腹膜后神經(jīng)源性腫瘤（課堂PPT）

1、1腹膜后神經(jīng)源性腫瘤腹膜后神經(jīng)源性腫瘤Retroperitoneal neurogenic tumors 趙亞波趙亞波 2腹膜后間隙腫塊：腹膜后間隙腫塊：（1）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移位。）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移位。（2）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙消失，）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙消失，但腫塊最大徑線仍在臟器之外。但腫塊最大徑線仍在臟器之外。（3）主動(dòng)脈或下腔靜脈受累或包埋。）主動(dòng)脈或下腔靜脈受累或包埋。（4）腫塊使腹腔內(nèi)臟器向前方或側(cè)方移位，但其間）腫塊使腹腔內(nèi)臟器向前方或側(cè)方移位，但其間的脂肪間隙仍存在。的脂肪間隙仍存在。（5）巨大腫塊，其前緣因壁層腹

2、膜（或同時(shí)有腎前）巨大腫塊，其前緣因壁層腹膜（或同時(shí)有腎前筋膜）的被覆作用而多顯光整，即使接近或抵達(dá)前筋膜）的被覆作用而多顯光整，即使接近或抵達(dá)前腹壁，二者間仍可見(jiàn)窄帶狀或新月形低密度影，此腹壁，二者間仍可見(jiàn)窄帶狀或新月形低密度影，此可可與腹腔內(nèi)腫瘤鑒別與腹腔內(nèi)腫瘤鑒別。3升結(jié)腸向前移位升結(jié)腸向前移位4鳥嘴征：鳥嘴征：當(dāng)腫塊破壞一個(gè)器官的當(dāng)腫塊破壞一個(gè)器官的邊緣呈鳥嘴狀。邊緣呈鳥嘴狀。而臨近的器官有一個(gè)鈍性的邊而臨近的器官有一個(gè)鈍性的邊緣，說(shuō)明腫塊壓迫器官而不是緣，說(shuō)明腫塊壓迫器官而不是起源于它。起源于它。56概述概述v神經(jīng)源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第二神經(jīng)源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第

3、二位，僅次于間葉組織來(lái)源腫瘤。位，僅次于間葉組織來(lái)源腫瘤。v神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊柱兩旁、盆腔骶前神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊柱兩旁、盆腔骶前，發(fā)病隱蔽，早期出現(xiàn)不規(guī)則的疼痛癥狀，發(fā)病隱蔽，早期出現(xiàn)不規(guī)則的疼痛癥狀，無(wú)特異性。無(wú)特異性。v腹膜后組織間隙較大，器官相對(duì)少，腫瘤臨腹膜后組織間隙較大，器官相對(duì)少，腫瘤臨床癥狀出現(xiàn)遲，因此，腹膜后神經(jīng)源性腫瘤床癥狀出現(xiàn)遲，因此，腹膜后神經(jīng)源性腫瘤體積較大。體積較大。7分類：分類：腹膜后神經(jīng)腹膜后神經(jīng)源性腫瘤源性腫瘤神經(jīng)鞘膜來(lái)源神經(jīng)鞘膜來(lái)源神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤惡性神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)纖維瘤惡性神經(jīng)纖維瘤交感交感神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)來(lái)源來(lái)源神經(jīng)節(jié)

4、細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤功能性功能性無(wú)功能性無(wú)功能性8腹膜后神經(jīng)鞘瘤腹膜后神經(jīng)鞘瘤v是最常見(jiàn)的腹膜后良性腫瘤，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。v可發(fā)生于任何年齡，20-50歲多見(jiàn)，無(wú)明顯的性別差異；大部分患者是因?yàn)轶w檢或其他癥狀就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。v起源于神經(jīng)鞘膜雪旺氏細(xì)胞起源于神經(jīng)鞘膜雪旺氏細(xì)胞；組織學(xué)主要由組織學(xué)主要由排列緊密的排列緊密的Antoni A組織及細(xì)胞疏松而富含組織及細(xì)胞疏松而富含脂質(zhì)，黏液樣基質(zhì)的脂質(zhì)，黏液樣基質(zhì)的Antoni B組織構(gòu)成。組織構(gòu)成。9大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內(nèi)；常有包膜；可伴有出血、大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內(nèi)；

5、常有包膜；可伴有出血、囊變及鈣化。囊變及鈣化。CT表現(xiàn)表現(xiàn) 密度不均；密度不均；T1WI呈低信號(hào)，呈低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)。呈不均勻高信號(hào)。增強(qiáng)掃描：典型表現(xiàn)為進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。（會(huì)因病理類型的不增強(qiáng)掃描：典型表現(xiàn)為進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。（會(huì)因病理類型的不同而有相應(yīng)變化）同而有相應(yīng)變化）如發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經(jīng)相連或與椎間孔關(guān)系密切，則對(duì)診斷有重要如發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經(jīng)相連或與椎間孔關(guān)系密切，則對(duì)診斷有重要意義。意義。1011u腫塊邊緣光滑，密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊變、壞死區(qū)域，分布不規(guī)則；腫塊不均勻強(qiáng)化，周圍臟器受推壓移位。u病理：惡性神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌肉瘤分化（即惡性蠑螈瘤MTT）12惡性蠑螈瘤（惡性蠑

6、螈瘤（MTT）vMTT是一種極少見(jiàn)的含有成橫紋肌細(xì)胞分化的惡性神經(jīng)鞘瘤，腫瘤內(nèi)的神經(jīng)成分可以向骨骼肌方向分化，同蠑螈的正常神經(jīng)也能向骨骼肌方向分化的特性類似，故命名為“蠑螈瘤”。vMTT應(yīng)完全具備完全具備3條標(biāo)準(zhǔn)條標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤起源于周圍神經(jīng)或發(fā)生于I型神經(jīng)纖維瘤??；以惡性神經(jīng)鞘膜瘤為主要成分；出現(xiàn)真正的腫瘤性橫紋肌母細(xì)胞。MTT的診斷依賴于病理及免疫組化確定神經(jīng)鞘細(xì)胞和橫紋肌母細(xì)胞成分則可確診。13神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤v可發(fā)生于任何年齡。v外觀呈圓形或梭形，常無(wú)包膜，可見(jiàn)神經(jīng)纖維穿過(guò)腫瘤實(shí)質(zhì)?？砂橛姓骋鹤冃?。v組織學(xué)顯示腫瘤主要由纖維細(xì)胞及Schwan細(xì)胞構(gòu)成。v神經(jīng)纖維瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)也可以惡變

7、，表現(xiàn)為輪廓和邊緣不清，密度/信號(hào)不一，瘤周脂肪間隙模糊，表現(xiàn)為囊狀多個(gè)團(tuán)塊狀腫物。1415神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（GN）u可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年及成年人，大可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年及成年人，大部分患者在部分患者在10歲以上。歲以上。u沿交感神經(jīng)鏈分布，常位于脊柱兩旁。沿交感神經(jīng)鏈分布，常位于脊柱兩旁。u病理：主要由大量的黏液基質(zhì)成分，神經(jīng)節(jié)細(xì)病理：主要由大量的黏液基質(zhì)成分，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、雪旺氏細(xì)胞組成。胞、雪旺氏細(xì)胞組成。16多表現(xiàn)為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織影，多表現(xiàn)為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織影，CT值較低，值較低，包膜完整；少有出血、壞死或囊變，少數(shù)可見(jiàn)鈣化。包膜完整；

8、少有出血、壞死或囊變，少數(shù)可見(jiàn)鈣化。T1WI低信號(hào)，低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)。不均勻高信號(hào)。病灶可沿間隙呈膨脹性及嵌入式生長(zhǎng)，或?qū)χ車艹拾≡羁裳亻g隙呈膨脹性及嵌入式生長(zhǎng)，或?qū)χ車艹拾@改變，但無(wú)侵犯血管征象；多為均勻輕度進(jìn)行性強(qiáng)化。繞改變，但無(wú)侵犯血管征象；多為均勻輕度進(jìn)行性強(qiáng)化。1718神經(jīng)母細(xì)胞瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）嬰幼兒多見(jiàn)。完全由神經(jīng)母細(xì)胞及數(shù)量不等的神經(jīng)纖維絲組成，沒(méi)有節(jié)細(xì)胞及施萬(wàn)細(xì)胞間質(zhì)組成。惡性程度高，腫瘤向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中間有明顯囊變壞死，無(wú)定形顯著鈣化是其特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯強(qiáng)化。192021神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)

9、母細(xì)胞瘤(GNB)GNB屬于兒童異質(zhì)性實(shí)體屬于兒童異質(zhì)性實(shí)體腫瘤，其預(yù)后與神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤，其預(yù)后與神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞的比例有關(guān)，神經(jīng)和節(jié)細(xì)胞的比例有關(guān)，神經(jīng)母細(xì)胞成分較少而節(jié)細(xì)胞較母細(xì)胞成分較少而節(jié)細(xì)胞較多，則預(yù)后較好。多，則預(yù)后較好。很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別：很難與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別： 可能的區(qū)別：臨床發(fā)展緩可能的區(qū)別：臨床發(fā)展緩慢，病程更長(zhǎng)，腫瘤邊界較慢，病程更長(zhǎng)，腫瘤邊界較神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化神經(jīng)母細(xì)胞瘤更清楚，強(qiáng)化程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤；程度稍低于神經(jīng)母細(xì)胞瘤；也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)也常不易與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤區(qū)別。別。22鑒別：征象征象神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤（GNB）神經(jīng)母細(xì)胞瘤神

10、經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）邊緣情況有完整或不完整的纖維假包膜，邊界尚清晰浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜，邊界不清內(nèi)部特征推移周圍大血管為主推移周圍大血管為主血供更豐富；浸潤(rùn)周圍大血管病變23腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤v是一類罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可分為功能性和非是一類罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可分為功能性和非功能性。功能性。v副神經(jīng)節(jié)瘤無(wú)論良性和惡性、有功能或無(wú)功能，容副神經(jīng)節(jié)瘤無(wú)論良性和惡性、有功能或無(wú)功能，容易引起易引起高血壓高血壓危象，術(shù)前充分、徹底的降壓治療十危象，術(shù)前充分、徹底的降壓治療十分必要；術(shù)中嚴(yán)禁擠壓和強(qiáng)行分離（鑒別其他腫瘤分必要；術(shù)中嚴(yán)禁擠壓和強(qiáng)行分離（鑒別其他腫瘤）。）。v可發(fā)生于任何年齡

11、，以可發(fā)生于任何年齡，以40-50歲較多。歲較多。v主要發(fā)生在脊柱兩旁腹主動(dòng)脈周圍，以單發(fā)常見(jiàn)。主要發(fā)生在脊柱兩旁腹主動(dòng)脈周圍，以單發(fā)常見(jiàn)。v病理可見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)間質(zhì)內(nèi)含豐富的血竇和毛細(xì)血管病理可見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)間質(zhì)內(nèi)含豐富的血竇和毛細(xì)血管。24一般有纖維包膜，呈膨脹性生長(zhǎng)，腫塊形態(tài)較規(guī)則，一般有纖維包膜，呈膨脹性生長(zhǎng)，腫塊形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚。邊界較清楚。表現(xiàn)為軟組織腫塊，邊緣清楚，可有鈣化、壞死、出表現(xiàn)為軟組織腫塊，邊緣清楚，可有鈣化、壞死、出血，血， T2WI呈呈“亮燈泡征亮燈泡征”；增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化（較；增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化（較神經(jīng)鞘瘤明顯）。神經(jīng)鞘瘤明顯）。易壞死、囊變、出血。易壞死、囊變、出血。25腹膜后腫瘤良惡性鑒別比不同類型腫瘤之間的腹膜后腫瘤良惡性鑒別比不同類型腫瘤之間的鑒別更為重要。鑒別更為重要。提示惡性腫瘤的表現(xiàn)：提示惡性腫瘤的表現(xiàn)： （1）形態(tài)不規(guī)則、邊緣模糊、周圍結(jié)構(gòu)侵犯及）形態(tài)不規(guī)則、邊緣模糊、周圍結(jié)構(gòu)侵犯及界