非骨化性纖維瘤的影像學(xué)診斷

1、（Non-ossifying Fibroma,NOF）病理和臨床病理和臨床診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷影像學(xué)檢查方法比較影像學(xué)檢查方法比較影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)概述概述 NOFNOF又名又名非成骨性纖維瘤非成骨性纖維瘤或或干骺端纖維缺陷，干骺端纖維缺陷，好發(fā)于好發(fā)于10201020青少年，是一種較少見(jiàn)的良性成纖維細(xì)胞性青少年，是一種較少見(jiàn)的良性成纖維細(xì)胞性腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的0.81%0.81%，占良性腫瘤的，占良性腫瘤的1.45%1.45%，男女之比約為，男女之比約為1.381.38：1 1 NOF NOF病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來(lái)，纖維

2、骨皮質(zhì)缺損如不自行消失，膨入髓腔，病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來(lái)，纖維骨皮質(zhì)缺損如不自行消失，膨入髓腔，則可成為則可成為NOFNOF。此病發(fā)病緩慢，多見(jiàn)于下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位。此病發(fā)病緩慢，多見(jiàn)于下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè)于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè)NOFNOF起源于成熟的骨髓結(jié)締組織，由少量膠原纖維、巨噬細(xì)胞組成，無(wú)骨組織起源于成熟的骨髓結(jié)締組織，由少量膠原纖維、巨噬細(xì)胞組成，無(wú)骨組織肉眼觀：肉眼觀：腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性，切面呈黃色

3、或暗棕色腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性，切面呈黃色或暗棕色 微鏡觀：微鏡觀：組織學(xué)特征為梭形的組織學(xué)特征為梭形的纖維母細(xì)胞性增生，呈漩渦狀或纖維母細(xì)胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀席紋狀病理病理 NOF NOF一般無(wú)臨床癥狀，多在檢查外傷、骨折等其他疾病時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，也有以局部隱痛為癥狀而就診一般無(wú)臨床癥狀，多在檢查外傷、骨折等其他疾病時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，也有以局部隱痛為癥狀而就診; ;少數(shù)少數(shù)在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊，個(gè)別嚴(yán)重病例可導(dǎo)致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊，個(gè)別嚴(yán)重病例可導(dǎo)致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)X X線表現(xiàn)線表現(xiàn)皮質(zhì)型（偏

4、心型）皮質(zhì)型（偏心型）多見(jiàn)于股骨下端，脛骨上端等長(zhǎng)骨干骺端多見(jiàn)于股骨下端，脛骨上端等長(zhǎng)骨干骺端圓形、卵圓形、多房形等圓形、卵圓形、多房形等切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶成膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清晰銳利，有邊緣硬化邊成膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清晰銳利，有邊緣硬化邊病灶的長(zhǎng)軸與骨的長(zhǎng)軸一致病灶的長(zhǎng)軸與骨的長(zhǎng)軸一致左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，邊緣硬化左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，邊緣硬化右側(cè)脛骨上段內(nèi)側(cè)見(jiàn)多發(fā)卵圓形透亮區(qū)，呈縱向排列，邊緣清晰硬化，可見(jiàn)骨嵴髓腔型（中心型）髓腔型（中心型）多見(jiàn)于腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨多見(jiàn)于腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨骨髓腔內(nèi)呈多

5、囊狀改變透亮缺損區(qū)骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利近骨髓的一面見(jiàn)邊緣硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)近骨髓的一面見(jiàn)邊緣硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)女女,11,11歲，左上臂外傷后腫痛一周歲，左上臂外傷后腫痛一周 左肱骨近中段磨玻璃樣病變，皮質(zhì)菲薄輕度膨脹，病變區(qū)邊緣輕度硬化CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)v局部骨皮質(zhì)破壞，無(wú)膨脹性改變局部骨皮質(zhì)破壞，無(wú)膨脹性改變v病灶病灶內(nèi)有殘余的骨嵴內(nèi)有殘余的骨嵴，可分隔，可分隔v腫瘤髓腔側(cè)見(jiàn)半弧形硬化，腫瘤側(cè)骨皮腫瘤髓腔側(cè)見(jiàn)半弧形硬化，腫瘤側(cè)骨皮 質(zhì)變薄質(zhì)變薄v內(nèi)無(wú)死骨、鈣化、髓腔狹窄，外無(wú)軟組織腫塊內(nèi)無(wú)死骨、鈣化、髓腔狹窄，外無(wú)軟組織腫塊右側(cè)股

6、骨下段干骺端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨質(zhì)破壞，境界清楚，外緣皮質(zhì)不右側(cè)股骨下段干骺端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨質(zhì)破壞，境界清楚，外緣皮質(zhì)不連續(xù)，內(nèi)緣略硬化連續(xù)，內(nèi)緣略硬化左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，內(nèi)有內(nèi)有分隔和分隔和骨嵴骨嵴，邊緣硬化，邊緣硬化在在T1WIT1WI呈低信號(hào)，在呈低信號(hào)，在T2WIT2WI信號(hào)增高不明顯，或呈不均勻增高信號(hào)增高不明顯，或呈不均勻增高病灶小于病灶小于2cm2cm時(shí)信號(hào)均勻，但大于時(shí)信號(hào)均勻，但大于2.5cm2.5cm時(shí)變的不均勻時(shí)變的不均勻病變與髓腔之間有低信號(hào)帶，代表骨硬化帶病變與髓腔之間有低信號(hào)帶，代表骨硬化帶其中高信號(hào)區(qū)代表泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)

7、胞部分其中高信號(hào)區(qū)代表泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞部分MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)病灶病灶T1WIT1WI呈等低信號(hào)，呈等低信號(hào)，T2WIT2WI呈不均勻高信號(hào)。周邊軟組呈不均勻高信號(hào)。周邊軟組織內(nèi)可見(jiàn)帶狀異常高信號(hào)。織內(nèi)可見(jiàn)帶狀異常高信號(hào)。診斷診斷支持點(diǎn)：病變發(fā)病部位、形態(tài)、范圍、特點(diǎn)、患者年病變發(fā)病部位、形態(tài)、范圍、特點(diǎn)、患者年齡、臨床癥狀等齡、臨床癥狀等關(guān)鍵點(diǎn)：病變由病變由骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展，這也是是診骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展，這也是是診斷該病的關(guān)鍵所在斷該病的關(guān)鍵所在具有典型具有典型X X線表現(xiàn)的線表現(xiàn)的NOFNOF診斷無(wú)困難。診斷無(wú)困難。但但X X線表現(xiàn)不典型線表現(xiàn)不典型( (特別是髓腔型特別是髓腔型

8、) )需與其它疾病鑒別，如纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣需與其它疾病鑒別，如纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。鑒別診斷鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤左側(cè)脛骨上端膨脹性皂泡樣骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄多房型骨囊腫多房型骨囊腫右肱骨上端膨脹性囊性病灶右肱骨上端膨脹性囊性病灶骨樣骨瘤骨樣骨瘤 多發(fā)于骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長(zhǎng)徑一般多發(fā)于骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長(zhǎng)徑一般2.0cm2.0cm，瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和，瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨，局部常有疼痛骨膜新生骨，局部

9、常有疼痛左股骨下端見(jiàn)片狀低密度灶，境界清楚骨肉瘤骨肉瘤左股骨下段干骺端內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)見(jiàn)磨玻璃樣高密度影，境界模糊，骨皮質(zhì)不完整，邊緣略硬化纖維骨皮質(zhì)缺損纖維骨皮質(zhì)缺損 多見(jiàn)于615歲兒童，有家族發(fā)病傾向，病變常多發(fā)、對(duì)稱，呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū)，無(wú)膨脹性骨殼男，男， 13 13 歲，下蹲時(shí)腿痛歲，下蹲時(shí)腿痛雙股骨下段及左腓骨上段內(nèi)可見(jiàn)橢圓形骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化雙股骨下段及左腓骨上段內(nèi)可見(jiàn)橢圓形骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化NOFNOF多首選行多首選行X X線片檢查，線片檢查，X X線多數(shù)可清晰地顯示病灶的大小、部位、線多數(shù)可清晰地顯示病灶的大小、部位、范圍范圍CTCT掃描能清晰、準(zhǔn)確地

10、顯示病灶在皮質(zhì)內(nèi)及髓腔內(nèi)的位置及病灶掃描能清晰、準(zhǔn)確地顯示病灶在皮質(zhì)內(nèi)及髓腔內(nèi)的位置及病灶內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)改變，同時(shí)對(duì)反映骨殼的完整性和鄰近組織改變都有內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)改變，同時(shí)對(duì)反映骨殼的完整性和鄰近組織改變都有很大的幫助很大的幫助MRIMRI檢查可判斷顯示病灶內(nèi)的纖維、細(xì)胞成分含量的多少，判斷周檢查可判斷顯示病灶內(nèi)的纖維、細(xì)胞成分含量的多少，判斷周圍髓腔及病灶內(nèi)有無(wú)異常信號(hào)。圍髓腔及病灶內(nèi)有無(wú)異常信號(hào)。綜合運(yùn)用上述方法可以增加此病的診斷正確率，為臨床提供診斷綜合運(yùn)用上述方法可以增加此病的診斷正確率，為臨床提供診斷及治療的參考。及治療的參考。影像學(xué)檢查方法比較影像學(xué)檢查方法比較病理和臨床病理和臨床診斷與

11、鑒別診斷診斷與鑒別診斷影像學(xué)檢查方法比較影像學(xué)檢查方法比較影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)概述概述髓腔型（中心型）髓腔型（中心型）多見(jiàn)于腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨多見(jiàn)于腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利近骨髓的一面見(jiàn)邊緣硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)近骨髓的一面見(jiàn)邊緣硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng)女女,11,11歲，左上臂外傷后腫痛一周歲，左上臂外傷后腫痛一周 左肱骨近中段磨玻璃樣病變，皮質(zhì)菲薄輕度膨脹，病變區(qū)邊緣輕度硬化CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)v局部骨皮質(zhì)破壞，無(wú)膨脹性改變局部骨皮質(zhì)破壞，無(wú)膨脹性改變v病灶病灶內(nèi)有殘余的骨嵴內(nèi)有殘余的骨嵴，可分隔，可分