過(guò)敏性紫癜課件-PPT

1、安 徽 醫(yī) 科 大 學(xué) 第 二 附 屬 醫(yī) 院 兒 科 21.過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（ HSP)。2.其是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。3.臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多發(fā)生于2-8歲的兒童。3尚未明確， 可能與以下因素有關(guān)：1.感染，約50過(guò)敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.藥物因素4.環(huán)境因素5.疫苗接種 4各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 5遺遺 傳傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病6 1. 全身性小血管炎（微動(dòng)脈

2、、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。7病病理理 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。8多急性起病，首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。 910 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點(diǎn)111213臨臨床床 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，

3、一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 1415臨臨床床 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限. 成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 16 4. 腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為6級(jí)。 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。17臨臨床床 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威

4、脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。18實(shí)實(shí)驗(yàn)驗(yàn) 無(wú)特異性 血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性。 約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。19診診 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。20鑒鑒別別 特發(fā)性血小板減少性紫癜 外科急腹癥 細(xì)菌感染 腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別21治治 本病無(wú)

5、特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原，積極治療感染。221.一般治療1）積極尋找和去除致病因素，如控制感染，避免接觸過(guò)敏原，急性期臥床休息。2）補(bǔ)充維生素C，以改善血管脆性。3)有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。4)腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜滴西咪替丁每日20-40mg/kg。232.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素在急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生及影響預(yù)后。潑尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5-l0mgkg)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺

6、、硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片。24治治使用激素的指征： 嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎 關(guān)節(jié)腫痛253.抗凝治療 阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日2550mg，qd 雙嘧達(dá)莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。肝素 每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次， 以后每日1次，持續(xù)7天。尿激酶 每日1000-3000ukg 靜脈滴注。26 4.其他 鈣通道拮抗劑 如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾體抗炎藥 如消炎痛每日2-3mg/kg， 中成藥 如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服3-6個(gè)月，可補(bǔ)腎益氣和活血化淤 。27治治 對(duì)于嚴(yán)重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，