神經(jīng)病學(xué)癲癇PPT課件

1、 癲癲 癇癇麗水市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 湯亞男12本章重點本章重點掌握掌握癲癇與癇性發(fā)作的定義、癲癇發(fā)作的分類、癲癇與癇性發(fā)作的定義、癲癇發(fā)作的分類、臨床表現(xiàn)、診斷要點和藥物治療原則；掌握臨床表現(xiàn)、診斷要點和藥物治療原則；掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救措施。癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救措施。熟悉熟悉癲癇的鑒別診斷；抗癲癇藥物的副作用。癲癇的鑒別診斷；抗癲癇藥物的副作用。了解了解癲癇的病因、發(fā)病機制及影響發(fā)作的因素。癲癇的病因、發(fā)病機制及影響發(fā)作的因素。3 癲癇癲癇(epilepsy)：是一組由大腦神經(jīng)元是一組由大腦神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的短暫性腦功能障礙反復(fù)異常放電所致的短暫性腦功能障礙為特征的慢性腦部疾病或綜合征

2、。為特征的慢性腦部疾病或綜合征。 癇性發(fā)作癇性發(fā)作(seizure) ：每次神經(jīng)元的陣：每次神經(jīng)元的陣發(fā)性放電所致短暫的腦功能異常。發(fā)性放電所致短暫的腦功能異常?；颊呋颊呖捎幸环N或幾種形式癇性發(fā)作?？捎幸环N或幾種形式癇性發(fā)作。4流行病學(xué)流行病學(xué)年患病率約年患病率約38 我國約有我國約有600萬癲癇患者，青少年和老年時萬癲癇患者，青少年和老年時癲癇發(fā)病的兩個高峰階段，癲癇發(fā)病的兩個高峰階段，約約25為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患為難治性癲癇，全國的難治性癲癇患者至少有者至少有150萬人以上。萬人以上。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥。第二大

3、頑癥。5特發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇（idiopathic epilepsyidiopathic epilepsy），又稱原發(fā)性），又稱原發(fā)性癲癇（癲癇（primary epilepsyprimary epilepsy）：病因尚未清楚，暫時未）：病因尚未清楚，暫時未能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者。能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者。癥狀性癲癇癥狀性癲癇（symopotomatic epilepsysymopotomatic epilepsy） 又稱繼發(fā)又稱繼發(fā)性癲癇（性癲癇（secondary epilepsysecondary epilepsy）：因腦內(nèi)或全身疾病）：因腦內(nèi)或全身疾病引起，癲癇發(fā)作只是該疾病的一種癥

4、狀。引起，癲癇發(fā)作只是該疾病的一種癥狀。 常見病因：先天性疾病、皮質(zhì)發(fā)育障礙、外傷、常見病因：先天性疾病、皮質(zhì)發(fā)育障礙、外傷、感染、腫瘤、腦血管病、變性疾病、營養(yǎng)代謝疾病、感染、腫瘤、腦血管病、變性疾病、營養(yǎng)代謝疾病、藥物、毒物等。藥物、毒物等。病因分類病因分類6發(fā)病機制發(fā)病機制尚未完全明了尚未完全明了1 1、神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡：某些腦神經(jīng)元興奮性持續(xù)、神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡：某些腦神經(jīng)元興奮性持續(xù)增高（谷氨酸），增高（谷氨酸），GABAGABA抑制作用減少，影響離子通抑制作用減少，影響離子通道。道。2 2、軸突發(fā)芽、軸突發(fā)芽: :海馬硬化病理檢查，苔蘚狀纖維發(fā)芽海馬硬化病理檢查，苔蘚狀纖維發(fā)芽（mo

5、ssy-fiber sproutingmossy-fiber sprouting，MFSMFS）, ,可能是神經(jīng)元可能是神經(jīng)元異常放電的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。異常放電的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。3 3、遺傳、遺傳: :父母親直接遺傳極少見父母親直接遺傳極少見, ,近親中增加近親中增加2-6%2-6%患病率?；疾÷?。7國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類1. 部分(局灶)性發(fā)作 (1) 單純性: 無意識障礙, 可分運動感覺(體感或特殊感覺)自主 神經(jīng)精神癥狀性發(fā)作 (2) 復(fù)雜性: 有意識障礙，伴有識別、記憶、精神運動等感覺等異常發(fā)作，伴自動癥等 (3) 部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作: 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為

6、全面性發(fā)作2. 全身性發(fā)作 包括強直-陣攣強直陣攣肌陣攣發(fā)作(抽 搐性); 失神(典型失神與非典型失神)失張力發(fā)作3. 不能分類的癲癇發(fā)作分類&臨床表現(xiàn) 81.1 特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇1.3 癥狀性(或可能為癥狀性)局灶性 癲癇 良性嬰兒癲癇發(fā)作(非家族性)邊緣葉癲癇 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇 (Panayiotopoulos型)根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇(Gastaut型)根據(jù)部位和病因確定的其他類型1.2 家族性(常染色體顯性遺傳)局灶性癲 癇新皮質(zhì)癲癇 Rasmussen綜合征 良性家族性新生兒癲癇

7、發(fā)作偏側(cè)抽搐-偏癱綜合征 良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他類 家族性顳葉癲癇 不同部位的家族性局灶性癲癇*型 嬰兒早期游走性局灶性發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 2001)癲癇或癲癇綜合征分類(1)分類&臨床表現(xiàn) 92.1 特發(fā)性泛化性癲癇2.2 癲癇性腦病良性嬰兒肌陣攣性癲癇伴肌陣攣-猝倒發(fā)作的癲癇(癲癇性異?？赡軐?dǎo)致進行性功能障礙)兒童失神性癲癇早發(fā)性肌陣攣性腦病伴肌陣攣失神的癲癇大田原(Ohtahara)綜合征伴不同表型的特發(fā)性泛化性癲癇West綜合征 青少年失神癲癇Dravet綜合征(嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇)青少年肌陣攣癲癇非進行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)僅泛化性強直

8、-陣攣性發(fā)作的癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴熱性癲癇發(fā)作的泛化性癲癇Landau-Kleffner綜合征伴慢波睡眠中持續(xù)棘-慢復(fù)合波的癲癇10由腦皮質(zhì)的某一區(qū)域的病灶造成，由于由腦皮質(zhì)的某一區(qū)域的病灶造成，由于損害區(qū)域的不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。損害區(qū)域的不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。有一定定位意義。有一定定位意義。分類分類l 單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作l 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作l 繼發(fā)全身發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作部分性發(fā)作部分性發(fā)作11 1單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作 病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側(cè)腦病性發(fā)作的起始癥狀常提示病性灶在對側(cè)腦部，發(fā)作時程較短，一般不超過一至數(shù)分鐘，部，發(fā)

9、作時程較短，一般不超過一至數(shù)分鐘，無意識障礙?？煞譃橐韵滤男停簾o意識障礙?？煞譃橐韵滤男停?（l） 部分運動性發(fā)作部分運動性發(fā)作（2）體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作）體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作（3）自主神經(jīng)發(fā)作）自主神經(jīng)發(fā)作（4）精神性發(fā)作）精神性發(fā)作 12（l）部分運動性發(fā)作）部分運動性發(fā)作 指局部肢體抽動。指局部肢體抽動。多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，也可涉多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，也可涉及整個一側(cè)面部或一個肢體遠端，有時表現(xiàn)言語及整個一側(cè)面部或一個肢體遠端，有時表現(xiàn)言語中斷。如發(fā)作自一側(cè)拇指沿腕部、肘部、肩部擴中斷。如發(fā)作自一側(cè)拇指沿腕部、肘部、肩部擴展，稱為杰克遜（展，稱為杰克

10、遜（Jackson）癲癇，病灶在對側(cè)）癲癇，病灶在對側(cè)運動區(qū)。部分運動性發(fā)作后如遺留暫時性（數(shù)分運動區(qū)。部分運動性發(fā)作后如遺留暫時性（數(shù)分至數(shù)日）局部肢體癱瘓或無力，稱至數(shù)日）局部肢體癱瘓或無力，稱Todd癱瘓。癱瘓。姿勢性發(fā)作姿勢性發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作旋轉(zhuǎn)性發(fā)作13（2）感覺性發(fā)作感覺性發(fā)作 軀體感覺：肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角。軀體感覺：肢體麻木感和針刺感，多發(fā)生在口角。舌、手指或足趾，病灶在中央后回體感覺區(qū)，偶有緩舌、手指或足趾，病灶在中央后回體感覺區(qū)，偶有緩慢擴散猶如杰克遜癲癇；慢擴散猶如杰克遜癲癇；特殊感覺性發(fā)作：視覺性：簡單機幻如閃光，病特殊感覺性發(fā)作：視覺性：簡單機幻如閃光，病灶

11、在枕葉；聽覺性：簡單幻聽為嗡嗡聲，病灶在領(lǐng)灶在枕葉；聽覺性：簡單幻聽為嗡嗡聲，病灶在領(lǐng)葉外側(cè)或島回；嗅覺性：焦臭味，病灶多在額葉眶葉外側(cè)或島回；嗅覺性：焦臭味，病灶多在額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性：眩暈感、飄浮感、下部、杏仁核或島回；眩暈性：眩暈感、飄浮感、下沉感，病灶在島回或項葉；沉感，病灶在島回或項葉；自主神經(jīng)性發(fā)作精神自主神經(jīng)性發(fā)作精神運動性發(fā)作。運動性發(fā)作。特殊感覺性發(fā)作均可作為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性特殊感覺性發(fā)作均可作為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強直一陣攣發(fā)作的先兆。強直一陣攣發(fā)作的先兆。 14（3）自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作）自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作 如煩渴、欲排尿感、出汗、面部及全身如煩渴、欲排

12、尿感、出汗、面部及全身皮膚發(fā)紅、嘔吐一、腹痛等，很少單獨出皮膚發(fā)紅、嘔吐一、腹痛等，很少單獨出現(xiàn)；病灶在杏仁核、島回或扣帶回。發(fā)作現(xiàn)；病灶在杏仁核、島回或扣帶回。發(fā)作年齡以青少年為主，臨床癥狀以胃腸道癥年齡以青少年為主，臨床癥狀以胃腸道癥狀居多。狀居多。EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步示陣發(fā)性雙側(cè)同步節(jié)律，節(jié)律，頻率為頻率為47次次s。診斷慎重診斷慎重。 15（4）精神癥狀性發(fā)作）精神癥狀性發(fā)作 表現(xiàn)為各種類型表現(xiàn)為各種類型遺忘癥遺忘癥：如似曾相識、似不：如似曾相識、似不相識、快速回顧往事、強迫思維等，病灶多在海相識、快速回顧往事、強迫思維等，病灶多在海馬部；情感異常：如馬部；情感異常：如發(fā)笑發(fā)笑、無名

13、恐懼、憤怒、無名恐懼、憤怒、憂郁和欣快等，病灶在扣帶回；錯覺：如機物憂郁和欣快等，病灶在扣帶回；錯覺：如機物變大或變小，聽聲變強或變?nèi)?，以及感覺本人肢變大或變小，聽聲變強或變?nèi)?，以及感覺本人肢體變化等，病灶在海馬部或瀕枕部。精神癥狀雖體變化等，病灶在海馬部或瀕枕部。精神癥狀雖可單獨發(fā)作，但它常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，可單獨發(fā)作，但它常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆，有時為繼發(fā)的全面性強直有時為繼發(fā)的全面性強直-陣攣發(fā)作的先兆。陣攣發(fā)作的先兆。16 2復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙。自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作開

14、始即為意識障礙。識障礙。自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作開始即為意識障礙。復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作占成人癇性發(fā)作50以上，常稱為精神以上，常稱為精神運動性發(fā)作。運動性發(fā)作。病灶多在顳葉病灶多在顳葉，故又稱顳葉癲癇，也可見，故又稱顳葉癲癇，也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。其先兆或始發(fā)癥狀可包括單純于額葉、嗅皮質(zhì)等部位。其先兆或始發(fā)癥狀可包括單純部分性發(fā)作的各種癥狀，特別是錯覺、幻覺等精神癥狀部分性發(fā)作的各種癥狀，特別是錯覺、幻覺等精神癥狀及特殊感覺癥狀及特殊感覺癥狀特征為意識障礙特征為意識障礙 自動癥：無意義或似有目的的動作，如咀嚼、摸索等自動癥：無意義或似有目的的動作，如咀嚼、摸索等17

15、 3部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性強直一陣攣發(fā)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性強直一陣攣發(fā)作作:有意識障礙、驚厥有意識障礙、驚厥 腦電圖改變快速發(fā)展為全面性異常。若大發(fā)作腦電圖改變快速發(fā)展為全面性異常。若大發(fā)作之后可回憶起部分性發(fā)作時的情景即稱先兆之后可回憶起部分性發(fā)作時的情景即稱先兆18 發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球全面性發(fā)作全面性發(fā)作19 1強直一陣攣發(fā)作強直一陣攣發(fā)作 全面性強直一陣攣發(fā)作（全面性強直一陣攣發(fā)作（generalized tonicclonic seizu，GTCS）也稱大發(fā)作（）也稱大發(fā)作（grand mal），是最常見的發(fā)作類型之一，以意識喪

16、），是最常見的發(fā)作類型之一，以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。發(fā)作可分三期：失和全身對稱性抽搐為特征。發(fā)作可分三期： 強直期強直期 陣攣期陣攣期 驚厥后期驚厥后期20強直期強直期：患者突然意識喪失，跌倒在地，全患者突然意識喪失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮；上瞼抬起，眼球上竄，身骨骼肌呈持續(xù)性收縮；上瞼抬起，眼球上竄，喉部痙攣，發(fā)出叫聲；口先強張，而后突閉，可喉部痙攣，發(fā)出叫聲；口先強張，而后突閉，可能咬破舌尖；頸部和軀干先屈曲而后反張，上肢能咬破舌尖；頸部和軀干先屈曲而后反張，上肢先上舉后旋再變?yōu)閮?nèi)收前旋，下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)橄壬吓e后旋再變?yōu)閮?nèi)收前旋，下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺娏疑熘?，強直期持續(xù)強烈

17、伸直，強直期持續(xù)1020秒后，在肢端出現(xiàn)秒后，在肢端出現(xiàn)細微的震顫。細微的震顫。21陣攣期陣攣期：震顫幅度增大并延及全身成為間震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣，即進入陣攣期；每次痙攣都繼有短歇性痙攣，即進入陣攣期；每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛，陣攣頻率由快變慢，松弛期促的肌張力松弛，陣攣頻率由快變慢，松弛期逐漸延長，本期持續(xù)約逐漸延長，本期持續(xù)約121分鐘；最后一次分鐘；最后一次強烈陣攣后，抽搐突然終止，所有肌肉松弛；強烈陣攣后，抽搐突然終止，所有肌肉松弛；在以上兩期中可見心率加快，血壓升高，汗液、在以上兩期中可見心率加快，血壓升高，汗液、唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神唾液和支

18、氣管分泌物增多，瞳孔擴大等自主神經(jīng)征象；呼吸暫時中斷，皮膚由蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺，經(jīng)征象；呼吸暫時中斷，皮膚由蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺，瞳孔散大、對光及深、淺反射消失，病理反射瞳孔散大、對光及深、淺反射消失，病理反射陽性。陽性。22驚厥后期驚厥后期：陣攣期以后尚有短暫的強直痙攣，陣攣期以后尚有短暫的強直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復(fù)，心率、造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇醒，血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識逐漸蘇醒，自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷時自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷時510分鐘；清醒后常分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏無力，

19、對抽搐全無感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏無力，對抽搐全無記憶；不少患者發(fā)作后進人昏睡，個別患者在完全清記憶；不少患者發(fā)作后進人昏睡，個別患者在完全清醒前有自動癥或暴怒、驚恐等情感反應(yīng)。醒前有自動癥或暴怒、驚恐等情感反應(yīng)。2324強直陣攣發(fā)作(GTCS) 臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作 圖像: 腦電圖125 2失神發(fā)作失神發(fā)作典型失神發(fā)作：通常稱為小發(fā)作（典型失神發(fā)作：通常稱為小發(fā)作（petit mal）。表）。表現(xiàn)意識短暫中斷，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，現(xiàn)意識短暫中斷，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，狀如兩眼瞪視不動，狀如“楞神楞神”，約，約315秒，無先兆秒，無先兆和局部癥狀；可

20、伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀和局部癥狀；可伴有簡單的自動性動作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事嚼、吞咽等，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。不典型失神發(fā)作：示較慢而不規(guī)則的棘一慢波或尖不典型失神發(fā)作：示較慢而不規(guī)則的棘一慢波或尖一慢波，背景活動異常一慢波，背景活動異常。有意識障礙的發(fā)生，伴自動有意識障礙的發(fā)生，伴自動癥或肌張力的喪失。癥或肌張力的喪失。26 典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波27典型失神(absence)發(fā)作EEG283肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 多為遺傳性疾病

21、，呈突然短暫的快速的某多為遺傳性疾病，呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮，表現(xiàn)顏面或肢體肌肉突然一肌肉或肌群收縮，表現(xiàn)顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動，可單個出現(xiàn)，亦可有規(guī)律的反復(fù)的短暫跳動，可單個出現(xiàn)，亦可有規(guī)律的反復(fù)發(fā)生。發(fā)作時間短，間隔時間長，一般不伴有發(fā)生。發(fā)作時間短，間隔時間長，一般不伴有意識障礙，清晨欲覺醒或剛?cè)胨瘯r發(fā)作較頻繁。意識障礙，清晨欲覺醒或剛?cè)胨瘯r發(fā)作較頻繁。EEG顯示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。顯示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。29 4陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作 僅見于嬰幼兒，表現(xiàn)全身重復(fù)僅見于嬰幼兒，表現(xiàn)全身重復(fù)性陣攣性抽搐；性陣攣性抽搐；EEG可見快活動、可見快活動、漫波

22、及不規(guī)則棘一慢波。漫波及不規(guī)則棘一慢波。30 5強直性發(fā)作強直性發(fā)作 多見于兒童及少年期，睡眠中發(fā)作多，表現(xiàn)多見于兒童及少年期，睡眠中發(fā)作多，表現(xiàn)為全身肌肉強烈的強直性肌痙攣，使頭、眼和為全身肌肉強烈的強直性肌痙攣，使頭、眼和肢體固定在特殊位置，伴有顏面青紫、呼吸暫肢體固定在特殊位置，伴有顏面青紫、呼吸暫停和瞳孔散大；軀干強直性發(fā)作可造成角弓反停和瞳孔散大；軀干強直性發(fā)作可造成角弓反張，伴短暫意識喪失，一般不跌倒，持續(xù)張，伴短暫意識喪失，一般不跌倒，持續(xù)30秒秒至互分鐘以上，發(fā)作后立即清醒；常伴有面色至互分鐘以上，發(fā)作后立即清醒；常伴有面色蒼白、潮紅、瞳孔擴大等自主神經(jīng)癥狀。蒼白、潮紅、瞳孔擴

23、大等自主神經(jīng)癥狀。EEG可見低電位可見低電位10周秒波，振幅逐漸增高。周秒波，振幅逐漸增高。31圖像: 腦電圖2強直性發(fā)作EEG32 6失張力性發(fā)作失張力性發(fā)作 部分或全身肌肉張力突然降低，造部分或全身肌肉張力突然降低，造成頸垂、張口、肢體下垂或軀干失張力成頸垂、張口、肢體下垂或軀干失張力而跌倒，持續(xù)而跌倒，持續(xù)l3秒鐘，可有短暫意識秒鐘，可有短暫意識喪失或不明顯的意識障礙，發(fā)作后立即喪失或不明顯的意識障礙，發(fā)作后立即清醒和站起。清醒和站起。EEG示多棘一慢波或低電示多棘一慢波或低電位快活動。位快活動。33影響發(fā)作的因素影響發(fā)作的因素3435 u特發(fā)性癲癇的近親中，患病率為特發(fā)性癲癇的近親中，

24、患病率為26.u各種特發(fā)性全面性癲癇者的一級親屬中，癲癇發(fā)病各種特發(fā)性全面性癲癇者的一級親屬中，癲癇發(fā)病率較對照組的一級親屬高率較對照組的一級親屬高45倍。倍。u癥狀性癲癇患者的近親患病率為癥狀性癲癇患者的近親患病率為1.5。特發(fā)性癲癇具。特發(fā)性癲癇具有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯有不同的遺傳方式，如兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳，特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。性遺傳，特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。 36（1）機體內(nèi)、外環(huán)境的暫時變化，有時可造成癲癇閾值的一）機體內(nèi)、外環(huán)境的暫時變化，有時可造成癲癇閾值的一過性降低而致癲癇發(fā)作。過性降低而致癲癇發(fā)作。（2）年齡）年

25、齡 多種特發(fā)性癲癇的外顯率與年齡有密切關(guān)系，如兒童失多種特發(fā)性癲癇的外顯率與年齡有密切關(guān)系，如兒童失神癲癇多在神癲癇多在6、7歲時起病，嬰兒痙攣癥多在歲時起病，嬰兒痙攣癥多在1周歲內(nèi)起病。周歲內(nèi)起病。（3）內(nèi)分泌的變化也可影響發(fā)作，如少數(shù)病人僅在月經(jīng)期發(fā)作，）內(nèi)分泌的變化也可影響發(fā)作，如少數(shù)病人僅在月經(jīng)期發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇，也有少數(shù)病人僅在妊娠早期發(fā)作，稱為妊娠性癲稱為經(jīng)期性癲癇，也有少數(shù)病人僅在妊娠早期發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。癇。（4）睡眠）睡眠 GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作，良性中央回癲癇大多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇日間常表現(xiàn)

26、精神作，良性中央回癲癇大多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇日間常表現(xiàn)精神運動發(fā)作，夜間多發(fā)生運動發(fā)作，夜間多發(fā)生GTCS。（5）疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動和一過性代謝紊）疲勞、饑餓、缺睡、便秘、飲酒、感情沖動和一過性代謝紊亂等都能激發(fā)發(fā)作。過度換氣對于失神發(fā)作，過度飲水對于亂等都能激發(fā)發(fā)作。過度換氣對于失神發(fā)作，過度飲水對于GTCS，閃光對于肌陣攣發(fā)作均有誘發(fā)作用。閃光對于肌陣攣發(fā)作均有誘發(fā)作用。37a 確定是否為癲癇b 何種發(fā)作形式的癲癇、類型、癲癇綜合征c 病因是什么癲癇發(fā)作的診斷及鑒別診斷癲癇發(fā)作的診斷及鑒別診斷38n主要根據(jù)患者發(fā)作史n可靠目擊者提供的詳細發(fā)作過程&表現(xiàn)nEE

27、G發(fā)現(xiàn)癇性放電可以臨床確診首先確定是否為癲癇首先確定是否為癲癇39腦電圖（ EEG）: 最重要的輔助檢查方法 許多病人發(fā)作間期許多病人發(fā)作間期EEG可見可見尖波尖波棘波棘波尖尖-慢波慢波 棘棘-慢波癇樣放電慢波癇樣放電, 具有診斷特異性具有診斷特異性 癲癇放電形態(tài)癲癇放電形態(tài)&部位也是癲癇分類依據(jù)部位也是癲癇分類依據(jù) 局灶性癇樣放電常提示部分性癲癇局灶性癇樣放電常提示部分性癲癇(圖圖13-1) 泛發(fā)性放電提示全面性癲癇泛發(fā)性放電提示全面性癲癇 過度換氣過度換氣閃光刺激閃光刺激剝奪睡眠可激活癲癇放電剝奪睡眠可激活癲癇放電 腦電背景活動變慢或局限性慢波也有診斷意義腦電背景活動變慢或局限性慢

28、波也有診斷意義 視頻視頻EEG可同步監(jiān)測記錄病人發(fā)作情況可同步監(jiān)測記錄病人發(fā)作情況&EEG40 發(fā)作期發(fā)作期EEG對癲癇診斷的價值對癲癇診斷的價值1、有助于癲癇的鑒別診斷：暈厥、癔癥等、有助于癲癇的鑒別診斷：暈厥、癔癥等2、有助于癲癇的分類：全面性發(fā)作的異常放電幾乎同、有助于癲癇的分類：全面性發(fā)作的異常放電幾乎同時起源于大腦雙重半球，而局灶性發(fā)作則局限于大腦的時起源于大腦雙重半球，而局灶性發(fā)作則局限于大腦的某個部位。某個部位。3、有助于癲癇灶的定位：為難治性癲癇的手術(shù)治療定、有助于癲癇灶的定位：為難治性癲癇的手術(shù)治療定位。位。41鑒別診斷鑒別診斷u暈厥暈厥u偏頭痛：兒童的眩暈、腹痛偏頭

29、痛：兒童的眩暈、腹痛uTIAu假性癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作心因性發(fā)作心因性發(fā)作4243一、病因治療一、病因治療 低血糖、低血鈣等代謝紊亂的治療應(yīng)針對病因。低血糖、低血鈣等代謝紊亂的治療應(yīng)針對病因。對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。但即使在順對顱內(nèi)占位性病變首先考慮手術(shù)治療。但即使在順利割除的病例中。殘余的病灶和手術(shù)疤痕形成仍可利割除的病例中。殘余的病灶和手術(shù)疤痕形成仍可使約半數(shù)患者在術(shù)后繼續(xù)發(fā)作，仍需藥物治療。使約半數(shù)患者在術(shù)后繼續(xù)發(fā)作，仍需藥物治療。 屬于對因治療的尚有另外一些手術(shù)，以割屬于對因治療的尚有另外一些手術(shù)，以割除癇灶為直接目的；例如針對大腦凸面皮質(zhì)上病灶除癇灶為直接目的；例如針對大腦

30、凸面皮質(zhì)上病灶的切除術(shù)，和針對精神運動性發(fā)作的前顳葉切除術(shù)的切除術(shù)，和針對精神運動性發(fā)作的前顳葉切除術(shù)等。一般僅在藥物治療無效時方始進行。等。一般僅在藥物治療無效時方始進行。 44n治療用藥原則：治療用藥原則： 規(guī)范化：規(guī)范化： 1、只有確診癲癇，才能使用、只有確診癲癇，才能使用AEDs治療；治療； 2、是癲癇，不輕易開始治療：單次首發(fā)，無、是癲癇，不輕易開始治療：單次首發(fā)，無復(fù)發(fā)預(yù)測因素，發(fā)作稀少復(fù)發(fā)預(yù)測因素，發(fā)作稀少1次次/年，用藥主動年，用藥主動性和依從性不好的，下定決心后再用藥；性和依從性不好的，下定決心后再用藥； 3、有復(fù)發(fā)高危因素，盡早開始、有復(fù)發(fā)高危因素，盡早開始AEDs治療，如

31、治療，如家族史、首次為部分性發(fā)作、首次呈驚厥持家族史、首次為部分性發(fā)作、首次呈驚厥持續(xù)狀態(tài)，睡眠中出現(xiàn)發(fā)作，多次發(fā)作后未發(fā)續(xù)狀態(tài)，睡眠中出現(xiàn)發(fā)作，多次發(fā)作后未發(fā)現(xiàn)病因的，家長或本人強烈要求用藥的，復(fù)現(xiàn)病因的，家長或本人強烈要求用藥的，復(fù)發(fā)難以預(yù)測；病因明確的（發(fā)育異常、占位、發(fā)難以預(yù)測；病因明確的（發(fā)育異常、占位、血管畸形、外傷，感染、血管畸形、外傷，感染、EEG異常等）異常等）二、抗癲癇藥物（AEDs）45n初始用藥初始用藥“規(guī)范化規(guī)范化” 1、首選單藥治療，第一單藥不能控制發(fā)作，可、首選單藥治療，第一單藥不能控制發(fā)作，可換第二單藥，兩個單藥治療無效，考慮兩藥換第二單藥，兩個單藥治療無效，考

32、慮兩藥聯(lián)用，兩藥聯(lián)用無效，預(yù)示聯(lián)用，兩藥聯(lián)用無效，預(yù)示“難治性癲癇難治性癲癇”可能性較大，改用其它療法或多藥聯(lián)用?？赡苄暂^大，改用其它療法或多藥聯(lián)用。2、服藥劑量均自低限開始；如不能控制，再逐、服藥劑量均自低限開始；如不能控制，再逐漸增加。增量無效則撤換或加給第二種藥物。漸增加。增量無效則撤換或加給第二種藥物。 撤換時不能突然停止，否則容易引起癲癇持撤換時不能突然停止，否則容易引起癲癇持續(xù)狀態(tài)；須在續(xù)狀態(tài)；須在35日內(nèi)遞減，同時遞增第二日內(nèi)遞減，同時遞增第二種藥物種藥物3、達到效果后劑量務(wù)求穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作、達到效果后劑量務(wù)求穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作的因素如發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女經(jīng)期的因素

33、如發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女經(jīng)期時，則可暫時酌加。時，則可暫時酌加。46n癲癇初始用藥癲癇初始用藥“個體化個體化”：癥狀性部分性發(fā)作，首先卡馬西平、丙戊酸癥狀性部分性發(fā)作，首先卡馬西平、丙戊酸鈉、拉莫三嗪；鈉、拉莫三嗪；特發(fā)性全面性發(fā)作：丙戊酸鈉、拉莫三嗪、特發(fā)性全面性發(fā)作：丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯；托吡酯；發(fā)作類型不能確定：丙戊酸鈉、拉莫三嗪發(fā)作類型不能確定：丙戊酸鈉、拉莫三嗪失神發(fā)作：拉莫三嗪失神發(fā)作：拉莫三嗪肌陣攣：左乙拉西坦肌陣攣：左乙拉西坦繼發(fā)性部分性癲癇：卡馬西平繼發(fā)性部分性癲癇：卡馬西平/奧卡西平，次奧卡西平，次選拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦選拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦47n

34、規(guī)避規(guī)避AEDs的用藥風(fēng)險，減少或避免藥物副的用藥風(fēng)險，減少或避免藥物副作用。作用。 伴發(fā)軀體疾?。ü不迹?，如肝、線粒體病、腎、伴發(fā)軀體疾病（共患），如肝、線粒體病、腎、青光眼、結(jié)石癥，不選：丙戊酸鈉、托吡酯；青光眼、結(jié)石癥，不選：丙戊酸鈉、托吡酯；伴發(fā)腦部高級功能障礙，如抑郁、行為、認(rèn)知伴發(fā)腦部高級功能障礙，如抑郁、行為、認(rèn)知障礙，不選：托吡酯、左乙拉西坦、丙戊酸障礙，不選：托吡酯、左乙拉西坦、丙戊酸鈉、卡馬西平、加巴噴??；鈉、卡馬西平、加巴噴??；腎結(jié)石，體重較輕：不選托吡酯；腎結(jié)石，體重較輕：不選托吡酯；卡馬西平、奧卡西平：低血鈉；卡馬西平、奧卡西平：低血鈉；卡馬西平：導(dǎo)致部分或完全房室傳

35、導(dǎo)阻滯或病卡馬西平：導(dǎo)致部分或完全房室傳導(dǎo)阻滯或病竇綜合征加重，降低白細胞竇綜合征加重，降低白細胞丙戊酸鈉：劑量相關(guān)血小板減少癥等。丙戊酸鈉：劑量相關(guān)血小板減少癥等。 48n廣譜廣譜AEDs：丙戊酸鈉、拉莫三嗪，成人單藥合理首：丙戊酸鈉、拉莫三嗪，成人單藥合理首選。選。n窄譜窄譜AEDs：卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平片等可：卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平片等可能加重肌陣攣和失神發(fā)作。能加重肌陣攣和失神發(fā)作。nSANAD study：全面性發(fā)作的病人，服用丙戊酸鈉，：全面性發(fā)作的病人，服用丙戊酸鈉，比拉莫三嗪、托吡酯更有效。比拉莫三嗪、托吡酯更有效。n卒中后抑郁首選：拉莫三嗪、奧卡西平。卒中后抑郁

36、首選：拉莫三嗪、奧卡西平。n學(xué)齡期兒童、青少年全面性發(fā)作：首選拉莫三嗪、次學(xué)齡期兒童、青少年全面性發(fā)作：首選拉莫三嗪、次選左乙拉西坦，繼發(fā)部分性發(fā)作，首選奧卡西平、拉選左乙拉西坦，繼發(fā)部分性發(fā)作，首選奧卡西平、拉莫三嗪，次選奧卡西平、托吡酯。莫三嗪，次選奧卡西平、托吡酯。n育齡婦女，少選丙戊酸鈉。全面性（左乙拉西坦）與育齡婦女，少選丙戊酸鈉。全面性（左乙拉西坦）與繼發(fā)部分性首選拉莫三嗪，次選左乙拉西坦、托吡酯；繼發(fā)部分性首選拉莫三嗪，次選左乙拉西坦、托吡酯；育齡并計劃受孕、哺乳：首選拉莫三嗪，次選左乙拉育齡并計劃受孕、哺乳：首選拉莫三嗪，次選左乙拉西坦。西坦。49治療的終止治療的終止u大發(fā)作和

37、局限性發(fā)作在完全控制大發(fā)作和局限性發(fā)作在完全控制25年后，小發(fā)作在完全控制年后，小發(fā)作在完全控制1年以后，停藥必需通過緩慢減量；其過程在大發(fā)作和局限性發(fā)作不年以后，停藥必需通過緩慢減量；其過程在大發(fā)作和局限性發(fā)作不少于少于1年，在小發(fā)作不少于年，在小發(fā)作不少于6個月。病程越長，劑量越大，停藥越要個月。病程越長，劑量越大，停藥越要緩慢。停藥后如果復(fù)發(fā)，則重新給藥如前。緩慢。停藥后如果復(fù)發(fā)，則重新給藥如前。u 精神運動性發(fā)作很少能完全控制；即使有之，也須長期地維持于精神運動性發(fā)作很少能完全控制；即使有之，也須長期地維持于較小劑量。嬰兒痙攣癥用長效較小劑量。嬰兒痙攣癥用長效 ACTH 2540單位日

38、，單位日，48周，然周，然后改強的松每日每公斤后改強的松每日每公斤1mg，用，用23個月，未控制者長期服氯硝安個月，未控制者長期服氯硝安定。定。 50（二）發(fā)作時的治療（二）發(fā)作時的治療 1大發(fā)作和精神運動性發(fā)作大發(fā)作和精神運動性發(fā)作 對大發(fā)作患者要扶其臥倒，防對大發(fā)作患者要扶其臥倒，防止跌傷或撞傷。衣領(lǐng)和腰帶必需解松，以利于呼吸通暢。將毛巾止跌傷或撞傷。衣領(lǐng)和腰帶必需解松，以利于呼吸通暢。將毛巾或手帕（在醫(yī)院則用外裹紗布的壓舌板）。塞入齒間，可以防止或手帕（在醫(yī)院則用外裹紗布的壓舌板）。塞入齒間，可以防止舌部咬傷。驚厥時不可按壓患者的肢體，以免發(fā)生骨折或脫臼。舌部咬傷。驚厥時不可按壓患者的肢

39、體，以免發(fā)生骨折或脫臼。在背后墊以一卷衣被之類的軟物，可以防止椎骨骨折。驚厥停止在背后墊以一卷衣被之類的軟物，可以防止椎骨骨折。驚厥停止后，將頭部旋向一側(cè)，讓分泌液流出，避免窒息。如果驚厥時程后，將頭部旋向一側(cè)，讓分泌液流出，避免窒息。如果驚厥時程偏長，或當(dāng)日已有過發(fā)作，可給苯巴比妥鈉偏長，或當(dāng)日已有過發(fā)作，可給苯巴比妥鈉0.2g，肌肉注射；否，肌肉注射；否則不需特殊處理，對精神運動性發(fā)作的自動癥，要注意防護，避則不需特殊處理，對精神運動性發(fā)作的自動癥，要注意防護，避免自傷或傷人免自傷或傷人。51癲癇持續(xù)狀態(tài)（癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus） 是指癲癇發(fā)作在短期內(nèi)頻繁發(fā)生，以致發(fā)作間隙是指癲癇發(fā)作在短期內(nèi)頻繁發(fā)生，以致發(fā)作間隙意識持續(xù)昏迷者，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)意識持續(xù)昏迷者，或一次癲癇發(fā)作持續(xù) 30分鐘以上，分鐘以上，常伴有高熱、脫水、血白細胞增多和酸中毒。是神常伴有高熱、脫水、血白細胞增多和酸中