臨床路徑新生兒溶血病20110223

1、新生兒溶血病臨床路徑一、新生兒溶血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為新生兒溶血?。↖CD10：P55.901）或新生兒ABO溶血病（ICD10：P55.101）（二）診斷依據(jù)根據(jù) 實(shí)用新生兒學(xué)（第3版）（人民衛(wèi)生出版社）、臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）及臨床診療規(guī)范叢書(shū)-實(shí)用兒科診療規(guī)范（江蘇科學(xué)技術(shù)出版社） 1 ABO溶血?。?）生后2448小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深。血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。重者可有肝脾腫大、出現(xiàn)膽紅素腦病的表現(xiàn)。（2）輕者早期不發(fā)生貧血或貧血程度不重，重者出生時(shí)臍血血紅蛋白即可145g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞可6%，有核紅細(xì)胞10/1

2、00個(gè)白細(xì)胞。（3）母多為O血型、嬰兒多為B或A血型。產(chǎn)前母親血抗A或B抗體164。（4）改良直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性和抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性。血清游離抗體（抗A-IgG或抗B-IgG）陽(yáng)性可評(píng)估溶血?？谷饲虻鞍自囼?yàn)常為陰性或弱陽(yáng)性。2.Rh溶血?。?）胎兒全身浮腫、蒼白、皮膚淤斑、胸腔積液、腹水、肝脾腫大、心力衰竭、胎盤(pán)水腫。（2）生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深。血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主?？捎懈纹⒛[大或膽紅素腦病的表現(xiàn)。（3）血紅蛋白145g/L，或臍血血紅蛋白130g/L,部分Rh溶血病患兒在生后2-6周發(fā)生明顯貧血（血紅蛋白80g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞可6%，有核紅細(xì)胞10/100個(gè)白細(xì)胞。（

3、4）母Rh血型陰性，嬰兒Rh血型陽(yáng)性。產(chǎn)前母親血抗Rh抗體132或呈動(dòng)態(tài)上升。（5）紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）和抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診，可進(jìn)一步做抗人球蛋白間接試驗(yàn)，測(cè)出患兒體內(nèi)的抗體類(lèi)型，明確患兒RhD、RhE或其他溶血病。（三）治療方案根據(jù)實(shí)用新生兒學(xué)（第3版）（人民衛(wèi)生出版社），臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）及臨床診療規(guī)范叢書(shū)-實(shí)用兒科診療規(guī)范（江蘇科學(xué)技術(shù)出版社） 1藥物治療（免疫球蛋白、血漿或白蛋白等）2光照療法3交換輸血4支持治療和其他對(duì)癥處理（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為710天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1第一診斷必須符合ICD10：P55

4、.901新生兒溶血病或ICD10：P55.101新生兒ABO溶血病疾病編碼；2當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后所必須檢查的項(xiàng)目1血常規(guī)（含血型、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞）、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血?dú)?電解質(zhì)分析。2血型血清學(xué)分析。3紅細(xì)胞直接/間接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）和抗體釋放試驗(yàn)。3輸血前四項(xiàng)。TORCH篩查（酌情）。4重癥或有低氧血癥者查心肝腎功能、凝血四項(xiàng)；并至少每天查1次血?dú)?電解質(zhì)，23天查1次血常規(guī)。5影像學(xué)檢查：胸腹平片（酌情）；肝膽脾B超。6腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位。7G-6-PD活性測(cè)定、R

5、BC滲透脆性試驗(yàn)、血紅蛋白電泳（酌情）。8酌情行其他并發(fā)癥的相關(guān)檢查。（七）藥物和治療方法的選擇1靜脈免疫球蛋白：用于Rh溶血病及嚴(yán)重的ABO溶血病。早期按0.51g/kg靜脈滴注免疫球蛋白，1次即可；也可按每次0.5g/kg連用35天?？蓽p輕或阻止繼續(xù)溶血。2白蛋白或血漿：可輸白蛋白每次1g/kg或血漿每次10ml/kg，以降低游離未結(jié)合膽紅素濃度。3糾正酸中毒：用5%碳酸氫鈉35ml/kg加入23倍的10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，有利于膽紅素與白蛋白的結(jié)合。4肝酶誘導(dǎo)劑：主要用于早產(chǎn)兒。應(yīng)用苯巴比妥，首劑1015mg/kg肌肉或靜脈注射，812小時(shí)后用維持量每日5mg/kg，分23次口服，共

6、45日。溶血性黃疸效果不佳。5減少腸肝循環(huán)：現(xiàn)多用蒙脫石散（思密達(dá)）代替活性碳或瓊脂，1.5g/次，每8h一次，減少膽紅素的吸收。此外近年來(lái)用益生菌制劑如媽咪愛(ài)、培菲康，來(lái)阻止膽紅素的分解，刺激腸蠕動(dòng)，促進(jìn)排便。6光照治療：下列情況宜予光照治療：總膽紅素達(dá)204255umol/L(1215mg/dl)，以間接膽紅素升高者；黃疸出現(xiàn)過(guò)早(36h內(nèi))并迅速進(jìn)展，應(yīng)盡早光療，可不必等到總膽紅素到204255umol/L (1215mg/dl)。早產(chǎn)兒光療指征放寬，總膽紅素達(dá)171umol/L(10mg/dl)即可光療。產(chǎn)前已確診為Rh血型不合溶血病，生后一旦出現(xiàn)黃疸即可光療。在換血前做準(zhǔn)備工作時(shí)應(yīng)爭(zhēng)

7、取光療，換血后仍應(yīng)繼續(xù)光療，以減少換血后膽紅素回升。光療時(shí)應(yīng)注意：盡量增加皮膚暴露面積；必須用黑色不透明的眼罩遮蓋雙眼，尿布遮蓋生殖器；光療時(shí)液體入量需增加1520%；如出現(xiàn)肝臟增大，血清結(jié)合膽紅素增加>68.4umol/L，皮膚呈青銅色，稱(chēng)青銅癥，宜停止光療；光療可引起發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏，血小板減少等不良反應(yīng)，停止光療后不良反應(yīng)均可消失。光療時(shí)間：大多數(shù)只需2448h即可滿意效果，但如Rh或黃疸較重的ABO血型不合溶血病，則光療時(shí)間延長(zhǎng)，一般需4872h。7交換輸血：下列情況可予換血治療：產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者；血清膽紅

8、素超過(guò)以下指標(biāo)均應(yīng)換血：生后12 h內(nèi)膽紅素上升>12umol/L.h(10.75mg/dl)；生后6 h>102umol/L(6mg/dl)；24 h >204umol/L(12mg/dl)；或1周內(nèi)>342umol/L(20mg/dl) 者；對(duì)生后1周以上者即使膽紅素達(dá)342umol/L(20mg/dl)，但無(wú)膽紅素腦病的表現(xiàn)，可先行光療或其他治療，必要時(shí)換血；凡有早期膽紅素腦病癥狀者，不論血清膽紅素濃度高低均應(yīng)考慮換血；早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴(yán)重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、敗血征等時(shí)，指征應(yīng)放寬。血源選擇：應(yīng)首先選庫(kù)存不超過(guò)3d的新鮮血。Rh血型不和溶血病，應(yīng)選用Rh系

9、統(tǒng)與母親相同，ABO系統(tǒng)與新生兒相同的血液；ABO血性不和溶血癥，應(yīng)選用O型紅細(xì)胞和AB型血漿，或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血，或同型血。換血量：以150180ml/kg計(jì)算，約為新生兒全血量的2倍，可換出約85%的致敏紅細(xì)胞及降低5060%的膽紅素和抗體。 常用的換血途徑要求：換入采用較粗的靜脈（如貴要靜脈、肘正中靜脈和大隱靜脈等）；換出采用較粗的動(dòng)脈：腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈和橈動(dòng)脈等，兩個(gè)通路不可太接近，最好動(dòng)靜脈同步換血。換血中要注意并發(fā)癥的出現(xiàn)，如 顱內(nèi)出血；心力衰竭；液體不足，休克，貧血；低體溫；血小板減少；低血鈣、低血鎂；高血糖等。換血時(shí)要密切觀察生命體征，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，血?dú)夥治?電解質(zhì)，血

10、清膽紅素。每次換血量1020ml，輸入和輸出同量，速度平穩(wěn)，每次換血量絕不可超過(guò)總換血量的10%。（八）監(jiān)護(hù)與護(hù)理1根據(jù)病情選擇自行吸吮或經(jīng)口胃管（間斷或持續(xù)）喂養(yǎng)全奶或早產(chǎn)奶，或全部/部分靜脈營(yíng)養(yǎng)。2供給適量的液體：根據(jù)胎齡、體重、生后日齡，結(jié)合臨床補(bǔ)給液體量，通常60120ml/kg/d，輸液勿過(guò)多過(guò)快，以防心衰肺水腫。3動(dòng)態(tài)檢測(cè)血糖（微量法），開(kāi)始可24小時(shí)一次，血糖穩(wěn)定后逐漸延長(zhǎng)檢測(cè)的間隔時(shí)間。4重癥或有低氧血癥者持續(xù)脈搏血氧飽和度監(jiān)測(cè)或心電監(jiān)護(hù)。5重點(diǎn)觀察：黃疸及貧血的進(jìn)展情況；吃奶反應(yīng)、擁抱反射、肌張力改變等；光療副作用（皮疹、發(fā)熱、脫水、腹瀉等）（九）出院標(biāo)準(zhǔn) 1血清膽紅素穩(wěn)定下

11、降，結(jié)束光療24-48小時(shí)后，膽紅素仍低于需要臨床干預(yù)的黃疸標(biāo)準(zhǔn)； 2血紅蛋白穩(wěn)定, 無(wú)繼續(xù)溶血的征象；3患兒一般情況好，體重增加理想。（十）有無(wú)變異及原因分析1. 存在使高膽紅素血癥進(jìn)一步加重的其他情況，需要處理干預(yù)；2. 如為早產(chǎn)兒，或住院期間病情加重，出現(xiàn)并發(fā)癥如發(fā)生膽紅素腦病，需要其他相關(guān)檢查處理，從而延長(zhǎng)治療時(shí)間和增加住院費(fèi)用。二、新生兒溶血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為 新生兒溶血病（ICD10：P55.901）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 住院天數(shù) 天 時(shí)間住院第1天主要診療工作 詳細(xì)記錄父母姓名、職業(yè)、長(zhǎng)期和

12、臨時(shí)住址、身份證號(hào)碼、固定電話和移動(dòng)電話號(hào)碼 了解病史及體格檢查 有低氧血癥或呼吸衰竭者及時(shí)吸氧、CPAP或氣管插管接呼吸機(jī) 開(kāi)出輔助檢查項(xiàng)目，追訪檢查結(jié)果 做出初步診斷 主治醫(yī)師查房，初步確定治療方案（重癥) 向患者監(jiān)護(hù)人告知病情、檢查結(jié)果及治療方案，簽署各種知情同意書(shū) 根據(jù)病情選擇治療方案，如光療或換血 完成首次病程記錄和病歷書(shū)寫(xiě)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：(入院時(shí)無(wú)需換血治療) 新生兒常規(guī)護(hù)理 置溫箱 口腔護(hù)理 眼部護(hù)理 臍部護(hù)理 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 持續(xù)胃管喂養(yǎng) 間斷胃管喂養(yǎng) 持續(xù)氧氣吸入（酌情） 指脈、氧飽和度監(jiān)測(cè)（酌情） 微生態(tài)制劑（媽咪愛(ài)或培菲康等） 臨時(shí)醫(yī)囑： 血常

13、規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、心肝腎功能、血?dú)夥治?電解質(zhì)、血型血清學(xué)檢查 胸片 腹部B超 G-6-PD測(cè)定 血紅蛋白電泳、地中海貧血篩查 微量血糖監(jiān)測(cè) 光療（單面或雙面，1224小時(shí)） 靜脈滴注丙種球蛋白0.51.0g/kg 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（酌情）長(zhǎng)期醫(yī)囑：(入院時(shí)需換血治療) 新生兒重癥監(jiān)護(hù) 置溫箱 口腔護(hù)理 眼部護(hù)理 臍部護(hù)理 氣管插管護(hù)理 禁食 記出入量 多功能心電、血壓、呼吸、SpO2監(jiān)測(cè) 持續(xù)氧氣吸入 持續(xù)呼吸機(jī)輔助呼吸（酌情） 霧化吸痰（酌情） 補(bǔ)液 抗生素（靜脈途徑） 臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、心肝腎功能、血?dú)夥治?電解質(zhì)、血型血清學(xué)檢查 凝血四項(xiàng) 輸血前四項(xiàng) 心

14、臟彩超（必要時(shí)） 氣管插管（酌情） 經(jīng)外周靜脈中心靜脈置管（酌情） 留置導(dǎo)尿管（酌情） 床旁胸片 微量血糖監(jiān)測(cè) 光療（單面或雙面，1224小時(shí)） 靜脈滴注丙種球蛋白0.51.0g/kg 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（換血前12h） 交叉合血 備血 交換輸血 換血中、換血后查血?dú)怆娊赓|(zhì)、血常規(guī)、血清膽紅素、腎功能、血糖主要護(hù)理工作 接待患者，安排病床，入院介紹 填寫(xiě)、完善“患兒身份確認(rèn)書(shū)” 入院護(hù)理評(píng)估 根據(jù)評(píng)估結(jié)果，給予相應(yīng)護(hù)理措施 遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種化驗(yàn)檢查 遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種治療 根據(jù)患者病情給予相應(yīng)的護(hù)理級(jí)別；不能自行吸吮者給予經(jīng)口胃管喂養(yǎng)，執(zhí)行胃管喂養(yǎng)護(hù)理常規(guī) 根據(jù)

15、長(zhǎng)期醫(yī)囑領(lǐng)取并擺好患者次日口服、靜脈用藥 遵醫(yī)囑床邊心電監(jiān)測(cè)或指脈氧飽和度監(jiān)測(cè) 配合醫(yī)生給予呼吸機(jī)輔助呼吸治療，并嚴(yán)格執(zhí)行氣管插管的護(hù)理常規(guī) 預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生給與相應(yīng)護(hù)理：執(zhí)行預(yù)防臀紅、留置導(dǎo)尿等護(hù)理常規(guī) 完善首次護(hù)理記錄并交接班 光療護(hù)理：保護(hù)眼睛和會(huì)陰部 每日護(hù)理記錄，至少每小時(shí)巡視病房一次，密切觀察病情變化，有病情變化隨時(shí)做好護(hù)理記錄 重點(diǎn)觀察：黃疸及貧血的進(jìn)展情況；吃奶反應(yīng)、擁抱反射、肌張力改變等；光療副作用（皮疹、發(fā)熱、脫水、腹瀉等）病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2. 護(hù)士簽名白班小夜班大夜班醫(yī)師簽名時(shí)間 住院第23天 住院第47天 住院第810天主要診療工作 主治醫(yī)師查房（重癥需主

16、任醫(yī)師查房） 初步明確診斷 系統(tǒng)查體，注意體征變化（黃疸程度、貧血、膽紅素腦病征象）有無(wú)好轉(zhuǎn) 觀察疾病進(jìn)展，有無(wú)其他系統(tǒng)受累（特別是膽紅素腦病和急性腎衰、嚴(yán)重貧血導(dǎo)致心衰等表現(xiàn)），防治并發(fā)癥 分析常規(guī)化驗(yàn)結(jié)果 監(jiān)測(cè)血常規(guī)，根據(jù)貧血程度及進(jìn)展情況決定是否換血或輸血 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 必要時(shí)向患者監(jiān)護(hù)人介紹病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果 主治醫(yī)生、主任醫(yī)師查房 修正診斷，指導(dǎo)治療 系統(tǒng)查體，確定有無(wú)其他系統(tǒng)受累或合并癥 書(shū)寫(xiě)上級(jí)醫(yī)師查房記錄 繼續(xù)觀察病情變化，并及時(shí)與患者家屬溝通 BAEP檢查，必要時(shí)頭顱MRI 復(fù)查抽血項(xiàng)目中異常的檢查 根據(jù)膽紅素變化情況判斷是否繼續(xù)光療 監(jiān)測(cè)血常規(guī)，根據(jù)貧血程度及進(jìn)

17、展情況決定是否輸血 上級(jí)醫(yī)生查房，決定能否出院 繼續(xù)觀察病情變化，并及時(shí)與患者監(jiān)護(hù)人溝通 復(fù)查抽血項(xiàng)目中異常的檢查 書(shū)寫(xiě)病程記錄及出院小結(jié) 通知出院處 向患者監(jiān)護(hù)人告知出院后注意事項(xiàng)、服藥方法和門(mén)診/隨訪時(shí)間。重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 持續(xù)胃管喂養(yǎng) 間斷胃管喂養(yǎng) 持續(xù)氧氣吸入（酌情） 指脈氧飽和度監(jiān)測(cè)或心肺監(jiān)護(hù)（酌情） 微生態(tài)制劑（媽咪愛(ài)或培菲康等） 進(jìn)行換血者繼續(xù)抗生素治療臨時(shí)醫(yī)囑： 查血常規(guī)；查血?dú)?電解質(zhì) 輔助通氣者調(diào)整參數(shù)，盡早撤機(jī) 微量血糖監(jiān)測(cè) 經(jīng)皮膽紅素測(cè)定，血清膽紅素測(cè)定 靜脈營(yíng)養(yǎng)（不能喂養(yǎng)或量不夠） 光療1224h 靜脈丙球0.51g/(kg

18、.d) 靜脈輸注白蛋白1.0g/kg（酌情） 貧血嚴(yán)重者輸洗滌紅細(xì)胞或全血 其他對(duì)癥處理 長(zhǎng)期醫(yī)囑： 飲食足月兒配方奶 早產(chǎn)兒配方奶 奶瓶喂養(yǎng) 胃管喂養(yǎng) BAEP異常者可加用腦蛋白水解物或神經(jīng)節(jié)苷酯治療714天 茵梔黃口服液或顆粒（酌情）臨時(shí)醫(yī)囑: 查血常規(guī) 查血?dú)?電解質(zhì) 微量血糖監(jiān)測(cè) 經(jīng)皮/血清膽紅素測(cè)定 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 靜脈營(yíng)養(yǎng)(不能喂或量不夠) 靜脈丙球0.51g/(kg.d)（第4、第5天） 光療（每天12h，酌情）長(zhǎng)期醫(yī)囑： 奶瓶喂養(yǎng) BAEP異常者繼續(xù)腦蛋白水解物或神經(jīng)節(jié)苷酯治療 茵梔黃口服液或顆粒（酌情）臨時(shí)醫(yī)囑： 查血?dú)?電解質(zhì)（酌情） 經(jīng)皮膽紅素測(cè)定，血清膽紅素測(cè)定 肝功能 其他抽血檢查異常項(xiàng)目的復(fù)查 光療（每天12h，酌情） 通知出院 出院帶藥(媽咪愛(ài)、茵梔黃口服液)（必要時(shí)）主要護(hù)理工作 觀察黃疸程度變化、有無(wú)呼吸不規(guī)則、呼吸暫停、驚厥、心動(dòng)過(guò)緩、低血壓的發(fā)生，有病情變化通知醫(yī)生，配合治療搶救，并做好護(hù)理記錄 根據(jù)醫(yī)囑完善各種常規(guī)化驗(yàn)