腎臟先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷PPT優(yōu)質(zhì)課件

1、泌尿系先天發(fā)育異常泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷1 泌尿系畸形發(fā)病率高泌尿系畸形發(fā)病率高單獨畸形單獨畸形 多發(fā)泌尿系畸形多發(fā)泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形合并泌尿系外畸形（最常合并生殖系畸形）（最常合并生殖系畸形）2腎臟先天發(fā)育異常與畸形腎臟先天發(fā)育異常與畸形3 腎臟數(shù)目異常腎臟數(shù)目異常 雙腎不發(fā)育：雙腎不發(fā)育： 多為早產(chǎn)兒，生后即死多為早產(chǎn)兒，生后即死 單側(cè)無腎（孤立腎）：單側(cè)無腎（孤立腎）： 一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對稱。對側(cè)腎可代償肥大盲端缺如，膀胱三角不對稱。對側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無癥

2、狀。伴選擇不良或異位，一般無癥狀。4 附加腎：附加腎： 單獨存在的第單獨存在的第3個腎，泌尿系最罕見的畸形個腎，泌尿系最罕見的畸形 之一。之一。 輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開口于膀胱?？谟诎螂?。5獨腎獨腎6 獨腎獨腎7三腎畸形三腎畸形8 腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常 腎旋轉(zhuǎn)不良：腎旋轉(zhuǎn)不良： 正常腎軸呈正常腎軸呈“八八”字形。字形。 常見的是沿著長軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、常見的是沿著長軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、 腎盞指向外、前及后。腎盞指向外、前及后。 可以單獨存在，也可合并異位腎、融合腎?？梢詥为毚嬖?，也可合并異位腎、融合腎。 一般無

3、癥狀，有時引起腎積水。一般無癥狀，有時引起腎積水。 9雙腎旋轉(zhuǎn)不良雙腎旋轉(zhuǎn)不良1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見。2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。3、可伴腎盂積水。10雙腎旋轉(zhuǎn)不良雙腎旋轉(zhuǎn)不良正常對照正常對照11腎旋轉(zhuǎn)不良腎旋轉(zhuǎn)不良12 融合腎：融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。 馬蹄腎：馬蹄腎： 兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前 融合（融合（90在下極），融合部為峽部，在下極），融合部為峽部， 為腎實質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。為腎實質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。

4、 癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。 腹痛腹痛 泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石 13馬蹄腎馬蹄腎X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋 轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。內(nèi)彎，可伴腎盂積水。14馬蹄腎馬蹄腎15 乙狀腎：乙狀腎：不常見，一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下不常見，一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下 極融合。極融合。 盤狀腎：盤狀腎： 塊腎：塊腎：16乙狀腎乙狀腎17 分葉腎：分葉腎： 胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到4 45 5歲，少數(shù)

5、至歲，少數(shù)至 成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無重成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無重要臨床意義。要臨床意義。18左側(cè)分葉腎左側(cè)分葉腎19 駝峰腎：駝峰腎：注意！注意！左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見駝峰腎表現(xiàn)左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見駝峰腎表現(xiàn)20駝峰腎駝峰腎21 異位腎：異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的 血管供應(yīng)決定腎的位置）血管供應(yīng)決定腎的位置）1、發(fā)育過程中不能達(dá)到或超過正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。2、異位腎常位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸腔內(nèi)。3、它輸尿管的長度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別腎下垂。22 盆腔腎：盆腔腎：最常見。最常見。盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)短輸

6、尿管盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)短輸尿管+ +腎腎動脈起自髂動脈。動脈起自髂動脈。23 胸腔腎：胸腔腎：腎過度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。腎過度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。24 交叉異位腎：交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對側(cè)。一側(cè)腎移位至對側(cè)。25 腎下垂：腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性多發(fā)生在青、壯年女性 原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多 見瘦長型及病后虛弱者，腎見瘦長型及病后虛弱者，腎 周脂肪少周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性女性肌肉、筋膜都弱于男性 長期站立者長期站立者 X X：立、臥位片，腎臟位置下移超過：立、臥位片，腎臟位置下移超過 一個半椎體，一個半椎體， 輸尿管長度正常。輸尿管長度

7、正常。 26腎下垂腎下垂27 游走腎：游走腎：異常腎動脈供血，腎完全被腹膜異常腎動脈供血，腎完全被腹膜 包裹，可在腹腔內(nèi)活動，輸尿管包裹，可在腹腔內(nèi)活動，輸尿管 長度特別長，長度特別長，腎活動度特別大，可橫向移位。腎活動度特別大，可橫向移位。 鑒別：鑒別：腎下垂腎下垂腎只有上下移動且活動度腎只有上下移動且活動度不太大，輸尿管長度正常。不太大，輸尿管長度正常。 異位腎異位腎輸尿管短或過長輸尿管短或過長 28 腎結(jié)構(gòu)異常腎結(jié)構(gòu)異常 包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎（在腎囊性病變部分講）、囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大腎發(fā)育不全、腎柱肥大29腎發(fā)育不全腎發(fā)育

8、不全（單或雙側(cè)）（單或雙側(cè)） 此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對側(cè)腎肥大。對側(cè)腎肥大。 腎發(fā)育不全腎發(fā)育不全 囊性腎發(fā)育不全囊性腎發(fā)育不全30X X：患腎小但實質(zhì)厚度一致，無切跡，腎：患腎小但實質(zhì)厚度一致，無切跡，腎 盞盞“怪怪”（杵狀、細(xì)長、細(xì)小），（杵狀、細(xì)長、細(xì)小）， 腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。 囊性腎發(fā)育不全：囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代?；寄I為囊性結(jié)構(gòu)取代。3132腎發(fā)育不全腎發(fā)育不全333435與多囊腎區(qū)別？與多囊腎區(qū)別？1、是否遺傳病、是否遺傳病2、單雙側(cè)、單雙側(cè)3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異?；蛎谀蛳低?/p>

9、的育異?；蛎谀蛳低獾南嚓P(guān)病變相關(guān)病變36 腎柱肥大：腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時，則稱為腎柱肥大。時，則稱為腎柱肥大。超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強(qiáng)化程度，有無異常血管。不相通，強(qiáng)化程度，有無異常血管。37383940腎盂輸尿管重復(fù)畸形腎盂輸尿管重復(fù)畸形 腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。 上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較

10、大，常有兩個上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個大腎盞。大腎盞。 與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開口正常，而與上方腎與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開口。兩條輸尿管也可相互匯盂相連的輸尿管常異位開口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。合，也可分別匯入膀胱。 臨床：臨床：一般無癥狀一般無癥狀 輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性輸尿管異位開口漏尿女性輸尿管異位開口漏尿 腎盞、腎盂、輸尿管畸形腎盞、腎盂、輸尿管畸形414243444546474849505152 影像：影像： IVP:IVP:最直觀最直觀 CT:CT:易

11、漏診易漏診/ /誤診誤診, ,冠狀重建有助診斷冠狀重建有助診斷 MR:MR:有優(yōu)越性有優(yōu)越性53重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況種誤診情況1 1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊 沒有沒有IVPIVP資料，直接做資料，直接做CTCT，常將重復(fù)腎臟誤診成，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊腫塊避免誤診的方法避免誤診的方法: :冠狀重建冠狀重建542 2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫 手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏避免誤診的方法避免誤診的方法: :冠狀重建冠狀重建55發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無輸尿管異位開口注意有無輸尿管異位開口56 腎外腎盂腎外腎盂腎盂大部分在腎實質(zhì)外時叫腎外腎盂腎盂大部分在腎實質(zhì)外時叫腎外腎盂注意別把腎外腎盂診斷為腎積水注意別把腎外腎盂診斷為腎積水5758 腎血管異常腎血管異常59 可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天性腎血管發(fā)育異常所手術(shù)