第十章 脂類代謝

1、metabolism of lipids李孟賢脂類脂類脂肪脂肪類脂類脂分布：脂庫（貯存脂、可變脂）分布：脂庫（貯存脂、可變脂）功能：氧化供能、維持體溫等功能：氧化供能、維持體溫等分布：各種生物膜（固定脂）分布：各種生物膜（固定脂）功能：膜的結(jié)構(gòu)成分功能：膜的結(jié)構(gòu)成分5脂類的消化脂類的消化l場所：場所：小腸上段小腸上段l酶：酶：胰脂酶、磷脂酶胰脂酶、磷脂酶A A2 2、膽固醇酯酶及輔脂酶；膽固醇酯酶及輔脂酶；l乳化作用：乳化作用：膽汁酸鹽；膽汁酸鹽；l產(chǎn)物：產(chǎn)物：甘油一酯、脂酸、膽固醇及溶血磷脂等，甘油一酯、脂酸、膽固醇及溶血磷脂等，與膽汁酸鹽乳化成更小的混合微團。與膽汁酸鹽乳化成更小的混合微團

2、。膽汁酸鹽膽汁酸鹽磷脂磷脂膽固醇酯膽固醇酯甘油三酯甘油三酯乳化微團乳化微團膽固醇酯酶膽固醇酯酶磷脂酶磷脂酶A2胰脂酶胰脂酶FFA、溶血磷脂、溶血磷脂F(xiàn)FA、游離膽固醇、游離膽固醇2FFA、一酰甘油、一酰甘油食物中的脂類食物中的脂類 微團微團 產(chǎn)物產(chǎn)物乳化乳化 消化酶消化酶7部位：部位：主要在十二指腸下段及空腸上段主要在十二指腸下段及空腸上段形式：形式： 1、中鏈脂酸及短鏈脂酸構(gòu)成的甘油三酯：、中鏈脂酸及短鏈脂酸構(gòu)成的甘油三酯：在腸在腸粘膜細胞，經(jīng)脂肪酶的作用，水解為脂肪酸及甘油，粘膜細胞，經(jīng)脂肪酶的作用，水解為脂肪酸及甘油，通過門靜脈進人血循環(huán)。通過門靜脈進人血循環(huán)。 2、長鏈脂酸、長鏈脂酸、

3、2-甘油一酯、溶血磷脂和膽固醇：甘油一酯、溶血磷脂和膽固醇：在腸粘膜細胞經(jīng)甘油一酯合成途徑合成甘油三酯，在腸粘膜細胞經(jīng)甘油一酯合成途徑合成甘油三酯，與載脂蛋白結(jié)合形成乳糜微粒，經(jīng)淋巴進入血循環(huán)。與載脂蛋白結(jié)合形成乳糜微粒，經(jīng)淋巴進入血循環(huán)。 脂類的吸收脂類的吸收TG、GE、PL載脂蛋白載脂蛋白乳糜微粒乳糜微粒淋巴淋巴血液血液重新酯化重新酯化消化產(chǎn)物消化產(chǎn)物中短鏈脂肪酸中短鏈脂肪酸構(gòu)成的構(gòu)成的TG乳化乳化 吸收吸收腸黏膜細胞腸黏膜細胞甘油甘油+FFA脂肪酶脂肪酶門靜脈門靜脈定義定義：血漿中的脂類，包括甘油三酯、磷脂、膽固：血漿中的脂類，包括甘油三酯、磷脂、膽固 醇及其酯以及游離脂酸。醇及其酯以及

4、游離脂酸。來源來源 外源性外源性從食物中攝取從食物中攝取 內(nèi)源性內(nèi)源性肝、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入肝、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入血血* 血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等血脂含量受膳食、年齡、性別、職業(yè)及代謝等的影響，波動范圍很大。的影響，波動范圍很大。 組成與含量組成與含量 總總 脂脂 400700mg/dl (5 mmol/L) 甘油三酯甘油三酯 10150mg/dl (0.11 1.69 mmol/L) 總總 磷磷 脂脂 150250mg/dl (48.44 80.73 mmol/L) 總膽固醇總膽固醇 100250mg/dl (2.59 6.47 mmol/L) 游離脂

5、酸游離脂酸 520mg/dl (0.195 0.805 mmol/L)血脂血脂500mg/dl食物中脂類食物中脂類體內(nèi)合成脂類體內(nèi)合成脂類脂庫動員釋放脂庫動員釋放氧化供能氧化供能進入脂庫儲存進入脂庫儲存構(gòu)成生物膜構(gòu)成生物膜轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)血脂的轉(zhuǎn)運形式：血脂的轉(zhuǎn)運形式：脂蛋白脂蛋白血脂血脂 + + 載脂蛋白質(zhì)載脂蛋白質(zhì) 游離脂肪酸游離脂肪酸 + + 清蛋白清蛋白復合體復合體（疏水）（疏水） （親水）（親水）（親水）（親水）血脂不溶于水，不能在血液中游離存在血脂不溶于水，不能在血液中游離存在 根據(jù)血漿脂蛋白中所含蛋白質(zhì)和脂類不同，根據(jù)血漿脂蛋白中所含蛋白質(zhì)和脂類不同，有以下兩種分類：

6、有以下兩種分類：原理：各類脂蛋白的表面電荷不同、顆粒大小差異原理：各類脂蛋白的表面電荷不同、顆粒大小差異在電場中遷移率不同而達到分離在電場中遷移率不同而達到分離血清蛋白電泳血清蛋白電泳脂蛋白電泳脂蛋白電泳30-47%48-68%4-16%檢不出密度不同而漂浮或沉降密度不同而漂浮或沉降原理：各脂蛋白密度不同（脂類和蛋白質(zhì)含量各異）原理：各脂蛋白密度不同（脂類和蛋白質(zhì)含量各異）超速離心超速離心密度密度 顆粒顆粒乳糜微粒乳糜微粒(CM) 極低密度脂蛋白（極低密度脂蛋白（VLDL） 低密度脂蛋白（低密度脂蛋白（LDL） 高密度脂蛋白（高密度脂蛋白（HDL） 類型：類型：IDL乳糜微粒乳糜微粒（ CM）

7、 CM極低密度脂蛋白極低密度脂蛋白（VLDL） 前前脂蛋白脂蛋白(pre-LP)低密度脂蛋白低密度脂蛋白（LDL） 脂蛋白脂蛋白(-LP)高密度脂蛋白高密度脂蛋白（HDL） -脂蛋白脂蛋白(-LP)密度分類法密度分類法 電泳分類法電泳分類法20（二）血漿脂蛋白質(zhì)的組成與結(jié)構(gòu)（二）血漿脂蛋白質(zhì)的組成與結(jié)構(gòu)2、血漿脂蛋白的結(jié)構(gòu)疏水性較強的疏水性較強的TG及及膽固醇酯膽固醇酯位于位于內(nèi)核內(nèi)核。具極性及非極性具極性及非極性基團的基團的載脂蛋白載脂蛋白、磷磷脂脂、游離膽固醇游離膽固醇，以，以單分子層借其非極性單分子層借其非極性疏水基團與內(nèi)部疏水疏水基團與內(nèi)部疏水鏈相聯(lián)系，極性基團鏈相聯(lián)系，極性基團朝外。

8、朝外。21三、載脂蛋白三、載脂蛋白定義：定義： 載脂蛋白載脂蛋白(apolipoprotein, apo) 指血漿脂蛋指血漿脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分。白中的蛋白質(zhì)部分。種類（種類（18種）種）apoapo A( A A( A、AA、A ) A ) apoapo B( B100 B( B100、B48 ) B48 ) apoapo C( C C( C、CC、C ) C ) apoapo D D apoapo E E 作用作用： 1 1、調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性、調(diào)節(jié)脂蛋白代謝關(guān)鍵酶活性; ; 2 2、 參與脂蛋白受體的識別參與脂蛋白受體的識別 ; ; 3 3、 結(jié)合和轉(zhuǎn)運脂質(zhì)及穩(wěn)定脂蛋白的結(jié)構(gòu)結(jié)合和

9、轉(zhuǎn)運脂質(zhì)及穩(wěn)定脂蛋白的結(jié)構(gòu) 。 22人體幾種重要的血漿載脂蛋白：人體幾種重要的血漿載脂蛋白： AA：激活激活LCATLCAT，識別識別HDLHDL受體受體 AA：穩(wěn)定穩(wěn)定HDLHDL結(jié)構(gòu)，激活結(jié)構(gòu)，激活HLHL B100 B100：識別識別LDLLDL受體受體 B48B48：促進促進CMCM的合成的合成 CC：激活激活LPLLPL23（三）血漿脂蛋白代謝與功能（三）血漿脂蛋白代謝與功能 （一）乳糜微粒（一）乳糜微粒 CMCM是運輸外源性甘油三酯及膽固醇酯的主要是運輸外源性甘油三酯及膽固醇酯的主要形式；形式； （二）極低密度脂蛋白（二）極低密度脂蛋白 VIDLVIDL是運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形

10、式；是運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式； （三）低密度脂蛋自（三）低密度脂蛋自 LDLLDL是轉(zhuǎn)運內(nèi)源性膽固醇的主要形式；是轉(zhuǎn)運內(nèi)源性膽固醇的主要形式； （四）高密度脂蛋白（四）高密度脂蛋白 將膽固醇從肝外組織向肝轉(zhuǎn)運。將膽固醇從肝外組織向肝轉(zhuǎn)運。 食物食物脂肪脂肪消化吸收消化吸收脂肪脂肪 磷脂磷脂膽固醇膽固醇載脂蛋白載脂蛋白新生新生CM小腸小腸成熟成熟CMLPL 甘油甘油脂肪酸脂肪酸殘余殘余顆粒顆粒肝細胞肝細胞攝取攝取血液血液來來 源源+ apo B100、E 代代 謝謝VLDL VLDL殘粒殘粒LDL LPL LPL、HL 外周組織外周組織 肝細胞合成的肝細胞合成的TG 磷脂、膽固醇及其酯磷脂

11、、膽固醇及其酯VLDL的合成以肝臟為主，小腸亦可合成少量。的合成以肝臟為主，小腸亦可合成少量。合成合成脂肪脂肪VLDL磷脂磷脂膽固醇膽固醇載脂蛋白載脂蛋白HDLLPLVLDL甘油甘油脂肪酸脂肪酸IDLLDL肝臟肝臟血液血液LDL受體廣泛分布于肝動脈壁細胞等全身受體廣泛分布于肝動脈壁細胞等全身各組織的細胞膜表面各組織的細胞膜表面,特異識別、結(jié)合含特異識別、結(jié)合含apo E或或apo B100的脂蛋白，故又稱的脂蛋白，故又稱apo B,E受體。受體。LDL肝或肝外組織肝或肝外組織受體受體水解釋放水解釋放膽固醇膽固醇溶酶體溶酶體VLDL31低密度脂蛋白受體代謝途徑：低密度脂蛋白受體代謝途徑：新生新生

12、HDL血液血液PCCAT成熟成熟HDL（富含膽固醇酯）富含膽固醇酯）膽汁酸膽汁酸膽固醇膽固醇含磷脂含磷脂膽固醇膽固醇載脂蛋白載脂蛋白肝臟肝臟 小腸小腸名稱名稱 CM VLDL LDL HDL脂類脂類 三酰甘油三酰甘油 三酰甘油三酰甘油 膽固醇膽固醇 磷脂、膽固醇磷脂、膽固醇 （90） （60） （50） （各（各25）蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 1 8 25 50場所場所 小腸小腸 肝肝 血漿血漿 肝肝功能功能 轉(zhuǎn)運外源性轉(zhuǎn)運外源性 轉(zhuǎn)運內(nèi)源性轉(zhuǎn)運內(nèi)源性 轉(zhuǎn)運膽固醇轉(zhuǎn)運膽固醇 轉(zhuǎn)運膽固醇從轉(zhuǎn)運膽固醇從 三酰甘油三酰甘油 三酰甘油三酰甘油 從肝內(nèi)到肝外從肝內(nèi)到肝外 肝外到肝內(nèi)肝外到肝內(nèi)脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸甘

13、甘 油油組織氧化利用組織氧化利用儲存在脂肪細胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解為儲存在脂肪細胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解為脂肪酸脂肪酸及及甘油甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。激素敏感性脂肪酶激素敏感性脂肪酶脂解激素：脂解激素：正副腎、胰高血糖激素、正副腎、胰高血糖激素、 生長激素、生長激素、ACTH抗脂解激素：抗脂解激素：胰島素、胰島素、PGE2、雌二醇、雌二醇三酰甘油三酰甘油三酰甘油脂肪酶三酰甘油脂肪酶二酰甘油二酰甘油二酰甘油脂肪酶二酰甘油脂肪酶單酰甘油單酰甘油單酰甘油脂肪酶單酰甘油脂肪酶甘油甘油H2O 脂肪酸脂肪酸H2O 脂肪酸脂肪酸H2O 脂肪酸

14、脂肪酸(hormone-sensitive triglyceride lipase , HSL)脂肪動員過程脂肪動員過程脂解激素脂解激素-受體受體G蛋白蛋白 AC ATPcAMP PKA +HSLa(無活性無活性) HSLb(有活性有活性)FFA FFA FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶 甘油三酯甘油三酯甘油二酯甘油二酯甘油一酯甘油一酯甘油甘油葡萄糖葡萄糖或糖原或糖原丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoACOCO2 2+H+H2 2O O甘油激酶甘油激酶（肝、腎、腸）（肝、腎、腸）甘油甘油 甘油甘油3磷酸磷酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮甘油甘油-3-磷酸脫氫酶磷酸脫氫

15、酶脂肪酸的活化脂肪酸的活化（胞液）（胞液）脂酰脂酰CoACoA進入進入（線粒體）（線粒體）脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化（線粒體）（線粒體）乙酰乙酰CoACoA進入三羧酸循環(huán)徹底氧化進入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）（線粒體）組組 織：織：肝、肌肉肝、肌肉最活躍最活躍 腦組織除外。腦組織除外。亞細胞：亞細胞：胞液、線粒體胞液、線粒體 部部 位位 RCOOHRCOOH+HSCoAHSCoARCoRCoSCoASCoA脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPi2 2PiPi活化時消耗活化時消耗2 Pi 脂酰脂酰 CoA 的的生成（胞液）生成（胞液）脂酰肉堿-肉堿轉(zhuǎn)運體FAD

16、FAD FADHFADH2 2脫氫脫氫 H H2 2O O水化水化NADNAD+ +NADH + HNADH + H+ +再脫氫再脫氫HSCoAHSCoA硫解硫解TCA循環(huán)循環(huán)脂酰脂酰CoA脫氫酶脫氫酶2-烯脂酰烯脂酰CoA水化酶水化酶L(+)-羥脂酰羥脂酰CoA脫氫酶脫氫酶酮脂酰酮脂酰CoA硫解酶硫解酶乙酰乙酰CoACoA三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)COCO2 2 + H + H2 2O On n2 21 1（） 5 5+ +2 2n n12122 2-氧化的次數(shù)氧化的次數(shù)生成的乙酰生成的乙酰CoA數(shù)數(shù)脂肪酸活化脂肪酸活化消耗的消耗的ATP數(shù)數(shù) 活活 化：化：消耗消耗2個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵 氧氧

17、 化：化：7 輪循環(huán)產(chǎn)物：輪循環(huán)產(chǎn)物：8分子分子乙酰乙酰CoA 7分子分子NADH+H+ 7分子分子FADH2 能量計算：能量計算： 生成生成ATPATP 8 812 + 712 + 73 + 73 + 72 = 2 = 131131 凈生成凈生成ATPATP 131 131 2 = 2 = 129129以軟脂酸為例以軟脂酸為例酮體酮體：脂肪酸在肝中不徹底氧化產(chǎn)生的：脂肪酸在肝中不徹底氧化產(chǎn)生的 乙酰乙酸、乙酰乙酸、 -羥丁酸、丙酮的總稱。羥丁酸、丙酮的總稱。原料：（原料：（脂肪酸脂肪酸-氧化產(chǎn)生）乙酰氧化產(chǎn)生）乙酰CoA部位：部位：肝（線粒體）肝（線粒體）關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 ：HMG-CoA合成酶

18、。合成酶。利用：利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體50CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ -羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶HMGCoA 合酶合酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶1. 酮體的生成酮體的生成 CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰

19、酰CoACoA) )= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OO= =OO= =OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA( (HMGCoAHMGCoA) ) CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰CoACoA= =OO= =OOHOCCHHOCCH2 2CCHCCH2 2CSCoACSCoA( (HMGCoAHMGCoA) ) CHCH3 3OHOH羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰羥羥甲甲基基戊戊二二酸酸單單酰酰

20、CoACoA= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =OOCHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮CHCH3 3CCHCCH3 3 丙丙酮酮丙丙酮酮= =OO= =OOCHCH3

21、 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OO2 251 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoA

22、SH 琥珀酰琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶轉(zhuǎn)硫酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶硫激酶CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羥羥丁丁酸酸羥羥丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰

23、乙乙酸酸= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO

24、CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶酮體的利用酮體的利用脂肪動員脂肪動員甘油甘油 脂肪酸脂肪酸CO2+H2O +ATP糖糖 原原CO2+H2O +ATP-氧化氧化乙酰乙酰CoA（肝）（肝）酮體酮體(ketone bodies)（肝外）（肝外）小結(jié)：小結(jié)：1、部位與原料、部位與原料組組 織：織：肝肝（主要）（主要） 、脂肪脂肪等組織等組織 亞細胞：亞細胞：胞液：胞液：主要合成主要合成1616碳的軟脂酸（棕櫚酸）碳的軟脂酸（棕櫚酸）肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：碳鏈延長碳鏈延長乙酰乙酰CoA、ATP、HCO3、NADPH、Mn2+ 2

25、. 合成原料合成原料l 乙酰乙酰CoACoA是合成脂酸的主要原料，主要來自葡是合成脂酸的主要原料，主要來自葡萄糖。萄糖。 線粒體內(nèi)乙酰線粒體內(nèi)乙酰CoACoA主要通過主要通過檸檬酸一丙酮酸循檸檬酸一丙酮酸循環(huán)環(huán)進入胞液。進入胞液。乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶（關(guān)鍵酶）（關(guān)鍵酶）脂酸合成酶系脂酸合成酶系 ： 大腸桿菌：大腸桿菌： 有有7 7種酶蛋白聚合在一起構(gòu)成多酶體系。種酶蛋白聚合在一起構(gòu)成多酶體系。 高等動物：高等動物： 7 7種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶；種酶活性都在一條多肽鏈上，屬多功能酶； 有活性的酶為兩相同亞基首尾相連組成的二聚體。有活性的酶為兩相同亞基首尾相連組成的二聚

26、體。 3脂酸合成的酶脂酸合成的酶 酶的功能活性域為酶的功能活性域為ACP(ACP(酰基載體蛋白）上?；d體蛋白）上的的E E2 2- -泛泛- -SHSH及及半胱氨酸殘基半胱氨酸殘基的的E E1 1- -半胱半胱SHSH，均均能與?；噙B。能與酰基相連。 59 ?；d體蛋白?；d體蛋白(ACP)，其輔基是其輔基是4 -磷酸泛酰氨基乙磷酸泛酰氨基乙硫醇，硫醇， 是脂?；d體。是脂?；d體。 丙二酰丙二酰CoA的合成的合成脂肪酸合成的限速酶脂肪酸合成的限速酶從乙酰從乙酰CoA及丙二酰及丙二酰CoA合成長鏈脂酸，是一個合成長鏈脂酸，是一個重復加成過程，重復加成過程，每一輪的加成反應均需通過每一輪的加

27、成反應均需通過縮合、還縮合、還原、原、 脫水、再還原脫水、再還原等四個步驟，等四個步驟，每次延長每次延長2個碳原子。個碳原子。62* 軟脂酸的合成過程軟脂酸的合成過程* 底物進入底物進入 乙酰乙酰CoA CE-S-乙?；阴；?(縮合酶縮合酶) 丙二酰丙二酰CoA ACP-S-丙二?；；?軟脂酸軟脂酸合成酶合成酶 乙?；阴；ǖ谝粋€）（第一個）丙二?；；?3縮合縮合 CO2 還還 原原 NADPH+H+ NAD+ 脫水脫水 H2O 再還原再還原 NADPH+H+ NAD+ 64* 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 位位 丁?；啥□；蒃2-泛泛-SH（ACP上上)轉(zhuǎn)移至轉(zhuǎn)移至 E1-半胱半胱-SH（CE上

28、）上）ACPS C=O CH2 CH2 CH3 CE HS SO=C CH2 CH2 CH3 CEACPHS轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 位位 65經(jīng)過經(jīng)過7 7輪循環(huán)反應，每次輪循環(huán)反應，每次加上一個丙二?；由弦粋€丙二酰基，增加兩個增加兩個碳原子，最終釋出軟酯酸。碳原子，最終釋出軟酯酸。CESO=C CH3 ACPSC=O CH2COO- CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- O-O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 CH2CH2 CH2

29、CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CEACPHS HS +4H+4e- CO2 CESO=C CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- 4H+4e- CO2 4H+4e- CO2 66軟脂酸合成的總反應軟脂酸合成的總反應 CH3COSCoA +7 HOOCH2COSCoA + 14NADPH+H+CH3(CH2)14COOH + 7 CO2 + 6H2O +8HSCoA + 14NADP+ 67軟軟 脂脂 酸酸 的的 合合 成成 總總 圖圖內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶系內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶系 以以丙二酰丙二酰CoA為二碳單位供體，由為二碳單位供體，由 NADPH+H+ 供氫供氫線粒體脂酸碳鏈延長酶系線粒體脂酸碳鏈延長酶系 以以乙酰乙酰CoA為二碳單位供體，由為二碳單位供體，由 NADPH+H+ 供氫。供氫。（三）不飽和脂酸的合成（三）不飽和脂酸的合成動物：動物：有有4、5、8、9去飽和酶去飽和酶植物：植物：有有9、12、15 去飽和酶去飽和