復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇

1、復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇 復(fù)雜先天性心臟病1.多種心臟和（或）大動(dòng)脈畸形并存2.心房、心室、大動(dòng)脈連接/位置關(guān)系異常n心臟順序節(jié)段分析法 Sequential segment analysis VAN PRAAG H.R. USA ANDERSON R.H. Engn國(guó)際先心外科名稱和數(shù)據(jù)庫(kù) International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Ann Thorac Surg, V69 No4(S),20001. 肺血增多(肺高壓) 2. 肺血減少(紫紺) 3. 體、肺循環(huán)分隔(TGA)4. 阻力負(fù)荷增加（梗阻）5.

2、容量負(fù)荷增加（分流、回流）肺血增多(肺高壓)n手術(shù)禁忌癥 全肺血管阻力10 wood單位（或800達(dá)因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood單位（或200-300達(dá)因秒厘米-5）n手術(shù)年齡 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD 2歲肺血減少(紫紺)Nakata指數(shù)左+右肺動(dòng)脈橫截面積（mm2）體表面積（m2） McGoon率左+右肺動(dòng)脈直徑（分叉部）胸降主動(dòng)脈（膈水平） 瓣徑Z值瓣徑實(shí)測(cè)值正常均值正常均值標(biāo)準(zhǔn)差 正常值300，150是根治術(shù)的禁忌癥正常值2，0.8是根治術(shù)的禁忌癥3是根治術(shù)的禁忌癥n體、肺循環(huán)分隔(TGA) 間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢

3、是存活的前提n梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加) 主動(dòng)脈弓直徑60%，50%，40% 左右心室容積指數(shù)n回流性病變(容量負(fù)荷增加)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGATGA）n完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主動(dòng)脈 左房 左室 肺動(dòng)脈n臨床分類:1. 單純TGA2. 復(fù)雜TGAn約占TGA總數(shù)的75%n新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（1975年Jatene）n動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)因素 冠狀動(dòng)脈畸形，尤其是冠脈單開(kāi)口和冠脈壁間走行n生后2-4周，是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時(shí)期n年齡4周的小嬰兒（4-8周） 術(shù)中測(cè)壓，LV/RV（收縮壓）0.6-0.7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)單純TGA(2)n嬰兒和大齡兒童 肺動(dòng)脈環(huán)縮

4、+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn) 左室訓(xùn)練1-2周 LVRV (收縮壓)0.7，行動(dòng)脈switch手術(shù) 心房調(diào)轉(zhuǎn) Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963) 最佳適應(yīng)證是解剖矯正性TGA（極少） 即 ：左房 右室 肺動(dòng)脈 右房 左室 主動(dòng)脈 目前發(fā)展中國(guó)家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定 心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全復(fù)雜TGA（1）n約占TGA總數(shù)的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5%n其它少見(jiàn)的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等nTGA合并VSD 選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ) 最佳手術(shù)時(shí)期是生后3-6月內(nèi)

5、 手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓 合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡兒童 有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（曠置VSD）以部分緩解缺氧復(fù)雜TGA（2）復(fù)雜TGA（3）nTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄) Rastelli手術(shù) (Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用年限是長(zhǎng)期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的間隔時(shí)間越短 Nikaidoh手術(shù) (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)Nikaidoh手術(shù)TGA合并RVOTO(主動(dòng)脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術(shù)Ann Thorac Surg

6、，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術(shù)+動(dòng)脈switch手術(shù)J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGACTGA）Double switch 手術(shù)的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)Double switch 手術(shù)的心室調(diào)轉(zhuǎn)二 右室雙出口(DORV)的術(shù)式選擇DORV的臨床分類nVSD類(主動(dòng)脈瓣下室缺)n四聯(lián)癥類(主動(dòng)脈瓣下室缺+PS)nTGA類 Taussig-BingnVSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈開(kāi)口類 DORV合并心內(nèi)膜墊缺損TGA類DORVTGA類DORV的心內(nèi)隧道手術(shù)McGoon手術(shù)Kawashima手

7、術(shù)Kawashima手術(shù)影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素TGA類DORVn主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列 心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用) Rastelli手術(shù) REV手術(shù)Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以避免外管道置換后再手術(shù)(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手術(shù)REV手術(shù)DORV with noncommitted VSD 單心室（類）病理生理單心室（類）病理生理肺血減少（肺血減少（PSPS）肺血增多（肺血增多（PHPH）肺血減少（PS）的單心室矯治1-3月體肺分流6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)n無(wú)LVOTS1-3月P

8、AB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)SAS按LVOTS無(wú)SAS有LVOTSCOACOA+SASSAS單心室+COA矯治1-3月COA矯治PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)SAS無(wú)SAS按LVOTS單心室+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)單心室+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術(shù)VSD擴(kuò)大+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)體肺分流術(shù)體肺分流術(shù)體肺分流術(shù)血管大小選擇體肺分流術(shù)血管大小選擇肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)n環(huán)縮帶的大致長(zhǎng)度：20mm+體重(K

9、g)n原則 動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn) 盡可能高的血氧飽和度 盡可能低的肺動(dòng)脈壓肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證證訓(xùn)練左室 作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù) LV/RV收縮壓達(dá)到0.7以上 血氧飽和度在75% 80% 以上 否則一般先加做體肺分流n限制肺血流 作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù) 維持血氧飽和度90%的前提下，降低肺動(dòng)脈壓。 為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備 盡可能降低肺動(dòng)脈壓， MPAP1820mmHg 要求血氧飽和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右） 對(duì)Fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)：在主動(dòng)脈起自殘余心腔時(shí)，可加重左室流出道梗阻部分腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)部分腔

10、肺動(dòng)脈吻合術(shù)（PCPCPCPC）nPCPC的病理生理學(xué)基礎(chǔ) 提高動(dòng)脈血氧飽和度：90 左右 減輕心臟容量負(fù)荷n雙向Gleen手術(shù)的指征 最佳年齡： 612 月 肺動(dòng)脈壓：平均肺動(dòng)脈壓低于1820mmHg 發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近n肺動(dòng)脈附加血流的作用 “肝因子”對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用 肺血流量和肺動(dòng)脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜 Hemi-Fontan手術(shù)Hemi-Fontan手術(shù) Fontan手術(shù)的適應(yīng)證n肺血管阻力4wood單位，理想值 2wood單位n肺動(dòng)脈壓15mmHgn肺動(dòng)脈發(fā)育良好 Nakata指數(shù)200-250 McGoon率 1.8 單側(cè)肺

11、動(dòng)脈缺如,另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌nLVEDP 12mmHgn心室肥厚，COA，subASn房室瓣無(wú)返流n年齡等多因素決定全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（TCPCTCPC）nTCPC的病理生理基礎(chǔ) 增加PCPC的效果 “肝因子”對(duì)肺小血管的維護(hù)作用nTCPC的手術(shù)方式n心內(nèi)隧道和心外管道n開(kāi)窗或不開(kāi)窗n手術(shù)年齡和管道的大小n術(shù)后抗凝問(wèn)題單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系單心室分隔術(shù)n單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征 Van Praagh A 型單心室(SLL) 左室容積正常值170% 無(wú)房室瓣畸形 無(wú)主動(dòng)脈瓣下梗阻 無(wú)嚴(yán)重的心室肥厚n單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童n單心室分隔術(shù)的二期矯

12、治 嬰兒 二期手術(shù)時(shí)間：6-12月后n單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治單心室分隔術(shù)四 左心排血受阻的復(fù)雜先心病左心排血受阻的復(fù)雜先心病的術(shù)式選擇的術(shù)式選擇n左心發(fā)育不良綜合征(HLHS) (Hypoplastic left heart syndrome)n主動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損n主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖HLHS的病理生理n由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán)nPDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流nPFO小 PH重；PDA小 體循環(huán)衰竭HLHS的外科治療Norwood手術(shù)半Fontan手術(shù)Fontan手術(shù)新生兒期6-12月2歲Norwood手術(shù)：N Eng

13、l J Med，1983，308：23Norwood手術(shù)的目的n右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢n限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓n擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流Norwood手術(shù)12345678主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術(shù)Ann Thorac Surg，1999，67：751主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手術(shù)主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)Ross-Konno手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)改良Konno-Rastan手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg 197

14、6, 71：920n選擇雙心室矯治或單心室矯治 解剖右心室的發(fā)育程度右室容積大?。?0%70%）右室容積指數(shù)（8ml/m2）三尖瓣的大?。╖值-3）右室依賴型冠狀動(dòng)脈雙心室矯治的手術(shù)要點(diǎn)通常需要跨環(huán)補(bǔ)片通常需要加做體肺分流通常需要保留P.F.O.室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和體肺側(cè)枝（四肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和體肺側(cè)枝（四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖）的手術(shù)指征（聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖）的手術(shù)指征（1 1）1. 新生肺動(dòng)脈面積指數(shù) （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2) TNPAI200，一期手術(shù)；150，分期手術(shù)2. 固有肺動(dòng)脈面積指數(shù) PAI 1，一期手術(shù)；1，分期手術(shù)肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔