主動脈夾層鑒別診斷最新

1、主動脈夾層主動脈夾層(aortic dissection是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進人主)動脈中膜，并沿主動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動脈夾層動脈瘤。美國本病年發(fā)病率為25-30/100 萬，國內(nèi)無詳細統(tǒng)計資料，但臨床上近年來病例數(shù)有明顯增加趨勢。臨床特點為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動脈分支血管時出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。發(fā)病率與年齡呈正相關(guān)，50-70 歲為高發(fā)年齡，男性較女性高發(fā)。主動脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時診治，48 小時內(nèi)死亡率可高達50%。 主要致死原因為主動脈夾層動脈瘤破裂至

2、胸、腹腔或者心包腔，進行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等?！静∫?、病理與發(fā)病機制】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。 研究資料認為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白 (elasticin)在主動脈壁沉積進而使主動脈僵硬擴張，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)。基質(zhì)金屬蛋白酶(matrixmetalloproteinases, MMPs)活性增高，從而降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能也是發(fā)病機制之一。主動脈夾層動脈瘤絕大多數(shù)是

3、由于主動脈內(nèi)膜撕裂后血流進人中層，部分患者是由于中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致。內(nèi)膜裂口多發(fā)生于主動脈應(yīng)力最強的部位。組織學(xué)可見主動脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為主動脈夾層的重要易患因素，約3/4 的主動脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括Marfan 綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、家族性胸主動脈瘤、二葉主動脈瓣疾病等。此外， 醫(yī)源性損傷如安置主動脈內(nèi)球囊泵，主動脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可導(dǎo)致本病。【分型】最常用的分型或分類系統(tǒng)為De Bakey 分型，根據(jù)夾層的起源及受累的部位分為三型

4、（如圖）:I 型 : 夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。II 型 :夾層起源并局限于升主動脈。III 型 :病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈。Stanford 分型將主動脈夾層動脈瘤又分為A、 B 兩型。無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當于De Bakey I 型和 II 型，夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B 型，相當于De Bakey III型?！九R床表現(xiàn)】起病 2 周內(nèi)為急性期，2 周 -2 個月為亞急性期，超過 2 個月者則為慢性期。體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的患者常為慢性期主動脈

5、夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層動脈瘤的部位、范圍和程度、主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。（一 ）疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn)。約90%患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區(qū)向胸、腹部以及下肢等處放射。疼痛部位與病變位置有關(guān)。值得引起臨床注意的是，發(fā)生夾層動脈瘤而無疼痛的病例，例如Marfan 綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病例。（二 ）血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現(xiàn)心臟壓塞、 血胸或冠狀動脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓。嚴重的休克僅見于夾層瘤破人胸膜腔大

6、量內(nèi)出血時。（三 ）心血管系統(tǒng)1 .主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù) I 型及 II 型主動脈夾層患者出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，主要是由于夾層使瓣環(huán)擴張、瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫引起。心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴重或心動過速時雜音可不明顯。2 .心肌梗死當少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死 ;多數(shù)影響右冠狀動脈竇，因此多見下壁心肌梗死。該情況下嚴禁溶栓和抗凝治療，否則會引發(fā)大出血，死亡率可高達71%， 應(yīng)充分提高警惕，嚴格鑒別。3 .心臟壓塞（四 ）臟器或者肢體缺血1 .神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀為夾層累及頸動脈、無名動脈造成動脈缺血所致，患者可有頭暈、一

7、過性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中。夾層壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)Homer 綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸至第 2 腰椎水平，可累及脊髓前動脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。2 .四肢缺血癥狀累及腹主動脈或骼動脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)給等表現(xiàn)，嚴重時可導(dǎo)致死亡。3 .內(nèi)臟缺血腎動脈供血受累時，可出現(xiàn)血尿、少尿以及其他腎功能損害癥狀。 腸系膜上動脈受累可引起腸壞死。黃疽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動脈閉塞缺血的表現(xiàn)。（五 ）夾層動脈瘤破裂主動脈夾層動脈瘤可破人左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液;也可破人食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等癥狀及相應(yīng)

8、體征?！据o助檢查】（一 ）X線胸部平片與心電圖一般均無特異性診斷價值。胸片可有主動脈增寬;除在很少數(shù)急性心包積血時可有急性心包炎改變，或累及冠狀動脈時可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無特異性ST-T改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。（二 ）超聲心動圖可識別真、假腔或查獲主動脈的內(nèi)膜裂口下垂物，其優(yōu)點是可在床旁檢查，敏感性為59 %-85 %，特異性為63%-96%。經(jīng)食管超聲心動圖檢測更具優(yōu)勢，敏感性可達98%-99 %，特異性為94%-97 %，但對局限于升主動脈遠端和主動脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測可能漏診。（三 ）CT血管造影及磁共振血

9、管造影均有很高的診斷價值，其敏感性與特異性可達98%左右。（四）數(shù)字減影血管造影（DSA）對 III 型主動脈夾層的診斷價值可與主動脈造影媲美，而對 I,II 型的分辨力較差?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)急起胸背部撕裂樣劇痛、伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動脈血壓明顯不等、突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現(xiàn)象等臨床表現(xiàn)，即應(yīng)考慮主動脈夾層的診斷。隨即運用超聲、CT、 MRI 等診斷手段進行診斷并予以快速處理，以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可產(chǎn)生多系統(tǒng)

10、血管的壓迫，導(dǎo)致組織缺血或夾層破人某些器官，引發(fā)多種癥狀。因而從病史、體檢的全面分析，注意與各相關(guān)系統(tǒng)類似表現(xiàn)的疾病進行鑒別顯得格外重要。例如其他原因引起的主動脈瓣關(guān)閉不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等?！局委煛勘静∠滴Ｖ丶痹\，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%甚至72% ，一周內(nèi)60%-70%甚至91%死亡，III 型較 I,II型預(yù)后好。（一 ）即刻處理嚴密監(jiān)測血流動力學(xué)指標，包括血壓、心率、 心律及出人液量平衡;凡有心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細血管楔壓和心排血量。絕對臥床休息，強效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。（二

11、）隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1 .急性期患者無論是否采取介人或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強化的內(nèi)科藥物治療。2 .升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。3 .降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑5cm 或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭取介人治療置入支架（動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）。夾層范圍不大無特殊血管并發(fā)癥時，可試行內(nèi)科藥物保守治療，若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴展或破裂，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或證明有隔下大動脈分支受累等，應(yīng)立即行介人或手術(shù)治療。（三 ）藥物治療1 .降壓迅速將收縮壓降至<100 -120mmHg（13. 3 - 16kPa或更低，可

12、）靜滴硝普鈉。2 . 受體拮抗劑減慢心率至60 -70 次 /分及降低左心室張力和收縮力，以防止夾層進一步擴展。 受體拮抗劑經(jīng)靜脈給藥作用更快。（四 ）介入治療繼 1994 年國外首次報告以后，1998 年開始國內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展導(dǎo)管介人術(shù)治療主動脈夾層。在主動脈內(nèi)置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴大真腔。目前，此項措施已成為治療大多數(shù)降主動脈夾層的優(yōu)選方案，不僅療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療，且避免了外科手術(shù)的風(fēng)險，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。（五 ）外科手術(shù)治療急性主動脈夾層動脈瘤診治處置流程修補撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。僅

13、適用于升主動脈夾層及少數(shù)降主動脈夾層有嚴重并發(fā)癥者。急診初步檢查和治療（一）檢查急診心電圖可鑒別AD和心肌梗死，但在AD累及冠狀動脈開口時可同時存在心肌梗死，約 20%的急性A型 AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的表現(xiàn)，此類病人不宜行溶栓治療。60%以上的AD病人胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征。（二）治療對血流動力學(xué)穩(wěn)定的急性AD病人，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70 mmHg。1. 受體阻滯劑最常用（可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對動脈壁的沖擊）；2. 血壓控制不理想可加用血管擴張

14、劑（最常用的是硝普鈉），但單用硝普鈉會增強左室收縮力，因此最好和 受體阻滯劑合并使用。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的病人應(yīng)急診氣管插管，機械通氣，立即行經(jīng)食管超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進行性增大并不斷外滲的B 型 AD，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。確定性診斷步驟要確定是否有AD； 典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別；確定 AD 的病因、分型、分區(qū)、分類和分期。這些結(jié)果是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或 MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。鑒別夾層的真假腔。夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)

15、治療成功的關(guān)鍵，但有時鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷。確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆。夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MRA和 CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流， 彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。AD 累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標準。確定

16、有無主動脈分支動脈受累：主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀， 同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一；無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導(dǎo)致截癱。影像學(xué)檢查（一）主動脈Duplex 彩超包括經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和TEE。其優(yōu)點是可在床邊無創(chuàng)進行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對于A型 AD， TTE的敏感性為70-100%，特異性可達80-90%，而TEE的敏感性

17、和特異性均可達到95%以上。對 B 型 AD，超聲診斷的準確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準確性更低。TEE的缺點是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。（二）主動脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，CTA的各種等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評估方法，其敏感性達90%以上， 其特異性接近100%。 其主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。MR（三）主動脈MRAMRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%， 有替代動脈造

18、影成為AD診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外， 磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的病人。DSA)主動脈數(shù)字減影血管造影術(shù)是“金標準”，常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中 應(yīng)用。采用經(jīng)動脈穿刺，將造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部，以 20 - 25ml/s 的速度注射造影劑40 50 ml ，以正、斜位片全面評估A 裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前和（或）CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方 案。有時經(jīng)股動脈插管不易進入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時可改用經(jīng)肱動脈插管造影。新一代三維DSA造影對準確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點是其有創(chuàng)操作及應(yīng)用造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。（五