細(xì)胞生物學(xué)筆記48頁

1、細(xì)胞生物學(xué)知識(shí)點(diǎn)摘要 2009-2010學(xué)年度第二學(xué)期第一部分 緒論一、 細(xì)胞的定義細(xì)胞是生物體結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。具體涵義：細(xì)胞構(gòu)成了種類繁多的生物體（除病毒）；細(xì)胞具有獨(dú)立有序的自控代謝體系，可以獨(dú)立地顯示某種特定功能；細(xì)胞是生物體發(fā)育的基礎(chǔ)，是遺傳的基本單位，具有全能性。二、 細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)17世紀(jì)，R.Hooke，發(fā)現(xiàn)了細(xì)胞。三、 細(xì)胞學(xué)說的建立19世紀(jì)，M.J.Schileiden、T.Schwann，細(xì)胞學(xué)說（cell theory）：一切動(dòng)物和植物體均由細(xì)胞構(gòu)成。第二部分 細(xì)胞質(zhì)膜一、 細(xì)胞膜的組成。（一） 膜脂構(gòu)成膜的脂類有磷脂、糖脂、甾醇。1， 磷脂（phospholipid）

2、：最為豐富，約占50%，主要有磷脂酰膽堿、磷脂酰乙醇胺、磷脂酰絲氨酸等。所有磷脂分子極性強(qiáng)，它是由磷脂酰堿基和脂肪酸通過甘油基團(tuán)結(jié)合而成。其中磷脂酰堿基部分較短，稱為頭部，極性強(qiáng)，親水；脂肪酸部分為尾部，非極性，疏水。這種一頭親水一頭疏水的分子稱作兼性分子。2， 糖脂（glycolipid）：兼性分子，結(jié)構(gòu)與鞘磷脂相似，僅由一個(gè)或多個(gè)糖殘基代替了磷脂酰膽堿而與鞘氨醇的羥基結(jié)合。3， 甾醇：動(dòng)物細(xì)胞中主要是膽固醇，植物細(xì)胞中主要是豆甾醇、谷甾醇，細(xì)菌的質(zhì)膜沒有膽固醇。膽固醇分子包括：羥基團(tuán)為極性頭部，類固醇環(huán)和一個(gè)非極性的碳?xì)湮膊?。思考：為什么膜是雙層的？脂是兼性分子，且細(xì)胞的內(nèi)外環(huán)境都是親水的

3、，可保證結(jié)構(gòu)穩(wěn)定。（二） 膜蛋白（膜中蛋白質(zhì)種類和數(shù)量反映了膜功能的復(fù)雜程度）1， 整合蛋白（integral protein）：嵌入脂雙層，多為跨膜蛋白，它們的疏水區(qū)域與脂雙層中脂類分子的疏水尾部相互作用，親水區(qū)域暴露在膜的一側(cè)或兩側(cè)表面，疏水性氨基酸比例較高。2， 外周蛋白（peripheral protein）：分布在膜的內(nèi)、外表面，水溶性，依靠離子鍵或其它較弱的鍵與膜表面的蛋白分子或脂類分子結(jié)合。（三） 膜蛋白與膜脂的結(jié)合方式大部分跨膜蛋白是以螺旋構(gòu)象橫過脂雙層。分為單次跨膜蛋白、多次跨膜蛋白?？缒さ鞍椎氖杷畢^(qū)域在脂雙層內(nèi)與脂類分子的疏水尾部相互作用，親水的區(qū)域露在膜的兩側(cè)。有些跨膜蛋

4、白在細(xì)胞質(zhì)側(cè)的氨基酸（如半胱氨酸）殘基共價(jià)結(jié)合脂肪酸鏈插入胞質(zhì)面的脂單層中，加強(qiáng)了膜蛋白與脂雙層疏水力的結(jié)合?？缒さ鞍讬M跨脂雙層的節(jié)段大部分是由非極性側(cè)鏈的氨基酸殘基所構(gòu)成。二、 細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)模型（一）單位膜（unit membrane）模型：脂分子平行排列形成膜主體，蛋白質(zhì)排列于兩側(cè)。（二）流動(dòng)鑲嵌模型(fluid mosaic model)：脂類雙分子層是膜的構(gòu)架，球蛋白分子有的鑲嵌在脂雙層的表面，有的則部分或全部嵌入其內(nèi)，有的橫跨整個(gè)脂雙層。強(qiáng)調(diào)了膜的流動(dòng)性和膜內(nèi)蛋白質(zhì)和脂類分子分布不對(duì)稱。同時(shí)指出，使膜分子聚集在一起主要是蛋白-蛋白、蛋白-脂類、脂類-脂類的相互作用，主要是疏水的和親水

5、的兩種非共價(jià)鍵的相互作用。（三）膜的不對(duì)稱性與流動(dòng)性如果脂類的脂肪酸鏈短或具有雙鍵，則膜較難成為晶態(tài)，因?yàn)槎替湝p弱了脂肪酸鏈尾部的相互作用，使其不易聚集在一起。在相變溫度以上時(shí)，液晶態(tài)的膜脂總的是處于流動(dòng)狀態(tài)，而且膜脂分子具有不同形式的運(yùn)動(dòng)，膜蛋白也處于運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。1， 膜脂分子對(duì)流動(dòng)性。脂類分子的運(yùn)動(dòng)方式：側(cè)向擴(kuò)散、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、翻轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。影響膜脂流動(dòng)性的因素：膜本身的組成成分、遺傳因子及環(huán)境的理化因素。（1） 一定范圍內(nèi)溫度升高流動(dòng)性加強(qiáng)（2） 在相變溫度以上，膽固醇可使磷脂的脂肪酸鏈末端的甲基運(yùn)動(dòng)減小，限制膜的流動(dòng)性。在相變溫度以下，恰恰相反。（3） 膜脂脂肪酸鏈不飽和鍵的存在會(huì)降低膜脂分子間

6、排列的有序性，增加膜的流動(dòng)性。（4） 卵磷脂/鞘磷脂的比值逐漸下降，流動(dòng)性隨之降低。2， 膜蛋白運(yùn)動(dòng)性。膜蛋白的運(yùn)動(dòng)方式：側(cè)向擴(kuò)散、旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。影響因素：（1） 溫度（2） 內(nèi)在蛋白聚集形成復(fù)合體會(huì)使其運(yùn)動(dòng)減慢（3） 內(nèi)在蛋白與外在蛋白、細(xì)胞骨架成分以及與膜脂分子的相互作用均能影響或限制其運(yùn)動(dòng)。三，物質(zhì)的跨膜運(yùn)輸（一） 被動(dòng)運(yùn)輸（passive transport）：順濃度梯度。1， 簡(jiǎn)單擴(kuò)散（simple diffusion）：不需要任何蛋白協(xié)助，物質(zhì)從脂分子間直接穿過。2， 協(xié)助擴(kuò)散（facilitated diffusion）：（1） 水通道（water channel），一些由跨膜蛋白組

7、成的僅允許水穿過的通道。（2） 離子通道（ion channel）：具有特異性、開關(guān)可調(diào)控性。它又分為兩種主要類型：配體門通道(ligand-gated channel)，細(xì)胞內(nèi)外特定的物質(zhì)與相應(yīng)的通道蛋白結(jié)合發(fā)生反應(yīng)，引起該門通道蛋白的一種成分發(fā)生構(gòu)象變化，使門開放；電壓門通道(voltage-gated channel)，由膜電位控制門的開關(guān)。（3） 載體蛋白(carrier protein)：參與被動(dòng)運(yùn)輸?shù)囊活惪缒さ鞍追肿?，能與特定的分子結(jié)合通過膜。載體有高度選擇性，其上有結(jié)合點(diǎn)，只能與某一種物質(zhì)進(jìn)行暫時(shí)性、可逆的結(jié)合與分離，載體具有高度特異性。且載體蛋白的運(yùn)載速率存在飽和，具有競(jìng)爭(zhēng)性抑

8、制現(xiàn)象。例如，葡萄糖的運(yùn)輸，結(jié)合點(diǎn)會(huì)從一側(cè)轉(zhuǎn)向另一側(cè)，結(jié)合力變小。（二） 主動(dòng)運(yùn)輸（active transport）：逆濃度梯度，需能量供給和載體蛋白協(xié)助。1， 直接需要ATP提供能量，例如離子泵(ion pump)。這類泵本身是一種載體蛋白，也是一種ATP酶。它能催化ATP，由ATP水解提供能量，主動(dòng)運(yùn)輸一些離子，例如鈉鉀泵、鈣泵。鈉鉀泵：將細(xì)胞內(nèi)的Na+泵出胞外，將細(xì)胞外的K+泵入胞內(nèi)（3Na+ - 2K+）。在泵周期中，進(jìn)行可逆的磷酸化和去磷酸化，比如在膜內(nèi)側(cè)的Na+與酶結(jié)合激活了ATP酶的活性，使ATP水解，釋放出高能磷酸基團(tuán)與酶結(jié)合，酶的磷酸化引起酶的構(gòu)象變化，于是與Na+結(jié)合位點(diǎn)

9、轉(zhuǎn)向膜外側(cè)，這種磷酸化的酶對(duì)Na+親和力低，對(duì)K+親和力高,因而在膜外側(cè)釋放Na+，而與K+結(jié)合。K+的結(jié)合促使酶去磷酸化恢復(fù)原狀，與K+結(jié)合的位點(diǎn)轉(zhuǎn)向膜內(nèi)側(cè)，這種構(gòu)象對(duì)Na+親和力高，對(duì)K+親和力低，于是在膜內(nèi)側(cè)釋放K+，而又與Na+結(jié)合。2， 間接需要ATP提供能量，例如協(xié)同運(yùn)輸(co-transport)。例如動(dòng)物細(xì)胞對(duì)葡萄糖和氨基酸的主動(dòng)運(yùn)輸不直接利用ATP水解能，而是由于膜上的Na+-K+泵排出的Na+所產(chǎn)生的電化學(xué)梯度使物質(zhì)進(jìn)入細(xì)胞。這一過程被認(rèn)為膜上的Na+-K+泵和載體蛋白的共同協(xié)作。這種過程進(jìn)行時(shí)周圍介質(zhì)中需有高濃度的Na+，這種濃度的維持需要ATP。協(xié)同運(yùn)輸有同向協(xié)同、逆向

10、協(xié)同兩種形式。（三） 內(nèi)吞和外排：二者均屬于主動(dòng)運(yùn)輸，因?yàn)樾枰?xì)胞供給能量。1， 內(nèi)吞（endocytosis）：當(dāng)細(xì)胞攝取大分子時(shí)，首先被攝入物附于細(xì)胞表面，該處質(zhì)膜凹陷分離下來形成小囊泡落入細(xì)胞內(nèi)。內(nèi)吞作用是特異的，由受體介導(dǎo)。在受體介導(dǎo)過程中一些特定的大分子結(jié)合到細(xì)胞表面受體，這些受體所處的質(zhì)膜部位的胞質(zhì)面，聚集多個(gè)蛋白形成的蛋白被，由于蛋白被的組裝作用，該處的質(zhì)膜凹陷稱為有被小窩，有被小窩進(jìn)一步凹陷，從膜上脫落下來形成有被小囊。 舉例：低密度脂蛋白（LDL）。當(dāng)動(dòng)物細(xì)胞需要膽固醇進(jìn)行細(xì)胞膜合成或其它代謝需要時(shí)，它就產(chǎn)生LDL受體蛋白并插入質(zhì)膜內(nèi)。這些受體蛋白能自發(fā)地與有被小窩結(jié)合,LD

11、L與LDL受體結(jié)合，內(nèi)化被攝入細(xì)胞內(nèi)成為有被小囊，然后脫去包被并與稱為胞內(nèi)體的小囊融合。在胞內(nèi)體較酸性的環(huán)境中，受體構(gòu)象發(fā)生變化，LDL與受體分離，分到不同小囊。含有LDL顆粒的小囊與溶酶體融合，在其內(nèi)膽固醇酯被水解成游離的膽固醇，釋放于胞液中。LDL受體蛋白循環(huán)返回到質(zhì)膜插入有被小窩用于下一輪結(jié)合。構(gòu)成有被小窩和有被小囊包被的蛋白質(zhì)主要是包涵素，一般認(rèn)為在內(nèi)吞途徑的質(zhì)膜出芽和向外分泌途徑的高爾基器膜出芽是由這種蛋白驅(qū)動(dòng)的。還有另外一類蛋白，接合素。（包涵素看不出特異性，不同接合素則介導(dǎo)不同類型的受體。）受體大部分返回到原來的同一質(zhì)膜的結(jié)構(gòu)域，有些受體進(jìn)入溶酶體被降解，還有些受體轉(zhuǎn)到質(zhì)膜不同的

12、結(jié)構(gòu)域（例如幼體從母乳中獲得抗體）。2， 外排（exocytosis）： 在細(xì)胞內(nèi)從高爾基器反面形成的囊泡，流動(dòng)到質(zhì)膜，囊泡膜與質(zhì)膜融合，囊泡膜的蛋白和脂類成為質(zhì)膜的新成分，囊泡內(nèi)的可溶性蛋白分泌到細(xì)胞外。還有的外排作用中，運(yùn)輸囊泡到質(zhì)膜處先不與質(zhì)膜融合，當(dāng)有外來信號(hào)刺激時(shí)才與質(zhì)膜融合，釋放其內(nèi)容物到細(xì)胞外。四，細(xì)胞連接（一） 緊密連接（tight junction）（不與細(xì)胞骨架相聯(lián)系）：是膜與膜間隙最小的一種連接，也是跨膜蛋白間相互作用形成。主要存于上皮細(xì)胞間，它作為屏障可以阻止水和溶質(zhì)從上皮細(xì)胞層的一側(cè)擴(kuò)散至另一側(cè)。有利于選擇性吸收。對(duì)于各種成分的阻擋是沒有方向性的。嵴索在細(xì)胞間形成網(wǎng)狀

13、結(jié)構(gòu)。在緊密連接中，Ca2+是必需的。（二） 錨定連接：與細(xì)胞骨架相聯(lián)系，使得細(xì)胞骨架通過其聯(lián)系形成一個(gè)有機(jī)整體。1， 橋粒（desmosome）：與中等纖維相聯(lián)系，由中等纖維、致密板、跨膜蛋白等組成。是兩個(gè)細(xì)胞相連接形成的“鈕扣”式結(jié)構(gòu)，相鄰細(xì)胞各貢獻(xiàn)該結(jié)構(gòu)的1/2，它也是中等纖維的錨定位點(diǎn)?？缒さ鞍诪殁}粘素蛋白。半橋粒（hemidesmosome）：是上皮細(xì)胞與基底膜連接時(shí)形成的結(jié)構(gòu)，跨膜蛋白為整合素蛋白。2， 粘合帶（adhesion belt）與粘合斑（adhesion plague）：與微絲相聯(lián)系，跨膜蛋白分別為鈣粘素蛋白和整合素蛋白。（三） 通訊連接（communicating j

14、unction）1， 間隙連接（gap junction）：相鄰細(xì)胞間有孔道的機(jī)構(gòu)（2-3nm），一些無機(jī)離子和小的水溶性分子可以通過，滿足細(xì)胞間的物質(zhì)交流和信號(hào)傳遞?；窘M成單位：連接小體，是由兩個(gè)細(xì)胞共同形成的結(jié)構(gòu)，由12（6+6）個(gè)蛋白組成，管狀結(jié)構(gòu)，在胞外完成對(duì)接。在不同種中，連接小體蛋白有一定差異，還具有一定組織特異性。這種連接受到調(diào)控，滿足細(xì)胞活動(dòng)的需要來調(diào)控開關(guān)，具有防護(hù)作用。例如Ca2+的升高，pH的降低都會(huì)導(dǎo)致通道關(guān)閉。2， 胞間連絲（plasmodesmata）：植物細(xì)胞特有的細(xì)胞間通訊連接結(jié)構(gòu)。第三部分 細(xì)胞質(zhì)基質(zhì) 內(nèi)膜系統(tǒng)41 細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)（cytoplasmic mat

15、rix）胞液，cytosol細(xì)胞質(zhì)：細(xì)胞膜以內(nèi)除細(xì)胞核之外的成分。細(xì)胞質(zhì)中除可分辨的細(xì)胞器以外的膠狀物質(zhì)稱為細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)。411 細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的主要組成成分水（70%是水，多數(shù)為結(jié)合水），無機(jī)離子（Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-），脂類、糖類、氨基酸、核苷酸，蛋白質(zhì)、脂蛋白、RNA、多糖，細(xì)胞骨架網(wǎng)絡(luò)：微管、微絲、中等纖維。細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的重要特點(diǎn)：1， 高度有序，細(xì)胞骨架是重要的組織者。2， 多數(shù)大分子物質(zhì)不是以溶解狀態(tài)存在，而是結(jié)合于細(xì)胞骨架形成復(fù)合體。412 細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的功能1，中間代謝的重要場(chǎng)所。大部分中間代謝是在胞液中進(jìn)行。例如，糖酵解過程、磷酸戊糖途徑、核苷酸、氨基酸、脂肪酸代謝

16、的一定階段都是在胞液中進(jìn)行的。糖原的部分分解過程，蛋白質(zhì)和脂肪酸的合成也是在胞液中進(jìn)行。2，維持細(xì)胞內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。對(duì)pH有緩沖作用，為各種中間代謝反應(yīng)提供適宜的微環(huán)境。3， 細(xì)胞器的定位，細(xì)胞骨架為細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中其它成分提供錨定位點(diǎn)。4， 蛋白質(zhì)的合成、折疊、修飾、壽命控制，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)均有重要作用。合成：幾乎所有的蛋白質(zhì)合成起始于胞液中的核糖體，多數(shù)蛋白質(zhì)是在胞液中完成合成，另一些則是轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中繼續(xù)合成。折疊：分子伴侶，是一類在多肽折疊裝配中與之結(jié)合的蛋白質(zhì)。例如，熱休克蛋白（Hsp）。Hsp70作用于蛋白質(zhì)合成早期，Hsp60作用于蛋白質(zhì)合成晚期。從37-42過程中，Hsp含量急劇增加，防

17、止或者修復(fù)了蛋白質(zhì)的錯(cuò)誤折疊。修飾：輔酶或輔基與酶的共價(jià)結(jié)合；磷酸化與去磷酸化；甲基化；酰基化。控制壽命：通過識(shí)別蛋白質(zhì)N-端的信號(hào)氨基酸來選擇性降解蛋白質(zhì)，在真核細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中為泛素化降解，泛素（ubiquitin）由76個(gè)氨基酸組成，具有多種生物學(xué)功能，它能識(shí)別N端不穩(wěn)定的氨基酸信號(hào)，由多個(gè)泛素分子共價(jià)結(jié)合到不穩(wěn)定蛋白N端氨基酸殘基上，然后經(jīng)一種依賴ATP的蛋白酶將蛋白質(zhì)完全水解。后一信號(hào)位于蛋白質(zhì)N端的第一位氨基酸殘基，如果它是Met、Ser、The、Ala、Val、Cys、Gly、Pro，則蛋白質(zhì)是穩(wěn)定的。蛋白質(zhì)降解信號(hào)的暴露方式：磷酸化、障礙解除、產(chǎn)生不穩(wěn)定端；泛素連接酶的活化方

18、式：磷酸化、變構(gòu)效應(yīng)、蛋白亞基。5， 蛋白質(zhì)分選：指導(dǎo)每一個(gè)新合成的多肽到特定位置的過程，它是真核細(xì)胞組織和功能實(shí)現(xiàn)的關(guān)鍵過程。它有三種基本途徑：門控運(yùn)輸，蛋白質(zhì)通過核孔復(fù)合體在胞液和細(xì)胞核之間運(yùn)輸；跨膜運(yùn)輸，由結(jié)合膜的蛋白轉(zhuǎn)移器直接運(yùn)輸特異蛋白，例如蛋白質(zhì)從胞液開始被運(yùn)輸?shù)絻?nèi)質(zhì)網(wǎng)腔或線粒體；膜泡運(yùn)輸，被運(yùn)輸?shù)奈镔|(zhì)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體加工成衣被小泡，選擇性地運(yùn)輸?shù)桨屑?xì)胞器或者質(zhì)膜。分選信號(hào)：結(jié)構(gòu)中存在的分選信號(hào)序列或多肽引導(dǎo)結(jié)構(gòu)域。有兩種主要類型：信號(hào)序列（signal sequence），存在于蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)上的線性序列，一般位于N端，通常具有15-60個(gè)氨基酸殘基，每一個(gè)信號(hào)序列決定特殊蛋白

19、質(zhì)的運(yùn)轉(zhuǎn)方向；信號(hào)斑（signal patch）；存在于完成折疊的蛋白質(zhì)中，構(gòu)成信號(hào)斑的信號(hào)序列可能不相鄰，折疊一起構(gòu)成分選信號(hào)。細(xì)胞器信號(hào)標(biāo)簽細(xì)胞器信號(hào)標(biāo)簽細(xì)胞器信號(hào)標(biāo)簽內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)肽葉綠體轉(zhuǎn)運(yùn)肽過氧化物酶體過氧化物酶體引導(dǎo)信號(hào)線粒體導(dǎo)肽細(xì)胞核核定位信號(hào)液泡液泡分選信號(hào)信號(hào)肽功能鑒定方法：基因工程和細(xì)胞轉(zhuǎn)染方法（需要細(xì)胞的分級(jí)分離鑒定、免疫印記）；無細(xì)胞體系及生物化學(xué)法；利用酵母突變體的方法。42細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)膜系統(tǒng)（cytoplasmic membrane system）為真核細(xì)胞所特有的，包括細(xì)胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能或發(fā)生上相互聯(lián)系的有界膜的細(xì)胞器。主要包括：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體、分泌泡以及

20、植物細(xì)胞的液泡等。細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)是一個(gè)動(dòng)態(tài)的結(jié)構(gòu)，各膜之間可以相互聯(lián)系和互相轉(zhuǎn)變，這種細(xì)胞內(nèi)的膜性結(jié)構(gòu)的定向轉(zhuǎn)化稱為膜流，有順向、逆向兩種。核被膜 分泌小泡 質(zhì)膜/胞壁 內(nèi)吞小泡 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基體反面高爾基管網(wǎng) 部分包被囊腔多小泡體 貯藏液泡 溶酶體液泡43 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmic reticulum, ER）由封閉的單位膜及其周圍圍成的腔所形成的相互勾通的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。是真核細(xì)胞中最普遍、最多變、適應(yīng)性最強(qiáng)的細(xì)胞器，通常占細(xì)胞膜系統(tǒng)一半左右的體積，約占細(xì)胞總體積的10%。431 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)（1） 囊狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（又分為腔很大，腔很小呈現(xiàn)扁平狀兩種主要形式）（2） 管狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：由分支狀管道

21、形成的較為復(fù)雜的立體構(gòu)形。（3） 小泡狀內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：較小的球形。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是高度動(dòng)態(tài)結(jié)構(gòu)，幾種結(jié)構(gòu)間可以發(fā)生轉(zhuǎn)換，并可以在細(xì)胞質(zhì)中運(yùn)動(dòng)。在動(dòng)物細(xì)胞質(zhì)中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運(yùn)動(dòng)與微管相關(guān)，在植物細(xì)胞之中與微絲相關(guān)。4. 3. 2 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的兩種基本類型（1） 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smooth ER, sER）：表面沒有核糖體結(jié)合，通常為分支狀小管或小泡形成的立體管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，在分泌類固醇激素的細(xì)胞中含量豐富。（2） 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rough ER, rER）：表面呈囊狀，排列較為整齊，表面上分布大量核糖體，在分泌細(xì)胞（例如分泌抗體的漿細(xì)胞）中較為發(fā)達(dá)。4. 3. 3內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成（1） 蛋白質(zhì)：ER膜中蛋白質(zhì)含量比質(zhì)膜多，很多是

22、酶類。（2） 脂類：30% - 40%是磷脂。（3） RNA：主要來自于rER的核糖體分離純化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本步驟：勻漿初步離心（除去較大細(xì)胞器）取上清再離心取沉淀（沉淀中為微粒體），密度梯度離心。4. 3 .4 ER和其它細(xì)胞器之間的關(guān)系（1） ER與細(xì)胞質(zhì)膜關(guān)系密切，某些細(xì)胞向內(nèi)折疊的質(zhì)膜與ER相連接，推測(cè)在進(jìn)化過程中ER是由質(zhì)膜演變而來。（2） ER與核膜的外層膜相連，推測(cè)核膜可能是由ER進(jìn)化而來。（3） ER與高爾基復(fù)合體關(guān)系密切，充滿合成產(chǎn)物的ER管道縊裂成大量小泡，這些小泡移向高爾基復(fù)合體并將這些產(chǎn)物注入高爾基體的扁囊。（4） 在合成功能旺盛的細(xì)胞中，ER總是與線粒體緊密相依，因?yàn)樵贓

23、R中合成蛋白質(zhì)、脂肪、糖類，而線粒體則是能量的“供應(yīng)站”。4. 3. 5 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)和脂類合成的重要基地，Ca2+在細(xì)胞質(zhì)中濃度的調(diào)節(jié)器。.1 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（1） 蛋白質(zhì)合成分泌性蛋白質(zhì)：酶、抗體、激素、胞外基質(zhì)膜蛋白：質(zhì)膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體上的膜蛋白。需嚴(yán)格隔離的蛋白質(zhì)：溶酶體及ER、高爾基體中固有蛋白質(zhì)。信號(hào)假說：分泌蛋白的N端序列作為信號(hào)肽，指導(dǎo)多肽和核糖體到ER膜，多肽在合成時(shí)通過ER膜進(jìn)入ER腔，在蛋白質(zhì)合成結(jié)束之前信號(hào)肽會(huì)被切除。多種因子的協(xié)調(diào)作用：信號(hào)肽（signal sequence）：主要用于識(shí)別SRP。信號(hào)識(shí)別顆粒（signal recognition

24、particle ，SRP）：6種多肽和1個(gè)小的RNA組成的復(fù)合物，325KD，既結(jié)合新生肽序列和核糖體，又與停泊蛋白結(jié)合，SRP與核糖體結(jié)合后翻譯停止。停泊蛋白（docking protein, DP）：結(jié)合于ER膜胞液面上的SRP受體，與SRP復(fù)合物結(jié)合后使SRP從核糖體上釋放，翻譯再度開始并通過ER膜上的蛋白轉(zhuǎn)移器，使多肽鏈穿過膜。蛋白轉(zhuǎn)移器（translocator）：有孔道的蛋白復(fù)合體結(jié)構(gòu)。信號(hào)肽和信號(hào)識(shí)別顆粒引導(dǎo)多肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本過程：SRP與信號(hào)序列和核糖體結(jié)合形成復(fù)合體，阻礙了多肽鏈進(jìn)一步合成，翻譯停止SRP與其受體相互作用，核糖體與蛋白轉(zhuǎn)移器相互作用，使整個(gè)復(fù)合體特異地結(jié)

25、合到ER膜的胞質(zhì)面信號(hào)序列與蛋白轉(zhuǎn)移器內(nèi)部的位點(diǎn)結(jié)合觸發(fā)通道構(gòu)型改變，使通向ER腔的通道加寬SRP脫離ER膜上的受體，翻譯繼續(xù)進(jìn)行，多肽進(jìn)入ER腔內(nèi)。轉(zhuǎn)移結(jié)束，結(jié)合膜的核糖體釋放，膜通道關(guān)閉。（2） 蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移第一類：具切割信號(hào)可溶性蛋白轉(zhuǎn)移跨膜進(jìn)入ER腔。進(jìn)入后處在N端的信號(hào)肽與轉(zhuǎn)移器脫離，信號(hào)肽被切割，蛋白質(zhì)發(fā)生折疊，形成可溶性蛋白。第二類：具有切割信號(hào)肽的單跨膜片斷蛋白整合到ER。具有跨膜信號(hào)序列?？缒ば盘?hào)序列在信號(hào)肽與轉(zhuǎn)移器脫離時(shí)不再進(jìn)入而定位在膜上，信號(hào)肽仍然被切割。（-N先進(jìn)入）第三類：具內(nèi)信號(hào)肽的單跨膜片斷蛋白整合到ER（-N正電）。信號(hào)肽不在-N端，在序列中間，最終-C在內(nèi)，-

26、N在外，由內(nèi)信號(hào)肽序列形成單次跨膜。第四類：具內(nèi)信號(hào)肽的單跨膜片斷蛋白整合到ER（-C正電）。信號(hào)肽不在-N端，在序列中間，最終-N在內(nèi)，-C在外，由內(nèi)信號(hào)肽序列形成單次跨膜。第五類：具內(nèi)信號(hào)肽的雙跨膜片斷蛋白整合到ER。信號(hào)肽位于中間部位，有跨膜結(jié)構(gòu)域，信號(hào)肽最終形成雙次跨膜。（3） 新生多肽的折疊與組裝在ER腔里有許多蛋白質(zhì)是暫時(shí)經(jīng)過，但是也有呈高濃度存在的駐留在ER腔里的蛋白，稱作駐留蛋白（ER-resident protein），在這些蛋白質(zhì)的C端有四個(gè)氨基酸（-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-，KDEL）,負(fù)責(zé)保留蛋白在ER腔中。駐留蛋白主要有： 分子伴侶：例如，Bip（結(jié)合

27、蛋白）、Calnexin(鈣聯(lián)結(jié)蛋白)、Calreticulum（肌鈣網(wǎng)蛋白）。 蛋白二硫異構(gòu)酶：使蛋白質(zhì)半胱氨酸殘基之間形成正確的二硫鍵。 還有一些未發(fā)生折疊的蛋白可以發(fā)出信號(hào)導(dǎo)致一些酶被激活，最終促使分子伴侶的基因表達(dá)，合成新的分子伴侶幫助這些蛋白完成正確的折疊；另有一些未發(fā)生折疊的蛋白被ER排出，在細(xì)胞質(zhì)胞質(zhì)內(nèi)被降解（泛素途徑，在蛋白酶體作用下降解）。（4） 蛋白質(zhì)的修飾糖基化：ER上合成的蛋白質(zhì)多數(shù)是糖蛋白，是由糖類和蛋白質(zhì)共價(jià)連接而成，通常蛋白質(zhì)位于膜上，糖類位于膜外。在ER腔里連接到蛋白質(zhì)的寡糖主要的是由N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖組成的，這些寡糖總是與蛋白質(zhì)的天冬酰胺側(cè)鏈上的

28、氨基基團(tuán)連接。這些N-連接的寡糖只是在ER腔中才加到蛋白質(zhì)上。寡糖在ER腔中的合成和加工是通過多萜醇的介導(dǎo)作用。幾乎是在新生肽鏈一出現(xiàn)在ER膜內(nèi)表面，整個(gè)預(yù)先形成的寡糖就被轉(zhuǎn)移到天冬酰胺的殘基上。（寡糖鏈最初是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)胞質(zhì)面合成，之后翻轉(zhuǎn)入胞內(nèi)與合成的肽連接。）形成脂錨定蛋白：ER上合成蛋白質(zhì)通過酰基化同ER膜上的糖脂結(jié)合。即，有些膜蛋白在進(jìn)入ER腔之后，羧基端的跨膜尾部換成共價(jià)連接的糖基磷脂酰肌醇（GPI）錨。這類錨蛋白合成后蛋白前體的疏水的羧基端序列仍錨定在ER膜上，其余部分在ER腔內(nèi)，最終通過運(yùn)輸成為質(zhì)膜外側(cè)的糖蛋白。羥基化：Pro、Lys羥基化形成羥脯氨酸、羥賴氨酸，例如膠原蛋白。43

29、52 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（1）合成脂類：除了脂肪酸和兩種線粒體磷脂之外，光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)能夠合成建造新膜所需要的各種脂類，其中最主要的磷脂是磷脂酰膽堿（卵磷脂），還可以合成類固醇激素和脂蛋白。步驟一：合成。3種酶：?；D(zhuǎn)移酶、磷酸酶、膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶。酶活性部位存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)一側(cè)，合成磷脂的底物來自于細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)。步驟二：轉(zhuǎn)位。新合成的磷脂在幾分鐘后由基質(zhì)面轉(zhuǎn)向ER腔面，這一過程有磷脂轉(zhuǎn)位因子輔助。步驟三：轉(zhuǎn)運(yùn)。主要有兩種方式：第一種，磷脂轉(zhuǎn)移蛋白（PEP），例如，線粒體、葉綠體、過氧化物酶體；第二種，出芽轉(zhuǎn)運(yùn)，例如高爾基體、溶酶體、質(zhì)膜。PEP的作用方式：每一種磷脂轉(zhuǎn)移蛋白僅能識(shí)別一種磷脂，它能從

30、ER膜磷脂中提取單個(gè)分子，并將磷脂及其位點(diǎn)埋藏在其分子內(nèi)，成為水溶性的復(fù)合物進(jìn)入胞液，通過自由擴(kuò)散碰到其它的膜，轉(zhuǎn)移蛋白放出結(jié)合的磷脂分子到另一個(gè)脂雙層。（2） 糖原代謝：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上存在與糖原代謝有關(guān)的G-6-磷酸酶，它可以催化肝細(xì)胞中G-6-P（糖原降解產(chǎn)物）水解產(chǎn)生葡萄糖。（3） 解毒作用：光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的細(xì)胞色素P450家族酶系能夠催化多種化合物羥基化等加氧反應(yīng)，起解毒作用。（4） 物質(zhì)運(yùn)輸：生物合成的產(chǎn)物可以進(jìn)入ER腔，通過ER-高爾基體分泌顆粒胞外（5） 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（粗面、光面）是細(xì)胞內(nèi)重要第二信使Ca2+的儲(chǔ)存器。436 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的特化類型髓樣小體、環(huán)孔片層、肌質(zhì)網(wǎng)44 高爾基復(fù)合體潴泡

31、（cisterna）：由光滑膜圍成的扁囊。高爾基堆（Golgi stack）：成摞存在的潴泡。高爾基體（dictyosome）：高爾基堆與其周圍大小不等囊泡。高爾基復(fù)合體（Golgi complex）/高爾基器（Golgi apparatus）：若干個(gè)分散的高爾基體相互連接形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。441高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)順面高爾基網(wǎng)（CGN）順面/中層/反面 潴泡（cis/medial/trans cisterna）反面高爾基網(wǎng)（TGN）具有生理極性的動(dòng)物細(xì)胞其高爾基復(fù)合體一般位于核與細(xì)胞活動(dòng)旺盛的一端，無脊椎動(dòng)物和植物中高爾基復(fù)合體常散布于整個(gè)細(xì)胞。順面與反面結(jié)構(gòu)的差別：（1） 順面：膜軟、薄，

32、厚約6nm，與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)厚度接近。（2） 中層膜囊：由扁囊與管道組成，形成不同間隔但在功能上是連續(xù)的完整的膜囊體。（3） 反面：膜厚，約8nm，與細(xì)胞膜的厚度接近，形狀呈管網(wǎng)狀。各層的標(biāo)志性化學(xué)反應(yīng)：（1） 順面膜囊：嗜鋨反應(yīng)（2） 中間層扁平囊：NADP酶反應(yīng)（3） 反面1-2層膜囊：焦磷酸硫胺素酶（TPP）反應(yīng)（4） 反面膜囊狀和管狀結(jié)構(gòu)：胞嘧啶單核苷酸（CMP）反應(yīng)各層的特異酶（1） 順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：寡糖磷酸化酶（2） 順面扁囊：甘露糖轉(zhuǎn)移酶（3） 中間層膜囊：N-乙酰葡糖胺轉(zhuǎn)移酶（4） 反面扁囊：半乳糖轉(zhuǎn)移酶（5） 反面膜囊和管狀結(jié)構(gòu)：唾液酸轉(zhuǎn)移酶442 高爾基體的功能對(duì)蛋白進(jìn)行加工、分類、

33、包裝，然后運(yùn)送到細(xì)胞特定的部位或分泌到細(xì)胞外；細(xì)胞內(nèi)的糖合成部位；細(xì)胞內(nèi)大分子運(yùn)輸?shù)闹饕獦屑~。（1） 蛋白質(zhì)的糖基化：（a） 完成O-連接蛋白糖基化。（O-連接，與絲氨酸、蘇氨酸、羥賴氨酸、羥脯氨酸的殘基羥基連接。）（b） 對(duì)N-連接寡糖糖蛋白的寡糖鏈進(jìn)行修飾。（N-連接，與天冬酰胺殘基氨基連接。）比較內(nèi)容N-連接糖蛋白O-連接糖蛋白合成部位粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體合成方式來自于同一寡糖前體一個(gè)個(gè)單糖加上去氨基酸殘基天冬酰胺絲氨酸、蘇氨酸、羥賴氨酸、羥脯氨酸最終長(zhǎng)度至少五個(gè)糖殘基一般1-4個(gè)，血型抗原較長(zhǎng)第一糖殘基N-乙酰葡糖胺N-乙酰半乳糖胺糖蛋白的加工過程：在ER腔內(nèi)，由N-乙酰葡糖胺、甘露糖、

34、葡萄糖形成的寡糖共價(jià)地結(jié)合蛋白質(zhì)天冬酰胺殘基側(cè)鏈的氨基基團(tuán)的N原子上，形成N連接的寡糖糖蛋白。新形成的糖蛋白具有相同的寡糖分子（2個(gè)N-乙酰葡糖胺、9個(gè)甘露糖、3個(gè)葡萄糖），ER腔中3個(gè)葡萄糖分子和1個(gè)甘露糖分子迅速被除去，然后由ER經(jīng)過小囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基器順面與之結(jié)合。到達(dá)高爾基器的糖蛋白一般具有相同的寡糖，其中分泌性蛋白和膜蛋白經(jīng)過明顯的加工，由甘露糖苷酶的作用去除大部分甘露糖。由不同的糖基轉(zhuǎn)移酶相繼加上其它的糖，完成了糖蛋白的合成。成熟糖蛋白中的兩類主要N-連接寡糖：僅具有核心，具有核心和糖基。O-連接的寡糖主要或全部在高爾基器反面扁囊和反面高爾基網(wǎng)內(nèi)合成。由不同的糖基轉(zhuǎn)移酶依次催化，加

35、上一個(gè)個(gè)單糖，最后加上唾液酸殘基，完成糖蛋白的合成。高爾基體的功能分室化內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 蛋白質(zhì)的合成順面高爾基網(wǎng) 溶酶體蛋白寡糖的磷酸化作用（寡糖磷酸化酶） 順面扁囊 去除甘露糖（甘露糖轉(zhuǎn)移酶） 中間扁囊 去除甘露糖，加上GlcNAc（甘露糖轉(zhuǎn)移酶，N-乙酰葡糖轉(zhuǎn)移酶）反面扁囊 加上半乳糖（半乳糖轉(zhuǎn)移酶）反面高爾基網(wǎng) 加上NANA，分選 （唾液酸轉(zhuǎn)移酶） 溶酶體 質(zhì)膜 分泌囊泡糖蛋白或糖脂上糖基的排列方向：到達(dá)細(xì)胞膜后糖基大部分排于外側(cè)，個(gè)別在蛋白內(nèi)側(cè)。（2） 蛋白質(zhì)的加工改造三種主要類型：（a） 無活性蛋白原端部序列被切除形成成熟多肽，例如胰島素（b） 含有多個(gè)相同氨基酸序列的蛋白前體被水解為同種有

36、活性的多肽，例如神經(jīng)肽（c） 含有不同信號(hào)序列的蛋白前體被加工成不同產(chǎn)物，例如某些多肽類激素（3） 形成和包裝分泌物并運(yùn)出（a） 離析：收集、分離來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的物質(zhì)（b） 濃縮：對(duì)分類后的物質(zhì)進(jìn)行脫水、濃縮（c） 包裝：用膜包裝濃縮后的物質(zhì)（d） 運(yùn)出：將包裝好的物質(zhì)運(yùn)輸?shù)郊?xì)胞的不同部位選擇性和非選擇性分泌途徑：（a） 選擇性（調(diào)節(jié)型）：形成分泌泡受信號(hào)調(diào)節(jié)之后，被排出細(xì)胞；具有6-磷酸甘露糖標(biāo)記的的蛋白被選送到溶酶體。（b） 非選擇性（恒定型）：分泌泡形成之后，隨即被排出細(xì)胞。高爾基體順面網(wǎng)絡(luò)中的蛋白分選途徑，具KDEL氨基酸序列的ER駐留蛋白被選運(yùn)回ER。具有不同包被蛋白的囊泡的運(yùn)輸：（a）

37、 包涵素：包被小泡負(fù)責(zé)蛋白質(zhì)從高爾基體反面高爾基網(wǎng)向質(zhì)膜、胞內(nèi)體或溶酶體和植物液泡運(yùn)輸。（b） COP：包被小泡負(fù)責(zé)回收、運(yùn)轉(zhuǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；在組成型分泌過程中，COP有被小泡在非選擇性的批量運(yùn)輸中行使功能。（c） COP：包被小泡負(fù)責(zé)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基體的運(yùn)輸。不同囊泡包被蛋白的結(jié)構(gòu)：（a） 包涵素（clathrin）：又稱籠型蛋白、網(wǎng)格蛋白、二聚體蛋白，3個(gè)二聚體形成包被的結(jié)構(gòu)單位-三腳蛋白復(fù)合體（triskelion）。（b） COP：含有8個(gè)蛋白亞基，其中Arf是一種調(diào)節(jié)膜泡轉(zhuǎn)運(yùn)的G蛋白。（c） COP：含有5個(gè)蛋白亞基，其中Sar是一種小G蛋白，作為分子開關(guān)，調(diào)節(jié)膜泡的裝配和

38、去裝配。（4） 高爾基體參與植物細(xì)胞壁的形成高等植物細(xì)胞壁的木質(zhì)素、果膠質(zhì)和半纖維素是在高爾基體合成的。4.5 溶酶體（lysosome）單層膜包圍的含有多種酸性水解酶類的異質(zhì)性囊泡狀細(xì)胞器。存在于所有動(dòng)物細(xì)胞中，植物和真菌細(xì)胞中的液泡可以起溶酶體的作用。它是細(xì)胞的消化器，維持細(xì)胞的正常代謝活動(dòng)并防御微生物的侵染。 溶酶體的基本特征（1）形態(tài)和大小 差異較大，多呈球形或卵圓形。平均直徑0.5微米，最小的僅有0.05微米，最大的有幾微米。酸性磷酸酶是溶酶體的標(biāo)志酶。（2）結(jié)構(gòu) (a)初級(jí)溶酶體（primary lysosome）：新形成的溶酶體，在未同消化物融合之前，其中的水解酶處于無活性的儲(chǔ)存

39、狀態(tài)。多呈球形，不含明顯的顆粒和膜碎片。 （b）次級(jí)溶酶體（secondary lysosome）：初級(jí)溶酶體融入來自細(xì)胞外或細(xì)胞內(nèi)的消化物后形成的復(fù)合小體，形成無規(guī)則含有正在消化的顆粒和膜碎片。（c）殘余小體（residual body）：完成消化后，仍含有消化不了的殘留物質(zhì)的溶酶體。內(nèi)吞作用從質(zhì)膜到溶酶體的途徑：內(nèi)吞泡早內(nèi)體晚內(nèi)體，初級(jí)溶酶體溶酶體殘余小體 溶酶體的化學(xué)組成溶酶體膜（a） 嵌有質(zhì)子泵：維持pH（b） 具有多種載脂蛋白：轉(zhuǎn)運(yùn)水解產(chǎn)物（c） 膜蛋白高度糖基化：抵御水解酶溶酶體酶：60余種酸性水解酶，多數(shù)為可溶性酶，有些整合在溶酶體膜上。 溶酶體的功能（1）調(diào)節(jié)代謝 清除暫時(shí)不需

40、要的酶或某些代謝產(chǎn)物；清除衰老細(xì)胞器（肝細(xì)胞中線粒體的平均壽命大約10d左右）；（2）異吞噬作用：溶酶體對(duì)吞噬和胞飲物質(zhì)的消化分解作用 為細(xì)胞提供營養(yǎng)，防御作用：識(shí)別細(xì)胞所吞噬入侵的細(xì)菌或病毒，在溶酶體中進(jìn)一步降解。（3）自溶作用：溶酶體的膜完全破裂，釋放出酶消化掉整個(gè)細(xì)胞，引起細(xì)胞自身的溶解、死亡。 形態(tài)建成、清除死亡細(xì)胞。（4）在生殖過程中的作用：精子的頂體實(shí)際是一個(gè)大的特化的溶酶體，頂體位于精子的前端，當(dāng)精子質(zhì)膜與圍繞卵的物質(zhì)接觸時(shí)，精子發(fā)生反應(yīng)，釋放儲(chǔ)存于頂體內(nèi)的溶酶體酶，消化出一條到達(dá)卵的通路，進(jìn)入卵內(nèi)。蝌蚪變化成蛙時(shí)，蝌蚪尾部的消失與溶解酶體作用分不開，在蝌蚪變態(tài)之前隨著尾部的縮短

41、溶酶體酶的活性逐漸增加。物質(zhì)通過溶酶體降解的三條途徑 溶酶體的發(fā)生 溶酶體酶靠其N端信號(hào)肽引導(dǎo)到粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行蛋白質(zhì)合成和糖基化，再運(yùn)到高爾基復(fù)合體上進(jìn)行加工修飾后被單獨(dú)分揀包裝產(chǎn)生。 溶酶體水解酶的識(shí)別機(jī)制：N-乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶具有分離的催化部位和識(shí)別部位。 新合成的水解酶運(yùn)輸?shù)饺苊阁w。4.6 過氧化物酶體（peroxisome）過氧化物酶體又稱微體，不屬于內(nèi)膜系統(tǒng)，是單層膜圍繞的內(nèi)含一種或多種氧化酶類的細(xì)胞器。在植物細(xì)胞中有兩類過氧化物酶體：（1） 與葉綠體聯(lián)系，參與光呼吸。（2） 種子萌發(fā)中，與脂質(zhì)體聯(lián)系，與脂肪代謝有關(guān)。發(fā)生模型：比較項(xiàng)目溶酶體過氧化物酶體大小多球形，直徑0.2-

42、0.5微米，無酶晶體球形，直徑0.15-0.25微米，具酶晶體酶酸性水解酶氧化酶類pH5左右7左右需O2不需需功能細(xì)胞內(nèi)消化多種功能發(fā)生酶在rER合成，經(jīng)高爾基體出芽形成酶在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成，經(jīng)分裂與裝配形成標(biāo)志酶酸性磷酸酶過氧化氫酶第四部分 線粒體 葉綠體結(jié)構(gòu)：雙層膜，內(nèi)具豐富的膜結(jié)構(gòu)，其中葉綠體的內(nèi)膜結(jié)構(gòu)是獨(dú)立的。功能：在內(nèi)膜系統(tǒng)上進(jìn)行能量交換，產(chǎn)生ATP，半自主性細(xì)胞器。利用膜產(chǎn)生ATP的機(jī)制：電子傳遞產(chǎn)生能量趨動(dòng)泵將質(zhì)子跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)；質(zhì)子梯度驅(qū)使ATP合酶活化產(chǎn)生ATP。二者產(chǎn)生ATP的比較：葉綠體：太陽能高能電子質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)ATP CO2 + H20 CH2O + O2 線粒體：生物大分子

43、中的能量高能電子質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)ATP CH2O + O2 CO2 + H20 5.1 線粒體（mitochondrion）半自主性細(xì)胞器，通過氧化磷酸化作用，進(jìn)行能量交換。產(chǎn)生ATP供細(xì)胞進(jìn)行各種生命活動(dòng)所用。 511 基本特征 形態(tài)多樣：橢球形、線形、圓柱形。 長(zhǎng)2-8m，寬0.5-1m，最長(zhǎng)可以達(dá)40m。線粒體的大小因外界環(huán)境條件的變化產(chǎn)生變異，可塑性較大。線粒體一般均勻分布于整個(gè)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中，在一些肌細(xì)胞中線粒體被包裝在鄰近的肌原纖維中間，在精子細(xì)胞尾部線粒體圍繞鞭毛中軸的周圍。512 結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成1，外膜（outer membrane）：包含孔蛋白（porin）,小于10KD的分子可以通

44、過。2，內(nèi)膜（inner membrane）：大分子通過內(nèi)膜進(jìn)入基質(zhì)需要特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)。3， 嵴（cristae）：內(nèi)膜向線粒體腔內(nèi)突出。嵴內(nèi)面為不光滑的膜結(jié)構(gòu)，內(nèi)膜和嵴的肌質(zhì)面上覆蓋有基粒（elementary particle）。4， 膜間隙（intermembrane space）：含有一些可溶性酶類、底物、輔助性因子。5， 基質(zhì)（matrix）：線粒體中催化三羧酸循環(huán)、丙酮酸和脂肪酸氧化等酶類存在于基質(zhì)中，此外還含有線粒體基因組DNA，特定的線粒體核糖體，tRNA，線粒體基因表達(dá)所需要的多種蛋白質(zhì)和酶類?；瘜W(xué)組成：蛋白質(zhì)65-70%、脂類25-30%、核酸：僅存在于基質(zhì)中。線粒體中各種

45、酶的定位：外膜：?jiǎn)伟费趸浮ADH-細(xì)胞色素氧化酶、脂肪酸輔酶A連接酶；膜間隙：腺苷酸激酶、核苷酸激酶；內(nèi)膜：與電子傳遞鏈有關(guān)的酶；線粒體基質(zhì)：與三羧酸循環(huán)有關(guān)的酶。513 功能有機(jī)物最終氧化釋放能量的場(chǎng)所。最主要功能：氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞生命活動(dòng)提供直接能量?；瘜W(xué)能：合成代謝；機(jī)械能：肌肉收縮分泌活動(dòng)，膜泵運(yùn)轉(zhuǎn)；電能：神經(jīng)傳導(dǎo)；光能：生物發(fā)光；熱能：維持體溫。碳代謝：大量ATP在三羧酸循環(huán)中產(chǎn)生，這一反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，動(dòng)物細(xì)胞大約80%以上ATP在線粒體中合成。5131 電子傳遞鏈電子傳遞鏈由結(jié)合在內(nèi)膜上的許多酶和其它分子組成。主要包括：黃素蛋白（電子傳遞體、質(zhì)子載體）、鐵硫蛋

46、白（電子傳遞體）、輔酶Q（電子傳遞體、質(zhì)子載體）、細(xì)胞色素（電子傳遞體）。（1） 黃素相關(guān)脫氫酶系有兩種：以黃素單核苷酸（FMN）為輔基的NADH脫氫酶，以黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）為輔基的琥珀酸脫氫酶?？梢詡鬟f2H+、2e。（2） 鐵硫蛋白的作用是通過Fe2+、Fe3+的相互轉(zhuǎn)變進(jìn)行電子傳遞。可以傳遞1e。（3） 輔酶Q是疏水的、脂溶性的相對(duì)分子質(zhì)量較小的醌類。它存在三種結(jié)構(gòu)狀態(tài)：氧化型輔酶Q（CoQ或Q）、還原型輔酶Q（CoQH2或QH2）和介于兩者之間的自由基半醌（QH）?？梢詡鬟f2H+、2e。（4） 細(xì)胞色素是一類含鐵的電子傳遞體。它們都以血紅素作為輔基，存在于血紅素中的鐵以Fe3+

47、和Fe2+的形式發(fā)揮其電子傳遞的作用，存在于呼吸鏈中的細(xì)胞色素蛋白至少有5種，即細(xì)胞色素a、a3、b、c、c1。可以傳遞1e。酶復(fù)合物亞基輔基與膜關(guān)系功能(850KDa)NADH-CoQ還原酶（NADH脫氫酶）4321FMN 16-24FeS(6FeS中心)整合電子傳遞體，H+轉(zhuǎn)移體（NADH輔酶Q）(140KDa)琥珀酸-CoQ還原酶（琥珀酸脫氫酶）41FAD 8FeS 1細(xì)胞色素b整合電子傳遞體（琥珀酸輔酶Q）(480KDa)CoQ-Cytc還原酶（細(xì)胞色素b-c1復(fù)合物）112細(xì)胞色素2b、1c,2FeS整合電子傳遞體，H+轉(zhuǎn)移體（輔酶Q細(xì)胞色素c）(160KDa)細(xì)胞色素氧化酶132細(xì)

48、胞色素2a 2a3，2Cu整合電子傳遞體，H+轉(zhuǎn)移體（細(xì)胞色素cO2）細(xì)胞色素c(13KDa)11c-血紅素邊周電子傳遞體（輔酶Q細(xì)胞色素a）電子傳遞鏈復(fù)合物的排列NADH 復(fù)合物 CoQ 復(fù)合物 Cytc 復(fù)合物 O2(結(jié)合H+生成H20) 琥珀酸 復(fù)合物電子傳遞鏈各部分排列是高度有序的，從NADH到O2之間的電子傳遞過程中電子是按氧化還原電位從低向高傳遞的。一些化學(xué)試劑可以抑制氧化磷酸化作用，或使氧化與磷酸化發(fā)生解偶聯(lián)。例如：魚藤酮（抑制NADH脫氫酶的電子傳遞）、抗霉素A（抑制CoQ-細(xì)胞色素c還原酶的電子傳遞）、氰化物、疊氮鈉（抑制細(xì)胞色素氧化酶的電子傳遞）。5132 氧化磷酸化線粒體

49、內(nèi)膜上電子傳遞偶聯(lián)產(chǎn)生ATP的過程。（1）化學(xué)滲透學(xué)說在呼吸鏈電子傳遞過程中，通過線粒體內(nèi)膜上呼吸鏈組分間氫與電子的交替?zhèn)鬟f，使質(zhì)子從內(nèi)膜內(nèi)側(cè)向外側(cè)定向轉(zhuǎn)移。由于H+不能自由通過線粒體內(nèi)膜，被轉(zhuǎn)移到內(nèi)膜外側(cè)的H+不能回到內(nèi)膜內(nèi)側(cè)，內(nèi)膜外側(cè)的H+濃度因此高于內(nèi)側(cè)，故形成跨膜的質(zhì)子梯度，被稱為質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)（proton motive force）。正是由于這種質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)中蘊(yùn)藏的能量經(jīng)ATP合酶催化，驅(qū)動(dòng)ADP與Pi形成ATP。質(zhì)子動(dòng)力勢(shì)由兩部分組成，一是膜內(nèi)外質(zhì)子濃度差（pH），一是膜電位（）。實(shí)驗(yàn)表明如果使用人工方法使膜內(nèi)外造成一個(gè)質(zhì)子梯度，它可以通過ATP合酶的催化合成ATP。 （2）偶聯(lián)因子-

50、ATP合酶ATP合酶又稱ATP complex，亦稱F0-F1偶聯(lián)因子。一般認(rèn)為它是由水溶性蛋白質(zhì)F1和疏水性蛋白質(zhì)F0組成。F1是構(gòu)成ATP合酶頭部的部分，凸現(xiàn)于線粒體內(nèi)膜的基質(zhì)側(cè)。它由五種多肽形成33復(fù)合物，其中、亞基是結(jié)合ATP或其它核苷酸的位點(diǎn)；亞基是質(zhì)子移位的通道大門；亞基是F1附著于膜上的必要成分；亞基參與調(diào)節(jié)F1-ATP合酶的活性。F0是構(gòu)成膜部的成分，它嵌入疏水性線粒體內(nèi)膜，是膜上的固有成分。F0由三個(gè)亞基組成ab2c9-12復(fù)合物，c亞基在膜部構(gòu)成筒狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)子通道位于a和c亞基之間。（3） ATP合成機(jī)制-變構(gòu)學(xué)說與ATP合酶活性密切相關(guān)的3個(gè)亞基各自具有一定構(gòu)象，構(gòu)象不同

51、，與核苷酸結(jié)合的親和力也不同。在ATP合成的過程中，在質(zhì)子流驅(qū)動(dòng)、亞基旋轉(zhuǎn)120度的情況下，3個(gè)亞基構(gòu)象也相互發(fā)生改變，從而引起了亞基對(duì)ATP、ADP和Pi親和力的改變，導(dǎo)致了ATP的合成與釋放。具體過程：首先ADP和Pi先與ATP合酶2結(jié)合，在較少能量改變情況下，ADP與Pi自發(fā)形成ATP；在質(zhì)子流驅(qū)動(dòng)、亞基旋轉(zhuǎn)120度情況下，ATP合酶33亞基也相對(duì)于、亞基旋轉(zhuǎn)，同時(shí)3個(gè)亞基發(fā)生構(gòu)象改變，使亞基對(duì)ATP、ADP和Pi親和力的改變，可能一方面增加了亞基對(duì)ADP和Pi的結(jié)合和相繼發(fā)生的ATP的合成，另一方面通過降低亞基結(jié)合ATP的親和力，導(dǎo)致被結(jié)合的ATP釋放。概括：增加亞基對(duì)ADP和Pi的親

52、和力ATP合成降低亞基對(duì)ATP的親和力ATP釋放 線粒體的半自主性 含有MtDNA、RNA、核糖體等合成蛋白質(zhì)的一整套裝置，但只能自主合成部分蛋白質(zhì)。其生長(zhǎng)和增殖受到核基因組和自身基因組兩套遺傳系統(tǒng)控制。以下表格顯示電子傳遞復(fù)合物蛋白的編碼基因分布情況（數(shù)字代表蛋白亞基數(shù)目）基因編碼復(fù)合物復(fù)合物復(fù)合物復(fù)合物線粒體DNA7103核DNA3510410.1 線粒體DNA的結(jié)構(gòu)多數(shù)為雙鏈環(huán)狀，一個(gè)線粒體含有一個(gè)至數(shù)個(gè)DNA分子。動(dòng)物細(xì)胞：線粒體數(shù)微米長(zhǎng)，是核內(nèi)DNA分子的1/100 1/1000；植物細(xì)胞：長(zhǎng)20-28m。復(fù)制：半保留自我復(fù)制，復(fù)制時(shí)期從G2開始，復(fù)制后線粒體便分裂增殖。.2 線粒體

53、基因組編碼的RNA和蛋白質(zhì)人線粒體可編碼2種rRNA(12S、16S)、22種tRNA和13種多肽（大多為電子傳遞體亞基）。翻譯產(chǎn)物全部集中在線粒體，為線粒體所特有。.3 線粒體蛋白質(zhì)的運(yùn)送和組裝線粒體蛋白質(zhì)輸入信號(hào)序列：已知在細(xì)胞質(zhì)核糖體中合成的線粒體蛋白質(zhì)運(yùn)送至線粒體時(shí)，大多數(shù)以前體（precursor）形式存在，這種前體是由“成熟”形式的蛋白質(zhì)和氨基末端引伸出的一段導(dǎo)肽共同組成。導(dǎo)肽約為20-80個(gè)氨基酸殘基，帶有正電荷的堿性氨基酸含量較為豐富，特別是精氨酸；羥基氨基酸較多，特別是絲氨酸；既有親水性又有疏水性螺旋結(jié)構(gòu)的構(gòu)型有利于蛋白質(zhì)穿越線粒體雙層膜。蛋白質(zhì)輸入線粒體基質(zhì)：前體蛋白與外膜

54、受體結(jié)合，進(jìn)行識(shí)別通過內(nèi)、外膜之間接觸點(diǎn)，在多種蛋白參與下跨膜運(yùn)輸在基質(zhì)中，N-末端導(dǎo)肽被蛋白酶切割形成成熟的線粒體蛋白質(zhì)。線粒體上的三種蛋白移位器：（1） TOM：主要存于外膜上，參與所有核編碼線粒體蛋白質(zhì)運(yùn)輸。（2） TIM：參與進(jìn)入基質(zhì)的，核編碼的線粒體蛋白質(zhì)的運(yùn)輸。（3） OXA：參與線粒體中合成的蛋白質(zhì)整合嵌入線粒體內(nèi)膜。分子伴侶及ATP參與蛋白質(zhì)輸入線粒體：HSP70具有解折疊酶的功能，HSP60參與蛋白質(zhì)分子的重新折疊與組裝。 線粒體的增殖（1）間壁分離：內(nèi)膜向內(nèi)延伸一直到與對(duì)面內(nèi)膜融合。（2）收縮分離：中部縊裂并向兩端不斷拉長(zhǎng)，最后分裂成兩個(gè)。（3）出芽繁殖：先出現(xiàn)小芽，然后與母體分離不斷長(zhǎng)大形成新線粒體。5.2 葉綠體（chloroplast）綠色植物細(xì)胞所特有的細(xì)胞器，其主要功能是進(jìn)行光合作用。 葉綠體的基本特征形態(tài)扁平球形和橢球形居多，長(zhǎng)4-10m，寬2-4m。 葉綠體結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成外膜、膜間隙、內(nèi)膜、基粒、基粒類囊體、基質(zhì)、基質(zhì)類囊體化學(xué)組成：蛋白質(zhì)30%-45%、脂類20%-40%、色素8%、貯藏物10-