神經病學考試終極重點

1、古茨曼綜合征：優(yōu)勢側角回損害所致表現(xiàn)為計算不能、手指失認、左右辨別不能、書寫不能、有時伴失讀。Horner綜合征：頸交感神經麻痹引起，出現(xiàn)同側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球輕度凹陷和同側面部無汗。阿-羅瞳孔：表現(xiàn)為兩側瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失而條件反射存在，常見于神經梅毒和多發(fā)性硬化。艾迪瞳孔：又稱強直性瞳孔，表現(xiàn)為一側瞳孔散大，強光持續(xù)照射，瞳孔可出現(xiàn)緩慢收縮。淺感覺：來自皮膚和黏膜的痛覺、溫度覺及觸覺。深感覺：來自肌腱、肌肉、骨膜和關節(jié)的運動覺、位置覺和振動覺。復合感覺：又稱皮質感覺，指大腦頂葉皮質對深淺感覺分析、比較、整合而形成的實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和重量覺等。延

2、髓外側綜合征：1神經脊髓束、三叉神經脊束核和脊髓丘腦束：受損后表現(xiàn)為病側面部和對側軀干和肢體（不包括面部）痛、溫覺障礙，即交叉性感覺障礙；2疑核：受損后出現(xiàn)病側軟腭麻痹、構音及吞咽障礙，咽反射減弱或消失；3前庭神經下核：受損后表現(xiàn)眩暈、惡心嘔吐及眼球震顫；4網(wǎng)狀結構交感下行纖維：受損時表現(xiàn)為病灶側不全型Horner征，主要表現(xiàn)為瞳孔小和（或）眼瞼輕度下垂；5前后脊髓小腦束核繩狀體：受損后出現(xiàn)同側肢體和軀干共濟失調。脊髓半切綜合征：病變側損傷平面以下深感覺障礙及上運動神經元癱瘓，對側損傷平面以下痛、溫覺缺失，血管舒縮功能障礙。 腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失時。閉鎖綜合征：病變位于腦橋基底部，雙

3、側錐體束和皮質腦干束受損，意識清楚、四肢癱瘓，不能談話和吞咽，只能眼球垂直運動?？捎赡X血管病、感染、腫瘤及脫髓鞘病引起。急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性N痛AIDP又稱GBS：是一種自身免疫介導的周圍性N病常累及腦N，病改周圍N組織小血管淋巴C巨噬C浸潤N纖維脫髓鞘，嚴重可繼發(fā)軸突變性。譫妄：是一種急性的腦高級功能障礙，患者對周圍環(huán)境的認識及反應能力均有下降，表現(xiàn)為認知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語言功能障礙，錯覺，幻覺，睡眠覺醒周期紊亂等，可表現(xiàn)為緊張、恐懼和興奮不安，甚至可有沖動和攻擊行為。Broca失語：又稱表達性或運動性失語，由優(yōu)勢側額下回后部病變引起，表現(xiàn)為口語表達障礙。Wer

4、nicke失語：又稱聽覺性或感覺性失語，由優(yōu)勢側顳上回后部病變引起，臨床特點為理解障礙，表現(xiàn)為聽覺正常，但不能聽懂別人和自己的講話。布朗-塞卡綜合征：脊髓半橫貫損害時，可出現(xiàn)同側相應節(jié)段根性疼痛及感覺過敏帶，損害平面以下同側上運動神經元性癱瘓及深感覺缺失，對側痛溫覺缺失。 肌無力危象：重癥肌無力患者如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力以致不能維持換氣功能。由于疾病發(fā)展所致用抗膽堿酯酶可好轉，多見于暴發(fā)性或晚期全身型。體象障礙：病變位于非優(yōu)勢半球頂葉，表現(xiàn)為偏側忽視、病覺缺失（患者對對側肢體的偏癱全然否認）、手指失認、自體認識不能、幻肢癥。眩暈：是自身位置覺和空間位置覺得錯誤感知，有運動幻覺。真性眩暈：指

5、前庭感覺器及前庭神經顱外段病變引起的眩暈，表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、平衡障礙+自主神經癥狀、耳蝸癥狀，常見于梅尼埃病、良性發(fā)作性位置性眩暈、前庭神經元炎和迷路卒中。假性眩暈：指前庭神經顱內段、前庭神經核、核上纖維、內側縱束、小腦和大腦皮質病變引起，表現(xiàn)為眩暈、眼震、平衡障礙+腦損害癥狀，常見于椎-基底動脈供血不足、腦干梗死、小腦梗死、出血、顱高壓等病。偏頭痛：是反復發(fā)作的一側或雙側搏動性頭痛，為臨床常見的特發(fā)性頭痛。腦卒中：由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合征或稱急性腦血管病事件。TIA：即短暫性腦缺血發(fā)作，指因腦血管病變引起的短暫性局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持

6、續(xù)10-20分鐘，多在1小時內緩解，最長不超過24小時，不遺留神經功能缺損癥狀，結構性影像學檢查無責任病灶。凡臨床癥狀持續(xù)不超過1h且神經影像學檢查有明確病灶者不宜稱TIA。腦梗死：又稱缺血性腦卒中，是指各種原因所致腦部血液供應障礙，導致腦組織缺血缺氧性壞死，出現(xiàn)相應神經功能缺損?；讋用}尖綜合征：基底動脈閉塞后導致眼球運動障礙及瞳孔異常，覺醒和行為障礙，可伴有記憶喪失、對側偏盲或皮質盲。HSE：即單純皰疹病毒性腦炎，由單純皰疹病毒感染引起的一種急性CNS感染性基本，又稱急性壞死性腦炎，是CNS最常見的病毒感染性疾病。MS：是以中樞神經系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病，主要臨床特點

7、為中樞神經系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。癲癇：是一組由已知或未知病因一起腦部神經元高度同步化，且常具有自限性的異常放電所引起的短暫性中樞神經功能異常為特征的慢性腦部疾病，具有突然發(fā)生和反復發(fā)作特點的綜合征。Jackson癲癇：異常運動從局部開始沿大腦皮質運動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手指-腕部-前壁-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展。癲癇持續(xù)狀態(tài)ES：一次癲癇頻繁發(fā)生持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作以至于發(fā)作間期意識或神經功能未恢復至正常水平者；它伴高熱失水WBC升高酸堿中毒，容易出現(xiàn)于突然停藥，急性感染等誘因狀況下，任何類型的癲癇均會出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，但

8、通常是指全面強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。假性癲癇發(fā)作：又稱癔癥樣發(fā)作，是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病，是由心理障礙而非腦電紊亂引起的腦部功能異常。脊髓休克：一般持續(xù)2-4周后，反射活動逐漸恢復，轉變?yōu)橹袠行园c瘓，損傷平面以下遲緩性癱，肌張力下降，腱反射小時和尿潴留。急性脊髓炎：非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。Ramsay-Hunt綜合征：為膝狀神經節(jié)病變所致，表現(xiàn)為周圍性面癱，舌前2/3味覺消失及聽覺過敏，患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、骨膜皰疹

9、。Miller-Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟失調及腱反射消失三聯(lián)征，伴腦脊液蛋白-細胞分離。上神經元癱：皮質型、內囊型、腦干型、脊髓型。意識障礙分類：1.以覺醒度改變?yōu)橹鳎菏人?、昏睡、昏迷（淺昏迷：意識完全喪失，有自發(fā)動作。對周圍事物及聲、光等刺激全無反應，不能覺醒，吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔對光發(fā)生仍然存在。中昏迷：對外界的正常刺激均無反應，自發(fā)動作很少。對強刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔對光發(fā)生減弱，大小便潴留或失禁。生命體征已有改變。深昏迷：對外界任何刺激均無反應，全身肌肉松弛，無任何自主運動，眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁。生命體征已有明顯改變，呼

10、吸不規(guī)則，血壓或有下降。）2.以意識內容改變?yōu)橹鳎阂庾R模糊、譫妄3.特殊類型：去皮質綜合征、無動性緘默癥、植物狀態(tài)。偏頭痛：1.臨床表現(xiàn)：無兆性：最常見，臨床表現(xiàn)為一側或雙側額顳部疼痛及眶周疼痛，呈搏動性，常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適及頭皮觸痛等癥狀，常與月經有關系。有兆性：表現(xiàn)為視覺感覺言語和運動的缺損或刺激癥狀。a.先兆期：最常見為視覺先兆，雙眼通宵癥狀，如事物模糊、暗點、閃點、亮點亮線或事物變形b.頭痛期：頭痛在 先兆同時或先兆后60分鐘內發(fā)生，表現(xiàn)為一側或雙側額顳部或眶后搏動性頭痛，常伴有惡心嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激怒、氣味恐怖及疲勞感c.頭痛后期：疲勞

11、倦怠煩躁無力和食欲差等，1-2日后?？珊棉D。2.無兆偏頭痛診斷標準：a.符合b-d特征的至少5次發(fā)作b.頭痛發(fā)作（未經治療或治療無效）持續(xù)4-72h。c.至少有下列中的2項頭痛特征：單側性；搏動性；中或重度頭痛；日?；顒樱ㄈ绮叫谢蛏蠘翘荩又仡^痛，或頭痛時會主動避免此類活動。d.頭痛過程中至少伴有下列一項：惡心和（或）嘔吐；畏光和畏聲。e.不能歸因于其他疾病。3.伴典型先兆的偏頭痛性頭痛診斷標準：a.符合b-d特征的至少2次發(fā)作。b.先兆至少有下列中的1種表現(xiàn)，但沒有運動無力癥狀：完全可逆的視覺癥狀，包括陽性表現(xiàn)（如閃光、亮點或亮線）和（或）陰性表現(xiàn)（如視野缺損）；完全可逆的感覺異常，包括陽

12、性表現(xiàn)（如針刺感）和（或）陰性表現(xiàn)（如麻木）；完全可逆的言語功能障礙。c.至少滿足以下2項：同向視覺癥狀和（或）單側感覺癥狀；至少1個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程5分鐘，和（或）不同的先兆癥狀接連發(fā)生，過程5分鐘；每個先兆癥狀持續(xù)5-60分鐘。d.在先兆癥狀同時或在先兆發(fā)生后60分鐘內出現(xiàn)頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準中的b-d項。e.不能歸因于其他疾病。4.鑒別診斷：叢集性頭痛：反復密集發(fā)作，始終為單側頭痛并伴有同側結膜充血、流淚及Horner征等緊張型頭痛：雙側枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭痛，少有惡心嘔吐、情緒障礙或心理因素可加重頭痛癥狀。頸內動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血表現(xiàn)：1.大腦中動脈：缺血對

13、側肢體的單癱、輕偏癱、面癱和舌癱，可伴有偏身感覺障礙和對側同向偏盲，優(yōu)勢半球受損常出現(xiàn)失語和失用，非優(yōu)勢半球受損可出現(xiàn)空間定向障礙。2大腦前動脈：人格和情感障礙，對側下肢無力。3頸內動脈主干：眼動脈交叉癱（病側單眼一過性黑蒙、失明和或對側偏癱及感覺障礙）；Horner征交叉癱。椎基底動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血表現(xiàn):常見眩暈、平衡障礙、眼球運動異常和復視，有跌倒發(fā)作（患者轉頭或仰頭時下肢突然失去張力而跌倒，無意識喪失，很快自行站起，系腦干網(wǎng)狀結構缺血所致），短暫性全面遺忘癥TGA(發(fā)作時出現(xiàn)短時間記憶喪失，患者有自知力，發(fā)作時對時間、地點定向障礙，但談話、書寫和計算能力正常，是大腦后動脈顳支缺血累及顳

14、葉海馬所致)，雙眼視力障礙發(fā)作（雙側大腦后動脈距狀支缺血導致枕葉視皮層受累）。腦血栓形成：1.病理分期：超早期：腦組織變化不明顯，部分血管內皮細胞、神經細胞腫脹急性期：腦組織蒼白伴輕度腫脹，神經細胞、星形膠質細胞明顯缺血改變壞死期：大量神經細胞脫失，膠質細胞懷變，炎性細胞浸潤，腦組織明顯水腫軟化期：腦組織液化變軟恢復期：液化壞死腦組織被格子細胞清除，腦組織萎縮，形成膠質瘢痕和中風囊。2.臨床表現(xiàn)：一般特點：多見于中老年，在安靜或睡眠中發(fā)病，也可出現(xiàn)意識障礙不同腦血管閉塞臨床特點：A.頸內動脈閉塞：單眼一過性失明，偶見永久性失明或Horner征。B.大腦中動脈閉塞：a主干閉塞：三偏、完全性失語、

15、意識障礙。b.皮質支閉塞：上部分支（病灶對側面部、上下肢癱瘓和感覺缺失，伴Broca失語、體象障礙），下部分支（對側同向性上1/4視野缺損，伴Wernike失語）。c.深穿支閉塞：對側中樞性均等性輕偏癱，對側偏身感覺障礙。C.大腦前動脈閉塞：a.分出前交通動脈前主干閉塞：截癱、二便失禁、意識缺失、人格改變。b分出前交通動脈后大腦前動脈遠端閉塞：對側足和下肢感覺運動障礙伴尿失禁、淡漠等。c皮質支閉塞：對側中樞性下肢癱伴感覺障礙。d深穿支閉塞：對側中樞性面舌癱，上肢近端輕癱。D.大腦后動脈閉塞：a單側皮質支閉塞：對側同向性偏盲、失讀、命名性失語、失認。b雙側皮質支閉塞：完全性皮質盲。c大腦后動脈的

16、起始段的腳間支閉塞：中腦中央和下丘腦綜合征、Weber綜合征、Claude綜合征；Benedikt綜合征。E.椎-基底動脈閉塞：閉鎖綜合征、腦橋腹內、外側綜合征、基底動脈尖綜合征、延髓背外側綜合征。靜脈溶栓適應證：年齡18-80歲；臨床明確診斷缺血性卒中，并造成明確的神經功能障礙；癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預時間3h；卒中癥狀持續(xù)至少30分鐘，且治療前無明顯改善；患者或其家屬對靜脈溶栓的收益/風險知情同意。溶栓并發(fā)癥：梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血；致命性再灌注損傷和腦水腫；溶栓后再閉塞 腦栓塞：各種栓子隨血液進入顱內動脈使血管腔急性閉塞，引起相應供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙，分為缺血性、出血

17、性及混合性梗死。其臨床表現(xiàn)：血管病中最快的，局灶性神經體征在數(shù)秒或數(shù)分鐘達高峰；表現(xiàn)為完全性卒中；可有頭痛，局灶性偏癱和不同程度的意識障礙；神經系統(tǒng)定位體征；原發(fā)病的癥狀和體征；易發(fā)生梗塞后出血。 腦出血：原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。其治療原則：安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治繼續(xù)出血、加強護理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率和減少復發(fā)。蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：鬧底部或腦表面的病變血管破裂，血壓直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合征。其并發(fā)癥：1.再出血：病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強直發(fā)作，頸強、Kernig征加重；復查腦脊液為鮮紅色。20%動脈瘤患者病后10

18、-14天可發(fā)生再出血，動靜脈畸形急性期再出血者較少見。2.腦血管痙攣：嚴重程度與出血量有關，對載瘤動脈無定位價值，是死亡和致殘的重要原因。TCD或DSA可確診。3急性或亞急性腦積水：嗜睡、上視受限。4.癲癇發(fā)作、低鈉血癥。治療目的：防治再出血、降低顱內壓，防治繼發(fā)性腦血管痙攣；減少并發(fā)癥，尋找出血原因、治療原發(fā)病和預防復發(fā)。 單純皰疹病毒性腦炎：1.臨床特點：多急性起病，前驅期可有發(fā)熱、全身不適、 頭痛等癥狀，約2/3的病人以精神異常為首發(fā)癥狀，其次為癲癇、意識障礙及二便功能障礙。2.輔助檢查：腦電圖出現(xiàn)局灶性異常（在額、顳葉出現(xiàn)高波幅周期性的棘波和慢波；腦活檢（嗜酸性包涵體）。3.臨床診斷要

19、點：口唇或生殖道皰疹史或本次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹起病急病情重，有發(fā)熱咳嗽等上呼吸道感染的前驅癥狀明顯精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經系統(tǒng)損害體征CSF紅、白細胞數(shù)增多，糖和氯化物正常EEG以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。3.治療要點：早期診斷和治療是降低本病死亡率的關鍵，主要包括抗病毒治療，輔以免疫治療和對癥支持治療。 多發(fā)性硬化：1.臨床癥狀體征：不對稱性痙攣性輕截癱；視力下降（視神經可與脊髓先后或同時受累）；眼肌麻痹（特別是核間性眼肌麻痹）；眼球震顫；感覺障礙；束帶感；共濟失調。2臨床表現(xiàn)

20、：體征多于癥狀；復發(fā)（感染可引起復發(fā)；女性分娩后3個月易復發(fā)；體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化）。3.確診標準：緩解-復發(fā)病史；癥狀體征提示提示CNS一個以上分離病灶。4.鑒別診斷：急性播散性腦脊髓炎（多發(fā)生在感染或疫苗接種后起病較兇險）、腦動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、神經白塞病、頸椎病導致脊髓壓迫癥（表現(xiàn)為進行性痙攣性截癱，應于脊髓型MS鑒別，脊髓MRI可確診）、Arnold-Chiari畸形（有部分小腦和下位腦干嵌入頸椎管導致椎體系和小腦功能缺損，檢查枕骨大孔區(qū)以排除）、熱帶痙攣性截癱、腦干膠質瘤（MRI可確診）、N萊姆?。餍胁W可鑒別）、大腦淋巴瘤（CSF無OB）。5.治療目的：抑制炎性脫髓

21、鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功能障礙帶來的痛苦。 帕金森病：1.臨床表現(xiàn)：靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，始及一側上肢遠端，靜止時出現(xiàn)，隨意運動減輕，緊張時加劇，入睡后消失；拇指與屈曲的示指間呈搓丸樣動作，70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫，部分患者可合并輕度姿勢性震顫肌強直：指被動運動關節(jié)時阻力增加。a.鉛管樣強直：屈肌及伸肌均受累，被動運動關節(jié)阻力始終增加類似彎曲軟鉛管的感覺；b.齒輪樣強直：靜止性震顫+肌強直可感覺均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓運動遲緩：指隨意動作減少、遲緩。a.表情肌活動少雙眼凝視瞬目減少呈面具臉b.寫字過小征。姿勢步態(tài)障礙：a早期下肢拖曳，

22、上肢擺臂消失b.后期啟步困難，慌張步態(tài)，自坐立、臥位起立困難自主神經癥狀、脂顏、輕度認知功能減退。2.診斷：必備運動遲緩及至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中的一項。3.治療目的：緩解癥狀、減輕生活殘疾；避免、推遲或減輕藥物并發(fā)癥及不良反應；神經保護治療，減緩或阻斷神經變性過程。4并發(fā)癥：口干便秘惡心嘔吐低血壓、癥狀波動（療效減退，開關現(xiàn)象）、異動癥、精神癥狀。 癲癇藥物治療原則：按發(fā)作類型選藥；藥物劑量從低限開始，無效時再逐漸增加；合并用藥時應避免藥理作用相同，副作用相似的藥物合并應用；定時果查肝腎功能、血象以防藥物副作用；規(guī)律性取藥每日數(shù)次服用；用藥療程長，一般控制發(fā)作后數(shù)年才減藥，

23、且逐漸減量，均忌驟停。 全面強直陣攣發(fā)作表現(xiàn)：是臨床最常見、最危險的癲癇狀態(tài)，表現(xiàn)為發(fā)作反復發(fā)生，意識障礙伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質紊亂和肌紅蛋白尿等，可發(fā)生腦心肝肺等多臟器功能衰竭，自主神經和生命體征改變。 癲癇持續(xù)狀態(tài)處理原則：盡快控制發(fā)作，可首選安定靜注；保護呼吸道通暢，給氧、吸痰，必要時氣管插管或切開；使用脫水劑降低顱內壓，控制腦水腫；外皮糾正水電解質紊亂；高燒時降溫，適當抗生素；抽搐停止后，改抗癲癇藥為肌注苯巴比妥，清醒后才改為口服。 急性脊髓炎：臨床表現(xiàn)：急性起病常在數(shù)h至2-3天發(fā)病；可見于任何年齡但以青壯年多見，性別無明顯差異。1.運動障礙：早期為脊髓休克期，出

24、現(xiàn)肢體截癱、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性?；謴推诩埩χ饾u增高腱反射活躍出現(xiàn)病理反射肢體肌力的恢復常始于下肢遠端，然后逐步上移。2.感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感；隨病情恢復感覺平面逐步下降，但較運動功能的恢復慢且差。3.自主神經功能障礙：早期表現(xiàn)為尿潴留呈無張力性神經源性膀胱，因膀胱充盈過度，可出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300-400ml即自行排尿稱為反射性神經源性膀胱。病變平面以下少汗或無汗，皮膚脫屑及水腫、趾甲松脆和角化過度等。治療：早期診斷早期治療精心護理早期康復訓練。1.一般治療：加強護理防止并發(fā)

25、癥（高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧保持呼吸道通暢，必要時氣管切開行人工輔助呼吸）2.藥物治療：皮質類固醇激素、大劑量免疫球蛋白、抗生素、Vit-B。3康復治療。脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)：1.急性脊髓壓迫癥：急性起病進展迅速，常于數(shù)h至數(shù)日內脊髓功能完全喪失，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損傷出現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下呈遲緩性癱瘓，各種反射缺失2.慢性脊髓壓迫癥：病情緩慢進展早期癥狀和體征可不明顯。根痛期：神經根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；脊髓完全受壓期：出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害的癥狀和體征。三期表現(xiàn)常有重疊。其主要癥狀和體征：神經根癥狀、感覺障礙、運動障礙、反射異常、自主神經癥狀、脊膜刺激

26、癥狀。三叉神經痛：1. 臨床表現(xiàn)：成年及老年人多見，40歲以上患者占70-80%，女性多于男性。常局限于三叉神經一或兩支分布去，以上頜支、下頜支多見。發(fā)作時表現(xiàn)為以面頰上下頜及舌部明顯劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或1-2分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常?；颊呖诮潜且眍a部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機點。嚴重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日數(shù)周或數(shù)月不等，緩解期數(shù)日-數(shù)年。神經系統(tǒng)嫁女一般無陽性體征。2.治療：首選藥物治療。藥物治療：a卡馬西平首選，首次劑量0.1g，2次/日，每日增加0.1g，最大劑量不超過1.0g/d，有效率為70%，孕婦忌用。

27、不良反應可見頭暈嗜睡口干惡心消化不良等。出現(xiàn)皮疹共濟失調再障昏迷肝功能受損心絞痛精神癥狀時立即停藥。b苯妥英鈉c氯硝西泮：40-50%病有效控制，25%疼痛明顯緩解。d維生素B12：偶有一過性頭暈、全身瘙癢及復視等不良反應。封閉治療：不良反應為注射區(qū)面部感覺缺失。經皮質半月神經節(jié)射頻電凝療法手術治療：可選用三叉神經感覺根部分切斷術。特發(fā)性面神經麻痹：因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致周圍性面癱。1臨床表現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，男性多于女性，急性起病，1-3d達高峰?；颊呙娌勘砬榧“c瘓，額紋，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或閉合不全變大，露出白色鞏膜稱貝爾征（Bell sign）；鼻唇溝變淺，口角下垂，

28、露齒時口角歪向健側；由于口輪匝肌癱瘓，鼓起、吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側齒齦雙側見于GBS鼓索以上面神經病變出現(xiàn)同側舌前2/3味覺消失； 出現(xiàn)鐙骨肌神經以上部位受損則同時有舌前2/3味覺消失及聽覺過敏；膝狀神經節(jié)受累時出現(xiàn)Ramsay-Hunt綜合征。2.治療：藥物治療（皮質類固醇、B族維生素）；理療（急性期超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷利用改善局部血液循環(huán)減輕神經水腫）；護眼（保護角膜）；康復治療（恢復期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療、盡早功能訓練）；手術療法。GBS臨床表現(xiàn)：1.四肢遲緩性癱及呼吸肌麻痹：急性或亞急性起病；呼吸道或胃腸道感染癥狀；肢體對稱性無力；數(shù)日至2周

29、達高峰，嚴重病例可累及肋間肌和膈肌至呼吸麻痹危及生命，四肢腱反射減低。2.腦神經受累以雙側面神經麻痹最常見3.肢體感覺異常，如燒灼感、麻木、刺痛和不適感；感覺缺失相對輕呈手套-襪子樣分布；振動覺及關節(jié)運動覺常有保存4腦神經麻痹：常見雙側面癱，其次是球麻痹5自主神經功能紊亂：皮膚潮紅出汗增多心動過速心律失常體位性低血壓手足腫脹及營養(yǎng)障礙、尿便障礙6.GBS變異型：Miller-Fisher綜合征：眼外肌麻痹、共濟失調及腱反射消失三聯(lián)征急性運動軸索性神經?。?4-48h內迅速出現(xiàn)四肢癱，肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高預后差，病情重，多有呼吸肌受累。診斷：1.病前1-4周有感染史2.急性或亞急性起病3四肢

30、對稱性下運動N元弛緩性癱瘓4末梢性感覺障礙伴腦神經受損5腦脊液示蛋白-細胞分離6肌電圖早期F波或H反射延遲。治療：1.血漿交換：每次交換以40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算。2免疫球蛋白靜脈注射3皮質類固醇4抗生素5輔助呼吸6對癥治療及預防并發(fā)癥：重癥患者連續(xù)心電監(jiān)護，竇性心動過速常見，無需治療；嚴重心臟阻滯及竇性停搏少見，可立即植入臨時性心內起搏器。高血壓用小劑量的受體阻斷劑治療，低血壓可補充體液或調整患者體位；尿潴留可加壓按摩下福伯，無效時導尿，便秘可給予緩瀉劑和潤腸劑。勤翻身防壓瘡形成，早期行肢體被動活動，防關節(jié)攣縮；運動、理療、針灸及按摩等。重癥肌無力：A.臨床表現(xiàn)：常見誘因

31、有感染、手術、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩時，有時甚至可誘發(fā)重癥肌無力危象。1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞：部分或全身骨骼肌易疲勞呈波動性；有“晨輕暮重”現(xiàn)象，持續(xù)活動導致暫時性肌無力加重，短期休息后好轉。2受累肌分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累，多以腦N支配的肌肉最先受累；肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。面部肌肉和口咽肌受累時出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無力、飲水 嗆咳、吞咽困難；說話帶鼻音、發(fā)音障礙。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。四肢肌肉累及以近端無力為中，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。3重癥肌無力危象：指呼吸肌

32、受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸肌輔助通氣，是致死的主要原因。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。B治療：1胸腺治療（首選）：胸腺切除（60歲MG患者、全身型MG患者。約70%患者術后癥狀緩解或治愈，眼肌型合并胸腺瘤、眼肌型伴復視）；胸腺放射治療。2.藥物治療：膽堿酯酶抑制劑、腎上腺皮質激素（抗膽堿酯酶藥反應較差，已行胸腺切除患者適用）、免疫抑制劑、禁用和慎用藥物。3.血漿置換：暫時改善病情急驟惡化或肌無力危象患者癥狀，胸腺切除術前處理，避免及改善術后呼吸危象，僅適用于危象和難治性重癥肌無力。4.免疫球蛋白5危象的處理：肌無力危象：最常見，

33、疾病本身發(fā)展所致，多由于抗膽堿酯酶藥量不足，注射依酚氯胺或新斯的明后癥狀減輕。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重且出現(xiàn)明顯膽堿酯酶抑制劑不良反應，應立即停用抗膽堿酯酶藥物，用阿托品1-2mg靜注對抗反呦危象：對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴重呼吸困難，應停止抗膽堿酯酶藥物，作氣管插管或切開，待運動終板功能恢復后再重新調整抗膽堿酯酶藥物劑量。低血鉀型周期性癱瘓：1.臨床表現(xiàn)：以20-40歲男性多見，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少；發(fā)病前可偶肢體疼痛、感覺異常、口渴多汗少尿潮紅嗜睡惡心等，少數(shù)嚴重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動過速或過緩、心律失常、血壓下等情況甚至危及生命；發(fā)作持續(xù)時

34、間自數(shù)h至數(shù)日不等，最先受累肌肉最先恢復。2治療：發(fā)作時給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24h內再分次口服，一日總量為10g。重癥：10%氯化鉀10-15ml加入500ml輸液中i.v滴注，口服補鉀。多發(fā)性肌炎：1.臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，近端及肢帶肌無力可有觸痛。肌肉無力：首發(fā)癥狀通常為四肢近端無力，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難，常伴肌肉關節(jié)酸痛可有對稱或不對稱皮膚損害：眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征消化道、心臟及腎臟受累。2.診斷：急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失

35、血清CK明顯增高肌電圖呈肌源性損害活檢見典型肌炎病理表現(xiàn)伴有典型皮膚損害。3.治療：急性期患者應臥床休息，適當體療以保持肌肉功能和避免攣縮，注意防止肺炎等并發(fā)癥。皮質類固醇激素：首選免疫抑制劑免疫球蛋白支持治療。假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)：1.DMD型：是我國最常見的X連鎖隱性遺傳的肌病，主要影響男性；3-5歲隱匿出現(xiàn)骨盆帶肌肉無力，表現(xiàn)為走路慢，腳尖著地，易跌跤。呈典型鴨步，出現(xiàn)Gower征；前鋸肌和斜方肌萎縮無力，不能固定肩胛內緣導致肩胛游離，雙臂前推時尤明顯，出現(xiàn)“翼狀肩胛”；90%患兒有肌肉假性肥大，觸之堅韌，為首發(fā)癥狀之一。2.BMD型：呈X連鎖隱性遺傳，首先累及骨盆帶肌和

36、下肢近端肌肉，逐漸波及肩胛帶肌，有腓腸肌假性肥大；血清CK水平明顯升高，尿中肌酸增加，肌酐減少；肌電圖和肌活檢均為肌源性損害，肌肉MRI檢查示變性肌肉呈“蟲蝕現(xiàn)象”。BMD與DMD主要區(qū)別在于起病年齡稍遲（5-15歲起?。?，進展速度緩慢病情較輕，12歲以后尚能行走，心臟很少累及，智力正常。GBS低血鉀型周圍性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性/亞急性起病進展不超過4周起病快（數(shù)h-1天）恢復快（2-3天）肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始，近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦N受損可有無感覺障礙可有末梢型及疼痛無感覺障礙及N根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F/H

37、波反射延遲運動NCV減慢EMG電位幅度電刺激可無反應血鉀正常低，補鉀有效既往發(fā)作史無常有周圍性面癱中樞性面癱面癱程度重輕癥狀表現(xiàn)面部表情肌癱瘓使表情動作喪失病灶對側下部面部表情肌癱瘓、額支無損、皺眉、皺額和閉眼動作無障礙；病灶對側面部隨意運動喪失而哭笑等動作仍保存；常伴有同側偏癱和中樞性舌下神經癱恢復速度緩慢較快常見病因面神經炎腦血管疾病及腦部腫瘤損傷部位神經核及其傳出纖維皮質及其傳出纖維癱瘓部位同側全面肌對側下部面肌伴隨癥狀不一定常有偏癱味覺損傷常有常無電變性試驗有無真性球麻痹（下運動N元）假性球麻痹（上運動N元）病變部位舌咽、迷走N（一側或兩側）雙側皮質腦干束下頜反射正?？哼M咽反射消失存在強哭強笑無有舌肌萎縮可有無雙錐體束征無常有病史多首發(fā)反復腦卒中上運動N元性癱瘓下運動N元性癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有肌束震顫無可有肌電圖N傳導速度正常，無失N電位N傳導速度異常，有失N電位周圍性眩暈（