肺動脈高壓優(yōu)秀實習課件

1、肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)首都醫(yī)科大學附屬(fsh)北京朝陽醫(yī)院北 京 市 呼 吸 病 研 究 所楊媛華第一頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習名詞名詞(mng c)與分類與分類 肺動脈高壓肺動脈壓力超過正常范圍肺動脈高壓肺動脈壓力超過正常范圍 分類分類(fn li) 繼發(fā)性肺動脈高壓（繼發(fā)性肺動脈高壓（SPH）病因已明）病因已明 原發(fā)性肺動脈高壓（原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）憑現(xiàn)有手段不）憑現(xiàn)有手段不能找到病因能找到病因 PPH定義定義 1975年，年，WHO“ 不能解釋或未知原因的肺不能解釋或未知原因的肺動脈高壓動脈高壓”第二頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺循環(huán)各部位

2、肺循環(huán)各部位(bwi)(bwi)壓力正常值壓力正常值 右心房（右心房（RAPRAP）：）：0 06 mmHg6 mmHg 右心室（右心室（RVPRVP）：）：收縮壓：收縮壓：151525 mmHg25 mmHg舒張壓：舒張壓：0 06 mmHg6 mmHg 肺動脈（肺動脈（PAPPAP）：）：收縮壓：收縮壓：151525 mmHg25 mmHg舒張壓：舒張壓：8 815 mmHg15 mmHg平均平均(pngjn)(pngjn)壓：壓：101015 mmHg15 mmHg 肺動脈嵌頓壓（肺動脈嵌頓壓（PAWPPAWP）：）：4 412 mmHg12 mmHg第三頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實

3、習肺血管肺血管(xugun)床的血流動力學特點床的血流動力學特點 低阻力循環(huán)系統(tǒng)低阻力循環(huán)系統(tǒng) PVR1/12 SVR mPAP=122mmHg LAP=62mmHg 從肺動脈到左心房壓力梯度從肺動脈到左心房壓力梯度62mmHg 肺動脈高壓的血流動力學診斷肺動脈高壓的血流動力學診斷(zhndun)標準標準 靜息：靜息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg 運動：運動：mPAP25mmHg第四頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)的分級的分級 分級：分級：靜息狀態(tài)靜息狀態(tài)(zhungti)下下 輕度：輕度：mPAP2635mmHg； 中度：中度：mPAP3645m

4、mHg； 重度：重度：mPAP45mmHg。 PAP=PVRCO+PAWP 毛細血管前性毛細血管前性 高動力性高動力性 毛細血管后性毛細血管后性第五頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)的病因的病因 2003年年9月第三次肺動脈高壓會議分類月第三次肺動脈高壓會議分類 肺動脈性肺動脈高壓：肺動脈性肺動脈高壓： IPAH（PPH） 家族性家族性PAH 某些危險因素或疾病相關(guān)性某些危險因素或疾病相關(guān)性PAH：結(jié)締組織病：結(jié)締組織病 體肺分流體肺分流 門脈高壓門脈高壓 HIV感染感染 藥物和毒素藥物和毒素 MDS 脾切除脾切除 靜脈或毛細血管受累：肺靜脈閉塞病靜脈或毛細血管受

5、累：肺靜脈閉塞病 肺毛細血管瘤肺毛細血管瘤 肺靜脈性肺動脈高壓：左心病變肺靜脈性肺動脈高壓：左心病變 低氧性低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性高原性 栓塞性栓塞性PAH：血栓：血栓(xushun)、腫瘤、寄生蟲、異物、腫瘤、寄生蟲、異物 其他原因引起的其他原因引起的PAH：結(jié)節(jié)病、肺血管受壓：結(jié)節(jié)病、肺血管受壓第六頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺靜脈系統(tǒng)肺靜脈系統(tǒng)(xtng)阻力阻力 肺靜脈高壓？肺靜脈高壓？否否是是肺血管肺血管(xugun)床阻床阻力力否否是是肺動脈和肺小肺動脈和肺小 動脈動脈(dngmi)阻力阻力COPD限制性肺疾病限制性肺疾病塵肺塵肺膠原膠原-血管?。貉?/p>

6、管?。?硬皮病硬皮病 狼瘡狼瘡 類風濕類風濕ARDS血吸蟲病血吸蟲病是是肺栓塞肺栓塞低氧性低氧性PH：ARDS，高原病，高原病低通氣：低通氣：COPD，肥胖病，肥胖病先天性心臟?。ǚ至鳎┫忍煨孕呐K?。ǚ至鳎┰l(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓左心衰竭：任何原因左心衰竭：任何原因二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄二尖瓣返流二尖瓣返流粘液瘤粘液瘤縮窄性心包炎縮窄性心包炎肺靜脈閉塞性疾病肺靜脈閉塞性疾病PAWP肺動脈高壓的肺動脈高壓的 診斷思路診斷思路第七頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀(zhngzhung) 輕度：無癥狀輕度：無癥狀 中度：活動時呼吸困難和疲勞中度：活動時呼吸困難和疲勞

7、重度：呼吸急促、胸痛、暈厥重度：呼吸急促、胸痛、暈厥第八頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征體征頸靜脈搏動；頸靜脈搏動；胸骨左緣上抬或膨??；胸骨左緣上抬或膨隆；在胸骨左緣可觸及收縮期搏動；在胸骨左緣可觸及收縮期搏動；肺動脈瓣區(qū)第二心音增強（肺動脈瓣區(qū)第二心音增強（P2亢進）；亢進）；由于主肺動脈擴張可聞及噴射性卡嗒音；由于主肺動脈擴張可聞及噴射性卡嗒音；第四心音；吸氣時第三心音（第四心音；吸氣時第三心音（S3）增強；）增強；肺動脈瓣區(qū)舒張早期逐漸肺動脈瓣區(qū)舒張早期逐漸(zhjin)減弱的雜音（減弱的雜音（Graham-Steel）；）；三尖瓣返流性雜音；三尖瓣返流性雜音；右

8、心衰竭的體征；右心衰竭的體征；肘靜脈壓力肘靜脈壓力12cmH2O第九頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習實驗室檢查實驗室檢查(jinch) 胸部胸部X線線 肺門胸廓肺門胸廓(xingku)指數(shù)指數(shù) 344%第十頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習實驗室檢查實驗室檢查(jinch) 心電圖心電圖 肺型肺型P波、電軸右偏、波、電軸右偏、RV10.5mv 超聲心動圖超聲心動圖 定性判斷定性判斷PAH 右心室肥大右心室肥大 動脈內(nèi)徑動脈內(nèi)徑 瓣膜返流瓣膜返流 定量測定定量測定(cdng)PAP 明確引起明確引起PAH的原因的原因第十一頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習實驗室檢查實驗室檢查(jinch) 肺

9、掃描肺掃描 無無COPD，可幫助進行，可幫助進行PTE和和PPH鑒別鑒別 彌漫性斑點彌漫性斑點(bndin)樣缺損，無肺段性灌注缺損樣缺損，無肺段性灌注缺損PPH 一個或多個肺段性灌注缺損或大的灌注缺損一個或多個肺段性灌注缺損或大的灌注缺損PTE 肺動脈造影除外慢性肺栓塞肺動脈造影除外慢性肺栓塞 肺活檢為禁忌癥肺活檢為禁忌癥第十二頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習實驗室檢查實驗室檢查(jinch) 肺功能測定 多導(dǎo)睡眠(shumin)監(jiān)測 CT 血清學檢查 右心漂浮導(dǎo)管：“金指標” 測壓 PAWP 心腔內(nèi)含氧量第十三頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習治療治療(zhlio) 充分治療原發(fā)病充分治

10、療原發(fā)病 糾正低氧血癥糾正低氧血癥 休息時休息時PaP215h/日。日。 地高辛地高辛 用于心房用于心房(xnfng)纖顫，休息時心室率纖顫，休息時心室率90/分或分或輕度活動輕度活動100/分。分。 利尿劑利尿劑第十四頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習治療治療(zhlio) 降低肺動脈高壓降低肺動脈高壓(goy) 藥物藥物 鈣離子拮抗劑：硝苯地平、維拉帕米、硫氮卓酮鈣離子拮抗劑：硝苯地平、維拉帕米、硫氮卓酮 磷酸二酯酶磷酸二酯酶III抑制劑：氨吡酮、甲氰吡酮抑制劑：氨吡酮、甲氰吡酮 硝酸鹽類：硝普鈉硝酸鹽類：硝普鈉 ACEI類：開搏通類：開搏通 白三烯受體拮抗劑：扎魯司特白三烯受體拮抗劑：扎

11、魯司特 NO吸入吸入 機械通氣機械通氣第十五頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓(goy) 流行病學流行病學 發(fā)病率：美國和歐洲：發(fā)病率：美國和歐洲：12/百萬百萬/年，年，3001000/年。年。 尸檢檢出率：尸檢檢出率：1.3 特點：特點： 年齡：任何年齡，多見于年齡：任何年齡，多見于2030歲歲 性別性別(xngbi)：女性：女性:男性男性1.73.5:1 種族：無差異種族：無差異 家族遺傳性：家族遺傳性：610第十六頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習病因與發(fā)病病因與發(fā)病(f bng)機制機制 遺傳因素：遺傳因素： 常染色體顯性遺傳，常染色體顯性遺傳，2號染

12、色體號染色體q31-q32 骨形成蛋白骨形成蛋白2受體受體(BMPR2) 基因變異基因變異 血管因素：血管痙攣血管因素：血管痙攣(jn lun)和血管收縮傾和血管收縮傾向向 前列環(huán)素前列環(huán)素 內(nèi)皮素內(nèi)皮素-1與一氧化氮與一氧化氮 肺血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常肺血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常 免疫學因素：免疫學因素： 29% PPH的的ANA升高；升高； 23% 抗抗Ku抗體升高；抗體升高； HLA-DQ7與與PPH有關(guān)有關(guān)第十七頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習病因病因(bngyn)與發(fā)病機制與發(fā)病機制 血栓栓塞：隱匿性血栓栓塞血栓栓塞：隱匿性血栓栓塞 血小板與平滑肌功能血小板與平滑肌功能(gngnng)缺陷缺陷 P

13、PH患者患者5-HT濃度增加濃度增加 PPH患者肺動脈平滑肌患者肺動脈平滑肌Kv通道功能缺陷通道功能缺陷 食欲抑制劑食欲抑制劑 血管性因素：雷諾現(xiàn)象血管性因素：雷諾現(xiàn)象 過敏因素過敏因素 其他因素：其他因素：Toxic cooking oil syndrome第十八頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習肺血管內(nèi)皮異常、內(nèi)皮損傷和功肺血管內(nèi)皮異常、內(nèi)皮損傷和功能不全是導(dǎo)致能不全是導(dǎo)致PPH的關(guān)鍵因素。的關(guān)鍵因素。明顯的血管收縮傾向明顯的血管收縮傾向(qngxing)是易感是易感個體的重要發(fā)病因素。個體的重要發(fā)病因素。第十九頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習病理病理(bngl)特征特征 平滑肌增生平滑

14、肌增生(zngshng)、內(nèi)膜增厚、原位血栓、內(nèi)膜增厚、原位血栓形成形成 病理學類型病理學類型 叢原性動脈?。簠苍詣用}?。?060%；動脈中層肥厚，內(nèi)；動脈中層肥厚，內(nèi)膜增生，壞死性動脈炎膜增生，壞死性動脈炎 血栓形成性動脈?。貉ㄐ纬尚詣用}?。?050%；內(nèi)膜纖維化，；內(nèi)膜纖維化，再通的原位血栓形成再通的原位血栓形成 肺靜脈阻塞性疾?。悍戊o脈阻塞性疾?。?0%；肺內(nèi)靜脈和??；肺內(nèi)靜脈和小靜脈的內(nèi)膜增生和纖維化靜脈的內(nèi)膜增生和纖維化第二十頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀（梅奧醫(yī)院和美國國家疾病譜調(diào)查）癥狀（梅奧醫(yī)院和美國國家疾病譜調(diào)查） 進行性呼吸困難（進行性呼吸困難

15、（66%） 疲勞疲勞(plo)和虛弱（和虛弱（20%） 暈厥（暈厥（13%） 頭暈（頭暈（20%） 雷諾現(xiàn)象（雷諾現(xiàn)象（10%） 勞累性胸痛（勞累性胸痛（10%）第二十一頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征體征 頸靜脈搏動頸靜脈搏動 胸骨左緣膨隆胸骨左緣膨隆 肺動脈區(qū)可觸及收縮期搏動肺動脈區(qū)可觸及收縮期搏動 P2增強增強(zngqing)，第二心音分裂，第二心音分裂 肺動脈噴射性雜音肺動脈噴射性雜音 右心室第四心音右心室第四心音 三尖瓣返流性雜音三尖瓣返流性雜音第二十二頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習預(yù)預(yù) 后后 極差極差 梅奧醫(yī)院：梅奧醫(yī)院：5年存活率年存活率21% 美國

16、國家疾病譜調(diào)查：美國國家疾病譜調(diào)查： 1年存活率年存活率68% 3年存活率年存活率48% 5年存活率年存活率34% 與死亡率相關(guān)與死亡率相關(guān)(xinggun)的參數(shù)的參數(shù) 肺動脈平均壓肺動脈平均壓 右心房平均壓右心房平均壓 心臟指數(shù)心臟指數(shù)第二十三頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習表表 PPH中位生存率與血流動力學參數(shù)中位生存率與血流動力學參數(shù)(cnsh)的比較的比較血流動力學參數(shù)血流動力學參數(shù)中位生存時間（月）中位生存時間（月）肺動脈平均壓肺動脈平均壓 85mmHg85mmHg 12 12 55mmHg 55mmHg 48 48右心房平均壓右心房平均壓 20mmHg20mmHg 1 1 10

17、mmHg 10mmHg 46 46平均心臟平均心臟(xnzng)(xnzng)指數(shù)指數(shù) 2 l/min/m20伴伴mPAP下降下降20 阻力阻力(zl)反應(yīng)者反應(yīng)者 PVR下降下降20不伴不伴mPAP下降下降 無反應(yīng)者：無反應(yīng)者：PVR無明顯變化無明顯變化 不良反應(yīng)者不良反應(yīng)者 PVR不變，不變，mABP下降下降20，CI不變或降低不變或降低大約只有大約只有2030對藥物試驗有反應(yīng)對藥物試驗有反應(yīng)第三十四頁，共四十五頁。肺動脈高壓優(yōu)秀實習血流動力學參數(shù)測定血流動力學參數(shù)測定(cdng)（基礎(chǔ)（基礎(chǔ)值）值）NO吸入吸入10分鐘（分鐘（10ppm）血流動力學參數(shù)血流動力學參數(shù)(cnsh)測定測定NO吸入吸入10分鐘（分鐘（20ppm）血流動力學參數(shù)血流動力學參數(shù)(cnsh)測定測定30有反應(yīng)者有反應(yīng)者鈣通道阻滯劑試驗鈣通道阻滯劑試驗70無反應(yīng)者無反應(yīng)者抗凝劑、前列環(huán)素、肺抗凝劑、前列環(huán)素、肺移植移植每小時測定血流動力學參數(shù)每小時測定血流