血管瘤與脈管畸形的診療

1、LOGO血管瘤與脈管血管瘤與脈管畸形的診療畸形的診療 Company Logo血管瘤與脈管畸形的分類1血管瘤與脈管畸形鑒別2血管瘤與脈管畸形治療3治療療效的評估Company Logo分類vMulliken等在等在1982年根據(jù)脈管性疾病的年根據(jù)脈管性疾病的細(xì)胞生物學(xué)特點(diǎn)，將其明確區(qū)分為血管瘤和細(xì)胞生物學(xué)特點(diǎn)，將其明確區(qū)分為血管瘤和脈管畸形兩大類。脈管畸形兩大類。v1995年，美國年，美國Waner等修改了等修改了Mulliken分分類當(dāng)中的脈管畸形，將脈管畸形依照血液動力類當(dāng)中的脈管畸形，將脈管畸形依照血液動力學(xué)、異常管腔和血流速度分為：低流速學(xué)、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、靜脈、

2、毛細(xì)血管和淋巴毛細(xì)血管和淋巴)與高流速與高流速(動靜脈動靜脈)畸形?；巍ompany Logo鑒別血管瘤：增生期血管瘤表現(xiàn)為肥大、功能活躍的內(nèi)皮細(xì)胞增生，基底膜增厚、多層，肥大細(xì)胞的數(shù)量是正常組織的30-40倍。消退期的血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞較少，基底膜仍保持多層，肥大細(xì)胞數(shù)降至正常。血管瘤的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞在體外容易培養(yǎng)，并形成管腔。鑒別病理學(xué)脈管畸形：脈管畸形的管腔由扁平的、靜止的內(nèi)皮細(xì)胞形成襯里，基底膜薄、為單層、管壁發(fā)育不良。血管畸形的內(nèi)皮細(xì)胞體外很難培養(yǎng)。Company LCompany Logo鑒別血管瘤：1、多具備典型的增生和消退期。2、血管瘤質(zhì)地較韌，橡皮樣，壓力不能將其中血液排空

3、。顏色隨不同的病程時期而變化。3、鑒別血管瘤與脈管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)是MRI鑒別臨床表現(xiàn)脈管畸形：1、出生時即存在。無典型的增生和消退期。2、質(zhì)地柔軟，易按壓，可將其中血液排空。顏色隨不同的臨床類型而不同。3、鑒別血管瘤與脈管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)是MRICompany Logo血管瘤的治療1、對于生長迅速、多發(fā)瘤體的患兒，一般多采用激素口服的治療方式。2、對于生長較慢的、單發(fā)瘤體的患兒，推薦采用瘤體內(nèi)注射：如平陽霉素、無水酒精等治療。也可使用激光治療。3、2008年在法國醫(yī)生首次報道口服普萘洛爾治療血管瘤，口服普萘洛爾治療增生期血管瘤安全有效，不良作用遠(yuǎn)低于激素有望成為血管瘤的一線藥物。Company Lo

4、go脈管畸形的治療1、對于低流量且瘤體范圍較小的靜脈畸形可以選擇管腔內(nèi)注射的方法（如平陽霉素、無水乙醇、魚肝油酸鈉等），或激光治療。2、對于高流量的靜脈畸形，若僅使用硬化治療，由于藥物在病變管腔內(nèi)滯留的時間較短，藥物還未發(fā)揮作用就流走，所有效果不佳，需配合其他療法。Company Logo脈管畸形的治療1、動靜脈畸形因動靜脈之間有側(cè)枝交通，如果局部動脈壓力過大，易導(dǎo)致瘤體在短時間內(nèi)迅速增大，易導(dǎo)致大出血。因此單純結(jié)扎術(shù)不應(yīng)考慮。2、理論上只有介入治療才能實(shí)現(xiàn)完美的栓塞。栓塞劑推薦使用無水乙醇而非其他液態(tài)栓塞劑，因?yàn)闊o水乙醇能瞬間使血紅蛋白變性，血管內(nèi)皮脫水。Company Logo脈管畸形的治

5、療1、對于大囊型淋巴管畸形，應(yīng)首選瘤體內(nèi)注射平陽霉素的方法，可以收到明顯效果。2、對于微囊型淋巴管畸形，可選用硬化治療及有凝固和汽化作用的激光治療。而比較局限的微囊型淋巴管畸形，可以考慮手術(shù)切除。Company Logo療效評價（國內(nèi)）I級II級III級IV級無效：無效：瘤瘤體無縮小，體無縮小，保持不變保持不變或繼或繼續(xù)增大續(xù)增大有效或好有效或好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn):瘤體明瘤體明顯縮小，但顯縮小，但不足不足23，需繼續(xù)治，需繼續(xù)治療療顯效或基本顯效或基本治愈；瘤體治愈；瘤體縮小縮小80以以上，皮膚色上，皮膚色澤接近正常澤接近正?；蛴休p度色或有輕度色素沉著，無素沉著，無功能障礙，功能障礙，但外觀尚未但外觀尚未完全恢變正完全恢變正常，尚需治常，尚需治療療治愈：瘤體治愈：瘤體完全消失，完全消失，表面色澤正表面色澤正常，無功能常，無功能障礙，隨訪障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。無復(fù)發(fā)。Company Logo療效評價（國外）v分為分為4級，級，I級級(差差)：瘤體縮小：瘤體縮小025：II級級(中中)：瘤體縮?。毫鲶w縮小2650；III級級(好好)：瘤體：瘤體縮小縮小5175；級級(優(yōu)優(yōu))：瘤體縮?。毫鲶w縮小76100。v側(cè)重量化而不注重外觀