癲癇的持續(xù)狀態(tài)

1、癲癇的持續(xù)狀態(tài)一、定義 癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。長時間癲癇發(fā)作，若不及時治療，可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷，致殘率和病死率很高，因而癲癇狀態(tài)是內科常見的急癥。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)，但臨床以強直一陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見。全身性發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）常伴有不同程度的意識、運動功能障礙，嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現(xiàn)。二、病因 1.熱性驚厥占小兒SE的20%30%。 2.主要發(fā)生于癲癇患兒突然撤?？拱d癇藥物、不規(guī)律服藥、睡眠嚴重缺失或間發(fā)感染時。 3.急性疾病中驚厥發(fā)作的各種病

2、因均可引起癥狀性SE。三、臨床表現(xiàn)1.全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面強直-陣攣發(fā)作（GTCS）持續(xù)狀態(tài)：是臨床常見的危險的癲癇狀態(tài)強直-陣攣發(fā)作反復發(fā)生，意識障礙（昏迷）伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖休克、電解質紊亂（低血鉀及低血鈣等）和肌紅蛋白尿等，可發(fā)生腦、心肝肺等多臟器功能衰竭，自主神經(jīng)和生命體征改變。2.強直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒，表現(xiàn)不同程度意識障礙，間有強直性發(fā)作或非典型失神、失張力發(fā)作等。3.陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)陣攣性發(fā)作持續(xù)時間較長伴意識模糊甚至昏迷。4.肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣多為局灶或多灶性表現(xiàn)節(jié)律性反復肌陣攣發(fā)作肌肉呈跳動樣抽動，連續(xù)數(shù)小時

3、或數(shù)天多無意識障礙。特發(fā)性肌陣攣發(fā)作（良性）病人很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，嚴重器質性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見。 （1）單純性肌陣攣狀態(tài) 見于失神發(fā)作和強直-陣攣發(fā)作患兒； （2）癥狀性肌陣攣狀態(tài) 較多見，常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協(xié)調障礙，進行性肌陣攣性癲癇如腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病等。5.失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)意識水平降低，甚至只表現(xiàn)反應性學習成績下降，臨床要注意識別。三、臨床表現(xiàn)6.部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續(xù)不停抽動達數(shù)小時或數(shù)天，無意識障礙發(fā)作終止后可遺留

4、發(fā)作部位Todd麻痹，也可擴展為繼發(fā)性全面性發(fā)作。7.邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)又稱精神運動性癲癇狀態(tài)，常表現(xiàn)意識障礙（模糊）和精神癥狀，如活動減少、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發(fā)單音調，以及焦慮不安、恐懼、急躁、幻覺妄想等持續(xù)數(shù)天至數(shù)月，常見于顳葉癲癇。8.偏側抽搐狀態(tài)伴偏側輕癱多發(fā)生于幼兒，表現(xiàn)一側抽搐，病人通常意識清醒，伴發(fā)作后一過性或永久性同側肢體癱瘓。9.自動癥持續(xù)狀態(tài)少數(shù)患者表現(xiàn)自動癥，意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及時治療常發(fā)生全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，甚至半年，患者對發(fā)作不能回憶。10.新生兒期癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)多樣，不典型，多為輕微抽動，肢體奇異的強

5、直動作，常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動，發(fā)作時呼吸暫停，意識不清。四、檢查1.實驗室檢查（1）血常規(guī)檢查 可除外感染或血液系統(tǒng)疾病導致癥狀性持續(xù)狀態(tài)。（2）血液生化檢查 可排除低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全。2.輔助檢查（1）常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測 可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癲癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。（2）心電圖檢查 可排除大面積心肌梗死、各種類型心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧后發(fā)作。（3）胸部X線檢查 可排除嚴重肺部感染導致低氧血癥或呼吸衰竭。（4）其他 必要時可行頭部CT和MRI檢查。五、診斷 根據(jù)癲癇病史、臨床特征、

6、常規(guī)或視頻EEG檢查等。GTCS持續(xù)狀態(tài)發(fā)作間期意識喪失才能診斷；部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可見局部持續(xù)性運動發(fā)作長達數(shù)小時或數(shù)天，無意識障礙；邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)、自動癥持續(xù)狀態(tài)均有意識障礙，可伴精神錯亂等。六、鑒別診斷 部分性癲癇狀態(tài)需與短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）鑒別，TIA可出現(xiàn)發(fā)作性半身麻木、無力等，不伴意識障礙，多見于中老年，常伴高血壓病、腦動脈硬化癥等腦卒中危險因素；癲癇狀態(tài)須注意與癔癥和器質性腦病等鑒別，病史和EEG是重要的鑒別依據(jù)。七、治療1.常用藥物常用藥物（1）地西泮（安定）地西泮（安定） 是成人或兒童各型癲癇狀態(tài)的首選藥。（2）10%水合氯醛水合氯醛 加等量植物油保留灌腸。（3）氯

7、硝西泮（氯硝安定）氯硝西泮（氯硝安定） 藥效是安定的5倍，對各型癲癇狀態(tài)均有效。（4）勞拉西泮（氯羥安定）勞拉西泮（氯羥安定）作用較安定強5倍。（5）異戊巴比妥（異戊巴比妥鈉）異戊巴比妥（異戊巴比妥鈉）靜脈注射，速度不超過0.05g/分鐘，至控制發(fā)作為止。（6）利多卡因）利多卡因 用于安定注射無效者。（7）苯妥英（苯妥英鈉）苯妥英（苯妥英鈉） 能迅速通過血腦屏障，用負荷劑量在腦中迅速達到有效濃度，無呼吸抑制和降低覺醒水平副作用，對GTCS持續(xù)狀態(tài)效果尤佳。（8）丙戊酸鈉（丙戊酸）丙戊酸鈉（丙戊酸）丙戊酸鈉（德巴金）可迅速終止某些癲癇持續(xù)狀態(tài)，如部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。（9）苯巴比妥）苯巴比妥主要用于癲癇控制后維持用藥，用安定等控制發(fā)作后，可續(xù)用苯巴比妥。（10）副醛）副醛作用強，患呼吸系統(tǒng)疾病者忌用。如上述方法均不能控制發(fā)作，可用硫噴妥鈉靜脈注射或乙醚吸入麻醉。七、治療 2.對癥處理對癥處理 （1）防治腦水腫）防治腦水腫 可用20%甘露醇快速靜脈滴注，或地塞米松1020mg靜脈滴注。 （2）控制感染）控制感染 避免患者在發(fā)作時誤吸，可酌情預防性應用抗生素，防治并發(fā)癥。 （3）相關檢查）相關檢查 檢查血糖