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Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)孫愛寧蘇大附一院血液科蛋白前體含有蛋白前體含有1427個氨基酸殘基，包含：個氨基酸殘基，包含：S-信號肽，P-前導(dǎo)肽，M金屬蛋白酶，D-解聚素Cys-富含半胱氨酸區(qū)，Spacer-間隔區(qū)18：凝血酶敏感蛋白外周血涂片A、B、C、D四張圖:微動脈及毛細(xì)血管中均一性透明樣血小板血栓，內(nèi)皮細(xì)胞增生，偶見紅細(xì)胞、白細(xì)胞，栓塞局部有缺血壞死，無炎癥細(xì)胞浸潤及炎癥反應(yīng)。ADAMTS13正常值為40140。血小板減少性疾病、DIC、敗血癥、新生兒、手術(shù)后、肝硬化和慢性炎癥。這些情況下ADAMTS13也可缺乏，但通常為中度或者輕度缺乏（ 1040 ）。血漿酶的活性不能測出或很低時（10），一般可以確定有遺傳性或獲得性TTP。遺傳性TTP無論在急性期還是緩解期，其血漿ADAMTS13水平通常很低。血漿輸注是其最佳選擇。可規(guī)律間歇輸注FFP（1015ml/kg/23周）預(yù)防性治療遺傳性TTP。谷值為10以上的蛋白酶活性可以預(yù)防血小板減少和臨床復(fù)發(fā)。
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