其他白細(xì)胞疾病二

1、課題25：其他白細(xì)胞疾病（二）授課班級(jí)：授課日期：學(xué) 時(shí) 數(shù)：2學(xué)時(shí)一、目的要求：1. 掌握多發(fā)性骨髓瘤（MM）。2熟悉惡性組織細(xì)胞病、骨髓增生性疾病。3.了解淋巴瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌、類脂質(zhì)沉積病、脾亢。二、講授重點(diǎn)：多發(fā)性骨髓瘤三、講授難點(diǎn)：惡性組織細(xì)胞形態(tài)。四、教學(xué)方法： 運(yùn)用多媒體課件，以講授為主，結(jié)合自學(xué)，解釋課本中的難點(diǎn)。五、教學(xué)內(nèi)容概要與學(xué)時(shí)分配第十九章 淋巴瘤（5分鐘）一、霍奇金病二、非霍奇金淋巴瘤 第二十章 漿細(xì)胞?。?0分鐘）一、多發(fā)性骨髓瘤二、巨球蛋白血癥第二十一章 惡性組織細(xì)胞?。?分鐘）第二十二章 骨髓轉(zhuǎn)移癌（5分鐘）第二十三章 骨髓增生性疾?。?5分鐘）一、真性紅細(xì)胞增多

2、癥二、原發(fā)性血小板增多癥三、原發(fā)性骨髓纖維化癥 第二十四章 類脂質(zhì)沉積?。?分鐘） 第二十五章 脾功能亢進(jìn)（5分鐘）六、授課內(nèi)容：第十九章 淋巴瘤淋巴瘤是淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞的惡性腫瘤，是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性病，可分為兩大類，一類稱何杰金氏病，另一類稱非何杰金氏淋巴瘤。它們的本質(zhì)是淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的腫瘤性增生。病人的主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性腫大，此外還有肝脾腫大等。晚期可消瘦、發(fā)熱、貧血及衰竭等。第二十章 漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴過度增殖所引起的一組疾病 ，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征的一組疾病。第一節(jié) 多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓

3、瘤（MM）是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞單克隆異常增生的惡性腫瘤。由于骨髓中有大量的異常漿細(xì)胞增殖，引起溶骨性破壞，又因血清中出現(xiàn)大量的異常單克隆免疫球蛋白，尿中出現(xiàn)本周氏蛋白，引起腎功能的損害，貧血、免疫功能異常。發(fā)病情況MM的發(fā)病年齡多見于中年和老年，以50-60歲之間為多，男性多于女性，男女之比約為2：1。MM在所有腫瘤中所占比例為1%，占血液腫瘤的10%。本病的自然病程為0.51年，經(jīng)治療后生存期明顯延長(zhǎng)或長(zhǎng)期“帶病生存”?！九R床表現(xiàn)】 MM的臨床表現(xiàn)繁多，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。 MM瘤細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn) 1骨痛、骨骼變形和病理骨折2.高粘滯綜合征 3.腎

4、功能損害4.造血功能障礙的表現(xiàn)：1）貧血：2）感染3）出血 檢驗(yàn)1.血象1.）正細(xì)胞正色素性貧血，隨病情加重，RBC常呈“緡錢狀”排列，ESR增高。2.）WBC無明顯改變，DC時(shí)LC相對(duì)增多，可見骨髓瘤細(xì)胞（2%3%）。3.）BPC正常或輕度減少。若瘤細(xì)胞超過20%，絕對(duì)值>=2×109/L，即可考慮漿細(xì)胞白血病。2.骨髓象骨髓穿刺檢查對(duì)本病診斷有決定意義。異常漿細(xì)胞增多（5%10%），一般大于15%，可高達(dá)70%95%【分型】1一般分型，可分為5型：（1）孤立型；（2）多發(fā)型；（3）彌漫型；（4）髓外型；（5）白血病型。 2根據(jù)免疫球蛋白分型 （1）IgG型：（2）IgA型：

5、（3）IgD型： （4）IgM型：（5）輕鏈型：（6）IgE型：（7）非分泌型【診斷標(biāo)準(zhǔn)】 1.骨髓中漿細(xì)胞>15，并有異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）或骨髓活檢為漿細(xì)胞瘤為主要的診斷依據(jù)。 2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈，輕鏈排出>1g/24小時(shí)。 3.無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。第二節(jié) 巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥（macroglobulinemia）簡(jiǎn)稱（WM），是 B 淋巴漿細(xì)胞惡性增生性疾病，以惡性

6、細(xì)胞合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高為特征的一種病癥。 巨球蛋白血癥可分以下三種情況： 原發(fā)性巨球蛋白癥： 意義未明的單克隆丙種球蛋白血癥 （monoclonal gammopathy of undermined significance,MGUS）。 繼發(fā)性巨球蛋白血癥：多發(fā)于淋巴系統(tǒng)增生性疾病，如淋巴瘤，慢性淋巴細(xì)胞性白血病等惡性疾病，也可見于慢性炎癥性疾病。第二十一章 惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞?。╩alignant histiocytosis,MH, 簡(jiǎn)稱惡組）系惡性組織細(xì)胞增生癥，是全身性單核 - 巨噬細(xì)胞的惡性增生性疾病，廣泛浸潤(rùn)各組織器官，常有高熱、肝脾、淋巴結(jié)

7、的腫大、全血細(xì)胞減少以及進(jìn)行性衰竭等特征。 其病變可累及多臟器：肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織，不同病例累及器官數(shù)不一，至少2個(gè)，最多可達(dá)16個(gè)，80%累及器官在5個(gè)以上。惡組多呈局灶性，不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致，被認(rèn)為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細(xì)胞學(xué)的共性。檢驗(yàn)1.血象半數(shù)以上白細(xì)胞4.0×109/L ，可低達(dá)1.0×109/L。少數(shù)患者早期白細(xì)胞可增多。疾病早期可有中至重度貧血，血小板減少。隨著疾病的進(jìn)展，多數(shù)有進(jìn)行性全血細(xì)胞減少。全血細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，血片中可有少量異常組織細(xì)胞及（或）不典型的單核細(xì)胞，偶可

8、出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。2.骨髓 骨髓多數(shù)增生活躍，增生低下病例多已達(dá)晚期。多數(shù)病例骨髓中發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等之多種形態(tài)的不正常組織細(xì)胞，異常組織細(xì)胞及（或）多核巨組織細(xì)胞是診斷本病的細(xì)胞學(xué)主要依據(jù)。第二十二章 骨髓轉(zhuǎn)移癌指發(fā)生于BM外的腫瘤細(xì)胞經(jīng)血源性轉(zhuǎn)移至骨髓形成轉(zhuǎn)移灶，骨髓被癌細(xì)胞浸潤(rùn)，造成骨髓結(jié)構(gòu)的破壞和造血功能的紊亂。BM是腫瘤血源性轉(zhuǎn)移中僅次于肺和肝的好發(fā)部位，最常見的原發(fā)腫瘤為乳腺癌、前列腺癌，其次為肺癌、肝癌等。好發(fā)部位為胸骨，次為脊柱、肱骨和股骨等 。臨床特點(diǎn)1.原發(fā)腫瘤癥狀2.骨髓病性貧血3.骨痛和局部壓痛，X線檢查可見溶骨性破壞4.血清鈣和堿性磷酸酶增高檢驗(yàn)1.血象：骨髓病性

9、貧血特征，出現(xiàn)多少不一的幼粒和幼紅細(xì)胞。2.骨髓：找到癌細(xì)胞即可確診。第二十三章 骨髓增生性疾病某一系或多系骨髓造血細(xì)胞持續(xù)不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。主要包括：慢粒 真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥 原發(fā)性骨髓纖維化癥一、真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vela，PV)是一種以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞不受控制的增殖為特征的造血干細(xì)胞疾病。其臨床特征是紅細(xì)胞增多、中性粒細(xì)胞增多、血小板增多和脾腫大，至病程晚期常發(fā)展為進(jìn)行性骨髓纖維化、貧血和不斷進(jìn)展的脾腫大等與特發(fā)性骨髓纖維化相似的綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 血象外周血主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞壓積、紅

10、細(xì)胞容量和血紅蛋白增高，紅細(xì)胞壓積男性>54，女性>50的患者常為紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增高，因此，這些患者可以不做紅細(xì)胞容量檢查。約50的患者同時(shí)有白細(xì)胞和血小板增高。早期患者紅細(xì)胞常表現(xiàn)為缺鐵的形態(tài)特征，為小細(xì)胞低色素，晚期常為骨髓纖維化特征，可有9-著的大、小不均和淚滴狀紅細(xì)胞。晚期患者可見中、晚幼粒細(xì)胞，約2/3的患者可出現(xiàn)嗜堿粒細(xì)胞增高，外周血涂片中常可見巨大血小板， 2.骨髓骨髓檢查常為三系高度增生，可有網(wǎng)狀纖維增生。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶水平約70的患者增高， 二、原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥，亦稱出血性血小板增多癥，是一種少見的病因不明的以巨核細(xì)胞增生為主的骨髓增生

11、性疾??；其特征為血小板顯著增多（常高于1000×109/L），伴有出血及血栓形成，脾常腫大。三、原發(fā)性骨髓纖維化 癥為病因不明的骨髓造血組織被纖維組織所代替，而影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，在脾、肝內(nèi)有髓外造血。又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血（骨髓病性貧血），并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。第二十四章 類脂質(zhì)沉積病是一類因脂質(zhì)分解代謝酶的遺傳性缺陷，由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起。本組疾病主要有：戈謝病、尼曼-匹克病、海藍(lán)組織細(xì)胞增多癥等，為常染色體隱性遺傳，

12、較為罕見。1.戈謝病亦稱葡萄糖腦苷酶缺乏，由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，致使ß-葡萄糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)大量沉積，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞。細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)：最突出表現(xiàn)是骨髓內(nèi)有數(shù)量不等的戈謝細(xì)胞。2.尼曼-匹克病亦稱神經(jīng)磷脂病，由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂大量沉積在巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞。細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)：1.血象中單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞可增多，常顯示特征性多數(shù)空泡，具有提示診斷的價(jià)值。 2.骨髓中可見較多的尼曼-匹克細(xì)胞，也稱為泡沫細(xì)胞。3.海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥 原發(fā)性海藍(lán)組織細(xì)胞增多癥（Aprimary sea-blue histiocytosis）罕見。臨床上可見肝脾腫大，血小板減少導(dǎo)致出血。特點(diǎn)市在骨髓、肝、脾中出現(xiàn)“海藍(lán)組織細(xì)胞”（sea-blue histiocytosis）。本病比原發(fā)性者稍多見的是繼發(fā)性海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥，可見于慢性粒細(xì)胞白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、真性紅細(xì)胞增多癥和各種脂質(zhì)代謝異常性疾病。第二十五章 脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)是由多種原因引起的一種綜合征，它的臨床表現(xiàn)是脾臟明顯增大；由于脾功能異常增強(qiáng)，引起一種或多種血細(xì)胞顯著減少，化驗(yàn)檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)周圍血象中有