內(nèi)科學(xué)2考試重點(diǎn)章節(jié)復(fù)習(xí)

1、泌尿系統(tǒng)一、名詞解釋：1. 急性腎小球腎炎：是一組急性起病，臨床上以血尿.蛋白尿.水腫和高血壓為主要特征的疾病，并可伴有一過性腎功能損害。2. 慢性腎炎：是各種病理類型的原發(fā)性腎小球疾病持續(xù)發(fā)展的共同結(jié)果。臨床特點(diǎn)病程長，多伴有漫長的無癥狀尿異常期，是一組以血尿.蛋白尿.高血壓.水腫一個(gè)為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病，病情遷延，緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能損害，最終導(dǎo)致慢性腎衰竭。3. 腎病綜合征：是一組以大量蛋白尿.低白蛋白血癥.水腫.高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。非選擇性蛋白尿：由于腎小球基底膜異常，少數(shù)是由于腎小球毛細(xì)血管壓的改變引起。當(dāng)病變使濾過膜孔異常增大或腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重破壞，使血

2、管中各種分子量蛋白質(zhì)無選擇性濾出，稱為非選擇性蛋白尿（311頁）.二、問答題：1. 急性腎小球腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？答：前1到3周有鏈球菌或其它細(xì)菌感染的佐證；臨床見血尿.蛋白尿.水腫.高血壓，甚至少尿或氮質(zhì)血癥；血清補(bǔ)體C3下降，8周內(nèi)可恢復(fù)正常；多于12M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)；病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。3. 慢性腎炎的診斷？答：尿化驗(yàn)異常（蛋白尿、血尿、管型尿），水腫及高血壓病史達(dá)1年以上，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎；不到1年者有呈急性腎炎綜合征僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫，需行腎活檢尿路感染一一習(xí)題及答案一、名詞解釋：1. 尿路

3、感染：是指各種病原微生物侵入尿路所至的急慢性炎癥反應(yīng)?？煞譃樯夏蚵犯腥荆ㄈ缒I盂腎炎）和下尿路感染（如膀胱炎）。二、問答題：3. 典型的急性腎盂腎炎有哪些臨床表現(xiàn)？答：典型的急性腎盂腎炎主要有兩組臨床表現(xiàn)：1.全身表現(xiàn)：起病急驟，常伴寒戰(zhàn).高熱，體溫多在38-39度之間,亦可達(dá)40度，一般呈馳張熱，常伴頭痛.全身不適；2.泌尿系統(tǒng)癥狀：主要是尿頻.尿急.尿痛等膀胱刺激癥狀。大部分病人有腰痛。體檢腎區(qū)有叩擊痛，上輸尿管點(diǎn)或肋腰點(diǎn)有明顯壓痛。4. 真性細(xì)菌尿的標(biāo)準(zhǔn)：答：在排除假陽性的前提下： 膀胱穿刺尿定性培養(yǎng)有細(xì)菌生長； 清潔中段尿定量培養(yǎng)菌落數(shù)A105/m1,如臨床上無癥狀，要求兩次菌落數(shù)A10

4、5/ml且為同一菌種。5. 慢性腎盂腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：答：腎盂腎炎反復(fù)發(fā)作，病史超過一年，并且有下列情況之一時(shí)，可診斷為慢性腎盂腎炎：1、靜脈腎盂造影（IVP）中見到腎盂腎盞變形、縮窄；2、腎外形凹凸不平，兩腎大小不等；3、腎小管功能有持續(xù)性損害。慢性腎衰一一習(xí)題及答案二、問答題：1. 慢性腎衰竭的分期？答：按腎功能損害程度，可分為：腎儲備能力下降期：GFR50%80%血肌酊正常，患者無癥狀。氮質(zhì)血癥期（腎衰早期）：GFR25%50%血肌酊高于正常，但450umol/L可有輕度貧血，多尿和夜尿。腎衰竭期：GFR10%25%血肌酊顯著升高。450707umol/L貧血較明顯，夜尿增多及水電解質(zhì)失調(diào)，

5、并可有輕度胃腸道.心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。尿毒癥期（腎衰晚期）：GFR707umol/L臨床表現(xiàn)明顯，血生化異常明顯腎性血尿產(chǎn)生原因？（P501）腎小球基底膜破裂，紅細(xì)胞通過該破裂孔時(shí)受血管內(nèi)壓力擠壓受損，受損的紅細(xì)胞通過腎小管各段時(shí)受不同滲透壓和PH作用，呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿，紅細(xì)胞容積變小甚至破裂。25. 腎病綜合癥的診斷，激素治療原則？（P513）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）尿蛋白大于3.5g;2）血漿白蛋白低于30g/L;3）水腫；4）血脂升高。其中1,2兩項(xiàng)為診斷的必需。激素治療原則：起始足量：常用藥物為潑尼松1mg/（kg.d）,口服8周，必要時(shí)可延長至12周；緩慢減量：足量治療后每23周減原用

6、量的10%，當(dāng)減至20mg/d時(shí)易發(fā)生反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量；長期維持：最后以最小個(gè)有效劑量（10mg/d）在維持半年。尿路感染易感因素？（P529）尿路梗阻，膀胱輸尿管反流，妊娠，機(jī)體免疫力低下，泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常，性別和性活動，遺傳因素，醫(yī)源性因素，神經(jīng)源性膀胱簡述急性腎衰竭的治療原則？（P546）糾正可逆的病因；維持體液平衡；飲食和營養(yǎng)支持；糾正高鉀血癥；糾正代謝性酸中毒；抗感染治療；對膿毒血癥合并急性腎衰竭患者進(jìn)行一些干預(yù)性治療；透析療法；治療多尿；恢復(fù)期的治療。血透指征？（P547）藥物不能控制的高血壓；藥物不能控制的高鉀血癥，6.5mmol/L以上；藥物不能控制的水潴留，少尿，無尿，高

7、度浮腫伴有心肺水腫和腦水腫；并發(fā)尿毒癥性心包炎，消化道出血，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；藥物不能控制的酸中毒，pHV7.2。26. 腎衰高鉀處理（P547）:積極糾正酸中毒；給予祥利尿劑；口服降鉀樹脂；應(yīng)用葡萄糖胰島素溶液；嚴(yán)重高血鉀且伴有少尿，利尿效果差者及時(shí)給予血液透析【急性腎盂腎炎的病因及臨床表現(xiàn)】病因：U（結(jié)石）R（反流）I（下尿路感染）N（輸尿管，膀胱，前列腺新生物）E（外壓如妊娠，腹膜纖維化）臨床表現(xiàn)： 泌尿系統(tǒng)癥狀：尿頻尿急尿痛；腰痛，肋脊角壓痛，腎區(qū)叩痛；尿檢異常，嚴(yán)重者腎功受損全身感染癥狀：發(fā)熱寒戰(zhàn)乏力；惡心，嘔吐；血WBC及分類升高，血沉加快【慢性腎小球腎炎治療原則】一般治療：避免勞

8、累，感染，腎毒性藥物，限鹽（出現(xiàn)浮腫高血壓），限制蛋白（出現(xiàn)氮質(zhì)血癥）病因治療：糖皮質(zhì)激素，細(xì)胞毒藥物，ACEI/ARB腎病綜合癥大量蛋白尿（3.5g/24Hrs/1.73M2）、低血漿白蛋白（Alb30g/L）,不同程度的水腫，高脂血癥為基本特征的臨床綜合征；前兩者為診斷的基本條件；【并發(fā)癥】感染；急性腎衰竭；血栓和栓塞；蛋白質(zhì)脂肪代謝紊亂：負(fù)氮平衡，高脂血癥；急性腎功能衰竭：急性腎衰竭一般是基于血肌酊的絕對或相對值，如血肌酊較基礎(chǔ)值上升超過50%或44.2umol/L的變化，結(jié)和臨床做出診斷；首先排除CKD基礎(chǔ)上的急性腎衰竭，其次應(yīng)除外腎前性和腎后性原因；1. 【診斷】病史；2.肌酊（腎功

9、能）；3.影像學(xué)（腎前性腎后性）；4.血清學(xué)檢查（腎小球腎炎）；【并發(fā)癥】（一）心腦血管1、心衰；2、心律失常；3、心包炎（二）神經(jīng)系統(tǒng)：精神異常，晚期可有抽搐、昏迷（三）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血、端坐呼吸（四）消化系統(tǒng)：粘膜水腫，糜爛，潰瘍；胃腸功能紊亂，胃排空遲緩，梗阻（五）血液系統(tǒng)：貧血，出凝血異常（六）糖代謝異常（七）感染：（八）MODS慢性腎衰 【病因】慢性腎小球腎炎慢性間質(zhì)性腎炎糖尿病腎病高血壓腎小動脈硬化遺傳性腎?。憾嗄夷I,Alpert其他：如缺血性腎病等【臨床表現(xiàn)】水，電解質(zhì)，酸堿平衡紊亂（答題的時(shí)候大家看著答吧，下面的應(yīng)該是全了）水鈉平衡：主要表現(xiàn)為水鈉潴留；腎外

10、途徑丟失過多時(shí)也可表現(xiàn)為低血容量（低血壓，脫水）和低鈉血癥鉀平衡：主要表現(xiàn)為高鉀血癥；胃腸道丟失過多時(shí)也可表現(xiàn)為低鉀血癥鈣磷平衡：高磷血癥，低鈣血癥 酸堿平衡：代酸輕中度腎衰：表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，即高氯性代酸重度腎衰：表現(xiàn)為尿毒癥性代酸.即高氯/正氯高Ag性代酸蛋白質(zhì)，糖類，脂肪，維生素，微量元素代謝紊亂蛋白質(zhì)代謝紊亂：表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，Scrf，BUNf糖代謝紊亂：糖耐量減低（因?yàn)橐雀哐撬厣?，胰島素抵抗）脂肪代謝紊亂：高脂血癥，多表現(xiàn)為高甘油三脂血癥，也可表現(xiàn)為高膽固醇血癥維生素代謝紊亂:VitAf，VitB6微量元素代謝異常:Se，Zn $，葉酸缺乏各系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)：厭食，惡心，嘔吐

11、，口腔有尿味，消化道出血血液系統(tǒng)：腎性貧血（EPO缺乏,鐵缺乏，營養(yǎng)不良，出血），出血傾向（血小板功能$）心血管系統(tǒng)：高血壓/左室肥厚.心衰，尿毒癥性心肌病，心包積液/心包炎，血管鈣化/動脈粥樣硬化呼吸系統(tǒng)：氣短氣促，肺水腫，胸腔積液，尿毒癥性肺神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：尿毒癥腦病，周圍神經(jīng)炎（感覺障礙為主，還可有神經(jīng)肌肉興奮性增加）骨骼系統(tǒng)：腎性骨病，可表現(xiàn)為1. 纖維囊性骨炎：高轉(zhuǎn)化性骨病，由PTH過高引起2. 骨生成不良:PTH濃度偏低引起（可能是由腎衰患者長期服用VitD，鈣劑導(dǎo)致）3. 骨軟化癥：低轉(zhuǎn)化性骨病，由骨化三醇不足或鋁中毒造成4. 骨質(zhì)疏松癥.內(nèi)分泌系統(tǒng)：1. 腎臟系統(tǒng)：EPO$，1,

12、25（OH）2D32. 下丘腦-垂體水平：泌乳素，促黑素，黃體生成素，促卵泡激素，促腎上腺皮質(zhì)激素f$，RAS激活3. 外周內(nèi)分泌腺:PTHf，輕度甲低，胰島素抵抗，性腺功能$【診斷】病史：有CKD病史腎功能水平:Ccrv80ml/min（GFRv90ml/min）Scr1.0-1.5mg/dl【分期】慢性腎衰分期Scr（mg/dl）Ccr（ml/min）腎功能不全代償期1.5-280-50腎功能不全失代償期2-550-20腎功能衰竭期5-820-10尿毒癥期8v10非透析治療【治療原則】治療原發(fā)?。–RF病因）緩解癥狀，提高生活質(zhì)量延緩CRF發(fā)展替代治療血液透析，腹膜透析腎移植，胰-腎聯(lián)合移

13、植腎臟疾病常見綜合征（一）腎病綜合征各種原因所致的大量蛋白尿（3.5g/d），低白蛋白血癥（v30g/L）,明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。（四）急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征區(qū)別GFR的下降是幾天（急性腎衰竭，ARF）還是幾周（急進(jìn)性腎衰竭，RPRF）發(fā)生，在臨床上有用。（五）慢性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭（CRF）是指不管什么原因?qū)е碌倪M(jìn)行性、不可逆性腎單位喪失及腎功能損害。慢性腎小球腎炎的治療：慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微尿蛋白為目標(biāo)。（一）積極控制高血壓和減少尿蛋白（二）限制食物中蛋白及磷入量（三

14、）應(yīng)用抗血小板解聚藥（四）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物（五）避免加重腎臟損害的因素尿路感染的臨表（一）膀胱炎主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、排尿不適、下腹部疼痛等，部分患者迅速出現(xiàn)排尿困難。尿液?；鞚幔⒂挟愇?，約30%可出現(xiàn)血尿。（二）腎盂腎炎1.急性腎盂腎炎（1）全身癥狀：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、全身酸痛、惡心、嘔吐等，體溫多在38.0C以上，多為弛張熱，也可呈稽留熱或間歇熱。（2）泌尿系癥狀：尿頻、尿急、尿痛、排尿困難、下腹部疼痛、腰痛等。（3）體格檢查：除發(fā)熱、心動過速和全身肌肉壓痛外，還可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肋脊角或輸尿管點(diǎn)壓痛和（或）腎區(qū)叩擊痛。2.慢性腎盂腎炎一半以上患者可有急性腎盂腎炎病史，后出現(xiàn)程

15、度不同的低熱、間歇性尿頻、排尿不適、腰部酸痛及腎小管功能受損表現(xiàn)，如夜尿增多、低比重尿等。（三）無癥狀細(xì)菌尿是指患者有真性細(xì)菌尿，而無尿路感染的癥狀，可由癥狀性尿感演變而來或無急性尿路感染病史。實(shí)驗(yàn)室檢查（一）尿液檢查尿液常渾濁，可有異味。（二）血液檢查（三）影像學(xué)檢查尿路感染急性期不宜做靜脈腎盂造影（intravenouspyelography,IVP），可做B超檢查。診斷：（一）尿路感染的診斷典型的尿路感染有尿路刺激征、感染中毒癥狀、腰部不適等，結(jié)合尿液改變和尿液細(xì)菌學(xué)檢查，診斷不難。凡是有真性細(xì)菌尿者，均可診斷為尿路感染。無癥狀性細(xì)菌尿的診斷主要依靠尿細(xì)菌學(xué)檢查，要求兩次細(xì)菌培養(yǎng)均為同一

16、菌種的真性菌尿。當(dāng)女性有明顯尿頻、尿急、尿痛，尿白細(xì)胞增多，尿細(xì)菌定量培養(yǎng)a102/ml,并為常見致病菌時(shí)，可擬診為尿路感染。慢性腎臟病各種原因引起的慢性腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙（腎臟損傷病史3個(gè)月），包括GFR正常和不正常的病理損傷、血液或尿液成分異常，及影像學(xué)檢查異常，或不明原因的GFR下降（GFRv60ml/min）超過3個(gè)月，稱為慢性腎臟?。╟hronickidneydiseases,CKD）。慢性腎衰竭的四個(gè)階段腎功能代償期；腎功能失代償期；腎功能衰竭期（尿毒癥前期）；尿毒癥期病因：主要有糖尿病腎病、高血壓。腎小動脈硬化、原發(fā)性與繼發(fā)性腎小球腎炎、腎小管間質(zhì)病變（慢性腎盂腎炎、慢性尿酸性腎

17、病、梗阻性腎病、藥物性腎病等）、腎血管病變、遺傳性腎?。ㄈ缍嗄夷I、遺傳性腎炎）等。7.慢性腎衰竭常見的原因有：慢性腎小球腎炎；糖尿病腎??；高血壓腎??；狼瘡腎炎；多囊腎；梗阻性腎病。1腎病綜合征：臨床特點(diǎn)大量蛋白尿（3.5g/d）,低蛋白血癥（白蛋白30g/L）,明顯水腫和高血脂癥。2尿路感染：一.致病菌：革蘭陰性桿菌占尿路感染總數(shù)的95%,其中大腸埃希菌（最常見）約占門診尿路感染患者的90%，占住院尿路感染患者的50%。二.細(xì)菌入侵途徑：1.上行感染（最常見）2.血行感染3.淋巴道感染4.直接感染。3慢性腎衰竭：依據(jù)腎功能損害程度可分為四期：1.腎功能不全代償期2.腎功能不全失代償期3.腎衰竭

18、期4.尿毒癥期。低鈣血癥與高磷血癥為本病最常見的電解質(zhì)紊亂。胃腸道表現(xiàn)為患者最早出現(xiàn)和最突出的癥狀。造血系統(tǒng)表現(xiàn)中以貧血和出血最常見。出血性疾病1. 【出血性疾病分類】血管壁異常（血管性紫瘢）：2. （掌握大類即可）過敏性紫瘢、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管炎；血小板數(shù)量及質(zhì)量異常：3. 數(shù)量不足-生成減少（再障、白血病、MDS、巨幼貧、MF）、破壞過多（特發(fā)性血小板減少性紫瘢、Evan、SLE、干燥、病毒、結(jié)核、腫瘤、藥物）、消耗過多（血栓性血小板減少性紫瘢、DIC）、分部異常（肝硬化脾功能亢進(jìn)）；功能異常-先天性粘附異常（巨大血小板綜合征）、聚集異常（血小板無力癥）、釋放異常（灰色血小板綜合征

19、）;獲得性（阿司匹林、感染）凝血及纖溶異常：遺傳性凝血因子異常-血友病等獲得性凝血因子異常-肝病和VK缺乏【臨床表現(xiàn)】病史：發(fā)病年齡（幼年遺傳多）、性別（血友男多，獲得性疾病女多）、出血誘因（延遲出血常見于凝血障礙性疾病癥狀與體征：出血點(diǎn)、紫瘢、大片瘀斑、血腫、關(guān)節(jié)出血（血友病常見）、內(nèi)臟出血、月經(jīng)過多、外傷、手術(shù)后出血）、出血頻度、家族史反映血管壁功能的試驗(yàn)：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，出血時(shí)間【實(shí)驗(yàn)室檢查】反映血小板數(shù)量及功能的試驗(yàn)：出血時(shí)間，血小板計(jì)數(shù)粘附試驗(yàn)、聚集試驗(yàn)、血塊收縮試驗(yàn)反映凝血因子含量和功能的試驗(yàn)：PT（口服抗凝監(jiān)測），APTT（肝素監(jiān)測），纖維蛋白原測定反映纖維蛋白溶解的試驗(yàn)：FD

20、P,D-dimer,3P【治療原則】一、針對病因的治療1. 處理原發(fā)病因：免疫抑制劑（ITP等）、基因治療（血友病等）等避免誘因：可疑的藥物、食物，預(yù)防感染等二、對癥治療1. 止血：局部處理、止血藥物2. 替代治療：補(bǔ)充血小板、缺乏的凝血因子3. 其它治療:血液系統(tǒng)貧血習(xí)題及答案一、名詞解釋：1. 髓外造血（339）貧血（342）IDA（344）總鐵結(jié)合力：血漿中能夠與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白總量稱為總鐵結(jié)合力。1. AA（349）二、問答題：（答案很簡單且明確，如果你找不到，建議別考了）貧血的程度分類？2. 貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類？3.IDA的病因及臨床表現(xiàn)？4.IDA的診斷與治療？（詳細(xì)看）5.

21、IDA的分期。再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)（去年考過，今年估計(jì)不會再考）白血病習(xí)題及答案一、名詞解釋：1. 白血病綠色瘤：綠色瘤為粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤。常見于小兒及青年急性原粒細(xì)胞白血病病例，男多于女，多侵襲骨膜、硬腦膜、及韌帶組織，好發(fā)于眼眶骨膜之下，造成突眼、復(fù)視和失明。2. 完全緩解：是指白血病的癥狀和體征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到幼稚細(xì)胞，骨髓中原始細(xì)胞5%。（相關(guān)的都看一下）ph染色體：ph染色體是慢性粒細(xì)胞白血病的特征性遺傳學(xué)標(biāo)志。表現(xiàn)為t（9;22）（q34;q11）。慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）:是起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性疾病。其臨床特點(diǎn)為起病緩慢，持續(xù)性進(jìn)行性外周

22、血白細(xì)胞數(shù)增加，骨髓和外周血中有不同分化階段的粒細(xì)胞顯著增多，但以中幼粒細(xì)胞以下的粒細(xì)胞為主；脾腫大；90%以上患者骨髓細(xì)胞中有特征性的ph染色體或bcr/abl融合基因。類白血病反應(yīng)：（370那一段話）二、問答題：1. 慢性粒細(xì)胞白血病按病程是如何分期的？各期的臨床表現(xiàn)是什么？答：慢性期：乏力、低熱、多汗、盜汗、體重減輕、脾大而上腹脹滿，部分有胸骨中下段壓痛，可發(fā)生白細(xì)胞淤滯癥。此期持續(xù)14年。 加速期：發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血，脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大，對原來治療有效的藥物無效。此期持續(xù)幾個(gè)月到數(shù)年。 急性期：臨床表現(xiàn)與AL相似，多數(shù)為急粒變，少數(shù)為急淋變和急單變

23、，偶有其他類型急性變，預(yù)后極差，往往數(shù)月內(nèi)死亡。2. 急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的法美英分類。3. 急性白血病的臨床表現(xiàn)（論述題）白血病治療中尿酸性腎病的防治。（366）急性白血?。ˋL）的化療原則和急淋、急非淋的化療方案。4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治。骨髓增生異常綜合征：看一下定義、表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷（不?？迹┝馨土鲆灰涣?xí)題及答案（把帶最字的、首選的等字眼的字看看就行了）一、名詞解釋：淋巴瘤二、問答題：HD（HL）的病理分型及各型特點(diǎn)？出血性疾病一一習(xí)題及答案一、名詞解釋：1.出血性疾病2.ITPDIC二、問答題：1.過敏性紫瘢的診斷？答：診斷要點(diǎn)：發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏

24、力或上呼吸道感染史；典型皮膚紫瘢，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫瘢。2.ITP的診斷？2. 答：診斷要點(diǎn)：廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；不大或輕度腫大；髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，有成熟障礙；備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：a、潑尼松治療有效；b、脾切除治療有效；c、PAIg陽性；d、PAC3陽性；e、血小板生存時(shí)間縮短DIC的四大病因、四大機(jī)制、四大表現(xiàn)、診斷。 再生障礙性貧血（AA）診斷標(biāo)準(zhǔn)？（P579）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01,淋巴細(xì)胞比例增高；一般無肝、脾腫大；骨髓多部位增生減低，適血細(xì)胞減少，非適血細(xì)胞比

25、例增高，骨髓小?？仗?。 除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病；一般抗貧血治療無效。急性白血病完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)？（P606）1）白血病的癥狀和體征完全消失；2）外周血中性粒細(xì)胞絕對數(shù)A1.5X10A9,血小板A100X10A9,白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞。骨髓中性粒I型+n型（原單+幼粒或原淋+幼淋）5%,M3型原粒+早幼粒5%,無Auer小體，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列正常，無髓外白血??；4）理想的完全緩解為初診時(shí)免疫學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，急癥處理？（P650）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）廣泛出血累及到皮膚粘膜內(nèi)臟。2）多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。3）脾不大。4）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常

26、，有成熟障礙，5）潑尼松或脾切除有效。6）排除其他的繼發(fā)性血小板減少癥。急癥處理：適用于1）血小板低于20X10A9/L者。2）出血嚴(yán)重廣泛者。3）懷疑有或已有按顱內(nèi)出血者。4）近期即將實(shí)施手術(shù)或分娩者。方法：1）血小板輸注2）靜脈注射免疫球蛋白3）大劑量潑尼松龍4）血漿置換35日內(nèi)，連續(xù)3次以上每次置換3000ml血漿，也有一定的療效。急性白血病總結(jié)早期造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞的惡性病變，病變細(xì)胞不能分化，而增殖失控、數(shù)量持續(xù)增加,致使原始細(xì)胞迅速積聚，取代了正常骨髓細(xì)胞，正常血細(xì)胞無法生成，出現(xiàn)一系列臨床癥狀。1. 【定義】FAB分型根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，建議將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急

27、性髓細(xì)胞白血病，且將急性髓系細(xì)胞白血病分為七種亞型（M1M7）,將急性淋巴細(xì)胞白血病分為三個(gè)亞型（L1L3）一般癥狀：發(fā)熱，貧血，出血【臨床癥狀】骨髓外浸潤表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨關(guān)節(jié)疼痛，綠色瘤等。【檢查】血象：貧血，白細(xì)胞數(shù)目變化，血小板減少外周血涂片：可見原始細(xì)胞或早幼粒細(xì)胞骨髓穿剌和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是確診急性白血病最重要的手段。骨髓增生程度往往明顯活躍，有大量形態(tài)類似原始細(xì)胞的白血病細(xì)胞。少數(shù)情況下增生低下?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】有白血病的臨床表現(xiàn)，骨髓中原始細(xì)胞占20%以上。FAB分型:通過細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分類MIC分型:通過細(xì)胞形態(tài)學(xué)M,免疫分型I,細(xì)胞遺傳學(xué)檢查C分類細(xì)胞遺傳學(xué)檢查日趨重要

28、：t（9,22）形成ph染色體，在CML、ALL中，預(yù)后極差。t（15,17）是APL（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┑倪z傳學(xué)改變?！局委熍c預(yù)后】急性白血病未經(jīng)治療，生存期約為6個(gè)月?；瘜W(xué)藥物治療是急性白血病治療的基礎(chǔ)。通過聯(lián)合化療，將患者骨髓中原始細(xì)胞降至5%以下，而外周血象基本恢復(fù)正常，稱為“完全緩解”。治療的三個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解、鞏固維持、長期生存。特殊類型白血病治療：早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）:維甲酸誘導(dǎo)分化以達(dá)到緩解；碑劑可促進(jìn)M3的白血病細(xì)胞凋亡。1. 淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）【淋巴瘤的病理分類（淋巴瘤從組織病理學(xué)上主要分為兩大類）】基本病理特征是在多形性炎癥

29、浸潤性背景中找到里-斯細(xì)胞（Reed-Sternberg）目前采用Rye會議方法分型：霍奇金淋巴瘤分型（NCCN,2006年）1）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：1、淋巴細(xì)胞為主型2、結(jié)節(jié)硬化型3、混合細(xì)胞型4、淋巴細(xì)胞消減型2）結(jié)節(jié)狀淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）:命名和分類極不一致。我國以彌漫大B細(xì)胞型和外周T淋巴細(xì)胞型為主?！玖馨土龅呐R床表現(xiàn)】淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，無典型臨床表現(xiàn)：霍奇金淋巴瘤以結(jié)內(nèi)表現(xiàn)居多；非霍奇金淋巴瘤結(jié)外病變多，表現(xiàn)更為多樣。1）淋巴結(jié)腫大：無痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大常為首發(fā)癥狀。腫大淋巴結(jié)產(chǎn)生鄰近器官壓迫、浸潤癥狀。

30、2）全身癥狀：發(fā)熱（持續(xù)性or周期性）、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢和乏力等。3）結(jié)外侵犯：肝脾腫大，胃腸道病變，胸腔內(nèi)病變，皮膚損害；（其他：骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)病變以及骨髓浸潤、胸腺、乳腺和甲狀腺等。）【病理檢查的結(jié)果是診斷淋巴瘤的唯一依據(jù)】（記得老師說臨床上給診斷要給全，包括疾病名稱，分級，分期，分型）【治療】在淋巴瘤確診后要進(jìn)一步作出臨床分期和預(yù)后判斷，然后制訂治療方案。I期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)淋巴瘤的分期（AnnArbou,1966）:II期病變累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)III期橫膈上下皆有病變IV期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官廣泛受累，或有肝臟或骨髓受累HL的治療原則：通常來說，

31、霍奇金淋巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)與化療聯(lián)用或單用化療。1）放療一I或IIA期2）化療-晚期3）手術(shù)切除（只能緩解癥狀）4）復(fù)發(fā)、難治者行BMTNHL傳統(tǒng)的治療原則：聯(lián)合化療為主，化療、放療、手術(shù)切除、生物治療【貧血治療原則】1）病因治療，能從根本上糾正貧血，是首要原則。2）輸血，是治療貧血癥狀最有效的方法，根據(jù)病情要選擇性輸入成分血，要注意輸血反應(yīng)等相關(guān)問題。3）藥物治療，需要明確貧血的原因。如缺鐵性貧血鐵劑，巨幼細(xì)胞貧血葉酸、維生素B12,再生障礙性貧血雄激素、免疫抑制劑。4）脾臟切除?？梢赃m用于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、脾功能亢進(jìn)引起的貧血、珠蛋白生成障礙性貧血

32、。評價(jià)治療效果時(shí)，血紅蛋白濃度前后至少相差15g/L。【缺鐵貧血、巨幼細(xì)胞貧血、再障各自特點(diǎn)】是指體內(nèi)用來合成血紅蛋白的鐵缺乏，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。由于葉酸和/或VB12缺乏導(dǎo)致血細(xì)胞（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞）DNA的合成障礙，引起骨髓和外周血細(xì)胞形成異常的大細(xì)胞性貧血?？梢哉J(rèn)為巨幼細(xì)胞貧血是全身病變的血液學(xué)表現(xiàn)。再障的臨床特征：由于物理、化學(xué)、生物及其他多種原因不明的因素通過不同的發(fā)病機(jī)理引起骨髓造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境損傷導(dǎo)致骨髓功能衰竭，引起全血細(xì)胞減少的一組綜合征。臨床特征是貧血、感染、出血。1. 急性白血病臨表AL起病急緩不一。急者可以是突然高

33、熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血。緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫瘢，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時(shí)被發(fā)現(xiàn)?；熗耆徑鈽?biāo)準(zhǔn)目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（completeremission,CR），所謂CR,即白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對值A(chǔ)1.5X109/L,血小板100x109/L,白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓中原始粒I型+U型（原單+幼單或原淋+幼淋）5%,M3型原粒+早幼粒5%,無Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常，無髓外白血病。理想的CR為初診時(shí)免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。慢性髓細(xì)胞白血病的治療1.細(xì)胞淤滯癥緊急處理：白細(xì)胞單采。并用羥基脈和別喋

34、吟醇，注意水化和堿化尿液2.化學(xué)治療：慢性期常用的藥物有羥基脈、白消安。CML加速期和急變期用多藥聯(lián)合化療?；熗瑫r(shí)應(yīng)注意水化和堿化尿液，加用別喋吟醇預(yù)防尿酸性腎病。3干擾素-a50%70%患者能獲CHR;10%26%患者可獲MCR。持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。4甲磺酸伊馬替尼能特異性阻斷ATP在abl激酶上的結(jié)合位置，使酪氨酸殘基不能磷酸化，從而抑制BCR-ABL陽性細(xì)胞的增殖。IM可使7%的CML-CP患者達(dá)CMR5異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-SCT）是目前認(rèn)為根治CML的標(biāo)準(zhǔn)治療。6CML晚期的治療晚期患者對藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短?！绢A(yù)后】CML化療后中位生存期約3947個(gè)月，

35、影響CML的主要預(yù)后因素：初診時(shí)預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)積分；治療方式；病程演變。7.特發(fā)性血小板減少性紫瘢（急性型）診斷：廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；潑尼松或脾切除治療有效；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。主要治療措施：控制出血癥狀，減少血小板破壞，提高血小板數(shù)。1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20X109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療3.脾切除.適應(yīng)證正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延36個(gè)月；糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d;有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。.禁忌證年齡小

36、于2歲；妊娠期；因其他疾病不能耐受手術(shù)。脾切除治療的有效率約為70%90%,無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。4.免疫抑制劑治療不宜作為首選。.適應(yīng)證糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。.主要藥物（1）長春新堿（2）環(huán)磷酰胺5其他達(dá)那哩、氨肽素6.急癥的處理適用于：血小板低于20X109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。1. 血小板輸注2.靜脈注射免疫球蛋白3.大劑量甲潑尼龍4.血漿置換35日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，也有一定的療效。1缺鐵性貧血：病因：1.攝

37、入不足2.吸收不良3.慢性失血（最常見）。有關(guān)鐵缺乏的檢查：血清鐵蛋白（SF）:是癥斷缺鐵性貧血最敏感，最早期的可靠指標(biāo)，SF11.1mmol/L）、尿糖4+（2）酮癥酸中毒、昏迷尿酮3+;酸中毒：CO2CP6mmol/L;昏迷：神志不清。2. 急診治療：積極補(bǔ)液、小劑量胰島素持續(xù)靜脈點(diǎn)滴（0.1U/kg/小時(shí)）、補(bǔ)鉀。4進(jìn)一步檢查：血糖、尿糖、尿酮、C肽釋放曲線+OGTT（饅頭餐）、GAD抗體。糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)？（P778）糖尿病癥狀（多尿，煩渴多飲和難于解釋的體重減輕）+任意時(shí)間靜脈血漿葡萄糖（FPG）11.1mmol/L（200mg/dl）或空腹血漿葡萄糖7.0mmol/L（126mg/

38、dl）或OGTT2小時(shí)血糖A11.1mmol/L。需重復(fù)一次確診，診斷才能成立。糖尿病胰島素治療適應(yīng)癥，口服藥物治療？（P784）適應(yīng)癥：a.T1DM;b.DKA、高血糖高滲狀態(tài)和乳酸性酸中毒伴高血糖；c.各種嚴(yán)重的糖尿病急性或慢性并發(fā)癥；d.手術(shù)、妊娠和分娩；e.T2DM6細(xì)胞功能明顯減退者；f.某些特殊類型糖尿病。口服藥物：1）磺脈類：甲苯磺丁服機(jī)理：刺激胰島6細(xì)胞分泌胰島素；副作用：低血糖反應(yīng)，皮膚過敏等；2）雙月瓜類：二甲雙月瓜機(jī)理：抑制肝糖輸出，增加葡萄糖的利用，增加胰島素敏感性；副作用：消化道反應(yīng)等；3）葡萄糖昔酶抑制劑：阿卡波糖機(jī)27. 理：抑制小腸粘膜的a葡萄糖昔酶，延緩糖吸收，降低餐后血糖；副作用：胃腸反應(yīng)單用不引起低血糖。4）嚷哩烷二酮：格列酮類機(jī)理：增強(qiáng)靶細(xì)胞對胰島素的敏感性，減輕胰島素抵抗；副作用：水腫體重增加單用不引起低血糖糖尿病酮癥酸中毒的治療？（P788）治療原則：盡快補(bǔ)液以恢復(fù)血容量、糾正失水狀態(tài)，降低血糖，糾正電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)，同時(shí)積極尋找消除誘因，防治并發(fā)癥，降低病死率。搶救措施：1）補(bǔ)液：治療的關(guān)鍵，開始的時(shí)候輸液速度較