五年兒科課件 9.2法洛四聯(lián)癥

1、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院內(nèi)科教研室重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院內(nèi)科教研室李李 謐謐 副教授副教授Tetralogy of Fallot， TOF分類：分類： 按心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無分按心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無分 流分為三大類流分為三大類左向右分流型左向右分流型( (潛伏青紫型潛伏青紫型) )右向左分流型右向左分流型( (青紫型青紫型) ) 無分流型無分流型( (無青紫型無青紫型) )概概 述述 Review 右向左分流型右向左分流型( (青紫型青紫型) ) 大動脈轉(zhuǎn)位大動脈轉(zhuǎn)位法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥概概 述述 Review發(fā)病率：發(fā)病率： 存活嬰兒最常見的青紫型先心病存活嬰兒

2、最常見的青紫型先心病 占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的1010 1 1歲以后青紫型先心病中約占?xì)q以后青紫型先心病中約占7070概概 述述 Review典型法洛四聯(lián)癥包含以下四方面畸形：典型法洛四聯(lián)癥包含以下四方面畸形：1 1肺動脈狹窄肺動脈狹窄 （最重要）（最重要）2 2室間隔缺損室間隔缺損3 3主動脈騎跨主動脈騎跨4 4右心室肥厚右心室肥厚病理解剖病理解剖圓錐間圓錐間隔左上隔左上前移位前移位病病 理理 Pathology 正常血液循環(huán)正常血液循環(huán)病理生理病理生理 Pathophysiology主要主要取決于右室流出道狹窄的程度取決于右室流出道狹窄的程度1.1.心室水平雙向分流

3、心室水平雙向分流2.2.體循環(huán)混合血體循環(huán)混合血3.3.肺循環(huán)少血肺循環(huán)少血4.4.右心室肥厚右心室肥厚5.5.代償性紅細(xì)胞和血紅蛋白增加，易發(fā)生血栓代償性紅細(xì)胞和血紅蛋白增加，易發(fā)生血栓6.6.肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)形成肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)形成病理生理病理生理 Pathophysiology紫紺（紫紺（CyanosisCyanosis） 出現(xiàn)時間出現(xiàn)時間 常生后常生后6-126-12月月重者新生兒重者新生兒輕者年長兒輕者年長兒 部位部位毛細(xì)血管豐富的淺表部位毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、鼻、指（趾）甲床等如唇、鼻、指（趾）甲床等癥癥 狀狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺氧發(fā)作（缺氧發(fā)作（Cyanotic spellsCyan

4、otic spells） 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn)氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、 哭聲弱、暈厥、肌張力低、神志哭聲弱、暈厥、肌張力低、神志 不清等，偶有死亡不清等，偶有死亡持續(xù)時間持續(xù)時間數(shù)分鐘或數(shù)小時數(shù)分鐘或數(shù)小時誘發(fā)因素誘發(fā)因素哭鬧、感染、貧血、酸中毒等哭鬧、感染、貧血、酸中毒等多發(fā)年齡多發(fā)年齡嬰兒期（嬰兒期（2525），），2 2歲下多見歲下多見癥癥 狀狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作蹲踞（蹲踞（ SquattingSquatting）：）：TOFTOF的突出特點的突出特點 動脈血氧降低，活動耐量下降動脈血氧降低，活動耐量下降 嬰幼兒喜膝胸臥位嬰幼兒喜

5、膝胸臥位 年長兒喜蹲踞（年長兒喜蹲踞（80%80%）癥狀癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)膝胸臥位膝胸臥位一般體征：一般體征： 生長發(fā)育低下生長發(fā)育低下 低氧低氧 骨及軟組織增生肥大骨及軟組織增生肥大 紫紺紫紺 杵狀指、趾杵狀指、趾 1 1歲后漸明顯歲后漸明顯體體 征征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)紫紺和杵狀紫紺和杵狀指（趾）指（趾）心臟檢查：心臟檢查： 心臟大小正?；蛏栽龃笮呐K大小正?；蛏栽龃驦2-4L2-4聞及聞及II-III/VIII-III/VI粗糙噴射性收縮期雜音粗糙噴射性收縮期雜音, , 一般無震顫（右室流出道狹窄程度決定）一般無震顫（右室流出道狹窄程度決定）P2P2減弱或消失減弱或消失體體 征征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)思思 考考1.1.法樂四聯(lián)癥容易發(fā)生心衰嗎？為什么？法樂四聯(lián)癥容易發(fā)生心衰嗎？為什么？2.2.肺動脈狹窄