常見(jiàn)的兩者的鑒別關(guān)鍵在于分子病理，常見(jiàn)的LGMD2LGMD2型如型如LGMD2ALGMD2A和和2B2B可以通過(guò)免疫組織化學(xué)和可以通過(guò)免疫組織化學(xué)和( (或或) )

24、免免疫印跡來(lái)明確缺損蛋白，基因檢測(cè)則能檢出更多疫印跡來(lái)明確缺損蛋白，基因檢測(cè)則能檢出更多類(lèi)型的類(lèi)型的LGMDLGMD。精選課件鑒別診斷 類(lèi)固醇肌病：類(lèi)固醇肌?。?PM PM患者使用激素治療后若無(wú)力加重則需要患者使用激素治療后若無(wú)力加重則需要鑒別是疾病本身加重還是使用激素后出現(xiàn)的類(lèi)固鑒別是疾病本身加重還是使用激素后出現(xiàn)的類(lèi)固醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌電圖呈現(xiàn)纖顫電醇肌病。通常肌酸激酶降低、肌電圖呈現(xiàn)纖顫電位、正銳波減少多提示后者，肌肉活體組織檢查位、正銳波減少多提示后者，肌肉活體組織檢查類(lèi)固醇肌病可見(jiàn)類(lèi)固醇肌病可見(jiàn)型纖維萎縮。型纖維萎縮。精選課件鑒別診斷 藥物性肌病：藥物性肌?。?某些藥物如他

25、汀類(lèi)藥物、抗病毒藥物的某些藥物如他汀類(lèi)藥物、抗病毒藥物的使用可造成肢體無(wú)力和使用可造成肢體無(wú)力和( (或或) )肌酸激酶升高，需要肌酸激酶升高，需要與與PMPM相鑒別，鑒別要點(diǎn)是用藥史和肌肉活體組織相鑒別，鑒別要點(diǎn)是用藥史和肌肉活體組織檢查。檢查。精選課件鑒別診斷 橫紋肌溶解癥：橫紋肌溶解癥： 橫紋肌溶解癥是一種臨床綜合征，非獨(dú)立疾病橫紋肌溶解癥是一種臨床綜合征，非獨(dú)立疾病，它的誘因很多，如劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷、感染、癲，它的誘因很多，如劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷、感染、癲癇、藥物、毒物等，還可以發(fā)生在有背景肌病、癇、藥物、毒物等，還可以發(fā)生在有背景肌病、特別是代謝性肌病的情況下。特別是代謝性肌病的情況下。精選

26、課件鑒別診斷 橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)為疼痛、無(wú)力、肌橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)為疼痛、無(wú)力、肌酸激酶升高、尿色變深酸激酶升高、尿色變深( (肌紅蛋白尿肌紅蛋白尿) )等，需要和等，需要和PMPM鑒別。具有誘因的橫紋肌溶解癥，在誘因解除鑒別。具有誘因的橫紋肌溶解癥，在誘因解除的情況下，肌酸激酶下降較快，癥狀恢復(fù)也較快的情況下，肌酸激酶下降較快，癥狀恢復(fù)也較快。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者病史很重要，肌酸激酶升高就診。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者病史很重要，肌酸激酶升高就診斷肌炎來(lái)講很容易被誤診。斷肌炎來(lái)講很容易被誤診。精選課件鑒別診斷 內(nèi)分泌肌病：內(nèi)分泌肌?。?內(nèi)分泌肌病特別是甲狀腺功能減退性肌病常表現(xiàn)內(nèi)分泌肌病特別是甲狀腺功能減

27、退性肌病常表現(xiàn)為肌酸激酶升高和肢體無(wú)力，需要與為肌酸激酶升高和肢體無(wú)力，需要與PMPM相鑒別。相鑒別。甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退( (簡(jiǎn)稱(chēng)甲減簡(jiǎn)稱(chēng)甲減) )肌病除無(wú)力外常有納肌病除無(wú)力外常有納差、遲鈍、肢體的黏液水腫等表現(xiàn)，血差、遲鈍、肢體的黏液水腫等表現(xiàn)，血L L、T T。減。減低而促甲狀腺激素升高，補(bǔ)充甲狀腺素后肌力改低而促甲狀腺激素升高，補(bǔ)充甲狀腺素后肌力改善。甲減肌病病理無(wú)特異改變。善。甲減肌病病理無(wú)特異改變。精選課件鑒別診斷 風(fēng)濕性多肌痛：風(fēng)濕性多肌痛： 常見(jiàn)于老年人，臨床以肩關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的疼常見(jiàn)于老年人，臨床以肩關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的疼痛為主要表現(xiàn)，伴隨因疼痛而出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)受限，痛為主要表

28、現(xiàn)，伴隨因疼痛而出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)受限，容易與容易與PMPM的疼痛無(wú)力相混淆。的疼痛無(wú)力相混淆。 鑒別：肌酸激酶和肌電圖正常，但紅細(xì)胞沉降率鑒別：肌酸激酶和肌電圖正常，但紅細(xì)胞沉降率往往升高。對(duì)小劑量激素敏感。往往升高。對(duì)小劑量激素敏感。精選課件治療 通常通常PMPM患者可以在免疫治療中獲益，大部分預(yù)患者可以在免疫治療中獲益，大部分預(yù)后良好。后良好。 急性期癥狀嚴(yán)重的患者需要臥床休息，進(jìn)行肢急性期癥狀嚴(yán)重的患者需要臥床休息，進(jìn)行肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，癥狀控制后給予物理治療，予高體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，癥狀控制后給予物理治療，予高熱量、高蛋白飲食，預(yù)防肺炎。熱量、高蛋白飲食，預(yù)防肺炎。精選課件治療 一、糖皮質(zhì)激素：首選

29、藥物一、糖皮質(zhì)激素：首選藥物常用方法為：常用方法為： 初始潑尼松初始潑尼松1 10 01.5mgkg1.5mgkg-1-1dd-1-1，晨起頓服，維持晨起頓服，維持4 48 8周左右開(kāi)始遞減，減量速度通周左右開(kāi)始遞減，減量速度通常是高劑量時(shí)每常是高劑量時(shí)每1 12 2周減周減5mg5mg，至，至303040 mg/d40 mg/d以下以下時(shí)每時(shí)每1 12 2個(gè)月減個(gè)月減2.52.55.0mg5.0mg，根據(jù)情況調(diào)整減藥速，根據(jù)情況調(diào)整減藥速度，可減?；蛐┝烤S持。度，可減停或小劑量維持。 精選課件 臨床緩解并穩(wěn)定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無(wú)臨床緩解并穩(wěn)定、肌酸激酶基本正常、肌電圖無(wú)自發(fā)電活動(dòng)時(shí)

30、可以考慮停藥。激素療程一般在自發(fā)電活動(dòng)時(shí)可以考慮停藥。激素療程一般在2 23 3年甚至更長(zhǎng)。年甚至更長(zhǎng)。精選課件治療 對(duì)于癥狀嚴(yán)重的患者，如出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困對(duì)于癥狀嚴(yán)重的患者，如出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難或同時(shí)合并其他臟器受累，如間質(zhì)性肺炎等，難或同時(shí)合并其他臟器受累，如間質(zhì)性肺炎等，可在口服之前進(jìn)行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為可在口服之前進(jìn)行甲潑尼龍沖擊治療，劑量為1 1 000mg/d000mg/d靜脈滴注，每靜脈滴注，每3 35 5天減為對(duì)半劑量，至相天減為對(duì)半劑量，至相當(dāng)于潑尼松的初始口服劑量時(shí)改為口服同前。大當(dāng)于潑尼松的初始口服劑量時(shí)改為口服同前。大部分部分PMPM患者在患者在2 23 3個(gè)月后癥狀改善，若改善不明個(gè)月后癥狀改善，若改善不明顯或糖皮質(zhì)激素?zé)o法耐受，則加用或換用下述免顯或糖皮質(zhì)激素?zé)o法耐受，則加用或換用