白血病PPT課件

1、 白白 血血 病病一般資料 姓名；王洪杏 住院號；11054132 職業(yè)；農(nóng)民 性別；男 入院日期；2014.07.11 年齡；78 出生地；臨海 民族；漢 婚姻；已婚 病史陳訴人；患者病人主訴 確診慢性白血病3月余，發(fā)現(xiàn)血小板低下10天入院。 白白 血血 病病概念概念是一類起源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性血液病。其特征為骨髓及其他造血組織中的白血病細(xì)胞呈克隆性異常增生，且凋亡減少，失去分化成熟能力，并浸潤其他組織器官。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：起病急緩不一，急著多為高熱或嚴(yán)重出血，緩起病急緩不一，急著多為高熱或嚴(yán)重出血，緩者常為面色蒼白，乏力或輕度出血。部分病人因月經(jīng)過多或拔牙后出者常為面色蒼白，乏力或

2、輕度出血。部分病人因月經(jīng)過多或拔牙后出血不止而就醫(yī)被發(fā)現(xiàn)。血不止而就醫(yī)被發(fā)現(xiàn)。1貧血，2出血，3發(fā)熱，4器官和組織浸潤的表現(xiàn)。 從從1847年德國病理學(xué)家魯?shù)滥甑聡±韺W(xué)家魯?shù)婪蚍蛭籂枃[魏爾嘯( (Rudolf Virchow) Rudolf Virchow) 首次識別了白血病，首次識別了白血病，關(guān)于白血關(guān)于白血病的診斷、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已病的診斷、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已有有150 余年歷史。余年歷史。 德國德國人類學(xué)家人類學(xué)家, 公共衛(wèi)公共衛(wèi)生活動家生活動家 病理學(xué)家病理學(xué)家, 史史前生物學(xué)家和政治家前生物學(xué)家和政治家. 魯?shù)婪螋數(shù)婪蛭籂枃[魏爾嘯 Rudolf VirchowRudolf Virch

3、ow 近近160年來年來,由于骨髓穿刺技術(shù)的由于骨髓穿刺技術(shù)的應(yīng)用應(yīng)用,已使白血病不致漏診或誤診已使白血病不致漏診或誤診,形形態(tài)學(xué)依然是主要的診斷依據(jù)。態(tài)學(xué)依然是主要的診斷依據(jù)。 白血病細(xì)胞的遺傳學(xué)、免疫學(xué)、白血病細(xì)胞的遺傳學(xué)、免疫學(xué)、基因檢測和細(xì)胞培養(yǎng)基因檢測和細(xì)胞培養(yǎng)的研究使我們對的研究使我們對白血病性質(zhì)有了更多的認(rèn)識白血病性質(zhì)有了更多的認(rèn)識,但這些方但這些方法如脫離了形態(tài)學(xué)法如脫離了形態(tài)學(xué),至少在目前還起不至少在目前還起不到診斷的作用。到診斷的作用。發(fā)病情況發(fā)病情況 我國白血病總的發(fā)病率我國白血病總的發(fā)病率35/10萬，各省市發(fā)病率相近，無明萬，各省市發(fā)病率相近，無明顯高發(fā)區(qū)，農(nóng)村與城市

4、相近。在各種顯高發(fā)區(qū)，農(nóng)村與城市相近。在各種惡性腫瘤死亡率中，白血病居男性的惡性腫瘤死亡率中，白血病居男性的第六位，女性的第八位；在兒童及第六位，女性的第八位；在兒童及35歲以下年齡組居第一位。歲以下年齡組居第一位。 白血病的分類白血病的分類 1.按白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程：按白血病細(xì)胞的分化程度和自然病程： 急性白血病急性白血病 和和 慢性白血病慢性白血病 2.按白血病細(xì)胞的系列：按白血病細(xì)胞的系列：（FAB分型）分型） 淋系白血病（淋系白血?。↙1、L2 、L3型）型） 髓系白血病髓系白血病(M0、M1、M2 M7型型)白血病分型及診斷治療中的應(yīng)用白血病分型及診斷治療中的應(yīng)用 在19

5、76年FAB分類基礎(chǔ)上發(fā)展而來，以為世界各國廣泛采用。M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型。骨髓原始細(xì)胞漿嗜堿透明，無顆粒及Auer小體。核仁明顯。MPO（+）3%。下階段細(xì)胞很少。 M1型型 骨髓象：增生極度活躍或明顯活躍。以青一色原粒細(xì)胞為主，可見小原粒細(xì)胞，其胞體，胞核園形；核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁25個(gè)。 原粒細(xì)胞原粒細(xì)胞90% （NEC） PO（+）3%。 M2a型: 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型。 骨髓中原粒細(xì)胞占3089%（非幼紅細(xì)胞），幼稚單核細(xì)胞10%。M2b型: 骨髓中以異常嗜中性中幼粒細(xì)胞為主，30%（核漿發(fā)育失衡），原、早幼粒細(xì)胞明顯增多。M2a 型型 骨髓象：骨髓象： 骨髓增

6、生極度活躍或明顯活躍，白血病細(xì)胞可骨髓增生極度活躍或明顯活躍，白血病細(xì)胞可見見Aure小體。白血病細(xì)胞特征是核漿發(fā)育不平衡，小體。白血病細(xì)胞特征是核漿發(fā)育不平衡，細(xì)胞形態(tài)多變，核畸形變?nèi)绨枷?、折疊、扭曲、分細(xì)胞形態(tài)多變，核畸形變?nèi)绨枷?、折疊、扭曲、分葉，核仁明顯，胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可葉，核仁明顯，胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可出現(xiàn)非特異性和特異性顆粒，這種細(xì)胞稱副原粒細(xì)出現(xiàn)非特異性和特異性顆粒，這種細(xì)胞稱副原粒細(xì)胞（胞（Rieder細(xì)胞）細(xì)胞）.早幼粒、中幼粒、和成熟粒細(xì)胞早幼粒、中幼粒、和成熟粒細(xì)胞 大于大于10%10%。M2b 型型 此型是我國提出的急粒亞型，此型是我國提出的急粒

7、亞型， 臨床呈亞急性臨床呈亞急性 經(jīng)經(jīng)過，起病緩慢，多以貧血為首發(fā)癥狀，出血輕過，起病緩慢，多以貧血為首發(fā)癥狀，出血輕 以皮以皮膚瘀點(diǎn)及鼻出血為主。髓外浸潤發(fā)生率高，完全緩膚瘀點(diǎn)及鼻出血為主。髓外浸潤發(fā)生率高，完全緩解率高。解率高。骨髓象骨髓象 粒系增生明顯活躍，以異常中性中幼粒細(xì)胞粒系增生明顯活躍，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主，為主，30%（NEC），），異常中性中幼粒細(xì)胞形態(tài)特異常中性中幼粒細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是核漿發(fā)育及不平衡，核染色質(zhì)細(xì)致疏松，核仁點(diǎn)是核漿發(fā)育及不平衡，核染色質(zhì)細(xì)致疏松，核仁大明顯，胞漿豐富，常見空泡和雙層漿。大明顯，胞漿豐富，常見空泡和雙層漿。慢性白血病分為三型； 1慢性粒細(xì)胞白

8、血病（我國多見） 2慢性淋巴細(xì)胞白血病 3慢性單核細(xì)胞白血病 慢粒白血病的診斷 慢粒白血病屬于中醫(yī)“虛勞”、“積聚”、“血證”的范疇，主要是根據(jù)其臨床體征和舌脈決定的。中醫(yī)分型為：熱毒熾盛型、氣滯血瘀型氣滯血瘀型、正虛瘀結(jié)型。 1、正虛瘀結(jié)：白血病患者積塊堅(jiān)硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思飲食，消瘦脫形，面色萎黃，自汗盜汗，肌膚甲錯(cuò)，頭暈心慌，唇甲少華，舌淡或暗，脈弦細(xì)或沉細(xì)。 2、熱毒熾盛：壯熱持續(xù)，汗出不解，煩躁不安，甚則譫語神昏，口燥而不甚渴，肋下腫塊繼增， 硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形體消瘦，面色晦暗，骨節(jié)劇痛，或衄血不止，舌紅無苔，脈細(xì)數(shù)。 3、氣滯血瘀：腔腹脹滿、肋下有塊，軟而不堅(jiān)

9、，固定不移，苔薄脈弦。臨床表現(xiàn) （1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。 2）體征：淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后，腸系膜淋巴結(jié)腫大。 肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72%，一般在肋下34crn，個(gè)別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。皮膚損害：可出現(xiàn)皮膚增厚，結(jié)節(jié)，以致于全身性紅皮病等。臨床主要表現(xiàn)

10、是以淋巴結(jié)腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等癥狀，少數(shù)患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多于女性。 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血象血象：白細(xì)胞總數(shù)常：白細(xì)胞總數(shù)常15109/L，一般在，一般在30109/L200109/L，分類中約，分類中約80%90%為成熟小淋巴細(xì)胞，有少量為成熟小淋巴細(xì)胞，有少量異異型淋巴細(xì)胞型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞，血片上易見破碎細(xì)胞，隨著和幼淋巴細(xì)胞，血片上易見破碎細(xì)胞，隨著病情病情發(fā)發(fā)展可出現(xiàn)展可出現(xiàn)血紅蛋白血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血，溶血時(shí)，網(wǎng)織性貧血，溶血時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞升高

11、。升高。 （2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優(yōu)勢，成熟小淋巴細(xì)胞占50%90%，偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí)，紅系細(xì)胞可見代償性增生。 （3）免疫學(xué)檢查（ 4）細(xì)胞遺傳學(xué) （5）生化和組化： 治療治療一，支持治療：一，支持治療： 防治感染、控制出血、減輕貧血，保證化療順利進(jìn)行，防治并發(fā)癥。 二，化療：二，化療：主要治療。達(dá)到完全緩解；延長生存期；爭取治愈。 化療步驟：化療步驟：1.誘導(dǎo)緩解：使骨髓造血功能恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。 ALL方案： 兒童VP；成人VDLP，VDCP，VAP等。不緩解者改用其它方案。 ANLL方案：HA，DA，NA，E

12、A等。不緩解者改用其它方案。2.鞏固維持：間斷化療，持續(xù)較長時(shí)間，消滅體內(nèi)殘留白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和無病生存期，爭取治愈。3.特殊用藥：特殊用藥： M3型：全反式維甲酸（型：全反式維甲酸（ATRA）誘導(dǎo)分化。誘導(dǎo)分化。 中國工程院院士、上海第二醫(yī)科大學(xué)教授王振義被世中國工程院院士、上海第二醫(yī)科大學(xué)教授王振義被世界醫(yī)學(xué)界界醫(yī)學(xué)界 譽(yù)為譽(yù)為“癌腫誘導(dǎo)分化第一人癌腫誘導(dǎo)分化第一人”。 亞砷酸（亞砷酸（As2O3）細(xì)胞凋亡。細(xì)胞凋亡。 緩解后與化療交替維持治療緩解后與化療交替維持治療3年。年。 三、造血干細(xì)胞移植（三、造血干細(xì)胞移植（HSCT） 異基因?yàn)橹?；如成功治愈率異基因?yàn)橹鳎蝗绯晒χ斡瘦^高。但較高。但費(fèi)用昂貴費(fèi)用昂貴， 配型艱難，配型艱難， 白血病復(fù)發(fā)白血病復(fù)發(fā)等因素而受限。等因素而受限。擬提問題 1白血病的概念 2白血病的臨床表現(xiàn)1是一類起源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性血液病。其特征為骨髓