IgA腎病不是一種病

1、IgA腎病不是一種病feA腎病不是一種病2013-04-08齊卡醫(yī)生(a)Structureofsecretorycomponrnt先做道語文題。請根據(jù)不同的重音讀出今天的標(biāo)題“IgA腎病不是一種病”，會有多少種讀法？自問自答一下，最起碼會有如下幾種讀法。一、IgA腎病不是一種病。強調(diào)的是“IgA腎病”。二、IgA腎病不是一種病。強調(diào)的是“不是"二字。三、feA腎病不是一種病。強調(diào)的是“一種”二字。四、feA腎病不是一種病。強調(diào)的是“病”。那么，我今天的標(biāo)題如何理解呢？應(yīng)該是第三種理解。feA腎病不是一種病，而是一組病。在臨床上，我們經(jīng)常碰到患者連一張病理報告單都沒拿就來問：大夫，你

2、看我是gA幾級幾級，估計我多長時間能到尿毒癥？或者估計我還能或多久？實際上，這樣的問題往往很難回答。目前gA腎病的分型或分級系統(tǒng)主要的有如下幾種，Lee氏分級，Haas分期，以及前兩年剛剛提出來的牛津分型。我們且看目前應(yīng)用最廣泛的Lee氏分級：I級：腎小球病變：絕大多數(shù)正常，偶有輕度系膜增寬（節(jié)段），伴或不伴有細(xì)胞增生；小管間質(zhì)改變：正常。n級：腎小球病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%）,罕見小的新月體；小管間質(zhì)改變：正常。m級：腎小球病變：彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶階段），偶見小的新月體、球囊粘連：小管間質(zhì)改變：局灶間質(zhì)水腫，偶見細(xì)胞浸潤，罕見小管萎縮。w級：腎小球病變：重度彌漫性系膜

3、增殖，伴有硬化，部分或全部腎小球硬化,可見新月體（45%）：小管間質(zhì)改變：小管萎縮，間質(zhì)浸潤，偶見間質(zhì)泡沫細(xì)胞。V級：腎小球病變：病變類似W級，但更嚴(yán)重，可見新月體045%）；小管間質(zhì)改變：類似w級，但更嚴(yán)重。再看Haas分類系統(tǒng)：IgA腎病病理分級I（輕微病變）腎小球僅有輕度系膜細(xì)胞增加；無節(jié)段硬化,無新月體無病變。IgA腎病病理分級n（FSGS樣病變）腎小球呈現(xiàn)類似特發(fā)性FSGS樣改變，；伴腎小球系膜細(xì)胞輕度增加；無新月體無病變。IgA腎病病理分級in（局灶增殖性腎小球腎炎）50%左右的腎小球細(xì)胞增生，細(xì)胞增生最初可僅限于系膜區(qū)，或可由于毛細(xì)。血管內(nèi)細(xì)胞增生致腎小球毛細(xì)血管神阻塞。可見新月

4、體。絕大多數(shù)III型病變示腎小球節(jié)段細(xì)胞增生（有的患者可無此病變）無病變。IgA腎病病理分級IV（彌漫增殖性腎小球腎炎）50%的腎小球細(xì)胞增殖，像III型病變一樣細(xì)胞增生可是節(jié)段或球性的，可見新月體無病變。IgA腎病病理分級V（晚期慢性腎小球腎炎）40%以上腎小球球性硬化可表現(xiàn)為上述各種腎小球病變皮質(zhì)小管40%的小管萎縮或小管數(shù)減少（PAS）。從上述兩種分級或分類系統(tǒng)可以看出，決定IgA分級輕重的指標(biāo)除了小球的系膜增生程度和硬化程度外,很重要的指標(biāo)是小管間質(zhì)病變,尤其Haas分類系統(tǒng)。而在臨床上，往往可以見到小球病變程度與小管間質(zhì)病變程度并不一致的情況,在這種情況下，Lee氏分級系統(tǒng)就有些無力

5、了。再有一個問題就是，Lee氏分級系統(tǒng)對臨床的指導(dǎo)意義并不是太強，只知道幾級，具體治療起來方法可能還是不盡相同。比如，對于伴有新月體的Lee氏IV級或V級IgA腎病，往往需要使用大量激素沖擊治療；而同樣處于這一級別的，不帶有新月體的，只是以慢性化小球病變?yōu)橹鞯腎gA腎病，治療上則盡量避免激素的使用。所以，如果僅僅說幾級IgA腎病，其治療方案還是沒有辦法確定的。所以，后來一些學(xué)者提出來要重新對IgA腎病的分級分型系統(tǒng)進行改革，于是就有了2009年提出來的牛津分型。先來簡單看一下牛津分型是腫莫回事。牛津分型是以歐美及亞洲8個國家的265例（206例成人和59例兒童）原發(fā)性IgA腎病患者為研究對象，

6、平均隨訪5年以上。結(jié)果顯示，系膜細(xì)胞增生程度、內(nèi)皮細(xì)胞是否增生、是否存在節(jié)段性硬化或粘連及腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維化評分4種病變是影響腎臟預(yù)后的獨立危險因素。所以，牛津病理分型報告中要體現(xiàn)出系膜細(xì)胞增生程度(M0/1)、內(nèi)皮細(xì)胞增生與否(E0/1)、是否存在腎小球節(jié)段性硬化或黏連(S0/1)和腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化的比例(T0/1/2)等四種病理指標(biāo)。此外，結(jié)合腎小球總數(shù)、存在內(nèi)皮細(xì)胞增生的腎小球比例(%)、細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體所占比例(%)壞死比例(%)及球性硬化比例()等，將以MEST的形式進行病理報告。應(yīng)該說，牛津分型制定的初衷很好，就是為了更好地滿足病理改變與臨床實踐,如判斷預(yù)后與指導(dǎo)治

7、療之間的契合度。但是，很不幸的是，從2009年至今，牛津分型雖然在絕大多數(shù)單位已經(jīng)實行了，但實際上，臨床上真正決定IgA腎病患者治療的往往還是其臨床表現(xiàn)，如有無蛋白尿，有無高血壓什么的。先看一下北醫(yī)對IgA腎病的臨床路徑：(如果看不清圖片，請把手機橫過來，圖片能大一點)蛋白尿>1g/d,血壓v125/75mmHg蛋白尿<1g/d,血壓<130/80mmHg張宏g胃齒腎臟同缶床概覽d集大學(xué)醫(yī)學(xué)冊R可以看到，對臨床治療具有指導(dǎo)意義的主要還是蛋白尿水平和血壓水平。病理哪里去了？再看南總對工gA腎病進行的臨床病理分型的治療意見:IgA腎病的臨床分型治療5U性鉞下血尿型無甯特殊治疔,定

8、期施訪反復(fù)發(fā)作內(nèi)圾血原型娟妣清除,可根據(jù)斑白尿的多少使用三眼療法樂檢異常星三聯(lián)療法（雷公廉多作大黃£ACEI/ARB）血管炎型MMF治療方案:甲潑怙電機烯注沖擊治療（05網(wǎng)x3）.繼以送尼松0.6mggd）.時2周破少5m訓(xùn)至lOmgd以后維持此制曲MMF以05g.2/d開始給偽.依據(jù)MAP4UC-策2則%至L52.0g/d,連續(xù)用6個月,以停日0.751g劑量維持,總療程2年2CXT治療方案：甲潑尼龍同MMF治療方氯CTX沖擊OJOg/m2,每月1次,共6個月,0.70，用3個月內(nèi)Olft<8g.CTX治療結(jié)束后用則嚓吟維持，總療程2年大大童白尿型（合合微小病?。┩?幅變性

9、野樹,潑電松正機治療H置白白皇甯公州60mg/d,大黃煞ACELARB,低蛋白飲食而血壓型控初血樂125"5mmHg,ACEVARB1件通道阻潸削.利強機里白尿>L5g/24h的藕例可加用肅公H多背片紅中學(xué)人民點以7可以看到，臨床表現(xiàn)仍然是唱主角戲的。其中，唯獨“血管炎型”和“微小病變”型中能看到點病理改變的身影。為什么這么多的病理分型對IgA腎病的治療缺乏指導(dǎo)意義呢？我們是否需要更換一下思路呢？這還得從IgA腎病本身的定義來考慮。feA腎病是Berger于1968年發(fā)現(xiàn)的一種疾病，所以，又叫做Berger's病。其最主要的病理特征就是腎小球系膜細(xì)胞上有g(shù)A的沉積。后來

10、的分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，IgA的兩種亞型中，只有IgA1具有致病性。但是，隨著對這個疾病的深入認(rèn)識，人們逐漸發(fā)現(xiàn)，feA腎病的臨床表現(xiàn)實在是太過于復(fù)雜多變了，比如，有表現(xiàn)為典型微小病變性腎病綜合征的，有表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿的，有表現(xiàn)為快速進展性腎炎的，還有的則合并有其他系統(tǒng)的改變，如皮膚紫瘢（目前有學(xué)者認(rèn)為，過敏性紫瘢性腎炎也是IgA腎病的一種，叫做繼發(fā)性gA腎病）而這些臨床表現(xiàn)完全不同，預(yù)后完全不同，治療完全不同的一系列疾病，居然都叫做晅A腎??！豈不是很奇怪的事情？更有甚者，有好事者曾經(jīng)對一組健康人做過腎臟活檢，發(fā)現(xiàn)健康人群中腎小球系膜細(xì)胞中IgA沉積的陽性率也不低，難道這部分“健康人群”也是友A腎病的患者？所以，現(xiàn)在有學(xué)者已經(jīng)提出來，feA腎病本身可能并不是一種具有固定規(guī)律的疾病，而是一組疾??！只不過我們目前的醫(yī)療科研水平尚沒有辦法，或者說還沒有找到區(qū)別這一系列疾病的鑒別點。尚待時日，估計很快會有對這一系列疾病新的認(rèn)識和定義，屆時，就不會再有IgA腎病病理分型的困惑了。好了，咽吧咽結(jié)