蠶豆病的護理查房

1、l 定義定義l 發(fā)病機制發(fā)病機制l 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l 實驗室檢查實驗室檢查l 護理診斷護理診斷l(xiāng) 護理措施護理措施l 健康宣教健康宣教什么是蠶豆病？蠶豆病是一種蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫氫酶（氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖糖-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆或或接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的接觸蠶豆花粉后突然發(fā)生的急性急性血管血管內(nèi)溶血內(nèi)溶血。蠶豆病又稱蠶豆病又稱胡豆黃。胡豆黃。 蠶豆病好發(fā)蠶豆病好發(fā)l每年的三到五月間蠶豆成熟季節(jié)。l40%患者有家族史且男性

2、多于女性，成人發(fā)病率低于患兒l在食用新鮮蠶豆后幾個小時（最短2小時）至幾天（一般1-2天，最長15天）突然發(fā)作，呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。其嚴重程度與食蠶豆的量無關(guān)，從發(fā)作到尿隱血轉(zhuǎn)陰，溶血停止約為7天，溶血成自限性。發(fā)病機制發(fā)病機制致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。 臨床癥狀臨床癥狀大多食蠶豆后

3、1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、惡寒、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，血紅蛋白尿，尿呈醬油色和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于12日內(nèi)死亡。實驗室檢查實驗室檢查血象1、血紅蛋白急劇下降。重者降低至10克 /升以下2、紅細胞最低降至0.51012/升以下3、網(wǎng)織紅細胞明顯升高0.204、白細胞升高尿檢查1、尿呈醬油色、濃茶色或洗肉

4、水色2、尿隱血實驗陽性率可達60-70%3、尿檢驗可見蛋白、紅細胞及管型，尿膽原及尿膽素均成陽性 急救處理l立即人工催吐立即人工催吐l予予1:5000高錳酸鉀溶液洗胃高錳酸鉀溶液洗胃l25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉硫酸鎂口服導(dǎo)瀉l予大劑量糖皮質(zhì)激素予大劑量糖皮質(zhì)激素l必要時換血或輸入血液必要時換血或輸入血液l堿化尿液堿化尿液 適當靜脈補液和使用利尿劑適當靜脈補液和使用利尿劑護理診斷體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān)營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機體需要量低與機體需要量 與疾與疾 病導(dǎo)致食欲減退有關(guān)病導(dǎo)致食欲減退

5、有關(guān)有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶與溶 引起的黃疸有關(guān)引起的黃疸有關(guān)照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān)（1）保持病室清潔）保持病室清潔舒適舒適安靜。減少探視，讓患安靜。減少探視，讓患兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。兒臥床休息，注意保暖防止受涼，避免繼發(fā)感染。（2）嚴密觀察尿的顏色）嚴密觀察尿的顏色和和量，大量溶血時尿呈濃量，大量溶血時尿呈濃茶色或醬油色，每次小便盛于無色透明的小瓶內(nèi)依茶色或醬油色，每次小便盛于無色透明的小瓶內(nèi)依排尿先后順序排好，如小便顏色逐漸加深說明溶血排尿先后順序排好，如小便顏色逐

6、漸加深說明溶血還在繼續(xù)。做好尿量記錄，還在繼續(xù)。做好尿量記錄，若若出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)出現(xiàn)尿少或尿閉，預(yù)示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液示可能出現(xiàn)溶血性尿毒癥，即按醫(yī)囑做好堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管。（3）給予氧氣吸入給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意保暖。保暖。一般護理一般護理體溫過高體溫過高:與感染引起發(fā)熱有關(guān)與感染引起發(fā)熱有關(guān)1、物理降溫法：、物理降溫法： 1）多喝溫開水、青菜水和水果汁。）多喝溫開水、青菜水

7、和水果汁。 2) 溫水擦浴溫水擦浴 3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低）溫水浴：水溫約比病兒體溫低34 度，每度，每 次洗浴應(yīng)次洗浴應(yīng)510分鐘。很多家長分鐘。很多家長 認為寶寶發(fā)認為寶寶發(fā) 燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗燒就不能洗澡，其實，恰恰相反，給寶寶洗 個溫水澡，可以幫寶寶降溫。個溫水澡，可以幫寶寶降溫。2、必要時使用藥物降溫，、必要時使用藥物降溫， 如布洛芬、柴胡顆粒。如布洛芬、柴胡顆粒。及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者及時輸入新鮮血，因蠶豆病患者G-6-PD缺缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，質(zhì)進入體內(nèi)，

8、可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細紅細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補充血容量，胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血糾正貧血組織灌注量不足組織灌注量不足 :與溶血引起的與溶血引起的 急性貧血有關(guān)急性貧血有關(guān) 輸血護理l輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后輸血是處理溶血危象的主要手段。入院后立即做好輸血準備，及時交叉配血和血型立即做好輸血準備，及時交叉配血和血型鑒定。輸血前應(yīng)嚴格查對制度，及時準確鑒定。輸血前應(yīng)嚴格查對制度，及時準確的輸入血液。輸血過程中根據(jù)年齡及病情，的輸入血液。輸血過程中根據(jù)年齡及病情，嚴格控制滴數(shù)，防止輸血過

9、快誘發(fā)肺水腫嚴格控制滴數(shù)，防止輸血過快誘發(fā)肺水腫及心力衰竭。在輸血過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測有及心力衰竭。在輸血過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測有無輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶無輸血反應(yīng)。若出現(xiàn)立即通知醫(yī)生配合搶救。做好記錄。輸血完畢后評估患兒病情救。做好記錄。輸血完畢后評估患兒病情變化，作好護理記錄。變化，作好護理記錄。營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良:低與機體需要量低與機體需要量 與疾與疾病導(dǎo)病導(dǎo) 致食欲減退有關(guān)致食欲減退有關(guān)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多營養(yǎng)豐富、清談易消化的飲食，少量多餐，必要時靜脈補充營養(yǎng)。餐，必要時靜脈補充營養(yǎng)。禁止食用的食品：珍

10、珠末禁止食用的食品：珍珠末,金銀花金銀花,川蓮川蓮,牛黃牛黃,臘梅花臘梅花,熊膽熊膽,珍珠末珍珠末,保嬰丹保嬰丹,切記禁切記禁食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。食蠶豆或金銀花、蠶豆加工品。有皮膚完整性受損的危險有皮膚完整性受損的危險: 與溶引起的黃與溶引起的黃 疸有關(guān)疸有關(guān)1、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。、衣服宜寬松、柔軟，保持衣物干凈、整潔。2、保持床鋪平整，情潔干燥無渣屑。、保持床鋪平整，情潔干燥無渣屑。3、予皮膚護理，保持患兒皮膚清潔。、予皮膚護理，保持患兒皮膚清潔。4、高熱時禁用酒精擦浴。、高熱時禁用酒精擦浴。照顧者焦慮照顧者焦慮:與患兒健康不穩(wěn)定及與患兒健康不穩(wěn)定及 治療效果的擔(dān)憂有關(guān)治療效果的擔(dān)憂有關(guān)做好家屬及患兒的心理護理，耐心細致地做好家屬及患兒的心理護理，耐心細致地做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的相關(guān)知識。做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的相關(guān)知識。取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。取得家屬理解，減少恐懼，得到最佳配合。做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳期婦女無論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免乳兒通過吮奶而發(fā)病， (2）凡過去得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)終生避免食蠶豆及其制品，每年35月還應(yīng)避免接觸蠶豆花粉，以免誘發(fā)。盡量不穿樟腦丸儲存的衣物，絕對避免使用磺胺類及解熱