原發(fā)性縱隔腫瘤

1、原發(fā)性縱隔月中瘤【疾病概述】原發(fā)性縱隔月中瘤(MediastinalTumor)良惡性均有，種類來源復(fù)雜，病理類型與發(fā)生位置有關(guān)。縱膈的范圍與分區(qū)縱膈的范圍，前為胸骨，后為胸椎，兩側(cè)為縱隔胸膜，上經(jīng)胸廓入口與頸部相連，下止于膈肌。在此基礎(chǔ)上劃分為若干部分：1、以胸骨角到第4胸椎下緣的水平連線，將分成上、下兩部；2、下縱膈以氣管、心包為界，分前、中、后縱膈；3、上縱膈以氣管為界，分前、后縱膈?？v膈腫瘤多屬良性，也有惡性。各種類型的縱膈月中瘤各有其好發(fā)部位。1 .神經(jīng)源性月中瘤(neurogenictumour)多起源于交感神經(jīng)，多位于后縱隔脊柱旁，良性為多，惡性占10%,良性者表面光滑，包膜完整

2、。2 .畸胎瘤(teratoma)與皮樣囊月中(dermoidcyst)位于前縱隔，接近心底部，多為實(shí)質(zhì)性，內(nèi)含囊月中。囊內(nèi)有表皮、真皮、毛發(fā)。實(shí)體部分有骨、軟骨、肌等。10%畸胎瘤類為惡性。畸胎瘤破入肺內(nèi)時(shí)咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂。3 .胸腺瘤(thymoma)位于前上縱隔，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型、混合型。多為良性，約1/3惡性，可合并重癥肌無力。根據(jù)腫瘤包膜是否完整，有無外侵可分為非侵襲性及侵襲性胸腺瘤。4 .縱隔囊月中(cystofmediastinum)常見有支氣管囊月中、食管囊月中、心包囊月中，多見于中縱膈。5 .胸內(nèi)異位組織月中瘤胸骨后甲狀腺月中可隨吞咽活動上下移動，淋巴源

3、性月中瘤多系惡性，對放療、化療敏感。6 .其他月中瘤。臨床表現(xiàn)上不少患者無癥狀，體檢或偶然X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。癥狀可有胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難、吞咽困難等。壓迫交感神經(jīng)干時(shí)出現(xiàn)Horner綜合征,壓迫上腔靜脈時(shí)出現(xiàn)上腔靜脈綜合征?！局委煶绦颉績H是囊性囊實(shí)性均有與脊髓無關(guān)血清AFP及HCG胸部增強(qiáng)CK血常規(guī)、TSHT3、T4手術(shù)胸骨后甲聯(lián)腺腫淋巴源性月中瘤放療、化療可手術(shù)晚期不可手術(shù)放療、化療【治療方案】一、對于一些有特殊癥狀的患者對明確診斷有特殊的意義：1、如合并重癥肌無力的前縱膈月中瘤應(yīng)考慮胸腺瘤。2、咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂的患者考慮畸胎瘤破入肺內(nèi)。3、月中塊隨吞咽上下移動的患者考慮胸骨

4、后胸骨后甲狀腺月中。4、出現(xiàn)上腔靜脈綜合癥的考慮惡性月中瘤可能性大。二、診斷上主要是依靠影彳t學(xué)檢查，特別是胸部CT及胸部增強(qiáng)CT。其它特殊檢查包括：1、前縱膈月中瘤應(yīng)行血清AFP及HCG檢查，以排除生殖腺月中瘤，應(yīng)行TSH、T3、T4檢查，以排除甲狀腺病變。2、懷疑胸腺瘤，不論是否合并重癥肌無力可考慮行重癥肌無力三項(xiàng)檢查（抗乙酰膽堿突觸前膜抗體、抗乙酰膽堿突觸后膜抗體、胸腺瘤相關(guān)抗體）以明確診斷，如懷疑重癥肌無力可行肌電圖檢查。3、對前縱膈月中瘤合并頸部淋巴結(jié)月中大的先考慮行頸部淋巴結(jié)活檢。4、懷疑胸內(nèi)甲狀腺月中，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺月中，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。5、對后縱

5、膈月中瘤牽涉到椎間孔及脊柱、脊髓的應(yīng)行核磁共振成像（MRI）檢查。6、診斷性放射治療懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實(shí)時(shí)，可試用放射治療，當(dāng)月中瘤迅速縮小，即可診斷。7、縱隔鏡檢查對明確氣管旁、隆突下有月中大的淋巴結(jié)，可鉗取活組織明確病因診斷。鑒別診斷上要與肺內(nèi)月中瘤、主動脈瘤、縱膈淋巴結(jié)結(jié)核相鑒別。三、治療1、大多數(shù)縱膈月中瘤如無手術(shù)禁忌，原則上均應(yīng)手術(shù)。如分期較晚，術(shù)后可輔助放療及化療。2、如果惡性月中瘤已近晚期，無法切除或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可行放療及化療。3、淋巴源性月中瘤應(yīng)行放療和化療，不宜手術(shù)治療。4、侵襲性胸腺瘤術(shù)后應(yīng)輔助放療。5、后縱膈神經(jīng)源性月中瘤如侵入椎間孔或壓迫脊髓，最好與神經(jīng)外

6、科或脊柱外科聯(lián)合，必要時(shí)考慮胸部及脊柱聯(lián)合切口，以提高安全性，利于切除。6、大多數(shù)縱膈月中瘤可安全地通過胸腔鏡完成切除手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，患者疼痛輕，恢復(fù)快。【療效觀察與隨訪】對于良性縱膈月中瘤，術(shù)后無特殊治療，應(yīng)定期隨訪，手術(shù)效果較好，復(fù)發(fā)率較低。對于侵襲性胸腺瘤，手術(shù)后輔助放療，應(yīng)定期隨訪，以防復(fù)發(fā)。淋巴源性月中瘤治療后應(yīng)加強(qiáng)隨訪，以防復(fù)發(fā)?！局改辖馕觥?、對于前縱膈月中瘤來說，診斷時(shí)應(yīng)綜合考慮，應(yīng)行血清AFP及HCG檢查,以排除生殖腺月中瘤，應(yīng)行TSH、T3、T4檢查，以排除甲狀腺病變及甲亢。2、對于考慮胸腺瘤的患者，手術(shù)前最好行重癥肌無力相關(guān)檢查，以確定是否合并重癥肌無力。如合并重癥肌無力，應(yīng)行胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。3、應(yīng)注意肺內(nèi)月中瘤與縱膈月中瘤的鑒別診斷。胸片及胸部CT上與縱膈邊界清楚銳利的月中塊很可能是肺內(nèi)月中塊，與縱膈成鈍角的月中很可能是縱膈月中