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1、女性,21歲,頭痛、惡心1個(gè)月T2WIT2FLAIRDWIT1WIT1WI+CSAG:T1WI、T1WI+C影像所見(jiàn)1、左側(cè)側(cè)腦室孟氏孔區(qū)團(tuán)塊狀軟組織占位。2、CT見(jiàn)鈣化,內(nèi)見(jiàn)大小不等斑片狀長(zhǎng)T2長(zhǎng)T1信號(hào)。3、左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大,透明隔右移。4、彌散受限,T2FLAIR序列稍高信號(hào)。5、增強(qiáng)后腫瘤呈不均質(zhì)強(qiáng)化,其內(nèi)大部呈輕-中度強(qiáng)化,局部強(qiáng)化明顯,囊泡樣信號(hào)區(qū)無(wú)強(qiáng)化。你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 (central neurocytoma,CN)l約占顱內(nèi)腫瘤0.25%

2、0.5%, WHO分類屬級(jí),屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤(雙向潛能)。l 大多數(shù)發(fā)生在側(cè)腦室孟氏孔附近。l主要常見(jiàn)于中青年(20-40歲),無(wú)明顯性別差。l臨床癥狀:為高顱壓癥狀,如頭痛、頭暈、惡心、嘔吐及視物模糊等。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)1、腫瘤常呈不規(guī)則分葉狀生長(zhǎng)。2、約69%病灶內(nèi)可見(jiàn)散在鈣化灶,出血罕見(jiàn)。3、腫瘤血供豐富,約62%病灶可見(jiàn)血管流空現(xiàn)象。4、 約85%病灶T2 加權(quán)像上可以看到肥皂泡樣的高信號(hào)囊性病變。5、增強(qiáng)呈不均質(zhì)輕-中度強(qiáng)化。6、 MRS 特點(diǎn)是在 3.5ppm 處出現(xiàn)Gly(甘氨酸)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤患者,女,27歲,頭疼頭暈伴步態(tài)不穩(wěn)1月余T2FLAIR

3、、DWIT1WI、T1WI+C男性,42歲 女性,33歲鑒別診斷1l男性,26歲,頭痛頭暈10天余l(xiāng)無(wú)惡心嘔吐、站立不穩(wěn),自覺(jué)睡后緩解l外院CT提示側(cè)腦室室管膜瘤下多發(fā)結(jié)節(jié)伴鈣化l面部有多發(fā)褐色斑點(diǎn)l2011年有腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤手術(shù)史T1WIT2FLAIRDWIT1WI+C你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(SGCT)概述lWHO分類屬I級(jí),是一種較少見(jiàn)的生長(zhǎng)緩慢的良性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。l起源于孟氏孔附近的室管膜下。l在結(jié)節(jié)性硬化癥患者中發(fā)生率約5-15%。l發(fā)病年齡大多

4、在20歲之前,男性略多。l結(jié)節(jié)性硬化與SGCT具有相同的組織病理學(xué)表現(xiàn),區(qū)別在于是否繼續(xù)生長(zhǎng)。影像表現(xiàn)-CTl好發(fā)部位:孟氏孔區(qū)室管膜下l突向側(cè)腦室內(nèi)散在分布的鈣化結(jié)節(jié)l增強(qiáng)掃描呈明顯欠均勻強(qiáng)化l側(cè)腦室可擴(kuò)大積水影像表現(xiàn)-MRIl直徑5mm,呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主。l常合并鈣化和囊變而信號(hào)不均勻。l增強(qiáng)掃描呈明顯欠均勻強(qiáng)化。l隨訪發(fā)現(xiàn)病灶生長(zhǎng)。臨床典型三聯(lián)征癲癇:發(fā)病約占80%90%。智力低下:約占50%。皮脂腺瘤:約占90%95%。鑒別診斷2l患者男性,59歲l體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室占位1月余l(xiāng)顱神經(jīng)檢查( ),病理征( )l四肢肌張力可,無(wú)明顯感覺(jué)障礙T2WI、T1WIT2FLAIR、DWIT1

5、WI+C該病例特點(diǎn)l中老年男性,體檢發(fā)現(xiàn)l病灶邊界清楚,輕度腦積水lT2WI見(jiàn)斑片狀高信號(hào)(微囊變)lT2WI見(jiàn)斑片狀低信號(hào)(微出血?)l增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:室管膜下瘤lWHO級(jí),來(lái)自腦室周圍附屬神經(jīng)膠質(zhì)層,但確切組織來(lái)源尚不確定。l占顱內(nèi)腫瘤0.2-0.7%,各年齡段均可發(fā)病,82%發(fā)生于15歲以上,但常發(fā)生于中老年人,男女比例約為2.3:1。l一般不超過(guò)2cm;有癥狀者常4cm,常有腦積水。l側(cè)腦室或四腦室,其他腦室及脊髓中央管少見(jiàn)。l常有微囊形成,

6、可有出血,鈣化偶見(jiàn)。l室管膜下瘤生長(zhǎng)緩慢,臨床癥狀一般不明顯,但當(dāng)腫瘤造成腦脊液循環(huán)通路阻塞時(shí),引起顱內(nèi)壓增高征。發(fā)生在脊髓的病例,表現(xiàn)為相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)異常。影像表現(xiàn)-CTl突入腦室內(nèi)的小結(jié)節(jié),等密度或部分低密度l如病灶較大,半數(shù)以上可囊變,鈣化偶見(jiàn)l無(wú)周圍血管源性水腫或較輕(不侵犯腦實(shí)質(zhì))l通常無(wú)強(qiáng)化,或較輕強(qiáng)化影像表現(xiàn)-MRIl實(shí)質(zhì)性腫瘤,邊界清楚,可分葉;呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變,大者可囊變,周圍腦實(shí)質(zhì)無(wú)水腫或較輕l彌散不受限l通常無(wú)或較輕強(qiáng)化(較特征性的影像學(xué)征象)l髓內(nèi)病變可出現(xiàn)類似室管膜瘤的影像學(xué)改變,即腫塊邊界清晰,在腫塊的頭側(cè)髓內(nèi)見(jiàn)囊變區(qū),亦可伴中央管擴(kuò)張。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中樞神

7、經(jīng)細(xì)胞瘤室管膜下巨細(xì)胞室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤室管膜下瘤室管膜下瘤年齡20-40歲20歲以前15歲以上可發(fā)病常發(fā)生于中老年人生長(zhǎng)部位大多發(fā)生在側(cè)腦室孟氏孔附近孟氏孔附近側(cè)腦室、四腦室(少見(jiàn))囊變鈣化肥皂泡樣改變69%出現(xiàn)鈣化可囊變多數(shù)鈣化常有微囊變偶見(jiàn)鈣化強(qiáng)化方式輕-中度強(qiáng)化明顯強(qiáng)化無(wú)-輕度強(qiáng)化病灶大小平均5cm左右5mm多小于2cm鑒別診斷鑒別診斷3患者女,37歲。頭暈1月余,加重5天。重時(shí)伴嘔吐,無(wú)視物旋轉(zhuǎn),無(wú)聽(tīng)力改變。發(fā)病以來(lái),精神、睡眠較差,飲食可,大小便如常,體重?zé)o明顯變化。既往史:無(wú)特殊。體格檢查:神經(jīng)系統(tǒng)檢查各體征均為陰性。CT、T1WIT2WI、T2FlairDWI、

8、T1WI+ CSAG:T1WI+C該例特點(diǎn)CT稍高密度,腫瘤后緣見(jiàn)腦脊液間隙MRI示病灶呈混雜稍長(zhǎng)T1信號(hào)稍長(zhǎng)T2信號(hào),DWI為混雜高信號(hào) 輕度占位效應(yīng),增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化 腫物下部變尖沿正中孔向下生長(zhǎng) ,呈“鑄型生長(zhǎng)”方式 生長(zhǎng)你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:室管膜瘤WHO 、級(jí) ,起源于腦室壁或脊髓導(dǎo)水管的腫瘤。占顱內(nèi)腫瘤的2%9%,髓內(nèi)腫瘤的30%60%,約占成人顱內(nèi)腫瘤的5%和兒童顱內(nèi)腫瘤的10%。男性多于女性 ,多見(jiàn)于兒童及青少年 ,呈雙峰型:大高峰在5歲,小高峰在35歲 。

9、幕下占60%幕上占40%。 兒童四腦室多見(jiàn),成人側(cè)腦室多見(jiàn)影像表現(xiàn)瘤體內(nèi)常有多發(fā)囊變區(qū) (約73.7% ),可有鈣化,出血少見(jiàn) 。CT平掃時(shí)常呈混雜密度,實(shí)性成分呈稍高或等密度,囊變區(qū)呈低密度。 T1WI上呈混雜低信號(hào),在T2WI上呈混雜高信號(hào) 。增強(qiáng)掃描時(shí)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 ?!拌T型生長(zhǎng)” 及“融蠟征”可認(rèn)為是特征表現(xiàn),不同程度沿正中孔和(或)沿側(cè)孔蔓延。鑒別診斷4簡(jiǎn)要病史:女,11歲,頭痛來(lái)診 T2WI T1WIT1WI+C該病例特點(diǎn)兒童。右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū) “菜花”狀腫塊 。等T1、等T2信號(hào) ,邊界清楚 。伴有腦積水及腦室旁間質(zhì)性腦水腫 。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化 。你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、

10、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 WHO I級(jí),起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞。90%發(fā)生于四腦室(成人常見(jiàn),男:女3:2)及側(cè)腦室,(兒童多見(jiàn),80%歲,男:女:)。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和體征??沙霈F(xiàn)較有特征性的腦積水。預(yù)后良好,幾乎無(wú)復(fù)發(fā),五年生存率約。影像表現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則,邊緣多呈“分葉狀”、“菜花狀”,輪廓清。CT大多呈等/略高密度,約25%可見(jiàn)鈣化。T1WI多呈等信號(hào),T2WI等高/略高混合信號(hào)。增強(qiáng)多呈明顯均勻強(qiáng)化。多發(fā)生交通性腦積水,較為特征??裳啬X脊液種植。女,39歲,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 鑒別診斷

11、5簡(jiǎn)要病史;男、10歲,反復(fù)嘔吐1年,加重一月來(lái)診T2WI T1WI DWI T1WI+CT1WI+C該病例特點(diǎn)男性兒童四腦室區(qū)占位,實(shí)性為主T1WI等低信號(hào),T2WI等高信號(hào),彌散受限腫塊周圍見(jiàn)腦脊液信號(hào)增強(qiáng)掃描呈“放射狀”、“瘢痕狀”強(qiáng)化你的診斷?1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤2、腦膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤6、髓母細(xì)胞瘤7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤8、星形細(xì)胞瘤病理:髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的惡性程度高且預(yù)后較差的胚胎源性腫瘤 。主要見(jiàn)于15歲以前的兒童,約占兒童顱內(nèi)腫瘤15%25% 。成人髓母細(xì)胞瘤較少見(jiàn),在成人僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%, 男性發(fā)病多于女性 。組織學(xué)分為經(jīng)

12、典型與促纖維增生型,后者較多見(jiàn)。 影像表現(xiàn)發(fā)生部位可以是四腦室、小腦蚓部或小腦半球 ,兒童多在中線,成人較少,一般偏離中線。CT平掃多表現(xiàn)為略高密度影 ,內(nèi)部密度欠均。T1WI上呈等或稍低信號(hào),T2WI呈稍高或等信號(hào)。DWI上呈高信號(hào),ADC為低信號(hào)。 “放射狀”、“瘢痕狀”強(qiáng)化可作為特征性表現(xiàn),但較少出現(xiàn)。髓母細(xì)胞瘤男,6歲,小腦蚓部見(jiàn)團(tuán)塊狀異常信號(hào),充滿四腦室,其內(nèi)信號(hào)不均,病灶大部分T1WI呈低信號(hào),T2WI及FLAIR呈稍高信號(hào),其內(nèi)可見(jiàn)少許短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)提示瘤內(nèi)合并出血,T2WI可見(jiàn)斑片狀低信號(hào),提示瘤內(nèi)合并壞死,DWI腫瘤呈以高信號(hào)為主的混雜信號(hào),增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。矢

13、狀位可見(jiàn)腦脊液信號(hào)將瘤體與腦干隔開(kāi)。腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。 鑒別診斷 髓母細(xì)胞瘤主要與室管膜瘤鑒別,室管膜瘤容易沿四腦室側(cè)孔向兩側(cè)橋小腦角池生長(zhǎng);另一個(gè)鑒別要點(diǎn)是腫瘤是否有鈣化,一般認(rèn)為室管膜瘤鈣化較常見(jiàn),而髓母細(xì)胞瘤鈣化較少見(jiàn)。髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部四腦室頂后壁,矢狀面或軸面圖像上,其前方可見(jiàn)線樣腦脊液信號(hào)影將腫瘤與腦干分開(kāi);室管膜瘤起源于四腦室底部,矢狀面或軸面圖像上其后方可見(jiàn)線樣腦脊液信號(hào)影將瘤體與小腦蚓部分開(kāi)。當(dāng)腫瘤較大,四腦室被填塞時(shí),則鑒別診斷有較大難度。 好發(fā)年齡常見(jiàn)部位形態(tài)密度/信號(hào)鑒別要點(diǎn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤兒童及30歲左右兒童側(cè)腦室成人四腦室分葉凹凸不平可鈣化交通性腦積水室管膜瘤5歲以下及35歲左右成人側(cè)腦室兒童四腦室分葉,跨室壁生長(zhǎng)多發(fā)囊變,可壞死、鈣化“鑄型生長(zhǎng)”“融蠟征”髓母細(xì)胞瘤多15歲以下小腦

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