耳鼻咽喉頸部外科學(xué)21鼻咽癌鼻咽血管瘤

1、1Nasopharyngeal Carcinoma(NPC p146)溫州醫(yī)科大學(xué)附屬二院 劉學(xué)軍 21、發(fā)病有一定的地區(qū)性 遍布世界許多國(guó)家和地區(qū)，但大部分地區(qū)發(fā)病率極低，多在1/10萬以下。我國(guó)是多發(fā)腫瘤之一。我國(guó)頭頸惡性腫瘤之首，占頭頸部惡性腫瘤的78.08%。某些高發(fā)區(qū)可能為全身惡性腫瘤之首，廣東、廣西、湖南、福建和江西等省高發(fā)32、高發(fā)年齡： 4050歲（86.62%） ，國(guó)內(nèi)報(bào)道最小發(fā)病年齡3歲，最大發(fā)病年齡90歲。3、性別：男多于女 (男女之比 3：1)4 病因不完全明確，可能與以下因素有關(guān)： 1、遺傳因素 種族易感性 家族聚集性 52、病毒因素-EB病毒NPC患者血清中檢測(cè)到E

2、B病毒相關(guān)抗體； NPC活組織的癌細(xì)胞中存在EBV DNA特異性mRNA或基因表達(dá)產(chǎn)物； EB病毒的感染廣泛存在于世界各地人群，而NPC發(fā)生有明顯地域性，說明EB病毒感染并非唯一因素。63、環(huán)境因素 微量元素 ：鎳 （含量偏高） 咸魚中的亞硝胺類及微量元素（鎳） 維生素缺乏 性激素失調(diào) 7咽隱窩 鼻咽頂后壁89病灶可呈結(jié)節(jié)型、潰瘍型和粘膜下浸潤(rùn)型病理類型主要為低分化鱗癌（98）少見腺癌、泡狀核細(xì)胞癌和未分化癌 10111213病變小，部位隱蔽，檢查困難，病變小，部位隱蔽，檢查困難， 癥狀不明癥狀不明顯，不易發(fā)現(xiàn)，容易誤診顯，不易發(fā)現(xiàn)，容易誤診1、鼻部癥狀、鼻部癥狀: 涕血或后吸涕帶血，鼻塞。涕

3、血或后吸涕帶血，鼻塞。2、耳部癥狀：分泌性中耳炎、耳部癥狀：分泌性中耳炎143、頸淋巴結(jié)腫大 頸淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀者占60%，轉(zhuǎn)移至頸深上淋巴結(jié)，開始為單側(cè)，繼之發(fā)展為雙側(cè)151617 4、顱神經(jīng)癥狀: 前組顱神經(jīng)：、常見受累，繼之可累及 、顱神經(jīng)，出現(xiàn)偏頭痛，面部 麻木，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，失明，上瞼下垂 后組顱神經(jīng)：腫瘤直接累及或轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壓迫、顱神經(jīng)出現(xiàn)軟腭麻痹，吞咽困難，聲嘶，嗆咳，聳肩無力，舌肌麻痹18 舌下神經(jīng)麻痹 外展神經(jīng)麻痹 19 5、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移： 晚期常見轉(zhuǎn)移部位骨，肺，肝 201、病史、癥狀和體征2、鼻咽鏡檢查21l部位：多見頂部位：多見頂(29.3%)、側(cè)壁、側(cè)壁(22.8%)

4、 。l 形狀：結(jié)節(jié)形狀：結(jié)節(jié)(41.4)、菜花、菜花(17.5)、粘膜下、粘膜下l (15.1)、浸潤(rùn)、浸潤(rùn)(12.7)、潰瘍、混合。、潰瘍、混合。 l 早期可僅表現(xiàn)為粘膜粗糙。早期可僅表現(xiàn)為粘膜粗糙。222324253、血清學(xué)檢查 輔助指標(biāo) EB病毒殼抗原、 EB病毒早期抗原、 EB病毒核抗原、EB病毒特異性DNA酶等抗體檢測(cè)4、影象學(xué)檢查 CT, MRI26275、鼻咽活檢確診的方法28 1、重視臨床癥狀、重視臨床癥狀 南方人、中年、男性、近期（持續(xù)一周）南方人、中年、男性、近期（持續(xù)一周）回吸性血涕；一側(cè)耳鳴或傳導(dǎo)性聾；偏頭痛回吸性血涕；一側(cè)耳鳴或傳導(dǎo)性聾；偏頭痛 或頸淋巴結(jié)腫大應(yīng)注意或

5、頸淋巴結(jié)腫大應(yīng)注意NPC的可能的可能 2、鼻咽部檢查及活檢、鼻咽部檢查及活檢-確診依據(jù)確診依據(jù) 3、全身及其他檢查、全身及其他檢查-判斷有無頸淋巴結(jié)、顱判斷有無頸淋巴結(jié)、顱底及全身轉(zhuǎn)移底及全身轉(zhuǎn)移2930 放療：首選，放療：首選，5年生存率年生存率50左右，局部左右，局部 復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是主要的死亡原因復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是主要的死亡原因 放療后放療后5年生存率年生存率 期期80100%；期期59.4%；期期49.1%；期期3.727%。 由此可見貴在由此可見貴在“三早三早”（發(fā)現(xiàn)、診斷、治（發(fā)現(xiàn)、診斷、治療）。療）。31 化療：增加放療效果，防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移化療：增加放療效果，防止遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移環(huán)磷酰胺、環(huán)

6、磷酰胺、5-FU、爭(zhēng)光霉素。、爭(zhēng)光霉素。聯(lián)合、半身、動(dòng)脈（面聯(lián)合、半身、動(dòng)脈（面A、顳淺、顳淺A）插管等）插管等 手術(shù)：放療后復(fù)發(fā)或殘留手術(shù)：放療后復(fù)發(fā)或殘留 中醫(yī)中藥及免疫治療中醫(yī)中藥及免疫治療3233 1. 鼻咽部最常見的良性腫瘤，占鼻咽部良性腫瘤24.640,發(fā)病率居首位 2.90患者是10-25歲青年男性 3.又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”341.起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內(nèi)起源于枕骨底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜側(cè)的骨膜二、病理二、病理35枕骨底部枕骨底部翼突內(nèi)側(cè)翼突內(nèi)側(cè)蝶骨體蝶骨體362.由豐富的膠原纖維和由多核成纖維細(xì)胞形成的網(wǎng)狀組織由豐富的膠原纖維和由多核成纖維細(xì)胞形成

7、的網(wǎng)狀組織所構(gòu)成，其中散布大量無收縮能力的血管所構(gòu)成，其中散布大量無收縮能力的血管 瘤體內(nèi)的血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，無肌肉等可收瘤體內(nèi)的血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，無肌肉等可收縮組織，故腫瘤一旦破裂，?？梢鹞＜吧拇蟪隹s組織，故腫瘤一旦破裂，?？梢鹞＜吧拇蟪鲅?73.擴(kuò)張性生長(zhǎng)，通過裂孔浸入鼻腔、擴(kuò)張性生長(zhǎng)，通過裂孔浸入鼻腔、鼻竇、眼眶、翼腭窩及顱內(nèi)鼻竇、眼眶、翼腭窩及顱內(nèi) 組織學(xué)上良性，局部擴(kuò)展中可有局部組織學(xué)上良性，局部擴(kuò)展中可有局部惡性表現(xiàn)惡性表現(xiàn)38臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l出血：重要癥狀出血：重要癥狀l鼻塞：常伴流鼻涕，鼻音，嗅覺減退鼻塞：常伴流鼻涕，鼻音，嗅覺減退l其它：其它：l壓

8、迫咽鼓管咽口：壓迫咽鼓管咽口：SOMSOMl侵入眶內(nèi)：眼球突出、視力下降侵入眶內(nèi)：眼球突出、視力下降l侵入翼腭窩：面頰部隆起侵入翼腭窩：面頰部隆起l侵入顱內(nèi)壓迫神經(jīng)：頭痛及顱侵入顱內(nèi)壓迫神經(jīng)：頭痛及顱N N麻痹麻痹l 39 檢查1、前鼻鏡檢查：鼻腔后部粉紅色 2、鼻咽鏡檢查 ：光滑、圓形或 分葉狀紅色腫瘤 3、觸診：堅(jiān)韌，固定，易出血4、 影像學(xué)檢查： CT、MRI DSA 40 鼻咽纖維血管瘤：CT增強(qiáng)示右鼻咽部有一明顯強(qiáng)化均質(zhì)不規(guī)則腫塊（黑箭頭），腫瘤侵入顳窩，同側(cè)上頜竇受壓，竇腔變小，無竇壁破壞。41 DSA42l病史，檢查，結(jié)合年齡、性別病史，檢查，結(jié)合年齡、性別l大部分鼻咽纖維血管瘤

9、的診斷不大部分鼻咽纖維血管瘤的診斷不難，但需注意臨床上有難，但需注意臨床上有31.6的的患者無鼻出血病史?；颊邿o鼻出血病史。43l活檢禁忌l鑒別：l后鼻孔出血性息肉l鼻咽部脊索瘤l鼻咽癌44l強(qiáng)化CT對(duì)明確腫瘤分期和選擇合適的手術(shù)方法有極為重要的參考價(jià)值。l 目前臨床上多采用Fisch分期：l 期，腫瘤局限于鼻腔或鼻咽，無骨質(zhì)破壞；l 期，腫瘤侵犯翼腭窩或鼻竇伴骨質(zhì)破壞；l 期，腫瘤侵犯顳下窩、眶區(qū)、海綿竇側(cè)壁的蝶鞍旁區(qū)；l 期，侵犯海綿竇、視交叉或垂體窩。 l 術(shù)前DSA 術(shù)中控制性低血壓45l經(jīng)腭入路：適用于期病變，目前多采用硬腭U型切口。主要優(yōu)點(diǎn)在于可直視下操作，便于壓迫止血，不損傷軟腭

10、功能。該術(shù)式鼻咽、后鼻孔及鼻腔后部暴露充分，但側(cè)方視野受限。切除侵入翼腭窩的腫瘤時(shí)需將同側(cè)硬腭切口繞磨牙區(qū)延長(zhǎng)至唇齦溝，自外側(cè)將腫瘤推向中線，操作常感不便。 46l經(jīng)面中部入路：主要術(shù)式包括面中部掀翻術(shù)、鼻側(cè)切開術(shù)及上頜骨外旋等。適用于腫瘤侵犯鼻咽、眶、篩竇、蝶竇、翼腭窩、顳下窩、海綿竇內(nèi)側(cè)部分的腫瘤。l面中部掀翻術(shù)術(shù)野暴露良好，無面部皮膚切口瘢痕，可適用于絕大部分鼻咽纖維血管瘤病例。通過切除上頜竇前壁及部分后壁，可很方便地切除翼腭窩及顳下窩腫瘤。對(duì)鼻腔后上方及鼻咽部暴露尤佳。47l鼻側(cè)切開術(shù)對(duì)鼻腔鼻竇前上部及顱底的暴露稍優(yōu)于面中部掀翻術(shù)，切口愈合后，面部瘢痕多不明顯。l上頜骨外旋適用于腫瘤向外側(cè)及顱底擴(kuò)展范圍較廣者，可最大程度暴露鼻咽、蝶竇、翼腭窩、顳下窩、海綿竇，但由于廣泛軟組織解剖及多重骨切開，可影響面部發(fā)育。 48l顳下窩入路：適用于向側(cè)方擴(kuò)展至顳下窩、翼腭窩或進(jìn)入顱中窩及海綿竇外側(cè)部分的腫瘤。該入路保持了正常的面部輪廓，術(shù)野較前述入路表淺，并可與其他入路聯(lián)合應(yīng)用切除范圍較廣的復(fù)發(fā)腫瘤。49l韓德民等認(rèn)為，局限于鼻腔、鼻咽腔、蝶竇或篩竇，部分瘤體侵及上頜竇或翼腭窩，未廣泛侵及側(cè)顱底及波及顱內(nèi)的鼻咽纖維血管瘤可經(jīng)鼻內(nèi)鏡下切除。術(shù)后復(fù)發(fā)病