帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)演變與解讀

1、什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出什么樣的臨床表現(xiàn)可推導(dǎo)出PD的診斷？的診斷？ -相當(dāng)挑戰(zhàn)的任務(wù)相當(dāng)挑戰(zhàn)的任務(wù)臨床病情的復(fù)雜性臨床病情的復(fù)雜性u(píng)同病異癥同病異癥 （震顫型（震顫型PD、強(qiáng)直型、強(qiáng)直型PD）u異病同癥異病同癥 （PD、ET都有震顫）都有震顫）帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)的探尋 不以規(guī)矩，不成方圓不以規(guī)矩，不成方圓 尋求診斷尋求診斷PD的的“標(biāo)尺標(biāo)尺”(合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重合理排列組合各臨床表現(xiàn)的權(quán)重)PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率 76% -神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（神經(jīng)科和老年科醫(yī)生（1992） Hughes et al. JNNP, 1992Hughes

2、AJ, et al. Brain. 2002PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率98.6% -運(yùn)動(dòng)障礙專家（運(yùn)動(dòng)障礙專家（2002） 特異性特異性98.6%（誤診了（誤診了1.4%）敏感性敏感性91.1%(漏診了漏診了8.9%)Marras et al, Neurology 2005PD臨床診斷的正確率臨床診斷的正確率91.9% -DATATOP研究研究u運(yùn)動(dòng)障礙專家診斷運(yùn)動(dòng)障礙專家診斷u共共800800例，隨訪例，隨訪 7.67.6年年u診斷證據(jù)診斷證據(jù)p尸檢尸檢p分子影像分子影像p多巴敏感性多巴敏感性p是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點(diǎn)是否出現(xiàn)不典型帕金森癥候群的特點(diǎn)上海帕金森病

3、診斷正確率的現(xiàn)狀上海帕金森病診斷正確率的現(xiàn)狀53.3%53.3% - -上海帕金森病研究（上海帕金森病研究（20112011）u基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究基于社區(qū)人群的流行病學(xué)調(diào)查研究u上海長(zhǎng)寧區(qū)上海長(zhǎng)寧區(qū)7.5萬(wàn)名中老年婦女，萬(wàn)名中老年婦女，220例自我報(bào)告患帕金森病例自我報(bào)告患帕金森病u自我報(bào)告為自我報(bào)告為PD的正確率的正確率 初步為初步為53.3% (32/60)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國(guó)復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院與美國(guó)NIH合作研究合作研究正確領(lǐng)會(huì)和運(yùn)用正確領(lǐng)會(huì)和運(yùn)用“UK腦庫(kù)腦庫(kù)PD診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)”是解決問(wèn)題的關(guān)鍵！是解決問(wèn)題的關(guān)鍵！u有震顫的有震顫的PD -想誤診都難！想誤診都難！

4、u有震顫，但并非有震顫，但并非PD -經(jīng)常誤診為經(jīng)常誤診為PDu無(wú)震顫，是無(wú)震顫，是PD -經(jīng)常漏診經(jīng)常漏診PD診斷正確率低的主要原因診斷正確率低的主要原因 -震顫的重要性被高估震顫的重要性被高估帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) -全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（全國(guó)錐體外系疾病討論會(huì)（19841984）原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：原發(fā)性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：u至少要具備至少要具備4個(gè)典型癥狀和體征個(gè)典型癥狀和體征 (靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙靜止性震顫、少動(dòng)、僵直和位置性反射障礙) 中的中的2個(gè)；個(gè)；u除外除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)不典

5、型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；u腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和對(duì)特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病和對(duì)特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。病的鑒別是有幫助的。帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn) -Calne -Calne標(biāo)準(zhǔn)（標(biāo)準(zhǔn)（19921992）u疑診疑診(Possible)帕金森病：有震顫帕金森?。河姓痤?靜止性或姿勢(shì)性靜止性或姿勢(shì)性)、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)

6、徐緩3項(xiàng)中的任何一項(xiàng)項(xiàng)中的任何一項(xiàng)者；者；u擬診擬診(Probable)帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)反射障礙四項(xiàng)主要帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中，具有兩項(xiàng)；在不對(duì)稱性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩中有一項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；癥狀中，具有兩項(xiàng)；在不對(duì)稱性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩中有一項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；u確診確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)調(diào)節(jié)反射障礙四項(xiàng)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩、姿勢(shì)調(diào)節(jié)反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中具有主要癥狀中具有3項(xiàng)，其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；在前項(xiàng)，其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；在前3項(xiàng)中有一項(xiàng)不對(duì)稱者。項(xiàng)中有

7、一項(xiàng)不對(duì)稱者。帕金森病帕金森病Gelb 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) -美國(guó)美國(guó)NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)Gelb, et al. Arch Neurol 1999PD診斷臨床特征組合：診斷臨床特征組合：A組組: PD的臨床特征：的臨床特征： u 靜止性震顫、靜止性震顫、u少動(dòng)、少動(dòng)、u強(qiáng)直、強(qiáng)直、u偏側(cè)起病偏側(cè)起病B組組: 除外提示是其他疾病的臨床特點(diǎn)除外提示是其他疾病的臨床特點(diǎn)u病程前病程前3年內(nèi)有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)年內(nèi)有明顯的姿勢(shì)不穩(wěn)u病程前病程前3年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)年內(nèi)有凍結(jié)步態(tài)u病程前病程前3年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺(jué)年內(nèi)有與藥物不相關(guān)的幻覺(jué)u有癡呆，在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前后有癡呆，在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前后1年內(nèi)出現(xiàn)年內(nèi)

8、出現(xiàn)u核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙）核上性麻痹（眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙）u嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物嚴(yán)重的有癥狀的植物神經(jīng)功能紊亂（與藥物無(wú)關(guān)）無(wú)關(guān)）u其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內(nèi)占位、占位、6個(gè)月內(nèi)用過(guò)神經(jīng)阻滯劑）個(gè)月內(nèi)用過(guò)神經(jīng)阻滯劑）疑診疑診PD u A組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少2項(xiàng)，其中至少項(xiàng)，其中至少1項(xiàng)是少項(xiàng)是少動(dòng)或者震顫；動(dòng)或者震顫；u沒(méi)有沒(méi)有B組情況，或者病程雖未滿組情況，或者病程雖未滿3年，但年，但尚未出現(xiàn)尚未出現(xiàn)B組內(nèi)情況；組內(nèi)情況；u多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效，或者患者尚未

9、接受上述的治療。療效，或者患者尚未接受上述的治療。擬診擬診PDuA組證據(jù)中至少組證據(jù)中至少3項(xiàng)；項(xiàng)；u如果病程已經(jīng)如果病程已經(jīng)3年，沒(méi)有年，沒(méi)有B組中任何情況組中任何情況；u多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的多巴制劑或者多巴胺激動(dòng)劑顯著且持久的療效。療效。確診確診PD 在擬診的前提下，病理證實(shí)在擬診的前提下，病理證實(shí)PD。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不

10、穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（B

11、abinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)效用大劑量左旋多巴治療無(wú)效( (除外吸收障除外吸收障礙礙) )u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累的不對(duì)稱性受累u對(duì)對(duì)左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%）u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥致的異動(dòng)癥u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年

12、以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u 隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降后，重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度均降低。低。u早期特征：快速重復(fù)動(dòng)作變慢、幅度早期特征：快速重復(fù)動(dòng)作變慢、幅度降低；聯(lián)帶動(dòng)作減少；拖步等降低；聯(lián)帶動(dòng)作減少；拖步等u作為作

13、為PDPD診斷的必要條件：增加了診斷診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，的特異性，降低了早期診斷的敏感性降低了早期診斷的敏感性u(píng)其他引起動(dòng)作慢的情況：其他引起動(dòng)作慢的情況：ADAD、抑郁、抑郁、老化等老化等UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫u 靜止性：靜止時(shí)最明顯，動(dòng)作（姿位）時(shí)無(wú)或者靜止性：靜止時(shí)最明顯，動(dòng)作（姿位）時(shí)無(wú)或者相對(duì)輕微。可以是混合性的。相對(duì)輕微?？梢允腔旌闲缘?。u 閉目時(shí)做閉目時(shí)做10

14、0-7100-7往往更加顯著往往更加顯著u至少至少70%PD70%PD患者出現(xiàn)患者出現(xiàn)u往往從單側(cè)上肢開(kāi)始。慢慢波及其他肢體。往往從單側(cè)上肢開(kāi)始。慢慢波及其他肢體。u隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。隨病情進(jìn)展，部分患者震顫可以有所減輕。u很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類(lèi)震顫的分類(lèi)u靜止性（靜止性（RestingResting）u動(dòng)作性動(dòng)作性(Action)(Action)p姿位性姿位性 (Posture)(Posture)p運(yùn)動(dòng)性運(yùn)動(dòng)性(Kinetic)(Kinetic)或意向性（或意向性（intentional intentional

15、）p等長(zhǎng)收縮性（等長(zhǎng)收縮性（IsometricIsometric）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直u肌張力增高肌張力增高 p齒輪樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直 （有震顫）（有震顫）p鉛管樣強(qiáng)直鉛管樣強(qiáng)直 （無(wú)震顫）（無(wú)震顫）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u檢測(cè)應(yīng)避免患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的干擾檢測(cè)應(yīng)避免患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的干擾（Froment maneuver：對(duì)側(cè)肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)）：對(duì)側(cè)肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)）UK Parki

16、nsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)u早期早期PD不會(huì)出現(xiàn)，要不會(huì)出現(xiàn)，要HY III級(jí)才會(huì)出現(xiàn)。級(jí)才會(huì)出現(xiàn)。u一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為一直有學(xué)者質(zhì)疑其作為“步驟步驟I”其中一項(xiàng)的其中一項(xiàng)的合理性合理性u(píng)起病至出現(xiàn)首次跌倒的時(shí)間起病至出現(xiàn)首次跌倒的時(shí)間p PD： 108個(gè)月個(gè)月p PSP: 16.8個(gè)月個(gè)月p MSA: 42個(gè)月個(gè)月UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinica

17、l Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀逐步出現(xiàn)帕金森癥狀u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu為了鑒別血管源性帕金森綜合征（為了鑒別血管源性帕金森綜合征（Vascular Parkinsonism,VP）u尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)命名：parteriosclerotic parkinsonism, parteriosclerotic pseudo-parkinson

18、ism plower-body parkinsonismu在在100例臨床診斷例臨床診斷PD中，病理證實(shí)中，病理證實(shí)3例系腔隙性腦梗引發(fā)的例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP, 無(wú)路易小無(wú)路易小體（體（Hughes, 1992）uVP的臨床特點(diǎn)：的臨床特點(diǎn)：p 下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）p 容易合并癡呆容易合并癡呆p 常為對(duì)稱性強(qiáng)直常為對(duì)稱性強(qiáng)直p 震顫少見(jiàn)震顫少見(jiàn)p 多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著多數(shù)多巴制劑等治療效果不顯著p MR: 基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見(jiàn)罕見(jiàn)UK Parkinsons Disease Socie

19、ty Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP阿里罹患的是帕金森病還是阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征帕金森綜合征”？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u確切的腦炎病史確切的

20、腦炎病史塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitis lethargica）u因?yàn)樯嘞墏鞑サ囊环N昏睡性腦炎，因?yàn)樯嘞墏鞑サ囊环N昏睡性腦炎，1915-1926年大流行年大流行u 臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、帕金森癥臨床表現(xiàn)為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、帕金森癥候群。候群。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnosti

21、c CriteriaPSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(NINDS-SPSP)Litvan et al., Neurology,1996步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u核上性麻痹核上性麻痹塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙

22、u核上性麻痹核上性麻痹塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP 進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病原發(fā)性帕金森病臨床表現(xiàn)對(duì)稱性臨床表現(xiàn)對(duì)稱性對(duì)稱對(duì)稱起病不對(duì)稱起病不對(duì)稱步態(tài)障礙步態(tài)障礙,跌倒跌倒病程早期即出現(xiàn)病程早期即出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)病程早期極少出現(xiàn)眼球上、下視眼球上、下視不能不能能能姿位反射姿位反射早期出現(xiàn)損害早期出現(xiàn)損害正常正常軀干姿位軀干姿位呈伸展位呈伸展位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)呈屈曲位行走時(shí)擺臂動(dòng)作行走時(shí)擺臂動(dòng)作可有可有病程早期行走時(shí)即無(wú)病程早期行走時(shí)即無(wú)面容面容驚恐面容驚恐面容面

23、部表情減少面部表情減少眨眼眨眼3-5次次/分鐘分鐘10-14次次/分鐘分鐘靜止性震顫靜止性震顫不常見(jiàn)不常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)肌張力障礙和強(qiáng)直的肌張力障礙和強(qiáng)直的部位部位更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在軀干更多出現(xiàn)在肢體更多出現(xiàn)在肢體手部變形手部變形無(wú)無(wú)有特征性的手部變形有特征性的手部變形對(duì)左旋多巴的反應(yīng)對(duì)左旋多巴的反應(yīng)無(wú)或差無(wú)或差好好左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥癥極少極少經(jīng)常經(jīng)?！皠┠﹦┠?、“開(kāi)關(guān)開(kāi)關(guān)”現(xiàn)現(xiàn)象象不常見(jiàn)不常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別原發(fā)性帕金森病與進(jìn)行性核上性麻痹的鑒別UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinica

24、l Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物抑制藥物塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑經(jīng)典的神經(jīng)阻滯劑p氟哌啶醇氟哌啶醇p奮乃靜奮乃靜p氯丙嗪氯丙嗪p舒必利舒必利u鈣離子拮抗劑：西比靈鈣離子拮抗劑：西比靈u利血平利血平u 起病前過(guò)去的起病前過(guò)去的6個(gè)月內(nèi)使用過(guò)下列藥物個(gè)月內(nèi)使用過(guò)下列藥物UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Cl

25、inical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP用于鑒別用于鑒別u 多巴敏感性肌張力障礙多巴敏感性肌張力障礙u 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫u 神經(jīng)癥神經(jīng)癥u UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)

26、格的年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累單側(cè)受累塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu一種非家族性的罕見(jiàn)病，發(fā)生于中老年人一種非家族性的罕見(jiàn)病，發(fā)生于中老年人u臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙臨床特征：皮質(zhì)和基底節(jié)的功能均出現(xiàn)障礙 帕金森癥候群帕金森癥候群 明顯失用癥明顯失用癥 單肢廢用單肢廢用 言語(yǔ)障礙言語(yǔ)障礙 失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙失語(yǔ)、失用或構(gòu)音障礙 皮質(zhì)性感覺(jué)缺失皮質(zhì)性感覺(jué)缺失 面部的反射性肌陣攣面部的反射性肌陣攣 癡呆癡呆u癥狀常非常不對(duì)稱癥狀常非常不對(duì)稱u應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常無(wú)效應(yīng)用復(fù)方多巴制劑常

27、無(wú)效UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累受累u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP多系統(tǒng)萎縮（多系統(tǒng)萎縮（MSA）的分類(lèi)）的分類(lèi)u以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為以帕金森癥候群為主要表現(xiàn)的稱為MSA-P（占（占80%）u以小腦癥

28、狀為主要表現(xiàn)的稱為以小腦癥狀為主要表現(xiàn)的稱為MSA-C（占（占20%）鑒別多系統(tǒng)萎縮（鑒別多系統(tǒng)萎縮（MSA）Litvan, Mov Disord 2003UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙記憶力、語(yǔ)言和行為障礙u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu臨床特征除了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外臨床特征除

29、了出現(xiàn)帕金森癥侯群以外, ,同時(shí)伴有迅速進(jìn)展的癡同時(shí)伴有迅速進(jìn)展的癡呆和幻覺(jué)呆和幻覺(jué)u 有時(shí)也可有肌陣攣有時(shí)也可有肌陣攣u 對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性欠佳對(duì)左旋多巴的反應(yīng)性欠佳u 病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有病理上除了在黑質(zhì)紋狀體通路有LewyLewy小體，在皮質(zhì)中也廣泛小體，在皮質(zhì)中也廣泛存在存在LewyLewy小體小體UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )uCTCT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴

30、治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTPu正常壓力性腦積水正常壓力性腦積水p 步態(tài)障礙步態(tài)障礙p癡呆癡呆p尿失禁尿失禁u腦瘤腦瘤u慢性硬膜外血腫慢性硬膜外血腫u 頭顱頭顱CT/MR除外以下情況除外以下情況步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）塞性腦積水塞性腦積水u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動(dòng)劑）多巴胺受體激動(dòng)劑）u急性沖擊試驗(yàn)急性沖擊試驗(yàn)p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑未服

31、過(guò)多巴制劑)： 左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），頓服。片），頓服。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的服平時(shí)劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評(píng)分至少評(píng)分至少改善改善30%u慢性慢性對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank C

32、linical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP塞性腦積水塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)用大劑量左旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）MPTP接觸的劑量？時(shí)間？防護(hù)？接觸的劑量？時(shí)間？防護(hù)？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病帕金森癥候群?jiǎn)蝹?cè)起病的比例：帕金森癥候群?jiǎn)蝹?cè)起病的比例：uPD: 72-75%uPSP: 1

33、9%-50%uMSA: 27-56%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀為什么單側(cè)起??？帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀為什么單側(cè)起??？步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u靜止性震顫靜止性震顫步驟步驟I中并未要求中并未要求“靜止靜止性震顫性震顫”為必要條件為必要條件UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u鑒于

34、步驟鑒于步驟II中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性緩解，因此，中的排除標(biāo)準(zhǔn)：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對(duì)于中晚期此條對(duì)于中晚期PD為必要條件。對(duì)于診斷早期為必要條件。對(duì)于診斷早期PD沒(méi)有沒(méi)有幫助。幫助。u如何判斷如何判斷“逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展”p病人自我反映病人自我反映p醫(yī)生隨訪記錄觀察醫(yī)生隨訪記錄觀察p所需治療藥物必須逐年增加所需治療藥物必須逐年增加UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累的不對(duì)稱性受累u早中期

35、：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重早中期：起病側(cè)的肢體總是較另一側(cè)嚴(yán)重u晚期：晚期： 不對(duì)稱性不再明顯。不對(duì)稱性不再明顯。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u對(duì)對(duì)左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%）診斷性治療（復(fù)方左旋多巴診斷性治療（復(fù)方左旋多巴/多巴胺受體激動(dòng)劑）多巴胺受體激動(dòng)劑）u急性沖擊試驗(yàn)急性沖擊試驗(yàn)p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過(guò)多巴制劑未服過(guò)多巴制劑)： 左旋多巴左旋多巴200mg（美多巴或

36、息寧，（美多巴或息寧，1片），頓服。片），頓服。1h后后UPDRS III評(píng)分至少改善評(píng)分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓非新發(fā)病例（已經(jīng)用過(guò)多巴制劑）：清晨頓服平時(shí)劑量的服平時(shí)劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評(píng)分至少評(píng)分至少改善改善30%。u慢性慢性u(píng)停服加重。停服加重。對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例對(duì)上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagno

37、stic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥致的異動(dòng)癥A“劑峰型”異動(dòng)B“劑峰型” 異動(dòng)C“雙相型”運(yùn)動(dòng)D“關(guān)期” 肌張力障礙E 晚期PDF 多系統(tǒng)萎縮UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u多巴制劑治療多巴制劑治療PD療效持久療效持久u多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫多巴制劑治

38、療帕金森疊加綜合征療效短暫UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）uPSP/MSA/DLB等通常存活不過(guò)十年。等通常存活不過(guò)十年。u實(shí)際應(yīng)用價(jià)值不大。實(shí)際應(yīng)用價(jià)值不大。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank

39、Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解 u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻

40、痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無(wú)效用大劑量左旋多巴治療無(wú)效 ( (除外吸收除外吸收障礙障礙u接觸過(guò)接觸過(guò)MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項(xiàng)）項(xiàng)）u單側(cè)起病單側(cè)起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進(jìn)展逐漸進(jìn)展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累的不對(duì)稱性受累u對(duì)對(duì)

41、左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（反應(yīng)非常好（70-100%70-100%） u嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動(dòng)癥致的異動(dòng)癥u左旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動(dòng)少動(dòng)u至少下列一項(xiàng)至少下列一項(xiàng)p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強(qiáng)直肌肉強(qiáng)直p姿勢(shì)不穩(wěn)姿勢(shì)不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森反復(fù)的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現(xiàn)帕金森癥狀癥狀u反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運(yùn)動(dòng)障礙有眼球運(yùn)動(dòng)障礙u在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累u核上性麻痹核上性麻痹u(píng)小腦征小腦征u早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累u早期即有嚴(yán)重的癡呆早期即有嚴(yán)重的癡呆, ,伴記憶力、語(yǔ)言和伴記憶力、語(yǔ)言和行為障礙行為障礙u錐體束征陽(yáng)性（錐體束征陽(yáng)性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻