動物生物化學(xué)糖代謝

1、關(guān)于動物生物化學(xué)糖代謝現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共91頁 一、概述一、概述 （一）糖的來源（一）糖的來源 （二）糖的去路（二）糖的去路 （三）糖的生理功能（三）糖的生理功能 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共91頁 1. 1. 糖的來源糖的來源 食物中的糖源主要是食物中的糖源主要是淀粉淀粉和和纖維素纖維素，消，消化特點不同，獲得糖的方式不同。化特點不同，獲得糖的方式不同。 （1 1）由消化道吸收）由消化道吸收 （2 2）由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化生成糖）由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化生成糖現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共91頁 （1 1）由消化道吸收）由消化道吸收 象象單胃動物單胃動物食物中的食物中的糖源主要是糖源主要是淀粉淀粉，唾液中的唾液中的-

2、淀粉酶淀粉酶可將淀粉水解為可將淀粉水解為葡萄糖、麥芽糖和糊精葡萄糖、麥芽糖和糊精。但食。但食物在口腔中停留時間很短，馬上經(jīng)胃進入小腸，然后物在口腔中停留時間很短，馬上經(jīng)胃進入小腸，然后淀粉和糊精在淀粉和糊精在胰胰-淀粉酶等酶淀粉酶等酶的作用下，繼續(xù)被水解的作用下，繼續(xù)被水解為易被小腸吸收的為易被小腸吸收的葡萄糖、果糖、半乳糖等單糖葡萄糖、果糖、半乳糖等單糖。由小由小腸吸收的葡萄糖，首先進入肝，再由肝靜脈進入血液循環(huán)，腸吸收的葡萄糖，首先進入肝，再由肝靜脈進入血液循環(huán)，將糖送到各組織細胞，供全身利用。將糖送到各組織細胞，供全身利用。 人類主要依靠糧食中淀粉提供能量。人類主要依靠糧食中淀粉提供能量

3、?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共91頁 （2 2）由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化生成糖）由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化生成糖 飼料以草為主的飼料以草為主的反芻動物反芻動物，糖源主要是糖源主要是纖維素纖維素，它不，它不能消化生成糖，而是被瘤胃中的微生物發(fā)酵，分解為能消化生成糖，而是被瘤胃中的微生物發(fā)酵，分解為乙乙酸、丙酸、丁酸酸、丙酸、丁酸等等低級脂肪酸低級脂肪酸后被吸收。后被吸收。淀粉淀粉也是消化也是消化為低級脂肪酸吸收。然后，在體內(nèi)由為低級脂肪酸吸收。然后，在體內(nèi)由糖異生作用糖異生作用將低級將低級脂肪酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘?。脂肪酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘恰?另外，象另外，象馬、兔等種屬的動物馬、兔等種屬的動物，這兩方式都有（沒，這兩方式都有（沒有瘤胃有發(fā)達的

4、盲腸）。有瘤胃有發(fā)達的盲腸）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共91頁 （二）糖的去路（二）糖的去路 . .分解供能；分解供能； . .多余的合成糖原貯存（主要在肝臟和多余的合成糖原貯存（主要在肝臟和肌肉）；肌肉）； . .轉(zhuǎn)變?yōu)橹?、蛋白質(zhì)和其他活性物質(zhì)；轉(zhuǎn)變?yōu)橹?、蛋白質(zhì)和其他活性物質(zhì)； . .過多的糖（血糖超過過多的糖（血糖超過腎閾值腎閾值時）由尿時）由尿液排出體外。液排出體外?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共91頁 （三）糖的生理功能（三）糖的生理功能 1. 1.作為生物體主要供能物質(zhì)作為生物體主要供能物質(zhì) 占全部供能物質(zhì)提供能量的占全部供能物質(zhì)提供能量的70%70%。 1 1克葡萄克葡萄糖完全氧化分解可產(chǎn)

5、生糖完全氧化分解可產(chǎn)生16.7416.74kJkJ的能量。的能量。 2. 2.糖是組成人和動物組織結(jié)構(gòu)的重要成分糖是組成人和動物組織結(jié)構(gòu)的重要成分 如如DNADNA、RNARNA、抗體（糖蛋白）等、抗體（糖蛋白）等。糖約占人糖約占人體干重的體干重的2%2%。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生。糖的磷酸衍生物可以形成重要的生物活性物質(zhì)，如物活性物質(zhì)，如NADNAD+ +、FADFAD、ATP ATP 等。等。 3. 3.糖還可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)糖還可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì) 糖類可經(jīng)代謝而轉(zhuǎn)變?yōu)橹?、氨基酸等化合糖類可?jīng)代謝而轉(zhuǎn)變?yōu)橹?、氨基酸等化合物。物?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共91頁 二、糖的無氧分解二、糖的無

6、氧分解 （一）糖無氧分解的反應(yīng)過程（一）糖無氧分解的反應(yīng)過程 （二）糖無氧分解的調(diào)節(jié)（二）糖無氧分解的調(diào)節(jié) （三）糖無氧分解的生理意義（三）糖無氧分解的生理意義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共91頁 糖無氧分解的概念糖無氧分解的概念 在無氧情況下，細胞液中葡萄糖降解為在無氧情況下，細胞液中葡萄糖降解為乳酸乳酸并伴隨著并伴隨著少量少量 ATP ATP 生成生成的一系列反應(yīng)稱為的一系列反應(yīng)稱為糖糖的的無氧分解無氧分解。因與酵母菌使糖生醇發(fā)酵。因與酵母菌使糖生醇發(fā)酵（脫脫羧還原）的過程相似，因而又稱為羧還原）的過程相似，因而又稱為糖酵解糖酵解（g1ycolysisg1ycolysis），），又稱為又稱為 Em

7、bden-Meyerhof-Embden-Meyerhof-Parnas Parnas 途徑（途徑（EMPEMP途徑）途徑）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共91頁 . 萄萄糖經(jīng)萄萄糖經(jīng)磷酸化磷酸化作用形成作用形成 6 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（一）（一） 糖酵解的反應(yīng)過程糖酵解的反應(yīng)過程O己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH ATP + ADP + H2-H+ O CH2OH HHHOOHOHHOHHH+ 6-磷酸葡 萄糖磷酸酯酶Mg 2+現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共91頁 .6.6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖異構(gòu)化異構(gòu)化為為 6 6 磷酸果糖磷酸果糖H2-HOHHOHOHHOHH CH

8、2OPO36-磷酸葡萄糖O磷酸葡萄糖異構(gòu)化酶磷酸葡萄糖異構(gòu)化酶6-磷酸果糖O3POH2C2-HOHHOHOOHCH2OHH（六元吡喃環(huán)）（五元呋喃環(huán)）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共91頁 .6.6磷酸果糖磷酸果糖再磷酸再磷酸化生成化生成 1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶H2O現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共91頁 4. 1, 6 4. 1, 6 二磷酸果糖二磷酸果糖裂解裂解現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共91頁 5. 35. 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛異構(gòu)化異構(gòu)化磷酸三碳（丙）糖異構(gòu)酶2- CH2OPO3HOHC3-磷酸甘油醛HOC（醛糖）（酮糖）磷酸二羥丙酮2- CH2OPO3CH2OHCO現(xiàn)在學(xué)

9、習(xí)的是第十四頁，共91頁 6.3 6.3磷酸甘油醛形成磷酸甘油醛形成 1 1，33二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共91頁 7. 17. 1，33二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成33磷酸甘油酸磷酸甘油酸 糖酵解途徑中第一個產(chǎn)糖酵解途徑中第一個產(chǎn) ATPATP（底物水平磷酸化底物水平磷酸化）步步驟。驟?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共91頁8-10. 8-10. 丙酮酸丙酮酸的形成的形成 糖酵解途徑中第二個產(chǎn)糖酵解途徑中第二個產(chǎn) ATP ATP （底物水平磷酸化底物水平磷酸化） 步驟。步驟。丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸ADP3-磷酸甘油酸-COCOHHO

10、ATPCHH-COCOHHOCHHOPO32-OPO32-COCOOPO32-CH2-COCOCH3O磷酸甘油酸變位酶 烯醇化酶 丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共91頁11. 11. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸乳酸 ，NADNAD+ + 的再生的再生OCH3OCOC-丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸 NADH HO+ +CH3OCOC-HH +NAD+ +現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共91頁 糖酵解中糖酵解中NADNAD+ +的再生的再生 糖酵解中唯一的氧化反應(yīng)糖酵解中唯一的氧化反應(yīng)是是33磷酸甘油醛脫氫生成磷酸甘油醛脫氫生成 1,3 1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸。反應(yīng)中脫下的氫還。反應(yīng)中脫下

11、的氫還原原 NADNAD+ + 生成生成 NADH + HNADH + H+ +，后者則作為后者則作為乳酸脫氫酶的輔酶參與催化丙酮酸還原為乳酸的反應(yīng)乳酸脫氫酶的輔酶參與催化丙酮酸還原為乳酸的反應(yīng)。Pi 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共91頁磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油醛3-脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解6C3C3C2 倍現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共91頁二磷酸果糖磷酸二羥丙酮NAD + P

12、iNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖異構(gòu)化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛縮酶磷酸甘油醛3-磷酸三碳糖異構(gòu)化酶脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ADPATP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解n整個糖酵解過程在胞液整個糖酵解過程在胞液中進行，反應(yīng)的終產(chǎn)物中進行，反應(yīng)的終產(chǎn)物是乳酸。全過程共有是乳酸。全過程共有 11 11 步，分為兩個階段。步，分為兩個階段。n 1 1 克分子葡萄糖經(jīng)克分子葡萄糖經(jīng)第一第一階段階段共

13、共 5 5 步反應(yīng)，步反應(yīng)， 生成生成3-3-磷酸甘油醛，消耗磷酸甘油醛，消耗 2 2 克分子克分子ATPATP，為為耗能過程耗能過程。n 第二階段第二階段 6 6 步反應(yīng)生步反應(yīng)生成成 4 4 克分子克分子ATPATP，為為釋能釋能過程過程 。n整個途徑的整個途徑的關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶是是己己糖激酶、磷酸果糖激酶和糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶丙酮酸激酶。n 1 1 分子葡萄糖至乳酸的分子葡萄糖至乳酸的全過程全過程凈生成凈生成 2 2 分子分子ATPATP?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共91頁 乙醇發(fā)酵乙醇發(fā)酵 丙酮酸丙酮酸 乙醛乙醛TPPH+CO2NADH+H+NAD+乙醇乙醇乙酸乙酸O2現(xiàn)在學(xué)習(xí)的

14、是第二十二頁，共91頁 （二）糖酵解的調(diào)節(jié)（二）糖酵解的調(diào)節(jié) 1. 1. 糖酵解途徑有雙重作用：糖酵解途徑有雙重作用：一是使葡萄糖降解一是使葡萄糖降解產(chǎn)生產(chǎn)生 ATPATP，二是為合成反應(yīng)二是為合成反應(yīng)提供碳單元提供碳單元； 2. 2. 為適應(yīng)細胞的代謝需求，葡萄糖轉(zhuǎn)化為乳酸的速為適應(yīng)細胞的代謝需求，葡萄糖轉(zhuǎn)化為乳酸的速率是受到率是受到嚴格調(diào)節(jié)嚴格調(diào)節(jié)的；的； 3. 3. 調(diào)節(jié)的位點常常是不可逆反應(yīng)步驟。糖酵解中，調(diào)節(jié)的位點常常是不可逆反應(yīng)步驟。糖酵解中，己糖激酶、磷酸果糖激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶 和和 丙酮酸激酶丙酮酸激酶催化的反應(yīng)是催化的反應(yīng)是不可逆的不可逆的，通過，通過變構(gòu)調(diào)節(jié)或共價修

15、飾對變構(gòu)調(diào)節(jié)或共價修飾對它們的活性進行它們的活性進行調(diào)節(jié)。調(diào)節(jié)。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共91頁 （三）（三） 糖酵解的生理意義糖酵解的生理意義 1. 1.它是生物最普遍存在的供能方式它是生物最普遍存在的供能方式 無論動物、植無論動物、植物、微生物（尤其厭氧菌）都利用酵解途徑供能。物、微生物（尤其厭氧菌）都利用酵解途徑供能。 2. 2.它是機體的應(yīng)急供能方式它是機體的應(yīng)急供能方式 動物機體主要靠有氧動物機體主要靠有氧氧化供能，但當(dāng)供氧不足時，即轉(zhuǎn)為主要依靠糖酵解途氧化供能，但當(dāng)供氧不足時，即轉(zhuǎn)為主要依靠糖酵解途徑供能，如徑供能，如劇烈運動，心肺疾患劇烈運動，心肺疾患等。等。紅細胞紅細胞沒有線粒

16、體，沒有線粒體，只能以糖酵解途徑作為唯一的供能途徑。只能以糖酵解途徑作為唯一的供能途徑。 3. 3.糖酵解途徑中形成的許多中間產(chǎn)物，可作為合成其他糖酵解途徑中形成的許多中間產(chǎn)物，可作為合成其他物質(zhì)的原料物質(zhì)的原料 如如磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮可轉(zhuǎn)變?yōu)榭赊D(zhuǎn)變?yōu)楦视透视?，丙酮酸丙酮酸可轉(zhuǎn)可轉(zhuǎn)變?yōu)樽優(yōu)楸彼岜彼峄蚧蛞阴Ｒ阴?CoACoA。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共91頁 三、糖的有氧氧化三、糖的有氧氧化 （一）丙酮酸進一步氧化的反應(yīng)過程（一）丙酮酸進一步氧化的反應(yīng)過程 （二）葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的（二）葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的ATPATP （三）檸檬酸循環(huán)的調(diào)控（三）檸檬酸循環(huán)的調(diào)控現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五

17、頁，共91頁（一）丙酮酸進一步氧化的反應(yīng)過程（一）丙酮酸進一步氧化的反應(yīng)過程 1. 1.丙酮酸氧化為乙酰丙酮酸氧化為乙酰CoACoA 2. 2.檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共91頁 1.1.丙酮酸氧化為乙酰丙酮酸氧化為乙酰CoACoA 丙酮酸首先進入丙酮酸首先進入線粒體線粒體，在線粒體內(nèi)氧化脫羧，在線粒體內(nèi)氧化脫羧形成形成乙酰輔酶乙酰輔酶A A。葡萄糖分解至此，形成了。葡萄糖分解至此，形成了 2 2 分子二碳單位的乙酰輔酶分子二碳單位的乙酰輔酶A A。 丙酮酸丙酮酸 + CoA + NAD+ 乙酰輔酶乙酰輔酶A + CO2+ NADH + H+丙酮酸脫氫酶復(fù)合體現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二

18、十七頁，共91頁 丙酮酸丙酮酸（酮戊二酸）酮戊二酸）脫氫酶復(fù)合體脫氫酶復(fù)合體 是由是由丙酮酸丙酮酸（酮戊二酸）酮戊二酸）脫氫酶、二氫脫氫酶、二氫硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰（琥珀酰）（琥珀酰）酶酶和和二氫硫辛酸脫氫二氫硫辛酸脫氫酶酶3 3種酶種酶組成。組成。 參加反應(yīng)酶的輔助因子除參加反應(yīng)酶的輔助因子除 NADNAD+ +、FADFAD外，還外，還需輔酶需輔酶A A（CoACoA）、）、焦磷酸硫胺素（焦磷酸硫胺素（TPPTPP）、）、MgMg2+ 2+ 和硫辛酸和硫辛酸6 6種輔助因子種輔助因子?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共91頁 2. 2. 檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán) 葡萄糖經(jīng)氧化分解生成含三碳的葡萄糖

19、經(jīng)氧化分解生成含三碳的丙酮酸丙酮酸，在有氧條件，在有氧條件下，丙酮酸通過下，丙酮酸通過檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)被氧化分解為一碳的被氧化分解為一碳的 COCO2 2和和水水，同時釋放，同時釋放能量能量。檸檬酸循環(huán)是一系列反應(yīng)的循。檸檬酸循環(huán)是一系列反應(yīng)的循環(huán)過程，其中含有一些三羧基酸，故又稱環(huán)過程，其中含有一些三羧基酸，故又稱三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)（tricarboxylic acid cycle tricarboxylic acid cycle ，簡稱簡稱 TCA TCA 循環(huán)）循環(huán)）。該。該循環(huán)首先由英國生化學(xué)家循環(huán)首先由英國生化學(xué)家 Hans KrebsHans Krebs發(fā)現(xiàn)，故又稱發(fā)現(xiàn)，故又

20、稱 Krebs Krebs 循環(huán)循環(huán)。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共91頁 檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán) 檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)主要在主要在細胞線粒體的基質(zhì)細胞線粒體的基質(zhì)中進行。中進行。 檸檬酸循環(huán)是由檸檬酸循環(huán)是由乙酰輔酶乙酰輔酶A A（2 2碳）碳）和和草酰乙酸（草酰乙酸（4 4碳）碳）縮縮合開始，合開始，經(jīng)過經(jīng)過 8 8 步連續(xù)反應(yīng)步連續(xù)反應(yīng)，使一分子，使一分子乙?；阴；耆跬耆趸?，化，再生成草酰乙酸再生成草酰乙酸而完成一個循環(huán)。而完成一個循環(huán)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共91頁 （1 1）檸檬酸的合成）檸檬酸的合成？現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共91頁（2 2） 異檸檬酸的生成異檸檬酸的生成 現(xiàn)在

21、學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共91頁（3 3）異檸檬酸被氧化與脫羧生成）異檸檬酸被氧化與脫羧生成酮戊二酸酮戊二酸 HOHCHCOO-CCOO-H2CCOO-異檸檬酸+NADH+HNADCO2異檸檬酸脫氫酶_ 酮戊二酸H2C-COOOC-COOH2C現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共91頁 （4 4）酮戊二酸首先生成酮戊二酸首先生成琥珀酰琥珀酰 CoACoA （5 5）琥珀酰）琥珀酰 CoA CoA 生成琥珀酸生成琥珀酸現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共91頁 （6 6）琥珀酸生成）琥珀酸生成延胡索酸延胡索酸 （7 7）延胡索酸生成）延胡索酸生成蘋果酸蘋果酸H2CCOO-COO-H2C琥珀酸琥珀酸脫氫酶FADH2FAD

22、延胡索酸-COO-COOHCHCHCHCCOO-COO-延胡索酸延胡索酸酶+蘋果酸L_-COOH2C-COOCHHOH2O現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共91頁 （8 8）蘋果酸脫氫生成）蘋果酸脫氫生成草酰乙酸草酰乙酸HOHCCOO-H2CCOO-_L蘋果酸蘋果酸脫氫酶+NADH+HNAD草酰乙酸OC-COOH2C-COO現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共91頁 檸檬酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)（TCATCA循環(huán)）循環(huán)） （tricarboxylic acid cycletricarboxylic acid cycle）丙酮酸葡萄糖2ADP + NAD + Pi2ATP + NADH + H乳酸乙酰輔酶A草酰乙酸檸檬

23、酸異檸檬酸檸檬酸合成酶丙酮酸脫氫酶復(fù)合體烏頭酸酶順烏頭酸異檸檬酸脫氫酶- 酮戊二酸烏頭酸酶CO2 + NADH + H+CO2 + NADH + H+琥珀酰CoA-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體GDP+ H3PO4GTPMg2+琥珀酸琥珀酰CoA合成酶延胡索酸琥珀酸脫氫酶FADH2FAD延胡索酸酶L - 蘋果酸H2O蘋果酸脫氫酶NADNADNADH + H+NADCO2 + NADH + H+現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁，共91頁 H -C- 以以 NAD+ /NADP+ 為受（遞）氫體為受（遞）氫體 OH H H -C- C- 以以 FMN/FAD為受（遞）氫體為受（遞）氫體 H H現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁，

24、共91頁 檸檬酸循環(huán)的特點檸檬酸循環(huán)的特點 檸檬酸循環(huán)中共有檸檬酸循環(huán)中共有 1 1 處底物水平磷酸化，處底物水平磷酸化，4 4 步脫氫反步脫氫反應(yīng)應(yīng)。 4 4步脫氫反應(yīng)中，除琥珀酸脫下的氫由步脫氫反應(yīng)中，除琥珀酸脫下的氫由 FAD FAD 接受傳遞外，接受傳遞外，其它反應(yīng)脫下的氫均由其它反應(yīng)脫下的氫均由 NADNAD+ + 接受傳遞。接受傳遞。NADH NADH 和和 FADHFADH2 2 經(jīng)呼經(jīng)呼吸鏈將氫傳遞給氧生成水，同時生成吸鏈將氫傳遞給氧生成水，同時生成 ATPATP，并使并使 NADNAD+ + 和和 FAD FAD 得到再生。得到再生。 由此可見，分子態(tài)氧雖然并不直接參與檸檬酸

25、循環(huán)，由此可見，分子態(tài)氧雖然并不直接參與檸檬酸循環(huán)，但但這個循環(huán)只有在有氧條件下才能運轉(zhuǎn)這個循環(huán)只有在有氧條件下才能運轉(zhuǎn)。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁，共91頁 檸檬酸循環(huán)的生理意義檸檬酸循環(huán)的生理意義 1.1.檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)的的主要功能就是供能主要功能就是供能。 檸檬酸循環(huán)是葡萄糖生成檸檬酸循環(huán)是葡萄糖生成 ATP ATP 的主要途徑。的主要途徑。1 1分子葡萄糖經(jīng)檸檬分子葡萄糖經(jīng)檸檬酸循環(huán)產(chǎn)能比糖酵解途徑要多酸循環(huán)產(chǎn)能比糖酵解途徑要多1515（或（或1616）倍，是機體內(nèi)主要的供能方式。）倍，是機體內(nèi)主要的供能方式。 2.2.檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)還是還是脂肪和氨基酸在體內(nèi)徹底氧化分解脂肪和

26、氨基酸在體內(nèi)徹底氧化分解的共同途徑的共同途徑。 3.3.檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)中的許多中間代謝產(chǎn)物可以轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌械脑S多中間代謝產(chǎn)物可以轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)。是物質(zhì)。是糖、脂肪、蛋白質(zhì)及其它有機物質(zhì)互變、聯(lián)系糖、脂肪、蛋白質(zhì)及其它有機物質(zhì)互變、聯(lián)系的樞紐的樞紐?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁，共91頁（二）葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的（二）葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的 ATPATP 葡萄糖徹底氧化的總結(jié)果葡萄糖徹底氧化的總結(jié)果 C6H12O6 + 6O2 6CO2 + 6H2O + 能量能量現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十一頁，共91頁 1. 1.從葡萄糖到丙酮酸的產(chǎn)能從葡萄糖到丙酮酸的產(chǎn)能 從葡萄糖到丙酮酸的共同階段，除了產(chǎn)生與糖酵解相同

27、從葡萄糖到丙酮酸的共同階段，除了產(chǎn)生與糖酵解相同的凈生成的凈生成 2 分子分子ATP外。外。1 分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成 2 分子分子3 磷磷酸甘油醛，酸甘油醛， 1 分子分子 3 磷酸甘油醛脫氫產(chǎn)生的磷酸甘油醛脫氫產(chǎn)生的 1個個 NADH + H+ 通過不同的穿梭作用，進入呼吸鏈可產(chǎn)生通過不同的穿梭作用，進入呼吸鏈可產(chǎn)生 1.5 分分子子ATP(肌肉組織肌肉組織和和大腦大腦- 磷酸甘油穿梭途徑磷酸甘油穿梭途徑 )（或或 2.5 分子分子ATP(肝臟肝臟和和心肌心肌等組織等組織 -蘋果酸蘋果酸天冬氨酸穿梭途徑天冬氨酸穿梭途徑)）。）。所以所以生成生成 3 分子分子ATP（或或 5分子分子A

28、TP）。）。 因此，因此，在這個階段中，有氧分解在這個階段中，有氧分解1mol 葡萄糖可產(chǎn)生葡萄糖可產(chǎn)生 5mol ATP（或或 7mol ATP）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十二頁，共91頁 2. 2.丙酮酸氧化脫羧的產(chǎn)能丙酮酸氧化脫羧的產(chǎn)能 丙酮酸氧化脫羧產(chǎn)生丙酮酸氧化脫羧產(chǎn)生 1 1 個個 NADH + HNADH + H+ +，通通過呼吸鏈可產(chǎn)生過呼吸鏈可產(chǎn)生 2.5 2.5 mol ATPmol ATP。 1mol 1mol 葡萄糖可產(chǎn)生葡萄糖可產(chǎn)生 2 2mol mol 丙酮酸，故生成丙酮酸，故生成 5 5mol ATPmol ATP?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十三頁，共91頁 3. 3.檸檬酸循環(huán)檸

29、檬酸循環(huán) 4 4 次脫氫的產(chǎn)能次脫氫的產(chǎn)能 在檸檬酸循環(huán)的在檸檬酸循環(huán)的 4 次脫氫中共產(chǎn)生次脫氫中共產(chǎn)生 9 mol ATP （3 次產(chǎn)次產(chǎn)生生 NADH + H+，可生成可生成 7.5 mol ATP； 1次產(chǎn)生次產(chǎn)生 FADH 生生成成 1.5 mol ATP）。）。 再加上由琥珀酰再加上由琥珀酰CoA生成琥珀酸產(chǎn)生生成琥珀酸產(chǎn)生 1mol GTP。因此，因此，1mol 乙酰輔酶乙酰輔酶A經(jīng)檸檬酸循環(huán)可產(chǎn)生經(jīng)檸檬酸循環(huán)可產(chǎn)生 10 mol ATP。1mol葡葡萄糖產(chǎn)生萄糖產(chǎn)生 2mol 乙酰輔酶乙酰輔酶A，即這步產(chǎn)生即這步產(chǎn)生 20mol ATP。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十四頁，共91頁 4.1

30、 4.1molmol葡萄糖徹底氧化生成葡萄糖徹底氧化生成ATPATP數(shù)目數(shù)目 1 1 mol mol 葡萄糖徹底氧化生成水和二氧化碳時，葡萄糖徹底氧化生成水和二氧化碳時，凈生成凈生成 3030mol ATPmol ATP（或或 32 32mol ATPmol ATP）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十五頁，共91頁（三）檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)（三）檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié) ATPATP的需求決定了檸檬酸循環(huán)的速率。的需求決定了檸檬酸循環(huán)的速率。 丙酮酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶是整個循環(huán)的重要控制點（后三者也是檸檬酸循環(huán)是整個循環(huán)的重要控

31、制點（后三者也是檸檬酸循環(huán)的的關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶）。由于生成乙酰輔酶）。由于生成乙酰輔酶 A A 為不可逆步驟，故為不可逆步驟，故整個檸檬酸循整個檸檬酸循環(huán)是不可逆過程環(huán)是不可逆過程。 當(dāng)細胞內(nèi)當(dāng)細胞內(nèi)ATPATP濃度高濃度高時，抑制時，抑制丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶的活性，降低的活性，降低乙酰輔酶乙酰輔酶A A的生成速度，達到控制目的。的生成速度，達到控制目的。同時，循環(huán)中同時，循環(huán)中檸檬酸檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和合成酶、異檸檬酸脫氫酶和酮戊二酸脫氫酶酮戊二酸脫氫酶的活性亦相應(yīng)降的活性亦相應(yīng)降低。低。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十六頁，共91頁 四、磷酸戊糖途徑四、磷酸戊糖途徑 （一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)

32、過程（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義（二）磷酸戊糖途徑的生理意義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十七頁，共91頁 糖的另一條分解代謝途徑是從糖的另一條分解代謝途徑是從66磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖開始，開始，直接將其分解為核糖（直接將其分解為核糖（5 5碳糖），碳糖），同時生成大量的同時生成大量的NADPH + HNADPH + H+ + ，稱為稱為磷酸戊糖磷酸戊糖途徑（途徑（pentose phosphate pathwaypentose phosphate pathway，PPPPPP）。反應(yīng)完全在反應(yīng)完全在細胞液細胞液中進行中進行。 磷酸戊糖途徑的概念磷酸戊糖途徑的概念現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第

33、四十八頁，共91頁（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程（一）磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程 1.1.氧化階段氧化階段 66磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成 5 5磷酸核酮糖磷酸核酮糖 （1 1）66磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成 66磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸的反應(yīng)的反應(yīng)+HNADPHNADP +H2OH+6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸-內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶內(nèi)酯酶COCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOHHCOCHHOCOHHCOHH CH2OPO32-HCOCCHHOCOHHCOHH CH2OPO3HCOO-OH2-現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十九頁，共91頁（2 2）66磷酸葡萄糖酸生成磷酸

34、葡萄糖酸生成55磷酸核酮糖磷酸核酮糖的反應(yīng)的反應(yīng)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十頁，共91頁 磷磷 酸酸 戊戊 糖糖 途途 徑徑轉(zhuǎn)酮醇酶 6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)醛醇酶轉(zhuǎn)酮醇酶磷酸戊糖差向酶磷酸戊糖異構(gòu)酶脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸+NADP+NADPH + H6-磷酸葡萄糖脫氫酶內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸-內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核糖 糖的有氧代謝途徑 磷酸核酮糖5-CO2H2O+NADP+NADPH + H5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖6 6 6 6 222222 66 6 26622現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十一頁，共91頁 （1 1）55磷

35、酸核酮糖磷酸核酮糖轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?5磷酸核糖磷酸核糖 這個反應(yīng)是核糖的這個反應(yīng)是核糖的酮糖和醛糖的互變酮糖和醛糖的互變反應(yīng)。反應(yīng)。 2.非氧化階段非氧化階段現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十二頁，共91頁（2 2）55磷酸核酮糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岷送寝D(zhuǎn)變?yōu)?5磷酸木酮糖磷酸木酮糖 HOOCCHCH CH2OPO3OHCOHH22-OCCOHHCH CH2OPO3OH5-磷酸核酮糖COHH22-磷酸戊糖差向酶5-磷酸木酮糖現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十三頁，共91頁 （ 3 ）5磷酸木酮糖和磷酸木酮糖和 5磷酸核糖生成磷酸核糖生成 1 分子分子 6磷酸果糖磷酸果糖 和和 1 分子分子 磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十四頁，

36、共91頁（4 4）44磷酸赤蘚糖和磷酸赤蘚糖和55磷酸木酮糖生成磷酸木酮糖生成 33磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和66磷酸果糖磷酸果糖現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十五頁，共91頁 總反應(yīng)總反應(yīng) 6（6磷酸葡萄糖）磷酸葡萄糖） + 7H2O + 12 NADP+ 6CO2 + 5（6磷酸葡萄糖）磷酸葡萄糖）+ 12NADPH+12 H+ +Pi現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十六頁，共91頁 1. 1.磷酸戊糖途徑的主要作用是產(chǎn)生磷酸戊糖途徑的主要作用是產(chǎn)生 NADPH + NADPH + H H+ + 用于生物合成等。用于生物合成等。 如長鏈脂肪酸、膽固醇、四氫葉酸等的合成，如長鏈脂肪酸、膽固醇、四氫葉酸等的合成，就需要就需要

37、 NADPH NADPH 作為還原劑。作為還原劑。 2. 2.磷酸戊糖途徑重要的中間產(chǎn)物：磷酸戊糖途徑重要的中間產(chǎn)物：55磷酸核磷酸核糖是核酸合成的原料。糖是核酸合成的原料。 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義（二）磷酸戊糖途徑的生理意義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十七頁，共91頁 五、糖異生五、糖異生 （一）葡萄糖異生作用的基本概念（一）葡萄糖異生作用的基本概念 （二）葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑（二）葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑 （三）葡萄糖異生作用的生物學(xué)意義（三）葡萄糖異生作用的生物學(xué)意義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十八頁，共91頁（一）葡萄糖異生作用的基本概念（一）葡萄糖異生作用的基本概念 葡萄糖異生作用（葡萄糖異生作用

38、（gluconegenesisgluconegenesis）：是是由由非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。非糖物質(zhì)合成葡萄糖的過程。 體內(nèi)異生成糖的非糖物質(zhì)主要是：體內(nèi)異生成糖的非糖物質(zhì)主要是：乳酸、氨乳酸、氨基酸、甘油等基酸、甘油等。葡萄糖異生主要是在葡萄糖異生主要是在肝肝進行，進行，腎腎中亦能進行。中亦能進行。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十九頁，共91頁磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油醛3-脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ATPADP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ATPADP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NA

39、D+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解 二磷酸果糖磷酸二羥丙酮NAD + PiNADH + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶ADPATP 磷酸葡萄糖-6磷酸葡萄糖異構(gòu)化酶磷酸果糖6-ADPATP1,6-醛縮酶磷酸甘油醛3-磷酸三碳糖異構(gòu)化酶脫氫酶磷酸甘油醛3-+1,3-ADPATP磷酸甘油酸 激酶3-磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2-烯醇化酶H2O2-ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸NADH + H+NAD+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解途徑現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十頁，共91頁（二）葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑（二）葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑 在葡萄糖異生中，三個不可逆反應(yīng)在葡萄糖異生中，三個不可逆反應(yīng) 分別是

40、分別是 己己 糖糖 激激 酶酶 1. 葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 2. 6磷酸果糖磷酸果糖 1, 6二磷酸果糖二磷酸果糖 丙丙 酮酮 酸酸 激激 酶酶 3. 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十一頁，共91頁 1. 1, 6二磷酸果糖二磷酸果糖6磷酸果糖磷酸果糖 二磷酸果糖磷酸酯酶1, 6二磷酸果糖二磷酸果糖 + H2O 6-磷酸果糖磷酸果糖 + Pi 2. 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + H2O 葡萄糖葡萄糖 + Pi 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十二頁，共91頁 3.3.丙酮酸丙酮酸磷

41、酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 分為兩步分為兩步 丙酮酸羧化酶 丙酮酸丙酮酸 + CO2 + ATP + H2O 草酰乙酸草酰乙酸 + ADP + Pi 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 草酰乙酸草酰乙酸 + GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2 反應(yīng)總和反應(yīng)總和 丙酮酸丙酮酸+GTP+ATP+H2O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+GDP+ADP +Pi+2H+現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十三頁，共91頁（三）葡萄糖異生作用的生物學(xué)意義（三）葡萄糖異生作用的生物學(xué)意義 1.1.在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定 人血糖的正常濃度為人血糖的正常濃度為

42、3.89mmol/L ，即使禁食數(shù)周，血糖濃度仍可即使禁食數(shù)周，血糖濃度仍可保持在保持在 3.40mmol/L 左右，這對保證某些主要依賴葡萄糖供能的組左右，這對保證某些主要依賴葡萄糖供能的組織的功能具有重要意義?？椀墓δ芫哂兄匾饬x。 2. 2. 回收乳酸分子中的能量回收乳酸分子中的能量 在激烈運動時，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者經(jīng)血液運到肝在激烈運動時，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者經(jīng)血液運到肝可再合成肝糖原和葡萄糖，有利于回收乳酸分子中的能量?？稍俸铣筛翁窃推咸烟牵欣诨厥杖樗岱肿又械哪芰俊，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十四頁，共91頁 （四）乳酸循環(huán)（四）乳酸循環(huán) 肝為肌肉的收縮提供葡萄糖，肌肉從

43、葡萄肝為肌肉的收縮提供葡萄糖，肌肉從葡萄糖酵解中獲得糖酵解中獲得 ATP ATP 和乳酸，肝再利用乳酸和乳酸，肝再利用乳酸異生成葡萄糖。這種異生成葡萄糖。這種乳酸、葡萄糖在肝和肌乳酸、葡萄糖在肝和肌肉組織的互變循環(huán)肉組織的互變循環(huán)稱為稱為乳酸循環(huán)（乳酸循環(huán)（lactate lactate cyclecycle），），或稱或稱 Cori Cori 循環(huán)循環(huán)。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十五頁，共91頁 六、糖原的合成與分解六、糖原的合成與分解 （一）糖原的基本概況（一）糖原的基本概況 （二）糖原的合成（二）糖原的合成 （三）糖原的分解（三）糖原的分解 （四）糖原的代謝調(diào)控（四）糖原的代謝調(diào)控 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是

44、第六十六頁，共91頁 （一）（一） 糖原的基本概況糖原的基本概況 1. 糖原糖原 糖原（糖原（glycogen）是葡萄糖在體內(nèi)的一種極易被是葡萄糖在體內(nèi)的一種極易被動員的儲存形式，又稱為動員的儲存形式，又稱為動物多糖動物多糖。 2. 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu) 糖原是由葡萄糖殘基構(gòu)成的含有許多分枝的大分子高糖原是由葡萄糖殘基構(gòu)成的含有許多分枝的大分子高聚物。聚物。其中，葡萄糖殘基以其中，葡萄糖殘基以1，4糖苷鍵糖苷鍵（93%）相連形成直鏈相連形成直鏈，又以，又以 1，6糖苷鍵糖苷鍵（7%）相連形）相連形成分枝。糖原位于成分枝。糖原位于胞液中胞液中，其顆粒直徑為，其顆粒直徑為100400m，分子量在分子量在 2.

45、5105107 之間。之間。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十七頁，共91頁 糖原分子只有一個糖原分子只有一個還原性末端還原性末端，其余都，其余都是非還原性末是非還原性末端端，糖原的合成與分解都從非還原性末端開始糖原的合成與分解都從非還原性末端開始?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十八頁，共91頁 （二）糖原的合成（二）糖原的合成 糖原合成（糖原合成（glycogenesisglycogenesis）主要在主要在胞液中胞液中由單糖合成由單糖合成。肝、肌肉等組織肝、肌肉等組織中可以合成糖中可以合成糖原。原。 由葡萄糖合成糖原的反應(yīng)過程包括由葡萄糖合成糖原的反應(yīng)過程包括 3 3 個個步驟：步驟：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十九頁，共91頁

46、 （1 1）葡萄糖被）葡萄糖被ATPATP磷酸化為磷酸化為66磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1. UDP-G 的生成的生成 分三個步驟：分三個步驟：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十頁，共91頁 （2）66磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)?1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖O6-磷酸葡萄糖 CH2OPO3HHHOOHOHHOHH2-H1-磷酸葡萄糖Mg2+葡萄糖變位酶O CH2OHHHHOOHOHHOPO3HH2-現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十一頁，共91頁 （3 3）11磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成UDPUDP葡萄糖葡萄糖 UTP現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十二頁，共91頁 2.2.UDP-G UDP-G 中的葡萄糖連接到糖原引物上中的葡萄糖連接到糖

47、原引物上現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十三頁，共91頁 游離狀態(tài)的葡萄糖不能作為游離狀態(tài)的葡萄糖不能作為UDP-GUDP-G中葡萄中葡萄糖基的受體。糖基的受體。 糖原引物：糖原引物：是一種分子質(zhì)量為是一種分子質(zhì)量為3737Ku Ku 的特的特殊蛋白質(zhì)，稱為殊蛋白質(zhì)，稱為 glycogenin glycogenin ，譯譯為為生糖原生糖原蛋白蛋白（或（或糖原引物蛋白糖原引物蛋白或或糖原素糖原素）?？勺詣樱?。可自動催化大催化大約約 8 8 個個葡萄糖單位連續(xù)以葡萄糖單位連續(xù)以11，44糖苷鍵糖苷鍵相連成鏈，糖基供體也是相連成鏈，糖基供體也是UDP-GUDP-G?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十四頁，共91頁3.3.分支酶催化

48、糖原不斷形成新分支鏈分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈 當(dāng)糖鏈長度達到當(dāng)糖鏈長度達到 121218 18 個葡萄糖基個葡萄糖基時，時，糖糖原分支酶原分支酶將約將約 6 67 7 個葡萄糖基個葡萄糖基組成的一段組成的一段糖鏈轉(zhuǎn)移到鄰近的糖鏈上，以糖鏈轉(zhuǎn)移到鄰近的糖鏈上，以 1,6 1,6 糖糖苷鍵苷鍵相連而形成新分支。相連而形成新分支。 新的分支點與鄰近的分支點的新的分支點與鄰近的分支點的距離至少有距離至少有 4 4 個葡萄糖基個葡萄糖基?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十五頁，共91頁 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十六頁，共91頁 糖原的分支形成糖原的分支形成 增加糖原的水溶性增加糖原的水溶性，增加非還原末端的數(shù)目，增加非還

49、原末端的數(shù)目，有利于糖原的合有利于糖原的合成及分解代謝成及分解代謝。糖原的合成及分解代謝從。糖原的合成及分解代謝從非還原性末端開始。非還原性末端開始。 葡萄糖合成糖原是耗能的過程葡萄糖合成糖原是耗能的過程 1 1分子葡分子葡萄糖磷酸化時消耗萄糖磷酸化時消耗 1 1 分子分子ATPATP，UDP-G UDP-G 的的生成中再消耗生成中再消耗 1 1 分子分子 UTPUTP。因此，因此，糖原合糖原合成時，糖原分子每增加成時，糖原分子每增加 1 1 分子葡萄糖基需分子葡萄糖基需消耗消耗 2 2 分子分子ATPATP。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十七頁，共91頁（三）（三） 糖原的分解糖原的分解 糖原分解（糖原

50、分解（glycogenlysisglycogenlysis）是指由糖原分是指由糖原分解為葡萄糖的過程。解為葡萄糖的過程。 1. 1.分解步驟分解步驟 （1 1）先在先在 磷酸化酶磷酸化酶 的催化下，糖苷鍵裂的催化下，糖苷鍵裂解，從糖原分子的非還原性末端逐個地移去解，從糖原分子的非還原性末端逐個地移去葡萄糖殘基，生成葡萄糖殘基，生成 11磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十八頁，共91頁 （2 2）到距分支點還剩）到距分支點還剩 4 4 個葡萄糖殘基個葡萄糖殘基 時，此酶失去時，此酶失去作用。此時，作用。此時，11，44葡萄糖轉(zhuǎn)移酶（糖基轉(zhuǎn)移酶）葡萄糖轉(zhuǎn)移酶（糖基轉(zhuǎn)移酶）將將 3 3 個為

51、一組葡萄糖殘基個為一組葡萄糖殘基 從外面的分枝轉(zhuǎn)移至從外面的分枝轉(zhuǎn)移至靠近糖原核心靠近糖原核心的分枝上的分枝上。 （3 3）余下的）余下的 1 1 個以個以11，66糖苷鍵連接的葡萄糖，糖苷鍵連接的葡萄糖，在在11，66葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶（與（與糖基轉(zhuǎn)移酶糖基轉(zhuǎn)移酶共為共為多功能酶多功能酶，合稱合稱脫枝酶脫枝酶）的催化下，水解生成游離的）的催化下，水解生成游離的葡萄糖葡萄糖。 （4 4）最后分解為）最后分解為11磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖和少量和少量 游離的葡萄糖游離的葡萄糖（121121）?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十九頁，共91頁 2. 2.糖原分解產(chǎn)物的去向糖原分解產(chǎn)物的去向 （1 1）分解釋放的）分

52、解釋放的游離葡萄糖游離葡萄糖主要被主要被大腦和骨骼肌大腦和骨骼肌吸收；吸收； （2 2）11磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖則在則在磷酸變位酶磷酸變位酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)榈淖饔孟罗D(zhuǎn)變?yōu)?66磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。 由于由于肌肉肌肉中中缺乏缺乏66磷酸葡萄糖磷酸酯酶磷酸葡萄糖磷酸酯酶，66磷酸葡磷酸葡萄糖不能透過細胞膜擴散到細胞外，因此萄糖不能透過細胞膜擴散到細胞外，因此肌肉中生成的肌肉中生成的66磷酸葡萄糖主要是在肌肉中分解供能。磷酸葡萄糖主要是在肌肉中分解供能。肝肝由于由于具有具有66磷酸葡萄糖磷酸酯酶磷酸葡萄糖磷酸酯酶，因此可為肝外器官和組織提供，因此可為肝外器官和組織提供葡萄糖。葡萄糖?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第

53、八十頁，共91頁 （四）糖原的代謝調(diào)控（四）糖原的代謝調(diào)控 糖原合成和分解是根據(jù)機體的需要進行一系列的調(diào)節(jié)。糖原合成和分解是根據(jù)機體的需要進行一系列的調(diào)節(jié)。 磷酸化酶磷酸化酶和和糖原合成酶糖原合成酶的作用都受到嚴格的調(diào)節(jié)。的作用都受到嚴格的調(diào)節(jié)。一個酶活躍時，另一個酶就會受到抑制。這兩種酶受一個酶活躍時，另一個酶就會受到抑制。這兩種酶受到效應(yīng)物到效應(yīng)物 ATPATP、6 6 磷酸葡萄糖、磷酸葡萄糖、AMP AMP 等的等的變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)。 在肌肉中，在肌肉中，糖原合成酶糖原合成酶 卻受卻受 G6P G6P 和和葡萄糖葡萄糖的活的活化化；而磷酸化酶而磷酸化酶受受 AMP AMP 的活化，受的活

54、化，受ATPATP、G6PG6P和和葡葡萄糖萄糖的抑制。的抑制。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十一頁，共91頁 當(dāng)肌肉需要當(dāng)肌肉需要ATPATP時，時，ATPATP的濃度和的濃度和 G6P G6P 的濃度都處于低水平狀態(tài)，不能滿足肌肉活的濃度都處于低水平狀態(tài)，不能滿足肌肉活動的需要，這時的動的需要，這時的AMPAMP濃度必然處于高水平，濃度必然處于高水平， AMPAMP刺激刺激磷酸化酶磷酸化酶使之活力提高。同時使之活力提高。同時糖原合糖原合成酶成酶處于抑制狀態(tài)。處于抑制狀態(tài)。 反之，當(dāng)肌肉中的反之，當(dāng)肌肉中的 ATP ATP 濃度和濃度和 G6P G6P 濃度處于高水平時，濃度處于高水平時，糖原合成酶糖原合

55、成酶受到激活而受到激活而磷酸化酶磷酸化酶受到抑制。受到抑制。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十二頁，共91頁 磷酸化酶的調(diào)節(jié)磷酸化酶的調(diào)節(jié) 磷酸化酶磷酸化酶b 的的變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑為為AMP，變構(gòu)抑變構(gòu)抑制劑制劑是是 ATP 和和 6磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十三頁，共91頁 磷酸化酶的級聯(lián)反應(yīng)機制磷酸化酶的級聯(lián)反應(yīng)機制 磷酸化酶磷酸化酶 b b 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?a a 型型需要需要磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶的催化，使磷酸的催化，使磷酸化酶化酶 b b 每個亞基的一個絲氨酸殘基發(fā)生磷酸化；然而，磷酸化酶每個亞基的一個絲氨酸殘基發(fā)生磷酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一種激酶只有在一種蛋白激酶蛋白激酶催

56、化下，經(jīng)磷酸化后才從無活性變?yōu)橛写呋?，?jīng)磷酸化后才從無活性變?yōu)橛谢钚裕徊粌H如此，蛋白激酶又只有與活性；不僅如此，蛋白激酶又只有與cAMPcAMP（環(huán)腺苷酸環(huán)腺苷酸）結(jié)合后，）結(jié)合后，才會引起變構(gòu)從無活性變?yōu)橛谢钚?；而才會引起變?gòu)從無活性變?yōu)橛谢钚?；而cAMPcAMP則由與細胞質(zhì)膜相則由與細胞質(zhì)膜相結(jié)合的一種結(jié)合的一種腺苷酸環(huán)化酶腺苷酸環(huán)化酶催化催化ATPATP生成；但腺苷酸環(huán)化酶又只有在生成；但腺苷酸環(huán)化酶又只有在激素（如腎上腺素）激素（如腎上腺素）的作用下才能活化。由此可見，這里形的作用下才能活化。由此可見，這里形成了一個成了一個酶促酶的級聯(lián)反應(yīng)機制酶促酶的級聯(lián)反應(yīng)機制。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十

57、四頁，共91頁 調(diào)節(jié)糖原代謝的激素調(diào)節(jié)糖原代謝的激素 糖原的合成與分解在體內(nèi)受到嚴格的控制。糖原的合成與分解在體內(nèi)受到嚴格的控制。體內(nèi)調(diào)控這兩個途徑體內(nèi)調(diào)控這兩個途徑的激素主要有的激素主要有胰島素、腎上腺素和胰高血糖素胰島素、腎上腺素和胰高血糖素。 胰島素胰島素 是一種多肽激素，它主要是一種多肽激素，它主要促進肝臟糖原的合成及細胞內(nèi)促進肝臟糖原的合成及細胞內(nèi)葡萄糖的分解供能葡萄糖的分解供能。 腎上腺素和胰高血糖素腎上腺素和胰高血糖素 功能正好和胰島素相反，都促進糖原的分功能正好和胰島素相反，都促進糖原的分解。其中解。其中腎上腺素腎上腺素主要促進主要促進肌糖原肌糖原的分解；的分解；胰高血糖素胰高血糖素則主要促進則主要促進肝肝糖原糖原的分解。的分解。腎上腺素和胰高血糖素并不進入細胞內(nèi)，而是與細胞質(zhì)腎上腺素和胰高血糖素并不進入細胞內(nèi)，而是與細胞質(zhì)膜結(jié)合使腺苷酸環(huán)化酶活化，從而引起細胞內(nèi)的級聯(lián)反應(yīng)，達到調(diào)控膜結(jié)合使腺苷酸環(huán)化酶活化，從而引起細胞內(nèi)的級聯(lián)反應(yīng)，達到調(diào)控目的，滿足機體需求。目的，滿足機體需求?，F(xiàn)在