原發(fā)性硬化性膽管炎

1、原發(fā)性硬化性膽管炎 附一八組PSC概述： 原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一種慢性肝膽疾患，其特征為膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化導(dǎo)致膽管變形，并常有多處狹窄。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，最終導(dǎo)致膽管阻塞、膽汁性肝硬化和肝衰竭。病因病變基礎(chǔ)是：膽囊管開口過低或平行于膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu)，將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi)。這樣的結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。 1.膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，膽囊結(jié)石或炎癥壓迫肝總管或炎癥累及肝總管。其他因素2.伴有膽囊周圍

2、炎，膽囊三角有嚴(yán)重的炎癥細(xì)胞浸潤。3.由于膽總管壁神經(jīng)元數(shù)目的減少，造成膽總管調(diào)節(jié)障礙。 病理分析 研究認(rèn)為結(jié)石的大小同發(fā)病有關(guān)，結(jié)石直徑為0.51.5cm嵌頓發(fā)生率最高，同時也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發(fā)生率是其他結(jié)石的5.8倍。本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復(fù)雜的病理改變。按輕重分5階段1.由于結(jié)石的推移壓迫，肝總管變窄。2.膽囊結(jié)石嵌頓及膽囊炎癥波及膽管，膽囊切除后炎癥消退。 3.膽管炎、膽管潰瘍、膽管內(nèi)結(jié)石、肝總管狹窄。4.引起膽囊膽囊管膽管瘺。5.膽總管纖維瘢痕性狹窄、梗阻。臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)：緩慢起病，早期可無任何癥狀體征，為無癥狀期，晚期病例常伴有肝硬化門靜脈高壓的表現(xiàn)；

3、合并有膽系感染時，患者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、膽絞痛及右上腹局限性腹膜炎體征。10%20%的PSC并發(fā)膽管癌，以肝外膽管癌多見，多中心者也有， 癥狀常以逐漸出現(xiàn)的瘙癢起病，起初不伴有黃疸，黃疸發(fā)生多在6個月2年之后，表現(xiàn)為慢性間歇性或進(jìn)行性阻塞性黃疸?？砂橛疑细龟嚢l(fā)性疼痛、納差、惡心嘔吐 等。全身表現(xiàn)以乏力、嗜睡、體重下降、間歇性發(fā)熱較常見。 體征除黃疸外，可見皮膚搔抓傷痕，在疾病后期有些患者的眼瞼和伸肌面可見有黃斑瘤或黃瘤。出現(xiàn)色素沉著者不多，見于暴露于日光的部位，肝大最為常見，質(zhì)硬、壓痛不明顯。常有脾大，劍突下及右上腹可有壓痛，一般無腹膜刺激征，可觸及腫大的膽囊，Murphy征常陰性。實驗室檢查

4、實驗室檢查一般為小細(xì)胞低色素性貧血，白細(xì)胞計數(shù)升高。 85%患者AST、ALT也輕度升高。血清ALP、-GT即使無黃疸也增高，總膽酸濃度也在正常范圍以上，多是正常值的3倍以上。 血清免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體（AMA）、抗M2抗體以及抗平滑肌抗體（ASMA）、抗核抗體（ANA）陰性，只有抗嗜中性粒細(xì)胞鮑質(zhì)抗體（ANCA）約80%陽性。影像學(xué)檢查 1、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影（PTC）常有特殊表現(xiàn)，尤其是ERCP更有診斷價值。表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管呈多處節(jié)段性狹窄，呈串珠樣，狹窄膽管長度 1-2cm；肝外膽管除節(jié)段性狹窄改變外，也可呈整個管腔全長狹窄。肝外和肝內(nèi)膽管狹窄可單

5、獨出現(xiàn)，也可同時受累。但必須指出，在PSC病程中可合并有膽石癥或 膽管癌，診斷時應(yīng)注意。2、B超：可表現(xiàn)為看不見的總膽管、肝外膽管管腔細(xì)窄、管壁增厚與回聲增強(qiáng)。3、CT主要用于排除其他疾病，如證實肝內(nèi)、外膽管不擴(kuò)張、胰腺癌等膽管梗阻性疾病。診斷及診斷依據(jù)1緩慢起病的持續(xù)性無痛性黃疸，可伴低熱、瘙癢、消瘦及神志淡漠等。2查體可見黃疸，肝脾腫大、貧血，晚期出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥表現(xiàn)。3 PTC或 ERCP可提供特別影像：病變膽管狹窄，但表面光滑，向下逐漸變細(xì)；狹窄病變可以是局限性、彌漫性，也可為節(jié)段性的；狹窄近端膽管擴(kuò)張；病變常累及肝內(nèi)膽管使肝內(nèi)分支減少并僵硬。4確診依賴于病理檢查。鑒別診斷 原

6、發(fā)性膽汁性肝硬化 膽管癌 繼發(fā)性硬化性膽管炎 慢性活動性肝炎 發(fā)病通常在4050歲，除進(jìn)行性加重的黃疸外，常有明顯的體重減輕和消 瘦。值得注意的是，PSC患者可并發(fā)膽管癌，對可疑患者應(yīng)嚴(yán)密隨訪。手術(shù)探查、組 織學(xué)檢查絕大部分可以確診。 患者多有膽道疾病反復(fù)發(fā)作史或膽道的手術(shù)史，膽管的炎 癥多數(shù)呈環(huán)狀，病變范圍短，黏膜上皮受損明顯，可有糜爛、潰瘍和肉芽腫形成，常伴有膽石癥，PSC狹窄段較長，且病變主要在粘膜下層呈纖維化改變。 臨床表現(xiàn)與PSC相似，鑒別要點包括病史、肝功能明顯異常、抗線粒體抗體陽性、肝活檢大片肝細(xì)胞呈碎屑樣壞死以及影像學(xué)檢查肝內(nèi)外膽管基本正常。治療 對于PSC至今尚無根治方法，目前最滿意的治療在于成功地改善癥狀，以及延遲或阻止疾病的惡化，推遲進(jìn)入肝功能不全和肝移植的病期，防止膽管癌的發(fā)生。對于終末期肝硬化上消化道出血等并發(fā)癥的處理同肝硬化的治療。三 、內(nèi)鏡治療：內(nèi)鏡下乳頭切開術(shù)、經(jīng)內(nèi)鏡放置支架、氣囊擴(kuò)張、膽道沖洗四、手術(shù)：膽道引流術(shù)、結(jié)腸切除術(shù)、肝移植一、一般治療 患者應(yīng)注意休息及進(jìn)食富含蛋白、維生素、高熱量、低脂肪飲食。盡量避免應(yīng)用損傷肝臟的藥物，注意保護(hù)肝功能。二、藥物治療（1）免疫調(diào)節(jié)治療：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、D青霉胺、秋水仙堿（2）利膽藥：考來烯胺、熊去氧膽酸、抗生素預(yù)后原發(fā)性硬化性膽管炎的預(yù)后較差。60%死于膽汁性肝