妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥PPT通用課件

1、妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥序言n妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（intrahepatic cholestasis of pregnancy ，ICP）是一種妊娠期常見的并發(fā)癥，臨床上以皮膚瘙癢、黃疸、產(chǎn)后癥狀消失及病理上膽汁淤積為特征。n主要危害胎兒，引起胎兒窘迫、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)，使圍生兒患病率及死亡率明顯增加。nICP是繼病毒性肝炎后引起妊娠期肝病的第二位常見原因，約占妊娠期黃疸的1/5。n其發(fā)病率有明顯的地域和種族差異。n過去認(rèn)為該病在我國罕見，但近10余年來各地均有報道，發(fā)生率1.88%8.31%。一、病因及發(fā)病機(jī)制 ICP的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，根據(jù)大量的流行病學(xué)調(diào)查、臨床觀察及實(shí)驗室研究，發(fā)

2、現(xiàn)ICP的發(fā)病可能與下列因素有關(guān)：n雌激素雌激素n遺傳遺傳n免疫免疫n環(huán)境因素環(huán)境因素nICP的發(fā)生率在不同地區(qū)和國家有極大差異；n而且發(fā)病率在冬季明顯高于夏季；nICP發(fā)生率與飲食中硒的缺乏明顯相關(guān)。n ICP患者胎盤硒水平明顯低于正常妊娠，低硒有可能導(dǎo)致胎盤GSHPx(谷胱甘肽過氧化酶）活性下降，抗氧化防御功能減弱，自由基形成，引起脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，損傷組織細(xì)胞生物膜結(jié)構(gòu)和功能，引起組織細(xì)胞腫脹和反應(yīng)性增生nICP孕婦體內(nèi)增多的雌激素或代謝異常的雌激素使肝細(xì)胞膜Na+、K+-ATP酶活性降低，膜流動性降低及肝細(xì)胞合成蛋白的改變等引起肝內(nèi)膽汁淤積。n遺傳因素決定了孕婦的易感性，而環(huán)境因素則誘發(fā)

3、其發(fā)生并決定其嚴(yán)重程度。小 結(jié)二、診斷 根據(jù)典型臨床癥狀和實(shí)驗室檢查，ICP診斷并不困難，但應(yīng)注意和病毒性肝炎相鑒別。約80%的患者瘙癢起始于孕30周后，20%起始于2829周，有的甚至更早，最早的起于孕6周時。 瘙癢程度不一， 用一般藥物治療無效。瘙癢于分娩后立即或數(shù)小時、數(shù)日后消失，只有個別病例可持續(xù)數(shù)周。1、ICP的臨床特點(diǎn)約20%50%的患者可在瘙癢發(fā)生后數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)黃疸，也有部分病例伴隨瘙癢同時發(fā)生。于分娩后數(shù)日內(nèi)消退。其它癥狀其它癥狀失眠，情緒改變，倦怠，乏力，消化不良，食欲減退，惡心，嘔吐，脂肪痢。體征體征無急、慢性肝病體征，可有小蜘蛛痣（發(fā)生率與正常妊娠相同），肝臟可增大，

4、但質(zhì)地軟，可有輕壓痛。nICP有明顯的家族聚集性及復(fù)發(fā)性，妊娠時患有ICP的婦女，在以后的妊娠中有6070%的再次發(fā)。nICP最顯著的特點(diǎn)是以上癥狀和體征在分娩后數(shù)小時或數(shù)日就會消失，否則就應(yīng)懷疑ICP的診斷是否正確。ICP的臨床特點(diǎn)小結(jié)2、實(shí)驗室檢查（1）血清膽酸的測定：n膽汁中的膽酸主要是甘膽酸（CG）與?；悄懰?，其比值為3:1。臨床上通過檢測血清中CG值了解血中膽酸水平。測定母血中膽酸，是早期診斷ICP最敏感的方法。nICP患者膽酸水平越高，其病情越重，出現(xiàn)瘙癢時間越早。（2）肝功測定：n.ICP患者的ALT及AST有輕、中度升高，很少超過正常的3倍（一般小于250IU），少數(shù)患者不升高

5、。n.80%以上患者堿性磷酸酶（AKP）中度升高。n.20%50%患者血清膽紅素升高，但一般很少超過85.5mol/L，其中直接膽紅素占50%以上。（3）病理檢查：nICP患者肝組織活檢見肝實(shí)質(zhì)及間質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，肝細(xì)胞無明顯炎癥、變形及壞死等改變。肝小葉中心區(qū)毛細(xì)膽管膽汁淤積及但栓形成。n超微結(jié)構(gòu)可見微絨毛減少、水腫和變形。管腔內(nèi)充滿顆粒狀致密電子物質(zhì)，可能為膽汁成分。n ICP患者胎盤檢查見，母面、胎兒面及羊膜均呈程度不等的黃色和灰色斑塊，絨毛板及羊膜有膽鹽沉積，滋養(yǎng)細(xì)胞腫脹，數(shù)量增多，絨毛基質(zhì)水腫，間隙狹窄三、ICP對母兒的影響（1）產(chǎn)后出血： 由于孕婦膽汁中的膽鹽分泌不足，脂溶性維生素K的

6、吸收量減少，是肝臟合成的凝血因子減少，以致凝血功能異常，導(dǎo)致產(chǎn)后出血。 （2）手術(shù)產(chǎn)率增高：主要因胎兒窘迫發(fā)生率高而致。 （3）其他 n早產(chǎn)率 22.2% -50%n肽糞污染率 27% -77.8%n胎兒窘迫率 22% - 35%n圍生期死亡率 3.5% - 13%四、處理（1）一般處理：n應(yīng)是孕婦適當(dāng)臥床休息。取左側(cè)臥位以增加胎盤血流量。n定期檢測轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、膽酸、等，了解病情發(fā)展。若在孕32周前發(fā)病，有黃疸、雙胎妊娠、合并有高血壓或由ICP死胎、死產(chǎn)史者應(yīng)住院治療直到分娩。n32周后每天或隔天行NST檢查，一般患者孕35周前每周行NST一次，35周后每天一次。必要時行胎兒生物物理評分，以便及早發(fā)現(xiàn)隱性胎兒窘迫。n胎兒宮內(nèi)窘迫且胎兒已成熟（或促胎