狼瘡性腎炎4月1

1、狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)狼瘡性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)A An具備下述三項(xiàng)指標(biāo)之一具備下述三項(xiàng)指標(biāo)之一n腎活檢證實(shí)系膜增殖腎活檢證實(shí)系膜增殖IIBIIB、局灶增殖、彌漫增、局灶增殖、彌漫增殖、膜性腎小球腎炎殖、膜性腎小球腎炎n在在1 1年的病程中年的病程中CcrCcr下降大于下降大于30%30%n2424小時(shí)尿蛋白排泄量大于小時(shí)尿蛋白排泄量大于1 1克克狼瘡性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)狼瘡性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)B Bn具備下述標(biāo)準(zhǔn)四項(xiàng)中的三項(xiàng)具備下述標(biāo)準(zhǔn)四項(xiàng)中的三項(xiàng)nAlbAlb小于小于3g/dl3g/dln持續(xù)性持續(xù)性2+4+2+4+的蛋白尿的蛋白尿n尿中可見顆粒、透明、蠟樣或尿中可見顆粒、透明、蠟樣或RbcR

2、bc管型管型n尿中持續(xù)性尿中持續(xù)性5/HPF Rbc5/HPF Rbc一狼瘡性腎炎的病因一狼瘡性腎炎的病因食、食、感感染染等）等）n遺遺傳傳背背景景（組組織織相相容容抗抗原原, ,細(xì)細(xì)胞胞因因子子, ,細(xì)細(xì)胞胞受受體體, ,細(xì)細(xì)胞胞因因子子受受體體等等表表達(dá)達(dá)的的不不同）同）n性性激激素素（雌雌激激素）素）n其其他他 二狼瘡性腎炎的發(fā)病機(jī)理二狼瘡性腎炎的發(fā)病機(jī)理 LN LN 與與 HLA HLAnHLA-7HLA-7； HLA-DRW2HLA-DRW2與與LNLN易感性有關(guān)易感性有關(guān)nHLA-DRW2HLA-DRW2， HLA-DQ1WHLA-DQ1W與年輕患者發(fā)病及高反與年輕患者發(fā)病及高反應(yīng)

3、性有關(guān)應(yīng)性有關(guān)nHLA-DQW2HLA-DQW2與大齡發(fā)病及與大齡發(fā)病及Ro-LoRo-Lo抗體相關(guān)抗體相關(guān) LNLN發(fā)病的其他因素發(fā)病的其他因素n雌激素的刺激雌激素的刺激n病毒感染的影響病毒感染的影響 LNLN是免疫符合物腎炎是免疫符合物腎炎nLNLN與實(shí)驗(yàn)性慢性免疫復(fù)合物腎炎類似與實(shí)驗(yàn)性慢性免疫復(fù)合物腎炎類似nLNLN的高發(fā)生率與腎臟學(xué)流豐富、腎組織特殊結(jié)的高發(fā)生率與腎臟學(xué)流豐富、腎組織特殊結(jié)構(gòu)易于使抗原抗體及其復(fù)合物沉積有關(guān)構(gòu)易于使抗原抗體及其復(fù)合物沉積有關(guān)n引起腎炎的主要是引起腎炎的主要是DNADNA抗抗DNADNA的免疫復(fù)合物的免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積的機(jī)制免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積

4、的機(jī)制位位性性”免免疫疫復(fù)復(fù)合合物物的的形形成成三、狼瘡性腎炎的病理表現(xiàn)三、狼瘡性腎炎的病理表現(xiàn) 狼瘡性腎炎的病理特點(diǎn)狼瘡性腎炎的病理特點(diǎn)狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型正常腎組織（正常腎組織（型）型） 系膜增殖性狼瘡性腎炎（系膜增殖性狼瘡性腎炎（型型）系膜增殖性狼瘡性腎炎（系膜增殖性狼瘡性腎炎（型）型）局灶增殖性狼瘡性腎炎局灶增殖性狼瘡性腎炎(型）型）局灶增殖性狼瘡性腎炎（局灶增殖性狼瘡性腎炎（型）型）局灶增殖性狼瘡性腎炎局灶增殖性狼瘡性腎炎(型）型）彌漫增殖性狼瘡性腎炎（彌漫增殖性狼瘡性腎炎（型）型）小小球；球；損損傷傷程程度度也也更更為為嚴(yán)嚴(yán)重重腎腎小小球球呈呈顯顯著著的的細(xì)

5、細(xì)胞胞增增殖，殖，以以系系膜膜細(xì)細(xì)胞胞增增殖殖最最突突出，出，內(nèi)內(nèi)皮皮細(xì)細(xì)胞胞增增殖殖及及毛毛細(xì)細(xì)血血管管袢袢內(nèi)內(nèi)各各類類型型白白細(xì)細(xì)胞胞浸浸潤(rùn)潤(rùn)部部分分或或全全部部腎腎小小球球可可伴伴有有新新月月體體或或環(huán)環(huán)形形體體形形成成可可發(fā)發(fā)生生新新月月體體性性狼狼瘡瘡性性腎腎炎炎彌漫增殖性狼瘡性腎炎（彌漫增殖性狼瘡性腎炎（型）型）彌漫增殖性狼瘡性腎炎（彌漫增殖性狼瘡性腎炎（型）型）彌漫增殖性狼瘡性腎炎（彌漫增殖性狼瘡性腎炎（型）型） 膜性狼瘡性腎炎（膜性狼瘡性腎炎（型）型） 膜性狼瘡性腎炎（膜性狼瘡性腎炎（型）型）M、IgA、C1q、C3及及C4沉沉積積以以IgG及及C1q發(fā)發(fā)生生率率最最高高n電電

6、鏡：鏡：上上皮皮下下部部位位小小的的均均勻勻的的電電子子密密字字物物沉沉積積偶偶可可見見到到系系膜膜區(qū)區(qū)電電子子密密集集物物沉沉積積 硬化性狼瘡性腎炎（硬化性狼瘡性腎炎（型）型）要要病病理理學(xué)學(xué)表表現(xiàn)現(xiàn)者者稱稱為為硬硬化化性性狼狼瘡瘡性性腎腎炎炎nB Ba ak kd dw wi in n認(rèn)認(rèn)為，為，腎腎小小球球?qū)?duì)損損傷傷的的最最初初反反應(yīng)應(yīng)不不是是細(xì)細(xì)胞胞增增殖殖而而是是腎腎小小球球硬硬化化n局局灶灶或或彌彌漫漫性性增增殖殖性性狼狼瘡瘡性性腎腎炎炎的的晚晚期期表表現(xiàn)現(xiàn)硬化性狼瘡性腎炎（硬化性狼瘡性腎炎（型）型）免免疫疫球球蛋蛋白白陽(yáng)陽(yáng)性性n電電鏡：鏡：內(nèi)內(nèi)皮皮下下沉沉積積已已不不常常見見n

7、光光鏡：鏡：見見硬硬化化性性損損害害及及腎腎小小球球蛻蛻廢廢型型1 18 8% %型型3 38 8% %型型1 16 6% %V VI I型型1 1% % 狼瘡性腎炎的特異性病理表現(xiàn)狼瘡性腎炎的特異性病理表現(xiàn)SLESLE及及N-SLEN-SLE組組TBMTBM、間質(zhì)及小管上皮細(xì)胞、間質(zhì)及小管上皮細(xì)胞 核免疫熒光結(jié)果比較核免疫熒光結(jié)果比較不不同同腎腎小小球球或或同同一一腎腎小小球球的的不不同同小小葉葉出出現(xiàn)現(xiàn)不不同同組組織織學(xué)學(xué)類類型型 活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害活動(dòng)性損害與慢性損害四、狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)四、狼瘡性腎炎的

8、臨床表現(xiàn) 狼瘡性腎炎的腎外表現(xiàn)狼瘡性腎炎的腎外表現(xiàn)不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn) 不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn) 不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn)不同類型狼瘡性腎炎的腎臟表現(xiàn) 狼瘡性腎炎臨床狼瘡性腎炎臨床- -病理表現(xiàn)的關(guān)系病理表現(xiàn)的關(guān)系WHO臨床癥狀 病理分類尿沉渣蛋白尿腎功能型陰性 無正常型陰性或活動(dòng)性正?；蜉p度正常-中度受損(2g/24h)(Scr2mg/dl)型活動(dòng)性程度不一正常-中度受損25%為腎病性(Scr可5mg/dl)型陰性或活動(dòng)性程度不一正常-中度受損70%為腎病性 (Scr2mg/dl) 活動(dòng)性尿沉渣包括紅細(xì)胞，白細(xì)胞，細(xì)胞性

9、及非細(xì)胞性管型腎病性蛋白指24小時(shí)尿蛋白定量在3克以上。 LNLN臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系合合征征者，者，病病理理學(xué)學(xué)類類型型為為、型型不不足足1%型型者者為為3%型型者者為為70%型型者者為為22%臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系臨床表現(xiàn)與組織病理學(xué)類型的關(guān)系n同同一一臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)者者也也可可屬屬于于不不同同的的病病理理學(xué)學(xué)類類型型n完完全全無無臨臨床床癥癥狀狀的的狼狼瘡瘡性性腎腎炎：炎：型、型、型型40%型型30%型型25%型型5% 幾種特殊類型的狼瘡性腎損害幾種特殊類型的狼瘡性腎損害 亞臨床

10、型狼瘡性腎炎亞臨床型狼瘡性腎炎 隱匿性紅斑狼瘡隱匿性紅斑狼瘡 藥物性狼瘡的腎損害藥物性狼瘡的腎損害 藥物性狼瘡的臨床表現(xiàn)藥物性狼瘡的臨床表現(xiàn) 妊娠與狼瘡性腎損害妊娠與狼瘡性腎損害 妊娠與狼瘡性腎損害妊娠與狼瘡性腎損害 五、狼瘡性腎炎的診斷五、狼瘡性腎炎的診斷 六、狼瘡性腎炎的治療六、狼瘡性腎炎的治療 近年來近年來LNLN治療進(jìn)展治療進(jìn)展疫疫抑抑制制藥藥物物合合用用是是治治療療狼狼瘡瘡性性腎腎炎炎的的首首選選藥藥物物n一、一、按按病病理理學(xué)學(xué)類類型型予予以以不不同同強(qiáng)強(qiáng)度度的的治治療療n二、二、合合并并使使用用細(xì)細(xì)胞胞毒毒性性免免疫疫抑抑制制劑劑n三、三、C Cs sA A、驍驍悉悉或或其其他他

11、藥藥物物的的使使用用 小劑量激素控制腎外表現(xiàn)小劑量激素控制腎外表現(xiàn) 局灶增殖性狼瘡性腎炎的治療局灶增殖性狼瘡性腎炎的治療局灶增殖性狼瘡性腎炎的治療局灶增殖性狼瘡性腎炎的治療 彌漫性增殖性狼瘡性腎炎的治療彌漫性增殖性狼瘡性腎炎的治療合合使使用用n合合并并使使用用C CT TX X則則可可防防止止出出現(xiàn)現(xiàn)慢慢性性損損害害或或使使慢慢性性損損害害程程度度減減輕，輕，改改善善預(yù)預(yù)后后 膜性狼瘡性腎炎的治療膜性狼瘡性腎炎的治療 膜性狼瘡性腎炎的治療膜性狼瘡性腎炎的治療七、狼瘡性腎炎的預(yù)后七、狼瘡性腎炎的預(yù)后 病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系期期研研究究報(bào)報(bào)告告認(rèn)認(rèn)為為5 5年年成成活活率率只只有有2 25 5% %；近近年年來來聯(lián)聯(lián)合合使使用用腎腎上上皮皮質(zhì)質(zhì)激激素素及及細(xì)細(xì)胞胞毒毒藥藥物，物，預(yù)預(yù)后后已已有有相相當(dāng)當(dāng)大大的的改改觀。觀。最最佳佳者者5 5年年成成活活率率達(dá)達(dá)8 80 0% %，1 10 0年年成成活活率率為為6 60 0% %。病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系病理學(xué)類型與預(yù)后的關(guān)系性性膜膜性性腎腎炎炎一一樣，樣，單單純純膜膜性性狼狼瘡瘡性性腎腎炎炎5 5年年成成活活率率可可達(dá)達(dá)8 85 5% %，但但若若伴伴節(jié)節(jié)段段性性硬硬化化時(shí)時(shí)則則預(yù)預(yù)后后較較差。