麻風(fēng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)及處理原則GB

1、麻風(fēng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)及處理原則GB 159731995為了便于在基層開展聯(lián)合化療，世界衛(wèi)生組織建議把馬德里(Madrid)或雷德里喬普林(Ridleyjopling)的麻風(fēng)病分型法歸納為兩型，即多菌型(MB，Multibacillary leprosy)和少菌型(PB，Paucibacillaryleprosy)麻風(fēng)：表B1機(jī)體對麻風(fēng)菌的免疫反應(yīng)有差異，因而有不同的臨床和組織病理表現(xiàn)。根據(jù)細(xì)胞免疫力的強(qiáng)弱，麻風(fēng)病可大致分為五個逐漸移行的類型：B1 未定類型()多為麻風(fēng)的早期表現(xiàn)，有1個或數(shù)個淺色斑或淡紅斑，邊緣清楚或不清楚，有感覺障礙，常見于皮膚暴露部位；涂片查菌常為陰性。組織病理：真皮內(nèi)附件、血管

2、、皮神經(jīng)周圍可有淋巴細(xì)胞浸潤，在神經(jīng)和立毛肌內(nèi)有時可見少數(shù)麻風(fēng)菌。B2 結(jié)核樣型(TT)有一至數(shù)個斑疹、斑塊或丘疹性損害，邊緣清楚，略高出皮膚，有的皮損中心部位外觀正常或有萎縮，表面干燥有鱗屑，可有毳毛脫落和閉汗，感覺消失，皮損附近的皮神經(jīng)支可粗大；有12條外周神經(jīng)干粗大、質(zhì)硬。組織病理：真皮內(nèi)有上皮樣細(xì)胞肉芽腫，可侵及表皮基底層，外圍密集淋巴細(xì)胞，其中心區(qū)可見郎罕氏細(xì)胞。皮膚附件和神經(jīng)中看不到麻風(fēng)菌。B3 界線類偏結(jié)核樣型(BT)皮損較少，分布不對稱，多為紅褐色或色素減退斑，可高出皮面，中央可有免疫性較強(qiáng)的“空白區(qū)”，邊緣清楚，表面常粗糙有鱗屑，可觸及皮損附近的皮神經(jīng)，可有13條外周神經(jīng)粗大

3、壓痛；大的皮損附近常有衛(wèi)星樣損害。皮損涂片麻風(fēng)菌少或無。組織病理：表皮下可見無浸潤帶，真皮有上皮樣細(xì)胞肉芽腫，其外圍有較多的淋巴細(xì)胞浸潤。皮膚附件和神經(jīng)內(nèi)可見或無麻風(fēng)菌。B4 中間界線類(BB)皮損多少不等，一般不對稱，為斑疹、斑塊或結(jié)節(jié)等多形性損害，常呈黃紅或暗紅等多種顏色。皮損中部常見免疫區(qū)，內(nèi)緣清楚，外緣多不明顯。皮損表面光滑無鱗屑，有感覺障礙，查菌陽性。組織病理：真皮內(nèi)有上皮樣細(xì)胞肉芽腫，呈彌漫性分布，僅有少數(shù)淋巴細(xì)胞，無朗罕氏細(xì)胞；可部分累及神經(jīng)，束膜呈層狀，有中等數(shù)量的麻風(fēng)菌(34)。B5 界線類偏瘤型(BL)皮損較小，形態(tài)多樣，較廣泛，較對稱，表面光滑，邊緣不清楚，有感覺障礙，有

4、多條外周神經(jīng)粗大，質(zhì)較軟，菌量較多。組織病理：表皮下有無浸潤帶及巨噬細(xì)胞肉芽腫，后者的細(xì)胞有的呈空泡化，間有淋巴細(xì)胞，神經(jīng)柬膜呈層狀，并有浸潤；有較多的麻風(fēng)菌(45)。B6 瘤型(LL)早期皮損小而多，分布廣泛、對稱，為紅色或褐色或似有色素沉著的斑疹，常有彌慢性浸潤，表面平滑有光澤，界限不清楚；晚期有斑塊、結(jié)節(jié)或呈皺折狀；神經(jīng)粗大、質(zhì)軟。有對稱性手足麻木，常規(guī)部位查菌多，可堆集成團(tuán)。組織病理：表皮下有無浸潤帶，真皮內(nèi)有巨噬細(xì)胞肉芽腫，淋巴細(xì)胞很少，在HE染色中組織細(xì)胞呈泡沫狀；神經(jīng)束膜呈層狀結(jié)構(gòu)；麻風(fēng)菌極多，呈團(tuán)狀(56)。附錄C麻風(fēng)復(fù)發(fā)與麻風(fēng)反應(yīng)的鑒別(補(bǔ)充件)在完成聯(lián)合化療后的監(jiān)測期或其后

5、，又出現(xiàn)了麻風(fēng)的癥狀，即為復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的臨床體征：a. 原有皮損范圍擴(kuò)大、變厚、邊緣發(fā)紅；b. 原無皮損的部位又出現(xiàn)了新的損害；c. 原查菌陰性部位又出現(xiàn)了麻風(fēng)菌，或較在停藥時某部位(損害)細(xì)菌增加2，尤其是又出現(xiàn)了完整菌。細(xì)菌指數(shù)在復(fù)查時若有增加，必須對照病歷認(rèn)真核實(shí)；d. 觸摸原不痛的外周神經(jīng)又有明顯的疼痛。在完成MDT療程后，可出現(xiàn)型麻風(fēng)反應(yīng)，往往誤診為復(fù)發(fā)，二者的特征見表CI：麻風(fēng)反應(yīng)與復(fù)發(fā)的鑒別：表C1續(xù)表C1附錄D麻風(fēng)病的神經(jīng)功能檢查和畸殘臨床分級(補(bǔ)充件)D1 神經(jīng)損害檢查形態(tài)檢查：按順序沿神經(jīng)經(jīng)路進(jìn)行。觸摸各對神經(jīng)，雙側(cè)對比神經(jīng)的粗細(xì)、硬度、均勻度、觸痛及放射痛等。注意有無神經(jīng)瘤

6、和神經(jīng)膿瘍。必須雙側(cè)對比檢查耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)、眶上神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)，以及皮損或麻木區(qū)附近有無皮神經(jīng)粗大。D2 感覺功能檢查檢查痛、觸及溫度覺是否遲鈍、減退或喪失。檢查前，先向病人說明檢查方法和要求，在取得病人的理解與合作后再進(jìn)行測試。要求病人在閉眼或以物遮蓋雙目的情況下，指出并說出被測部位的感覺如何。應(yīng)注意觀察病人的表情和反應(yīng)，以判斷結(jié)果的可靠程度。D2.1 痛覺：以針尖輕刺正常皮膚和皮損讓病人回答“痛”或“不痛”，并觀察其表情。不可刺的太輕或太重。D2.2 觸覺：用柔軟的羽毛或棉簽?zāi)┒说拿扌踺p觸正常皮膚及皮損，讓病人用手指指出每次觸及的部位或回答觸試的次數(shù)。D2.3

7、 溫覺：用兩支試管，一置冷水，一置熱水(40左右)交替測試受檢部位，并進(jìn)行正常和皮損部位的對比，以了解其能否感知冷熱。一般可先做痛覺檢查，而后測觸覺和溫度覺。觸覺和痛覺喪失者，不必再測溫度覺；如觸、痛覺正常時，應(yīng)測溫度覺。D3 運(yùn)動功能檢查要記錄受累神經(jīng)支配的肌肉肌力是否正常，有無癱瘓或萎縮。D3.1 面：通過抬額、皺眉、閉眼及吹口哨等動作，觀察有無面神經(jīng)麻痹。注意患者有無正常的眨眼動作，再令患者閉眼，看上下眼瞼能否閉全；如不能閉合，應(yīng)估計(jì)眼裂的距離(mm)。D3.2 手：令患者外展小指，測其肌力，并觀察拇指掌側(cè)外展、手指外展、內(nèi)收、對掌、握拳、腕背屈等動作的情況和力量。D3.3 足：檢查患足

8、能否內(nèi)翻、外翻，以及足背屈的情況及力量。D4 麻風(fēng)畸殘的基礎(chǔ)記錄和分級(附基礎(chǔ)記錄表和分級表)對在治療中、后以及監(jiān)測期中的麻風(fēng)患者每次查體時都應(yīng)進(jìn)行手、足和眼的神經(jīng)功能檢查，如有異常要及時采取措施，以避免原有神經(jīng)功能障礙加重或出現(xiàn)新的殘疾。檢查時可托住患者的手或足，用圓珠筆垂直地輕壓雙側(cè)指、掌和足底的相應(yīng)部位(單側(cè)手有11點(diǎn)，足有12點(diǎn))，使形成一個約1cm直徑的凹陷，囑患者在不看的情況下指出壓點(diǎn)所在，有感覺記“”，否則記“”(見表D1麻風(fēng)病畸殘基礎(chǔ)記錄)。D5 神經(jīng)炎的檢查和記錄在治療中及療后的監(jiān)測期中的每次體格檢查，均應(yīng)有神經(jīng)功能檢查內(nèi)容。D5.1 皮膚感覺和肌力在過去半年內(nèi)有無變化。D5

9、.2 有無神經(jīng)痛和壓痛。如“有”則記錄其部位、程度及出現(xiàn)日期和檢查日期等(見表D1麻風(fēng)病畸殘基礎(chǔ)記錄和表D2麻風(fēng)殘疾臨床分級登記表)。表D1 麻風(fēng)病畸殘基礎(chǔ)記錄姓名_性別_年齡_型別_病歷號_一、感覺檢查：按圖中標(biāo)記的位置輕觸皮膚，如患者能指出被觸點(diǎn)(范圍不超過3cm)為有感覺，記“”，否則記“”。二、其他檢查：爪形指(趾)：在指(趾)端外記“C”，如有強(qiáng)直再記“S”。皸裂、傷口、潰瘍，在患處標(biāo)記。指(趾)短縮：記“”表示短縮水平。三、運(yùn)動功能檢查：四、神經(jīng)炎的檢查：1.皮膚感覺在過去半年內(nèi)有無變化：無_，有_：部位_發(fā)生_年_月2.肌力在過去半年內(nèi)有無變化：無_，有_：部位_發(fā)生_年_月3.

10、神經(jīng)疼痛：無_，有_：部位_發(fā)生_年_月4.神經(jīng)壓痛：無_，有_：部位_發(fā)生_年_月上述四項(xiàng)中，如答案為“有”，則進(jìn)一步記錄其發(fā)生部位、發(fā)生時間、程序等。表D2 麻風(fēng)病畸殘臨床分級登記表附錄E麻風(fēng)病的防治指標(biāo)和評價指標(biāo)(補(bǔ)充件)E1 麻風(fēng)防治指標(biāo)(以市、縣為單位)我國幅員廣大，而麻風(fēng)病又分布不均，故我國麻風(fēng)病防治指標(biāo)是以縣(市)為單位而制定的。1991年世界衛(wèi)生組織大會決議在本世紀(jì)末消除麻風(fēng)病是以國家為單位，指標(biāo)是各國在本世紀(jì)末把麻風(fēng)病的患病率降至1/10000。E2 麻風(fēng)病防治的評價指標(biāo)(以省或縣為單位)WHO在1991年6月1721日雅加達(dá)麻風(fēng)流行病學(xué)會議上，建議各國采用下表報(bào)告年度麻風(fēng)各

11、項(xiàng)基本指標(biāo)：根據(jù)WHO1988 TRS768，MB36個月內(nèi)完成24個月，PB9個月內(nèi)完成6個月MDT療程，即不計(jì)入患病率?？蓪B，PB分開計(jì)算：PB 6個月療程，9個月內(nèi)完成，除去外遷及死亡的人數(shù)；MB 24月療程，36個月內(nèi)完成，除去外遷及死亡的人數(shù)。E2.5 新發(fā)現(xiàn)病人中E2.6 拒絕治療(未服MDT)MB，PB病人數(shù)附錄F麻風(fēng)病的聯(lián)合化療治療方案(參考件)F1 麻風(fēng)病聯(lián)合化療藥物副作用F1.1 氨苯砜：常規(guī)劑量副作用少而輕。主要副作用有：消化道不適，乏力、失眠等，不需停藥，不久即可自行消失。個別患者可有貧血、粒細(xì)胞減少、肝炎、藥疹及精神癥狀，重者須停藥，對癥處理。F1.2 利福平：療

12、效好，數(shù)日即可殺死99.9的麻風(fēng)菌，終止傳播。它的主要副作用有：使各種分泌物紅染?？捎衅ふ?、輕度胃腸反應(yīng)。但在聯(lián)合化療方案中少見。偶爾也見貧血、紫癜、腎衰竭，此時應(yīng)停藥。F1.3 氯苯吩嗪。殺菌效果與氨苯砜相似，此外該藥有抗炎作用，聯(lián)合治療時，可使型麻風(fēng)反應(yīng)減少。副作用有腸胃反應(yīng)、色素沉著、皮膚干燥、瘙癢等，不需停藥。在服藥13月，皮膚暴露部位和麻風(fēng)浸潤，結(jié)節(jié)處逐漸呈棕紅，然后轉(zhuǎn)紫褐色。在停藥912月后逐漸消退。服藥期間，小便可呈淺棕紅色，大劑量(300mg/日)服用，可出現(xiàn)嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)，甚至腸梗阻。根據(jù)臨床和查菌結(jié)果，對患者分別采用MB或PB方案治療(表F1)，PB(BT)若任何部位查菌陽

13、性(十)或皮損5塊，或受累神經(jīng)2條，也應(yīng)采用MB方案。表F1規(guī)則治療：監(jiān)服是指在醫(yī)務(wù)人員監(jiān)督下服藥，每月一次；自服是指患者自己每日服藥，每月至少20天，否則此月不計(jì)入療程；每年不得中斷3個月。每月監(jiān)服時由醫(yī)務(wù)人員發(fā)一個月的自服藥量，下月送藥監(jiān)服時，檢查數(shù)上月用的自服藥片，是否有未服而剩余的藥片。多菌型MDT24月療程應(yīng)在36個月內(nèi)完成。少菌型6月MDT療程應(yīng)在9個月內(nèi)完成。附錄G麻風(fēng)反應(yīng)及處理(參考件)在麻風(fēng)病的慢性過程中，機(jī)體可對麻風(fēng)菌抗原反應(yīng)，出現(xiàn)急性過敏癥狀，稱麻風(fēng)反應(yīng)。根據(jù)免疫特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，可分為型反應(yīng)和型反應(yīng)。G1 型麻風(fēng)反應(yīng)：可發(fā)生于結(jié)核樣型及界線類(BB、BT、BL)患者，當(dāng)機(jī)

14、體免疫力下降時(如急性感染、妊娠、分娩、精神創(chuàng)傷、過于勞累等)，反應(yīng)后病情向瘤型端轉(zhuǎn)化，稱為降級反應(yīng)(Downgrading reaction)，往往在治療不足或不治療的情況下發(fā)生，臨床上較少見。如患者機(jī)體免疫力增強(qiáng)，病情向結(jié)核樣型端轉(zhuǎn)化，則稱為升級反應(yīng)或逆行反應(yīng)(Reversalreaction)，多發(fā)生于治療中或治療后，此二者在發(fā)病機(jī)理方面有本質(zhì)的差別，但臨床癥狀表現(xiàn)在皮膚、外周神經(jīng)卻很相似，故總稱為型反應(yīng)。型麻風(fēng)反應(yīng)可發(fā)生在療前、療中，以及在短程MDT療后半至1年內(nèi)，但亦可發(fā)生在療后34年中。G2 型麻風(fēng)反應(yīng)：又稱麻風(fēng)性結(jié)節(jié)性紅斑反應(yīng)(ENL，Erythemanodosumlwprosum)，可見于已治療或尚未治療的多菌型麻風(fēng)(LL、BL、少數(shù)BB)；主要發(fā)生在顏面、四肢等處的皮膚，有時呈環(huán)狀多形性紅斑損害，往往伴有明顯的全身癥狀，如發(fā)熱、乏