胃腸道間質(zhì)瘤CTMRI診斷

1、胃腸道間質(zhì)瘤胃腸道間質(zhì)瘤CT/MRICT/MRI診斷價(jià)值診斷價(jià)值 一一 、 定義定義 胃腸道間質(zhì)瘤： 起源于胃腸道未定向分化的間質(zhì)細(xì)胞，由未分化或多能的梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞組成，免疫組化過表達(dá)KIT蛋白(CD117)，屬于消化道間葉源性腫瘤。 胃腸道間質(zhì)瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST)是非常少見的非上皮性腫瘤，曾被認(rèn)為是平滑肌瘤和神經(jīng)源性腫瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一種非定向分化的腫瘤，此類腫瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一組獨(dú)立來源于胃腸道管壁間葉組織的間葉性腫瘤。二、流行病學(xué)特點(diǎn)二、流行病學(xué)特點(diǎn)vGIST占消化道惡性腫瘤

2、的0.1%-3% v每年發(fā)病率為1-2/10萬v發(fā)病年齡范圍廣泛，從兒童至老年，無性別差異，75% 發(fā)生在 50歲以上人群v預(yù)計(jì)中國每年的發(fā)病人數(shù)在20000-30000例二、流行病學(xué)特點(diǎn)二、流行病學(xué)特點(diǎn) GIST可發(fā)生從食管至直腸的消化道任何部位 分布比例：三、臨床表現(xiàn)及治療三、臨床表現(xiàn)及治療v與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與胃腸壁的關(guān)系以及腫瘤的危險(xiǎn)度等有關(guān)。v腫瘤較小者(直徑小于2 cm)常無癥狀，往往體檢或其它手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。v最常見的臨床癥狀是腹部隱痛不適、粘膜潰瘍出血和貧血。v50%-70%的患者腹部可觸及腫塊。v少見癥狀有食欲不振、體重下降、腸梗阻及梗阻性黃疸、吞咽困難等。v傳統(tǒng)放

3、化療對(duì)GIST患者幾乎無效，手術(shù)切除成為治療的主要手段。但術(shù)后5年生成率僅50%-65%。綜合個(gè)體化治療方案非常重要。兩種形態(tài)：梭型細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞梭型細(xì)胞70%上皮樣細(xì)胞20%混合型10%四、組織病理學(xué)四、組織病理學(xué)v腫瘤大小不一v形態(tài)多種多樣v大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，質(zhì)硬易碎；切面魚肉狀，灰紅色，可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變四、四、組織病理學(xué)組織病理學(xué)胃間質(zhì)瘤標(biāo)本及病理四、組織四、組織病理病理- -免疫組化免疫組化 GIST具有多向性分化特點(diǎn)，必須依靠免疫組化才能明確診 斷與組織分型。 CD117 強(qiáng)陽性 接近100%診斷率。 CD34 陽性 約60%-80%診斷率。 這是

4、病理診斷GIST的最重要標(biāo)準(zhǔn)。CT掃描常規(guī)序列CT平掃（無對(duì)比劑注入）CT增強(qiáng)（靜脈注入含碘對(duì)比劑）動(dòng)脈期 門脈期 延遲期檢查方法五、胃腸道間質(zhì)瘤五、胃腸道間質(zhì)瘤CTCT/MRI/MRI表現(xiàn)表現(xiàn)MR掃描常規(guī)序列Axi: fs T2WI、T1WI、3D DE IN/OUT、 DWI、LAVA+C（動(dòng)態(tài)三期、加掃延遲期3-5分鐘）Cor: fs T2WI、MRCP、 LAVA+CSag：fs T2WI 、LAVA+C檢查方法五、胃腸道間質(zhì)瘤的五、胃腸道間質(zhì)瘤的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)CTCT平掃：平掃： 圓形或類圓形軟組織腫塊，少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀。 大多數(shù)邊界清楚光整，向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)、外突

5、出。 多呈較均勻等密度，也可出現(xiàn)壞死、囊變及出血，中心多見；少見鈣化。 CT值值約為30Hu。 可與胃腸腔相通，形成氣液平面。CTCT平掃平掃 胃體大彎側(cè)腔外為主、腔內(nèi)外生長的團(tuán)塊狀等密度腫瘤，中央見小囊狀壞死。病理為間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性。五、胃腸道間質(zhì)瘤的五、胃腸道間質(zhì)瘤的CTCT表現(xiàn)表現(xiàn) CT增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)掃描： 均勻強(qiáng)化 增強(qiáng)前后（靜脈期）CT值值增加約20Hu 不均勻強(qiáng)化 增強(qiáng)前后（靜脈期）CT值值增加約35Hu 實(shí)性成分強(qiáng)化，其內(nèi)小囊狀壞死無強(qiáng)化 中央大片壞死無強(qiáng)化，周邊中度或明顯強(qiáng)化 環(huán)形強(qiáng)化，中央可見輻射狀的血管結(jié)構(gòu) 可有肝臟、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見CTCT增強(qiáng)掃描增強(qiáng)

6、掃描五、胃腸道間質(zhì)瘤的五、胃腸道間質(zhì)瘤的MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)MRI平掃： 形態(tài)：圓形、類圓形或分葉狀腫塊，邊界清楚。 信號(hào)：T1WI呈低或稍低信號(hào)，信號(hào)不均勻，部分出血灶 可為片絮狀高信號(hào)；T2WI以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)部可見液化壞死；周邊可見環(huán)形細(xì)線樣T1WI、T2WI呈低信號(hào)包膜。增強(qiáng)掃描： 腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動(dòng)脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。Ax fs-T2WIAx T1WICor fs-T2WIDWI LAVA+CCor LAVA+CCT能反應(yīng)病灶的形態(tài)、范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近周圍器官的關(guān)系。MRI通過信號(hào)的改變，能反應(yīng)病灶的成分，對(duì)壞死、囊變成分的檢出明顯優(yōu)于CT，另外它

7、通過三維成像，直接反應(yīng)病灶與周圍臟器的關(guān)系，對(duì)病灶的范圍及定位判斷常優(yōu)于CT。 MRI優(yōu)勢(shì)五、胃腸道間質(zhì)瘤的分型五、胃腸道間質(zhì)瘤的分型 1）粘膜下型-內(nèi)生性生長 2）肌壁間型-混合性生長 3）漿膜下型-外生性生長 4）胃腸道外型（EGIST）：5% 發(fā)生在胃腸道外（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱、膽囊、胰腺及子宮），可能與Cajal細(xì)胞也在這些組織中存在有關(guān)。1）粘膜下型-內(nèi)生性生長 腫塊從黏膜下向腔內(nèi)生長突出，與管壁有蒂相連 胃-胃體部多見 小腸-十二指腸降段、水平段 空回腸-腸梗阻hepatic tuberculosis粘膜下型-內(nèi)生性生長粘膜下型-內(nèi)生性生長2）肌壁間型-混合性生長 腫瘤同

8、時(shí)向腔內(nèi)外生長突出，胃壁或腸壁增厚 容易引起消化道出血粘膜破潰形成潰瘍 肌壁間型-混合性生長3）漿膜下型-外生性生長 腫瘤從漿膜下向壁外生長突出，與管壁基底有蒂相連，境界清楚，一般與周圍組織無粘連。漿膜下型-外生性生長漿膜下型-外生性生長4）胃腸道外型 腫瘤起源于胃腸道管壁以外其它腹部部位（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮） 表現(xiàn)為：腹部孤立性軟組織腫塊，往往缺乏 特征性，診斷較困難。胃腸道外型胃腸道外型影像學(xué)良惡性區(qū)分影像學(xué)良惡性區(qū)分v良性良性 腫塊直徑多5.0cm，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強(qiáng)化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤v惡性：惡性：腫塊直

9、徑多5.0cm以上，邊界不清或清，呈分葉狀；容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；密度明顯不均，瘤內(nèi)實(shí)體組織強(qiáng)化較良性者強(qiáng)化明顯，中央可見大片狀壞死區(qū)，可與胃腸腔相通形成液平面胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變胃底間質(zhì)瘤，伴潰瘍形成 胃外生性間質(zhì)瘤 囊變、壞死 G I S T伴大片狀出血關(guān)于關(guān)于GISTGIST的良惡性的良惡性v按Levin等的標(biāo)準(zhǔn)GIST的良惡性可分為三類：1）惡性，組織學(xué)證實(shí)的轉(zhuǎn)移，或浸潤到鄰近臟器；2）潛在惡性，具備以下任一指標(biāo)者：胃部腫瘤5.5cm,腸道腫瘤4cm；核分裂相 胃部腫瘤5/50HPF，腸道腫瘤1/50HPF；有腫瘤壞死；核異型性明顯；細(xì)胞豐富；上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺

10、泡狀；3）不具備上述指標(biāo)者為良性，據(jù)統(tǒng)計(jì)GIST10%-30%屬于惡性， 潛在惡性占70%-90%，潛在惡性隨時(shí)間推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴?所以GIST無真正良性！ GIST病理危險(xiǎn)度病理危險(xiǎn)度病理示：低度危險(xiǎn)性核分裂相2/50HPF免疫組化：CD117+ CD34+病理示：多灶性，高度危險(xiǎn)性核分裂相15/50HPF免疫組化：CD117+ CD34+v術(shù)中見胃體后壁可觸及一8x5cm腫物，質(zhì)中，包膜完整。（漿膜下）v術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性，核分裂2-3/50HPF。v免疫組化：CD117+ CD34+病理示：小腸間質(zhì)瘤 高度危險(xiǎn)性病理示： 空腸間質(zhì)瘤 伴囊變壞死 高度危險(xiǎn)性v術(shù)后病理示：賁門周

11、間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性；腫瘤體積8cm6cm3cm，累及賁門全周；核分裂像數(shù)10個(gè)/50HPF，病灶內(nèi)出血。免疫組化免疫組化CD117+CD117+CD34+CD34+v病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，v免疫組化：CD117+ CD34+軟組織腫塊向胃腔內(nèi)突入，境界不清，密度不均，增強(qiáng)較明顯不均勻強(qiáng)化；腫塊大小約5.5cm4.0cm3.5cm 病理示：回腸間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性。免疫組化：CD117+ CD34+ 盆腔左側(cè)大小約7.27*6.69cm腫物，邊界欠清，密度不均，以向腔外生長為主胃小彎側(cè)肌壁間間質(zhì)瘤，瘤體大小11cm8cm6cm，呈多灶性，高度危險(xiǎn)性核

12、分裂像15個(gè)/50HPF。GIST術(shù)后復(fù)發(fā)，胰腺及脾臟受侵、腹水六、鑒別診斷六、鑒別診斷vGIST主要與消化道腺癌、淋巴瘤、類癌和平滑肌腫瘤相鑒別: 1、消化道腺癌:多起源于粘膜層 ,腔內(nèi)型多見 ,不規(guī)則腫塊 ,管壁增厚、僵硬 ,較早出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。2、淋巴瘤:胃壁彌漫增厚 ,粘膜僵硬粗大 ,多發(fā)不規(guī)則充盈缺損 ,可見較大龕影 ,小腸惡性淋巴瘤可見“夾心面包征”和“動(dòng)脈瘤樣腸腔擴(kuò)張征”。3、類癌:常見于遠(yuǎn)端回腸、腸系膜根部 ,多引起粘連 ,較大腫塊常導(dǎo)致梗阻。4、平滑肌腫瘤:難以鑒別 ,主要依賴于病理免疫組化鑒別。胃平滑肌瘤結(jié)腸平滑肌瘤 胃體小彎側(cè)腺癌小腸腺癌結(jié)腸腺癌胃體淋巴瘤小腸淋巴瘤小 結(jié)v1、GIST是一組起源于胃腸道未定向分化間質(zhì)細(xì)胞的間葉源性腫瘤。v2、 GIST發(fā)生部位：常見于胃和小腸，少見于結(jié)腸、直腸、食管及胃腸道外。v3、 GIS