纖維素性支氣管炎

1、纖維素性支氣管炎 DXY病例介紹o 青年女性病人，院外抗感染治療40余天。后咳出異樣東西。o 入院查體：雙肺呼吸音底，左肺尤甚。o 咳出后查體，左肺呼吸音明顯清晰。 咳出東西前后胸片對照咳出物Plastic bronchitis o 纖維素性支氣管炎, 又名管型支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、支氣管黏液嵌塞綜合征等, 迄今命名尚未統(tǒng)一。o 1951 年由SHAW 首先報道, 認為該病是由于支氣管黏膜的炎癥、壞死、出血及支氣管分泌異常, 導致黏液在支氣管內積聚、結塊, 形成支氣管黏液嵌塞所引起的臨床綜合征 o 纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點, 嚴重者

2、引起氣道阻塞而窒息, 危及生命。o 目前其病因、病理和發(fā)病機制尚未完全清楚。在臨床上按有無基礎疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性較少, 約占20%；繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺?。换蚶^發(fā)于先天性心臟病、風濕性心臟病、充血性心肌病等心臟?。灰采僖娪谀蚨景Y、流行性出血熱、嗜酸細胞增多癥、白喉、風濕性關節(jié)炎等1,2 o該病形成的原因尚不清楚,可能是某種原因造成支氣管黏液分泌過多,支氣管內酸堿度改變,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成樹枝樣管型。管型自管壁剝脫后排出,剝脫后支氣管壁可見黏膜顯著充血、水腫、糜爛及出

3、血。繼發(fā)性機制認為與變態(tài)反應有關, 多用“鑄型學說”解釋: 致病因子致變態(tài)反應, 血管通透性增加, 腺體分泌亢進, 纖維素、細胞等成分滲出, 積聚于管腔內, 凝固、脫水, 形成管型, 剝脫后損傷支氣管黏膜, 造成咯血。支氣管管型的不斷形成與脫落導致臨床上反復、周期性的咯血。繼發(fā)于心臟病者認為在心力衰竭、先天性心臟病等疾病中, 由于心內分流, 致肺循環(huán)壓力增加, 氣管、支氣管黏膜毛細血管通透性增加, 管內成分外滲, 積聚于管腔內, 形成管型3。 o 1997年，美國SEEAR等根據(jù)管型成分將纖維素性支氣管炎分成兩種類型: 炎癥細胞浸潤型, 該型的管型主要由纖維素構成, 同時伴較多的炎癥細胞如嗜酸

4、性細胞、中性粒細胞的浸潤。主要繼發(fā)于基礎的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出, 腎上腺糖皮質激素有較好療效。非炎癥細胞浸潤型, 主要由黏蛋白組成, 纖維蛋白含量較少, 不伴有或伴有少量炎性細胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病, 對糖皮質激素的療效差。國外報道此型占絕大多數(shù)。 纖維素性支氣管炎目前尚無統(tǒng)一的診斷標準 o多伴有基礎疾病, 如肺結核、支氣管擴張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心臟病、風濕性心臟病等;o 臨床表現(xiàn)為反復咳嗽、咳痰或咯血癥狀;o氣道排出物浸泡后呈現(xiàn)樹枝狀管型，管型外觀可呈白色、黃色、淺紅色,形狀為條索狀、樹枝狀，主干中空, 有韌性, 不易折斷；o支氣管管型病理學檢查鏡下主要為纖維素、黏蛋白、炎性細胞等; o纖維支氣管鏡檢查有時可發(fā)現(xiàn)附著于氣管或支氣管的管型。作者認為纖維素性支氣管炎應為某些疾病的并發(fā)癥，而非一獨立性疾病，應積極查找到病因。 治療 o 積極治療原發(fā)病, 消除管型產生的原因。 可依變態(tài)反應機制使用糖皮質激素抑制變態(tài)反應及管型形成, 從而抑制管型脫落引起的咯血，但應注意其引起機體免疫力下降等副作用；